Una pequeña revisión del lupus eritematosos sitémico. Definición, etiología, epidemiología, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

1. LUPUS
ERITEMATOSO
SISTÉMICO

2. Introducción
 Prototipo de enfermedad autoinmune
 Se caracteriza por la presencia de numerosos
autoanticuerpos dirigidos contra diferentes antígenos
nucleares, citoplasmáticos y de la membrana celular
 Enfermedad relativamente frecuente (1:1000
personas)
 Afecta primordialmente a mujeres en edad
reproductiva, relación H:M de 1:10

3. Etiología
Factores
Genéticos
• Hasta 12% de
los pacientes
tienen familiar
de primer grado
• Más frecuente
(60%) en
gemelos
idénticos
Factores
Hormonales
• Estrógenos
aumentan la
producción de
autoanticuerpos
Factores
Infecciosos
• Epítopes de
agentes
infecciosos
parecidos a los
del huésped
• Reacción
cruzada
• Herpes,
enterotixinas

4. Factores ambientales
• La luz UV puede causar exacerbaciones o nuevas
lesiones en pacientes con LES
• La luz UV puede causar transformación de ADN
epidérmico con formación de dímeros que
aumentan la antigenicidad
Fármacos
• Procaínaminda, hidralazina, cloropromazina,
isoniacida, anticonvulsivantes

5. Fisiopatogenia
Unión directa entre ac y
células (eritrocitos,
leucocitos, plaquetas)
favoreciendo su eliminación
Unión entre anticuerpos y
antígenos para formar
complejos Ag-Ac que se
depositan en tejidos,
activan al complemento y
producen daño
Aumento de la actividad
de los linfocitos T CD4,
disminución de actividad
de Linfocitos T
supresores
Inflamación,
anormalidades en los
vasos sanguíneos,
vasculitis, depósito de
complejos ag-ac

6. Cuadro Clínico
 Casi cualquier órgano puede ser afectado en
pacientes con LES
 No existen signos ni síntomas patognomónicos
 Las manifestaciones clínicas son muy variables y a
menudo tienen un patrón de remisiones y
exacerbaciones durante la evolución de la
enfermedad

7. • La fatiga es la manifestación
clínica más frecuente (80-100%)
• Fiebre se presenta en 80% de
los casos, pero siempre
debemos descartar proceso
infeccioso
• Anorexia, náusea, vómito y
pérdida de peso
Síntomas
constitucionales

8. MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS
 Lesiones discoides (15-30%)
Son placas eritematoescamosas
con borde activo, centro atrófico y
taponamiento folicular. Se
encuentran en cara, pabellones
auriculares, V del escote
 Eritema malar (30-60%)
En alas de mariposa, afecta a la
región malar y puente nasal
respetando el surco nasogeniano

9. SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO
 Artralgias (76-100%) es el
síntoma más frecuente. Es
intermitente, rara vez persistente
 En la mitad de los casos puede
haber mialgias localizadas o
generalizadas
 También puede presentarse
fibromialgia

10. SISTEMA RENAL
 La nefropatía lúpica se presente en 5-25% como
manifestación inicial y de 40-75% durante la evolución
 Se clasifica en 6 clases
-I: Normal o de cambios mínimos
-II: Glomerulonefritis mesangial
-III: Glomerulonefritis focal o segmentaria
-IV: Glomerulonefritis difusa
-V: Glomerulonefritis membranosa difusa
-VI: Glomerulonefritis esclerosante avanzada

11. CUADRO CLÍNICO
 Hematuria, proteinuria y
sedimento urinario activo al inicio
 Edema, hiperazoemia e
hipertensión arterial
 Criterios para sospechar nefritis
lúpica:
-Sedimento urinario activo (hematuria con más de 5
eritrocitos por campo)
- Proteinuria mayor de 500 mg/día
-Niveles de complemento bajo
-Elevación de anti-DNA

12. SISTEMA NERVIOSO
 Puede afectar a sistema nervioso
central, periférico y autonómico
 A nivel histológico la alteración más a
menudo informada es una vasculopatía
de pequeños vasos
 Meningitis aséptica
 Cefaleas
 Trastornos del movimiento,
convulsiones, estado confusional,
psicosis

13. CARDIOPULMONAR
 60% de los pacientes con LES
 La manifestación más común es la
pleuritis con o sin derrame pleural
 Neumonitis lúpica, fibrosis
pulmonar, tromboembolia pulmonar
 Pericarditis con o sin derrame en
20-30%
 Disfunción valvular y síndrome de
anticuerpos antifosfolípidos

14. GASTROINTESTINAL
 Manifestaciones variables
 Puede presentarse serositis, disfagia
y dispepsia
 Dolor abdominal, diarrea,
pancreatitis, vasculitis, hepatopatías
 Se deben descartar factores
asociados como causa de los
síntomas antes de atribuirlos a LES

15. HEMATOLÓGICO
 Anemia por deficiencia de hierro
 Anemia hemolítica en el 7-15%
 Prueba de Coombs +
 Trombocitopenia autoinmune
 Púrpura trombocitopénica idiopática
 Anemia aplásica
 Leucopenia persistente moderada
 Rara vez hay conteo leucocitario menor
a 2000
 Leucocitosis por administración de
dosis altas glucocorticoides

16. Diagnóstico
 Manifestaciones
clínicas
 Al menos 4
criterios de el
American College
of Rheumatology
Eritema Malar
Lupus Discoide
Fotosensibilidad
Úlceras Orales
Artritis No Erosiva
Serositis
Affeción Renal
Afección Neurológica
Afección Hematológica
Afección Inmunológica
Anticuerpos Antinucleares

17. • BH
• QS
• PFH
• Perfil de lípidos
• EGO
Estudios de
laboratorio
• Indispensable para el
diagnóstico de LES
• ANA, anti-DNA, anti-SM
Determinación
de
autoanticuerpos

18. Tratamiento
 Individualizado
 ¿Síntomas leves? AINES o glucocorticoides a dosis bajas
 Fosfato de cloroquinas a dosis de 150 mg/día
 ¿Actividad moderada? Dosis altas de glucocorticoides
 0.1-1 mg/kg/día de prednisona o equivalente
 Inmunosupresores como ciclofosfamida IV 0.5 a 1g/m2

19. Evolución y Pronóstico
 Cursa con exacerbaciones y remisiones
 Supervivencia a 10 años de 80-90%
 Principales causas de muerte son actividad lúpica e infecciones
 La mortalidad como resultado de actividad lúpica se asocia con
vasculitis que afecta a SNC o causa perforación intestinal,
hemorragias intratables o falla orgánica

20. Bibliografía
• Gómez Puerta J. A., Cervera R. Lupus eritematosos sistémico. Medicina &
Laboratorio 2008; 14(5-6). 211-223.
• Velázquez Cruz R., Jiménez Morales S., Ramírez Bello J., Aguilar Delfín I. Lupurs
eritematoso sistémico (genómica de la enfermedad). Gaceta médica de México
2012; 148: 371-380.