Rabdomiomas & rabdomiosarcomas & leiomiomas & leiomiosarcomas ss

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Rabdomiomas, Rabdomiosarcomas, Leiomiomas y Leiomiosarcomas. Patología.

Rabdomiomas, Rabdomiosarcomas, Leiomiomas y Leiomiosarcomas. Patología.

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  • 1. -RABDOMIOMAS- -RABDOMIOSARCOMAS- -LEIOMIOMAS- -LEIOMIOSARCOMAS-
  • 2.
    • TEJIDO MUSCULAR:
    • En la cavidad oral y en las regiones de cabeza y cuello pueden desarrollarse tumores benignos y malignos de origen muscular, aunque son poco frecuentes.
    • Sólo el tumor de células granulares aparece con cierta frecuencia en la lengua .
  • 3.
    • Rabdomioma
  • 4.
    • Son malformaciones raras, pero muestran predilección por los tejidos blandos de cabeza y cuello. En lo boca, los sitios donde se reconocen con mayor frecuencia son el piso de la boca, paladar duro, lengua y mucosa bucal.
    • La edad promedio de los pacientes es cercana a 50 años, aunque el intervalo de edad se extiende desde los niños hasta los adultos de edad avanzada .
  • 5.
    • Rabdomioma del Miocardio
  • 6.
    • Se presenta como una masa asintomática, submucosa y bien definida. Se reconocen 2 variantes microscópicas.
    • En el tipo adulto las células neoplásicas son muy parecidas a sus contrapartes normales.
    • En el tipo fetal, las células neoplásicas son alargadas, menos diferenciadas y poseen unas cuantas estrías transversales.
  • 7.  
  • 8.
    • Este último tipo puede confundirse con rabdomiosarcoma.
    • El Tx es la excisión y la recurrencia es poco probable.
  • 9.  
  • 10.
    • Rabdomiosarcoma
  • 11.
    • Neoplasia maligna rara, de crecimiento rápido, del músculo estriado o esquelético, que presenta 3 patrones histológicos (embrionario, alveolar y pleomorfo), todos ellos de mal pronóstico.
  • 12.  
  • 13.
    • El rabdomiosarcoma embrionario tiende a desarrollarse en niños y se da en cabeza y cuello.
    • El rabdomiosarcoma alveolar es muy raro en la región oral.
    • El rabdomiosarcoma pleomorfo es más frecuente en adultos y sus células se asemejan mucho a las fibras musculares esqueléticas.
  • 14.  
  • 15.
    • Características:
    • -Muestran un rápido crecimiento con desplazamiento del globo ocular.
    • -Los tumores son duros, fijos y a menudo se ulceran.
    • -El rabdomiosarcoma pleomorfo es más frecuente en adultos y puede localizarse en la cavidad oral.
  • 16.  
  • 17.
    • Histopatología:
    • Los rabdomiosarcomas están formados por rabdomiobalstos malignos. El rabdomiosarcoma embrionario se caracteriza por células pequeñas y redondeadas con núcleos hipercromáticos, de aspecto relativamente monomorfo.
  • 18.
    • Alrededor de la periferia del tumor los rabdomioblastos anaplásicos están más concentrados, mientras que en las regiones centrales el tejido es mas laxo.
    • El citoplasma suele ser tenue y poco nítido. Pequeños capilares atraviesan todo el tumor.
  • 19.  
  • 20.
    • El rabdomiosarcoma alveolar debe su nombre a que los rabdomioblastos forman cúmulos que adquieren un patrón similar a los alveolos pulmonares o a estructuras organoides. Sus células recuerdan a las células redondeadas del rabdomiosarcoma embrionario.
  • 21.
    • El rabdomiosarcoma pleomorfo es un tipo más diferenciado y muestra formación de fibras musculares primitivas. Sus núcleos son extraordinariamente pleomorfos y pueden contener abundantes nucléolos.
    • Los 3 tipos de rabdomiosarcoma se tiñen con inmunomarcadores de tumores musculares esqueléticos, como desminactina musculoespecífica y mioglobina.
  • 22.
    • TX:
    • El rabdomiosarcoma es una neoplasia de proliferación rápido con gran tendencia a la diseminación hidatógena y mal pronóstico.
    • Para su tx se emplean la cirugía, radioterapia y combinaciones de quimioterápicos.
  • 23.
    • Leiomioma
  • 24.
    • Neoplasia benigna del músculo liso de la cavidad oral, generalmente originada en los vasos sanguíneos, que se manifiesta como un nódulo submucoso, firme y desplazable.
  • 25.
    • Clínica:
    • Aunque su localización más frecuente en la cavidad oral es la lengua, también pueden aparecer lesiones en el paladar y los labios. El leiomioma aparece en adultos.
    • Es posible que también las células mesenquimales pluripotenciales del tejido conjuntivo puedan dar origen a este tumor.
  • 26. Leiomioma Uterino
  • 27.
    • El leiomioma es raro y suele manifestarse por un nódulo submucoso de superficie lisa. El epitelio que lo recubre no se ulcera y puede tener un aspecto amarillento. A la palpación, los tumores son firmes y generalmente bien delimitados. En los tejidos laxos del labio y la mucosa bucal se mueven libremente.
  • 28.
    • Hitológicas:
    • Los leiomiomas están formados por células musculares lisas fusiformes con núcleos alargados, semejantes a los fibroblastos. Las células del leiomioma carecen de bordes celulares nítidos, por lo que el citoplasma de cada célula parece fusionarse con las células adyacentes.
  • 29.  
  • 30.
    • No se aprecia estroma fibroso; solo se observan pequeños capilares entre las células tumorales. A menudo es difícil diferenciarlos de los neurofibromas.
    • Tx: Extirpación local incluyendo tejido circundante de aspecto normal. Raramente tienen recidiva una vez extirpados totalmente.
  • 31.  
  • 32.  
  • 33.
    • Leiomiosarcoma
  • 34.
    • Se ha publicado la presencia de leiomiosarcomas bucales en todos los grupos de edad y en la mayor parte de las regiones de la boca. El diagnostico microscópico constituye un desafío importante debido a la semejanza con otros sarcomas de células fusiformes.
  • 35.  
  • 36.  
  • 37.
    • Así como sucede con las neoplasias benignas, la inmunohistoquímica puede ser una herramienta diagnostica valiosa.
    • Este proceso maligno se trata por lo regular mediante remoción quirúrgica amplia. No son raras las metástasis a ganglios linfáticos o pulmón.
  • 38.  
  • 39.
    • Gracias por su Atención