S+ íNdrome Nefr+ ªTico

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S+ íNdrome Nefr+ ªTico

  1. 1. Síndrome nefrótico Jorge Bugueño Universidad del Mar Medicina 4º año Hospital de Quilpue Servicio de Pediatría
  2. 2. El niño con proteinuria <ul><li>Hasta un 10% de los niños entre 8-15 años presentara en algún momento de su infancia proteinuria, medida mediante tiras de papel indicador (medición cualitativa de la excreción urinaria de proteínas) </li></ul><ul><li>Tiras detectan principalmente albuminuria, siendo menos sensibles a proteínas de bajo peso molecular, proteína de Bence Jones, gammaglobulinas </li></ul>
  3. 3. Lectura de las tiras <ul><li>Negativo, trazas (10-20 mg/dL) </li></ul><ul><li>1+ (30 mg/dL) </li></ul><ul><li>2+ (100 mg/dL) </li></ul><ul><li>3+ (300 mg/dL) </li></ul><ul><li>4+ (1.000-2.000 mg/dL) </li></ul>
  4. 4. Excreción normal de proteínas <ul><li>Limite superior 150 mg/24h (0,15 gr/24h) </li></ul><ul><li>Igual o menor a 4 mg/m 2 /hora </li></ul><ul><li>Anormal: </li></ul><ul><li>4 – 40 mg/m 2 /hora </li></ul><ul><li>> 40 mg/m 2 /hora  rango nefrótico </li></ul>
  5. 5. Cuantificación de la proteinuria <ul><li>Recogida de orina de 12-24 horas </li></ul><ul><li>Proporción proteína/creatinina (Upr/UCr) en una muestra de orina seleccionada al azar </li></ul><ul><li>Normal  proporción inferior a 0,5 en niños menores de 2 años e inferior a 0,2, en niños mayores de 2 años </li></ul><ul><li>Un valor superior a 3 es indicativo de S. nefrótico </li></ul>
  6. 6. Proteinuria transitoria <ul><li>Proteinuria medida con tiras indicadoras de papel se negativiza en posteriores mediciones en la mayoría de los niños </li></ul><ul><li>Etiología </li></ul><ul><li>- Tº superior a 38,3 ºC </li></ul><ul><li>- Ejercicio físico </li></ul><ul><li>- Deshidratación </li></ul><ul><li>- Exposición a temperaturas bajas </li></ul><ul><li>- Insuficiencia cardiaca congestiva </li></ul><ul><li>- Convulsiones </li></ul><ul><li>- Estrés </li></ul>
  7. 7. Proteinuria ortostática (postural) <ul><li>Causa mas frecuente de proteinuria persistente en los niños en edad escolar y adolescente </li></ul><ul><li>Cuando adoptan la posición erecta la eliminación urinaria de proteínas es 10 veces mayor (puede alcanzar 1 g/24h). No hay hematuria, hipertensión o alteración de la función renal </li></ul><ul><li>Etiología desconocida, se sugiere alteración de la hemodinámica renal, obstrucción parcial de la vena renal o la presencia de inmunocomplejos circulantes </li></ul>
  8. 8. Proteinuria permanente <ul><li>Proteinuria significativa que persiste tanto en decúbito supino como vertical. </li></ul><ul><li>Puede ser </li></ul><ul><li>Glomerular: oscila desde menos de 1 g hasta más de 30 g/24h y puede ser selectiva o no selectiva. La albúmina es la proteína mas abundante </li></ul><ul><li>Tubular: por lo general < 1 g/24h. No se detecta albúmina o solo trazas </li></ul>
  9. 9. Etiología Glomerular vs. Tubular <ul><li>GN aguda postinfecciosa </li></ul><ul><li>Glomeruloesclerosis segmentaria focal </li></ul><ul><li>GN proliferativa mesangial </li></ul><ul><li>GN membranosa </li></ul><ul><li>GN membranoproliferativa </li></ul><ul><li>Nefritis lúpica </li></ul><ul><li>Nefropatía IgA </li></ul><ul><li>Nefritis de la purpura de Schonlein-Henoch </li></ul><ul><li>Amiloidosis </li></ul><ul><li>Nefropatía diabética </li></ul><ul><li>Nefropatía de células falciformes </li></ul><ul><li>Sd. de Alport </li></ul><ul><li>Cistinosis </li></ul><ul><li>Enfermedad de Wilson </li></ul><ul><li>Sd. de Lowe </li></ul><ul><li>Galactosemia </li></ul><ul><li>Nefritis tubuloinsterticial </li></ul><ul><li>Intoxicación por metales pesados </li></ul><ul><li>Necrosis tubular aguda </li></ul><ul><li>Displasia renal </li></ul><ul><li>Poliquistosis renal </li></ul><ul><li>Nefropatía de reflujo </li></ul>
  10. 10. Definición S. Nefrótico <ul><li>Proteinuria > 3 gr/24h, hipoalbuminemia (< 3 gr/dL) y en forma variable edema, hiperlipidemia, lipiduria e hipercoagulabilidad </li></ul><ul><li>Componente principal: proteinuria </li></ul><ul><li>Los otros componentes y complicaciones secundarios a la proteinuria pueden ocurrir en pacientes con bajos niveles de proteinuria o estar ausentes incluso en aquellos con proteinuria masiva </li></ul>
  11. 11. Epidemiología <ul><li>Incidencia de 2-5/100.000 en niños menores de 16 años </li></ul><ul><li>75% de los niños que desarrollan Síndrome Nefrótico son menores de 6 años </li></ul><ul><li>Pick de presentación entre los 3 y 4 años </li></ul><ul><li>Más frecuente en hombres que mujeres, relación de 2:1 </li></ul><ul><li>El 70% de los niños experimentan una recaída durante el curso de la enfermedad </li></ul>
  12. 12. Etiología <ul><li>Sd. nefrótico idiopático: </li></ul><ul><li>Enfermedad por cambios mínimos (20%) </li></ul><ul><li>Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) </li></ul><ul><li>GN proliferativa mesangial </li></ul><ul><li>Sd. nefrótico secundario: </li></ul><ul><li>GN membranosa (30-40%), GN membranoproliferativa, GN posinfecciosa, nefritis lúpica, nefritis de la purpura de Shonlein-Henoch, VHB y VHC, filariasis, infección por VIH, neoplasias malignas, penicilamina, AINEs, sales de oro, captopril, etosuximida, litio, fenitoína </li></ul><ul><li>Sd. nefrótico congénito (cuando aparece en lactantes menores de 3 años de vida): </li></ul><ul><li>Variante tipo finlandés, infecciones congénitas (sifilis, toxoplasmosis, rubeola, CMV, VHB, VIH), esclerosis mesangial difusa </li></ul>
  13. 13. Fisiopatología <ul><li>Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular. La causa de este aumento no se conoce con exactitud </li></ul><ul><li>Edema en la mayor parte de los casos se debe a hipoalbuminemia secundaria a la proteinuria </li></ul><ul><li>Niveles séricos de lípidos aumentados se debe a la hipoalbuminemia que estimula la síntesis generalizada de proteínas en el hígado, incluida las lipoproteínas y a incremento de la eliminación urinaria de la lipoproteín-lipasa que participa en el catabolismo lipídico </li></ul>
  14. 14. Clínica <ul><li>El episodio inicial y sus posteriores recidivas pueden originarse a partir de infecciones leves o como consecuencia de picaduras de insectos, abejas o reacción a la hiedra venenosa. </li></ul><ul><li>Suele debutar con edema moderado en la región periocular y en las extremidades inferiores. Luego se generaliza con ascitis, derrame pleural y edema en órganos genitales </li></ul><ul><li>Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal, diarrea </li></ul>
  15. 15. Complicaciones <ul><li>Infecciones bacterianas debido a perdida urinaria de Ig y de properdina factor B, defectos en la inmunidad mediada por células, tto. inmunosupresor, malnutrición, ascitis (medio de cultivo).  peritonitis bacteriana espontánea, sepsis, neumonía, celulitis, ITU </li></ul><ul><li>Fenómenos tromboembólicos (2-5%). Se relaciona con el aumento de los factores protrombóticos y una disminución de los factores fibrinolíticos  trombosis de la vena renal, émbolos pulmonares, trombosis de los catéteres arteriales o venosos. </li></ul>
  16. 16. Diagnóstico <ul><li>Analisis de orina (proteinuria de 3+ o 4+, 20% de los niños hematuria microscópica) </li></ul><ul><li>Proteinuria sobrepasa 3,5 g/24h </li></ul><ul><li>Upr/Ucr suele ser > 2 </li></ul><ul><li>Nivel de creatinina suele ser normal o verse incrementado </li></ul><ul><li>Albumina sérica suele ser < a 2,5 g/dL </li></ul><ul><li>Perfil lipídico (colesterol y TG elevados) </li></ul><ul><li>Glicemia </li></ul>
  17. 17. <ul><li>Ecografía descarta: </li></ul><ul><li>Nefropatía por reflujo </li></ul><ul><li>Enfermedad poliquística </li></ul><ul><li>Biopsia renal (solo cuando la etiología esta en duda con el fin de realizar el diagnóstico de la enfermedad de base y así orientar el manejo ) </li></ul>
  18. 18. Serología <ul><li>Anticuerpos antinucleares (ANA), C3 y C4 (diagnóstico de LES) </li></ul><ul><li>Electroforesis de proteínas (en busca de Amiloidosis o mieloma múltiple) </li></ul><ul><li>Serología para sífilis (asociado a nefropatía membranosa) </li></ul><ul><li>Serología para Hepatitis B y C (especialmente asociados a nefropatía membranosa y membranoproliferativa respectivamente). </li></ul><ul><li>Crioglobulinas (en presencia de púrpura no trombocitopénico) </li></ul>
  19. 19. Criterios para hospitalización <ul><li>- El primer episodio de SN: con fines diagnósticos, de estudio y clasificación </li></ul><ul><li>- Grado de edema: edema importante con compromiso respiratorio (ya sea por ascitis o derrame pleural) </li></ul><ul><li>- Sospecha de complicaciones: principalmente infección </li></ul>
  20. 20. Tratamiento <ul><li>Enf. De cambios mínimos: corticosteroides, en caso de no funcionar ciclofosfamida, ciclosporina </li></ul><ul><li>Disminución de la proteinuria: </li></ul><ul><li>Dieta hipoproteica (en duda por desnutrición en pacientes con IR en etapa terminal) dieta hipograsa con 0,7 grs de proteína de soya por Kg de peso </li></ul><ul><li>AINEs (efectos adversos la limitan) </li></ul><ul><li>IECA: enlentece la progresión hacia la IR en forma independiente al control de la presión arterial </li></ul>
  21. 21. <ul><li>Edema (ojo con shock hipovolémico): </li></ul><ul><li>Diuréticos de asa (furosemida): provoca natriuresis pero menor que lo normal </li></ul><ul><li>Tiazidas y diuréticos ahorradores de potasio </li></ul><ul><li>Hiperlipidemia (adultos): </li></ul><ul><li>Dieta </li></ul><ul><li>Eliminar otros factores de riesgo cardiovascular </li></ul><ul><li>Tratamiento farmacológico (HMG-Co A) </li></ul>
  22. 22. <ul><li>Complicaciones tromboembólicas </li></ul><ul><li>Anticoagulación profiláctica (controversial) </li></ul><ul><li>- Evento tromboembolico  heparina </li></ul><ul><li>2. Inhibidores plaquetarios (AAS) no hay estudios al respecto </li></ul>
  23. 23. Bibliografía <ul><li>Nelson, Tratado de Pediatría 17ª Ed. </li></ul><ul><li>http ://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/TemasMedicinaInterna/sdnefrotico.html (Temas de medicina interna PUC) </li></ul><ul><li>http://www.aafp.org/afp/981001ap/loghman.html (American Family Physician) </li></ul>

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