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Lupus

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  • 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO DR. FCO. JAVIER ARRIBAS AGUIRREGAVIRIA MEDICO DE FAMILIA C.S. AZUQUECA DE HENARES
  • 2. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Definición: − Enfermedad sistémica autoinmunne. − Afecta fundamentalmente a mujeres (frecuencia 9/1) entre los 15 y 40 años. − Puede afectar a cualquier órgano del cuerpo. − Evoluciona en forma de brotes.
  • 3. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Definición: − Es una enfermedad frecuente con prevalencia de 2 a 400 casos por 100.000 habitantes. − Mas frecuente en asiáticos y negros norteamericanos. − En España hay 3562 pacientes registrados por LES y Sindrome antifosfolípido.
  • 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Etiopatogenia: − Factores genéticos − Factores hormonales − Factores ambientales − Lesiones tisulares por depósitos de autoanticuerpos e inmunocomplejos en distintos órganos − No existe dato histológico específico de LES.
  • 5. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Etiopatogenia: − Situaciones desencadenantes: − EN LA PUBERTAD o DURANTE LA MENOPAUSIA − AL DAR A LUZ o DESPUÉS DE UNA INFECCIÓN VÍRICA − CON LA EXPOSICIÓN SOLAR − COMO RESULTADO DE UN TRAUMA − DESPUÉS DE UN TRATAMIENTO PROLONGADO CON CIERTOS MEDICAMENTOS − antecedentes familiares de otras enfermedades autoinmunes como la Esclerosis Múltiple o Artritis Reumatoide.
  • 6. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Clínica: − Manifestaciones musculoesqueléticas 95% − Artralgias (pequeñas articulaciones de las manos, simétricas con rigidez matutina) − Manifestaciones mucocutáneas 80% − Eritema facial en alas de mariposa en regiones malares y dorso nasal con gran fotosensibilidad.
  • 7. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Clínica:
  • 8. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Clínica: − Manifestaciones cardiovasculares 40% − Pericarditis la mas frecuente, aunque pueden afectarse todas las capas del corazón. Excepcionalmente produce taponamiento.
  • 9. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Clínica: Nefropatía proteinuria > 0,5 g/24h. Cilindros de hematíes. Fatiga extrema y debilidad Ulceras bucales o nasales normalmente indoloras Riesgo de abortos espontáneos Convulsiones o psicosis sin otra causa desencadenante Anemia hemolítica, Leucopenia y trombopenia Depresión Síntomas gripales y/o sudoraciones nocturnas
  • 10. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Clínica: Pseudolupus o lupus medicamentoso: Se relaciona con la ingesta de diversos fármacos: Procainamida, hidralazina, isoniazida y metildopa en personas genéticamente predispuestas. Revierte al retirar el fármaco. ANA + y Anti DNA negativos.
  • 11. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Diagnóstico: 4 de los siguientes 11 criterios. − Eritema malar − Fotosensibilidad − Ulceras orales − Artritis − Serositis − Nefropatía
  • 12. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Diagnóstico: 4 de los siguientes 11 criterios no necesariamente simultáneos − Alteración neurológica − Alteración hematológica − Alteración inmunológica: Anti DNA + o Anti Sm + o Anticuerpos antifosfolípidos + o Serología luética falsamente positiva durante al menos 6 meses. − ANAS positivos
  • 13. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Diagnóstico Diferencial: Con otras enfermedades autoinmunes tales como: − Artritis Reumatoide: en el LES no alteraciones radiológicas, cuadro menos inflamatorio. Factor Reumatoide positivo. − Psoriasis: Afectación articular asimétrica, onicodistrofia, solo afectación articular en 5-8% de los casos. − Artritis crónica juvenil: predominante en varones. − Síndrome de Sjögren: xeroftalmia y xerostomia − Esclerodermia: Engrosamiento e induración cutaneas
  • 14. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Diagnóstico Diferencial: Con otras enfermedades autoinmunes tales como: − Artritis por pirofosfatos y gotosa: monoarticular − Sindrome de Reiter: Triada clásica ( artritis, uveitis conjuntivitis) − Espondilitis anquilosante: HLA B 27 afectación axial − Cuadros infecciosos − Cuadros desenacdenados por la toma de fármacos
  • 15. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Tratamiento: AINES Antipalúdicos: Hidroxicloroquina Corticoides: a altas dosis Inmunosupresores: Ciclofosfamida y azatiopirina
  • 16. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Pronóstico: En los años 60 tenia una mortalidad a los 5 años superior al 50%. En la actualidad la supervivencia a 10 años supera el 90% Federación Española de Lupus ( FELUPUS) 900358787 10 de Mayo día mundial del Lupus
  • 17. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Nuevo tratamiento: Anticuerpo monoclonal humano contra el receptor blys de los linfocitos B. Bemalimumab: Inyectable iv en 1 hora cada 2 semanas las 3 primeras dosis y despues cada 4 semanas. Ayuda a controlar el lupus pero no lo cura. Efectos adversos: sarpullido; comezón; urticaria; inflamación de la cara, los ojos, la boca, la garganta, la lengua o los labios; dificultad para respirar o tragar; sibilancia o falta de aire; ansiedad; rubor; mareos; desvanecimiento; dolor de cabeza; náuseas; fiebre; escalofríos; convulsiones; dolores musculares; y latidos cardíacos lentos.