Sindrome De Malabsorci+ ªN Intestinal
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×
 

Sindrome De Malabsorci+ ªN Intestinal

on

  • 5,755 views

 

Statistics

Views

Total Views
5,755
Views on SlideShare
5,741
Embed Views
14

Actions

Likes
1
Downloads
193
Comments
1

2 Embeds 14

http://www.slideshare.net 11
http://webcache.googleusercontent.com 3

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

Sindrome De Malabsorci+ ªN Intestinal Sindrome De Malabsorci+ ªN Intestinal Presentation Transcript

  • Sindrome de malabsorción intestinal Doctor Guillermo Salas Cox Servicio de Pediatría Hospital De Quilpué.
  • Definición:
    • Se define como un conjunto de enfermedades que se caracterizan por pérdidas exageradas de uno o más nutrientes por las heces, secundario a un deterioro en la absorción de ellos en el intestino delgado.
  • Etiopatogenia:
    • Las causas son múltiples, y dependiendo del nivel de la alteración producida, pueden clasificarse en :
    • A) Alteraciones morfológicas de la mucosa intestinal.
    • No específicas: Presentan alteraciones en la arquitectura de la mucosa, con vellosidades bajas o distorsionadas o ausentes, con daño epitelial variable, existiendo infiltración del Corion con linfocitos y células plasmáticas y a veces eosinófilos aislados.
    • Ej: Desnutrición intensa tipo Kwashiorkor.
    • Giardiasis en pacientes inmunodeprimidos.
    • Enfermedad celíaca.
    • Alergia a proteína de la leche de vaca.
    • Deficiencias inmunológicas.
    • Drogas anti tumorales, radiaciones, etc.
    • Específicas: Alteraciones del drenaje linfático por linfangectasia intestinal.
    • Ej. Enteropatía exudativa con linfangiectasia.
    • Enfermedad de Whipple (bloqueo por macrófagos cargados con bacterias encapsuladas GM +).
    • B) Alteraciones funcionales, en especial de las células epiteliales.
    • Deficiencias en los sistemas enzimáticos y en los transportadores de azúcares( deficiencia de sacarasa-isomaltasa, deficiencia primaria o adquirida de lactasa), de minerales, proteínas, lípidos y vitaminas.
    • C) Alteraciones en las condiciones del lumen del tubo digestivo.
    • 1)Insuficiencia pancreática exocrina:
    • Fibrosis quística.
    • Hipoplasia congénita del páncreas.
    • Desnutrición severa( alt en sustrato para síntesis proteica-enzimática).
    • Deficiencias específicas de lipasas, tripsinógeno, etc.
    • 2)Alteración en el metabolismo de las sales biliares:
    • Inmadurez hepática (En el RN).
    • Colestasia (atresia Cong, hepatitis neonatal,FBQ)
    • Deconjugación de sales por acción bacteriana.
    • Absorción ileal deficiente ( Resecciones, enteritis regional,hirschprung, linfomas etc.).
    • D) Alteraciones anatómicas del intestino delgado.
    • Longitud insuficiente o síndrome del intestino corto.
    • Malrotación intestinal, como en el vólvulo subagudo.
    • Alteraciones de la motilidad ej Enfermedad de Hirschprung, síndrome de asa ciega, etc.
    • Enfermedades inflamatorias intestinales ( Crohn, colitis ulcerosa).
    • E) Misceláneas:
    • Mecanismos que no se conocen con certeza, como deficiencias de Somatostatina, tumores del sistema neuroendocrino, e hipoparatiroidismo.
  • Manifestaciones clínicas:
    • Síntomas atribuibles directamente a la malabsorción :
    • ° Diarrea crónica.
    • ° Esteatorrea.(Pérdida de +de 5 gs de lípidos al día)
    • ° Pérdida de peso.
    • ° Glositis.
    • ° Espasmos y ausencia de ROT.
    • ° Equimosis cutánea.
    • ° Distensión abdominal, meteorismo.
    • Síntomas atribuibles indirectamente a la malabsorción.
    • ° Anemia .Déficit de hierro (microcítica), o a déficit de ác. Fólico y/o vit B12 (megaloblásticas).
    • ° Dolor óseo y tetania, raquitismo, osteomalacia por déficit de Ca y vit D.
    • ° Parestesias. Déficit de tiamina y B12.
    • ° Hipo protrombinemia, hematomas y tendencias a las hemorragias. Déficit de vitK.
    • ° Estomatitis. Falta vit B2 o riboflavina.
    • ° Edemas EEII. Déficit de proteína, < p° oncótica.
    • ° Debilidad muscular. Déficit de K+ y deshidrat.
    • ° Amenorrea ( Enf. Celíaca en jóvenes ).
  • ESTUDIO INICIAL.
    • 1) Estudio de curva de crecimiento pondoestatural .
    • 2) Antecedentes familiares.
    • 3) Encuesta alimentaria.
    • 4) Medicamentos.
    • 5) Laboratorio, considerando:
    • a) Hemograma. b) Perfil bioquímico. c) Perfil lipídico. d) Electrolitos. e) Parasitológico seriado. f) Test de la D xilosa ( 5gs[>20mg/d la la hora]. g) Test de Van De Kamer. h) Sobrecarga de caroteno[>60mcg/dl] Etc.
  • ENFERMEDAD CELÍACA.
    • Se define como la intolerancia intestinal permanente al trigo de la dieta, específicamente a la GIADINA, y a otras proteínas relacionadas que producen lesión de la mucosa en sujetos genéticamente susceptibles.
    • La frecuencia varía según el país de origen. (Suecia 1/250, y en Chile 1/3000). Prevalencia algo mayor en mujeres, si bien tendería a la disminución con la lactancia materna tardía, la introducción más tardía del gluten en la dieta, el uso de fórmulas lácteas de baja antigenicidad, pero el uso de métodos diagnósticos más sensibles y específicos, hablarían de un efecto iceberg (casos poco sintomáticos o atípicos).
  • ETIOPATOGENIA DE LA E.C .
    • La fracción responsable de la acción deletérea del gluten es la gliadina, que posee 4 fracciones denominadas alfa, beta, delta y omega, siendo la fracción alfa la más tóxica.También es factible de hallar en la avena cebada (controvertido según últimos estudios) y centeno.
    • Ciertos factores ambientales tendrían alguna asociación a la E.C., como la infección por Adenovirus serotipo 12, que tendría proteínas con secuencia aminoacídica parecida al gluten. (Reactividad inmunológica cruzada).
    • También habrían factores genéticos involucrados, ya que entre el 2-5% de los afectados tendrían parientes de primer grado también enfermos, y el 10% de los parientes de enfermos, y que son asintomáticos, tienen cambios histológicos en la mucosa intestinal semejantes a los encontrados en la E.C. (antígeno HLA B8, en el 80-90& de los enfermos, versus el 25% de la población general
  • PATOGENIA.
    • Actualmente es universalmente aceptado que la E.C. es una enteropatía del intestino delgado mediada inmunológicamente.
    • Las moléculas de gliadina activarían una cascada inmune, que comienza en la activación de las células T de la lámina propia, desencadenando una reacción inmune que daría paso a la liberación de diversos moduladores químicos como la Interleuquina 2, citokinas, atracción de linfocitos y producción de otros subproductos de éstos (interferón alfa, TNF,IL4,IL5, y IL6).
    • LA gliadina gatilla además, a nivel de inmunidad humoral, la producción de auto AC dirigidos contra proteínas no colágenos de la matriz extracelular (Anti reticulina y anti endomisio), que podría explicar algunas de las manifestaciones extra intestinales de la EC y la asociación con otras enfermedades autoinmunes como la DM tipo 1, hiper e hipo tiroidismo,etc.
  • PATOLOGÍA
    • La E.C. se caracteriza por desarrollar alteraciones anatomopatológicas consistentes en atrofia vellocitaria parcial o total, alargamiento de las criptas, aumento del índice mitótico de las criptas, aumento de los linfocitos intraepiteliales, infiltración de células plasmáticas, mastocitos y eosinófilos en la lámina propia, ausencia de borde en cepillo, y anormalidades de las células epiteliales (mas delgadas, cuboídeas y seudoestratificadas).
    • La evolución iría desde una fase precoz caracterizada por un patrón infiltrativo, pasando por una lesión hiperplásica, y terminando finalmente con una mucosa plana .
  • PATOLOGÍA.
  • CLÍNICA.
    • El cuadro difiere considerablemente dependiendo de la edad de presentación.
    • La presentación clásica ocurre entre los 9 a 18 ms y se caracteriza por crecimiento normal hasta la introducción del trigo a los 4 a 6 meses, con enlentecimiento gradual de la curva de peso, falta de apetito, palidez, cambio progresivo de las deposiciones hasta hacerse más frecuentes y esteatorreicas, trastorno de conducta con irritabilidad, distensión abdominal y retardo del desarrollo psicomotor e hipotonía.
    • La presentación tardía ocurre entre los 2 y 8 años, con talla baja, anemia resistente al fierro, anemia macrocítica en pacientes mayores, raquitismo, trastornos de conducta, constipación, distensión abdominal y retardo de la pubertad.
  • LABORATORIO.
    • Exámenes que sugieren malabsorción ( Baja Hb,Fe sérico,Ca, P, FA, Mg, Proteínas, TP y aumento de grasas en dep.)
    • Exámenes serológicos:
    • Ac anti gliadina.(IgG e IgA, 60% sens).
    • Ac anti endomisio.(IgA sens > 60%, dependiendo del grado de atrofia, puede alcanzar hasta el 100%)Son útiles como screening en sujetos de alto riesgo, en el seguimiento del TTO, y sirven como predictores de recaída.
    • Ac anti transglutaminasa, en desarrollo, tendría una sensibilidad y especificidad igual o > a los AAE.
  • CRITERIOS DIAGNÓSTICOS .
    • Desde 1974, la Sociedad Europea De Gastroenterología y Nutrición definió los criterios basándose en la Bx duodenal.
    • A) Biopsia 1: Mucosa estructuralmente anormal cuando se está ingiriendo una dieta con gluten.
    • B) Biopsia 2: Mucosa que revela mejoramiento de la estructura de la vellocidad con diete sin gluten.
    • C) Biopsia 3: Deterioro de la mucosa durante una prueba de sobrecarga con gluten.
    • Últimamente con el desarrollo de laboratorio, y detección de AAG y AAE, la tercera biopsia se está evitando.
    • La sobrecarga no se hace en < de 2 años, y evitarse en < 6, por el riesgo de daño en la dentición, y debe realizarse solo frente a una recaída clínica.
  • TRATAMIENTO.
    • Dieta libre de gluten de por vida, sin avena, cebada, trigo y centeno.
    • El arroz y maíz se pueden utilizar como sustitutos.
    • No se debe iniciar TTO sin gluten, si no se ha confirmado con una Bx intestinal.
    • El no seguimiento del TTO se ha asociado con un mayor riesgo de desarrollar linfomas de intestino delgado, cáncer de boca y esófago y desarrollo de enfermedades autoinmunes.
  • Malabsorción de hidratos de carbono.
    • Puede producirse por déficit congénito o adquirido de cualquiera de las distintas enzimas que actúan en su digestión, ya sea en el lumen intestinal o en el enterocito.
    • Los hidratos de carbonos no desdoblados ni digeridos, se acumulan y concentran en el lumen intestinal, elevando la osmolaridad, lo que produce aumento del flujo de agua y diarrea.
    • En el intestino grueso, la metabolización de azúcares por la flora colónica induce la formación de ácidos orgánicos, con presencia de sustancias reductoras en deposiciones y descenso del ph.
  • CLASIFICACIÓN.
    • Malabsorción primaria : La mucosa intestinal está indemne.
    • Puede tratarse de déficit congénito de sacarasa–isomaltasa o de lactasa, o de ausencia congénita del transportador de glucosa-galactosa.La ocurrencia más habitual es la deficiencia primaria de lactasa del niño mayor, que tiene herencia autosómica recesiva y se manifiesta como intolerancia a la leche, la que suele iniciarse entre los 3 a 6 años de vida.
    • Malabsorción secundaria : Puede tratarse de déficit de lactasa, de malabsorción global de disacáridos y óligosacáridos, o de malabsorción de monosacáridos. La primera es la más frecuente, y la responsable de gran parte de los cuadros diarreicos agudos de evolución prolongada, encontrándose también en desnutrición severa, E.C., síndrome de asa ciega, intestino corto y enfermedad intestinal inflamatoria.
  • CLÍNICA
    • LAS MANIFESTACIONES INCLUYEN DIARREA, FLATULENCIA, DISTENSIÓN ABDOMINAL Y DOLOR CÓLICO.
    • PUEDE PRESENTARSE COMO DOLOR ABDOMINAL RECURRENTE EN EL NIÑO MAYOR.
  • EXÁMENES COMPLEMENTARIOS .
    • Examen de deposición recién emitida: Ph y sustancias reductoras. ( al menos 2 de 3 muestras deben ser +).
    • Prueba de hidrógeno espirado después de la ingestión del disacárido sospechoso.
    • Biopsia del yeyuno para estudio histológico y determinación cuantitativa de disacaridasa.
    • Respuesta clínica a la supresión del disacárido sospechoso.
  • BIBLIOGRAFÍA.
    • ° Pediatría Meneghello 5a edición.
    • ° Guías de Atención Pediátrica 5a edición
    • Hospital Roberto Del Río 2005.
    • ° Revista Chilena De Pediatría.
    • V. 73 Julio 2002.
    • ° Síndrome de Malabsorción Intestinal.
    • Web del universitario.
    • http//www.elpracticante.galeón.com .
    • ° Diálogos en Pediatría.
    • Julio Meneghello R.
    • Vol IV , 1994.
  • TRATAMIENTO.
    • Déficit primario de lactasa : Debe restringirse el aporte de lactosa, a la cantidad necesaria para reducir los síntomas. Pueden utilizarse lácteos derivados de procesos de fermentación, como yogurt y leche cultivada.
    • Déficit de disacaridasas secundarios a gastroenteritis. Supresión del disacárido por 2 a 3 semanas, con reintroducción gradual según la tolerancia y los controles de laboratorio.
    • Intolerancia a disacáridos y monosacáridos. Según la gravedad del cuadro, deben implementarse medidas de complejidad progresivas:
    • ° Alimentación continua enteral evitando la fórmula a la que se mostraba intolerancia, o con fructuosa como único sustrato.
    • ° Nutrición parenteral asociada a nutrición enteral libre de carbohidratos.
    • ° Nutrición parenteral total, con reintroducción de azúcares por vía oral en forma lenta y gradual.