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    S+ íNdrome Nefr+ ªTico S+ íNdrome Nefr+ ªTico Presentation Transcript

    • Síndrome nefrótico Jorge Bugueño Universidad del Mar Medicina 4º año Hospital de Quilpue Servicio de Pediatría
    • El niño con proteinuria
      • Hasta un 10% de los niños entre 8-15 años presentara en algún momento de su infancia proteinuria, medida mediante tiras de papel indicador (medición cualitativa de la excreción urinaria de proteínas)
      • Tiras detectan principalmente albuminuria, siendo menos sensibles a proteínas de bajo peso molecular, proteína de Bence Jones, gammaglobulinas
    • Lectura de las tiras
      • Negativo, trazas (10-20 mg/dL)
      • 1+ (30 mg/dL)
      • 2+ (100 mg/dL)
      • 3+ (300 mg/dL)
      • 4+ (1.000-2.000 mg/dL)
    • Excreción normal de proteínas
      • Limite superior 150 mg/24h (0,15 gr/24h)
      • Igual o menor a 4 mg/m 2 /hora
      • Anormal:
      • 4 – 40 mg/m 2 /hora
      • > 40 mg/m 2 /hora  rango nefrótico
    • Cuantificación de la proteinuria
      • Recogida de orina de 12-24 horas
      • Proporción proteína/creatinina (Upr/UCr) en una muestra de orina seleccionada al azar
      • Normal  proporción inferior a 0,5 en niños menores de 2 años e inferior a 0,2, en niños mayores de 2 años
      • Un valor superior a 3 es indicativo de S. nefrótico
    • Proteinuria transitoria
      • Proteinuria medida con tiras indicadoras de papel se negativiza en posteriores mediciones en la mayoría de los niños
      • Etiología
      • - Tº superior a 38,3 ºC
      • - Ejercicio físico
      • - Deshidratación
      • - Exposición a temperaturas bajas
      • - Insuficiencia cardiaca congestiva
      • - Convulsiones
      • - Estrés
    • Proteinuria ortostática (postural)
      • Causa mas frecuente de proteinuria persistente en los niños en edad escolar y adolescente
      • Cuando adoptan la posición erecta la eliminación urinaria de proteínas es 10 veces mayor (puede alcanzar 1 g/24h). No hay hematuria, hipertensión o alteración de la función renal
      • Etiología desconocida, se sugiere alteración de la hemodinámica renal, obstrucción parcial de la vena renal o la presencia de inmunocomplejos circulantes
    • Proteinuria permanente
      • Proteinuria significativa que persiste tanto en decúbito supino como vertical.
      • Puede ser
      • Glomerular: oscila desde menos de 1 g hasta más de 30 g/24h y puede ser selectiva o no selectiva. La albúmina es la proteína mas abundante
      • Tubular: por lo general < 1 g/24h. No se detecta albúmina o solo trazas
    • Etiología Glomerular vs. Tubular
      • GN aguda postinfecciosa
      • Glomeruloesclerosis segmentaria focal
      • GN proliferativa mesangial
      • GN membranosa
      • GN membranoproliferativa
      • Nefritis lúpica
      • Nefropatía IgA
      • Nefritis de la purpura de Schonlein-Henoch
      • Amiloidosis
      • Nefropatía diabética
      • Nefropatía de células falciformes
      • Sd. de Alport
      • Cistinosis
      • Enfermedad de Wilson
      • Sd. de Lowe
      • Galactosemia
      • Nefritis tubuloinsterticial
      • Intoxicación por metales pesados
      • Necrosis tubular aguda
      • Displasia renal
      • Poliquistosis renal
      • Nefropatía de reflujo
    • Definición S. Nefrótico
      • Proteinuria > 3 gr/24h, hipoalbuminemia (< 3 gr/dL) y en forma variable edema, hiperlipidemia, lipiduria e hipercoagulabilidad
      • Componente principal: proteinuria
      • Los otros componentes y complicaciones secundarios a la proteinuria pueden ocurrir en pacientes con bajos niveles de proteinuria o estar ausentes incluso en aquellos con proteinuria masiva
    • Epidemiología
      • Incidencia de 2-5/100.000 en niños menores de 16 años
      • 75% de los niños que desarrollan Síndrome Nefrótico son menores de 6 años
      • Pick de presentación entre los 3 y 4 años
      • Más frecuente en hombres que mujeres, relación de 2:1
      • El 70% de los niños experimentan una recaída durante el curso de la enfermedad
    • Etiología
      • Sd. nefrótico idiopático:
      • Enfermedad por cambios mínimos (20%)
      • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%)
      • GN proliferativa mesangial
      • Sd. nefrótico secundario:
      • GN membranosa (30-40%), GN membranoproliferativa, GN posinfecciosa, nefritis lúpica, nefritis de la purpura de Shonlein-Henoch, VHB y VHC, filariasis, infección por VIH, neoplasias malignas, penicilamina, AINEs, sales de oro, captopril, etosuximida, litio, fenitoína
      • Sd. nefrótico congénito (cuando aparece en lactantes menores de 3 años de vida):
      • Variante tipo finlandés, infecciones congénitas (sifilis, toxoplasmosis, rubeola, CMV, VHB, VIH), esclerosis mesangial difusa
    • Fisiopatología
      • Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular. La causa de este aumento no se conoce con exactitud
      • Edema en la mayor parte de los casos se debe a hipoalbuminemia secundaria a la proteinuria
      • Niveles séricos de lípidos aumentados se debe a la hipoalbuminemia que estimula la síntesis generalizada de proteínas en el hígado, incluida las lipoproteínas y a incremento de la eliminación urinaria de la lipoproteín-lipasa que participa en el catabolismo lipídico
    • Clínica
      • El episodio inicial y sus posteriores recidivas pueden originarse a partir de infecciones leves o como consecuencia de picaduras de insectos, abejas o reacción a la hiedra venenosa.
      • Suele debutar con edema moderado en la región periocular y en las extremidades inferiores. Luego se generaliza con ascitis, derrame pleural y edema en órganos genitales
      • Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal, diarrea
    • Complicaciones
      • Infecciones bacterianas debido a perdida urinaria de Ig y de properdina factor B, defectos en la inmunidad mediada por células, tto. inmunosupresor, malnutrición, ascitis (medio de cultivo).  peritonitis bacteriana espontánea, sepsis, neumonía, celulitis, ITU
      • Fenómenos tromboembólicos (2-5%). Se relaciona con el aumento de los factores protrombóticos y una disminución de los factores fibrinolíticos  trombosis de la vena renal, émbolos pulmonares, trombosis de los catéteres arteriales o venosos.
    • Diagnóstico
      • Analisis de orina (proteinuria de 3+ o 4+, 20% de los niños hematuria microscópica)
      • Proteinuria sobrepasa 3,5 g/24h
      • Upr/Ucr suele ser > 2
      • Nivel de creatinina suele ser normal o verse incrementado
      • Albumina sérica suele ser < a 2,5 g/dL
      • Perfil lipídico (colesterol y TG elevados)
      • Glicemia
      • Ecografía descarta:
      • Nefropatía por reflujo
      • Enfermedad poliquística
      • Biopsia renal (solo cuando la etiología esta en duda con el fin de realizar el diagnóstico de la enfermedad de base y así orientar el manejo )
    • Serología
      • Anticuerpos antinucleares (ANA), C3 y C4 (diagnóstico de LES)
      • Electroforesis de proteínas (en busca de Amiloidosis o mieloma múltiple)
      • Serología para sífilis (asociado a nefropatía membranosa)
      • Serología para Hepatitis B y C (especialmente asociados a nefropatía membranosa y membranoproliferativa respectivamente).
      • Crioglobulinas (en presencia de púrpura no trombocitopénico)
    • Criterios para hospitalización
      • - El primer episodio de SN: con fines diagnósticos, de estudio y clasificación
      • - Grado de edema: edema importante con compromiso respiratorio (ya sea por ascitis o derrame pleural)
      • - Sospecha de complicaciones: principalmente infección
    • Tratamiento
      • Enf. De cambios mínimos: corticosteroides, en caso de no funcionar ciclofosfamida, ciclosporina
      • Disminución de la proteinuria:
      • Dieta hipoproteica (en duda por desnutrición en pacientes con IR en etapa terminal) dieta hipograsa con 0,7 grs de proteína de soya por Kg de peso
      • AINEs (efectos adversos la limitan)
      • IECA: enlentece la progresión hacia la IR en forma independiente al control de la presión arterial
      • Edema (ojo con shock hipovolémico):
      • Diuréticos de asa (furosemida): provoca natriuresis pero menor que lo normal
      • Tiazidas y diuréticos ahorradores de potasio
      • Hiperlipidemia (adultos):
      • Dieta
      • Eliminar otros factores de riesgo cardiovascular
      • Tratamiento farmacológico (HMG-Co A)
      • Complicaciones tromboembólicas
      • Anticoagulación profiláctica (controversial)
      • - Evento tromboembolico  heparina
      • 2. Inhibidores plaquetarios (AAS) no hay estudios al respecto
    • Bibliografía
      • Nelson, Tratado de Pediatría 17ª Ed.
      • http ://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/TemasMedicinaInterna/sdnefrotico.html (Temas de medicina interna PUC)
      • http://www.aafp.org/afp/981001ap/loghman.html (American Family Physician)
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