Sarcoma de kaposi

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  • Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso importante, diarrea >2 semanas

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  • 1. Sarcoma de KaposiSarcoma de Kaposi Revisión a propósito deRevisión a propósito de un casoun caso Servicio de Medicina IntensivaServicio de Medicina Intensiva 31-03-201431-03-2014 Anna Pardo i Pelegrín R3 Medicina Interna
  • 2.  Tumor vascular de bajo gradoTumor vascular de bajo grado  Etiológicamente asociado con el virus herpes humano 8 (VHH-Etiológicamente asociado con el virus herpes humano 8 (VHH- 8)8)  El riesgo de desarrollar SKEl riesgo de desarrollar SK depende del momento de la co-depende del momento de la co- infeccióninfección::  HIV + VHH-8 en el momento del diagnóstico: 50% a los 10 añosHIV + VHH-8 en el momento del diagnóstico: 50% a los 10 años  HIV y VHH-8 a posteriori: 30% a los 10 añosHIV y VHH-8 a posteriori: 30% a los 10 años  Cuatro formas clínico-epidemiológicas:Cuatro formas clínico-epidemiológicas:  ClásicoClásico  Endémico (o africano)Endémico (o africano)  EpidémicoEpidémico (o asociado a VIH)(o asociado a VIH)  Yatrogénico (o asociado al transplante)Yatrogénico (o asociado al transplante)
  • 3. EpidemiologíaEpidemiología  Prevalencia delPrevalencia del 6-8% en España6-8% en España (la menor de Europa)(la menor de Europa)  Coinfección VHH-8 + VIHCoinfección VHH-8 + VIH  50% pacientes50% pacientes desarrollarán la enfermedaddesarrollarán la enfermedad  Más frecuente en hombres que mantienen relacionesMás frecuente en hombres que mantienen relaciones sexuales con hombres (sexuales con hombres (MSMMSM))  LosLos CD4CD4 parecen ser el factor más importante asociadoparecen ser el factor más importante asociado al desarrollo del sarcoma de Kaposi (SK)al desarrollo del sarcoma de Kaposi (SK)
  • 4. Papel de la TARGA en laPapel de la TARGA en la epidemiologíaepidemiología  GranGran descenso en la incidenciadescenso en la incidencia desde sudesde su introducciónintroducción  Pico de incidencia en las primeras 3-6 semanasPico de incidencia en las primeras 3-6 semanas tras inicio del tratamiento:tras inicio del tratamiento:  Coincide con estado de gran inmunosupresiónCoincide con estado de gran inmunosupresión  Síndrome de reconstitución inmune (Síndrome de reconstitución inmune (SRISRI))  La incidencia de la co-infección por VHH-8La incidencia de la co-infección por VHH-8 permanece establepermanece estable
  • 5. Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas  SK cutáneo: cara, genitales y EE.II. son lasSK cutáneo: cara, genitales y EE.II. son las localizaciones más frecuenteslocalizaciones más frecuentes
  • 6. Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas  SK cutáneo: cara, genitales y EE.II. son lasSK cutáneo: cara, genitales y EE.II. son las localizaciones más frecuenteslocalizaciones más frecuentes  SK visceralSK visceral (como manifestación inicial, poco(como manifestación inicial, poco frecuente):frecuente):  Cavidad oral (1/3 casos, 15% al inicio)Cavidad oral (1/3 casos, 15% al inicio)  Tracto GI (40-80% casos): dolor abdominal, pérdidaTracto GI (40-80% casos): dolor abdominal, pérdida de peso, náuseas y vómitos, sangrado, malabsorción,de peso, náuseas y vómitos, sangrado, malabsorción, obstrucción, diarreaobstrucción, diarrea  Sistema respiratorioSistema respiratorio
  • 7. SK sistema respiratorioSK sistema respiratorio  80-90% ocurre80-90% ocurre en contexto de enfermedad muco-en contexto de enfermedad muco- cutánea extendidacutánea extendida  Puede ser la manifestación inicialPuede ser la manifestación inicial  Incluye afectación de:Incluye afectación de:  ParénquimaParénquima: disnea, hipoxemia, tos, hemoptisis, fiebre,: disnea, hipoxemia, tos, hemoptisis, fiebre, insuficiencia respiratoria agudainsuficiencia respiratoria aguda  Vía aéreaVía aérea (endobronquial): asintomático, tos, hemoptisis,(endobronquial): asintomático, tos, hemoptisis, sibilancias, obstrucción VAS, atelectasiassibilancias, obstrucción VAS, atelectasias  PleuraPleura: derrame pleural: derrame pleural  Nódulos linfáticos intratorácicosNódulos linfáticos intratorácicos
  • 8. SK sistema respiratorioSK sistema respiratorio  La afectación parenquimatosa suele darLa afectación parenquimatosa suele dar dosdos patrones radiológicospatrones radiológicos típicos:típicos:  Infiltración tumoral, con opacidades de distribuciónInfiltración tumoral, con opacidades de distribución peribroncovascular (60% casos)peribroncovascular (60% casos)  Condensaciones – lesiones nodulares (25% casos)Condensaciones – lesiones nodulares (25% casos)  También podemos encontrar superposición deTambién podemos encontrar superposición de patrones, consolidaciones focales, nódulospatrones, consolidaciones focales, nódulos solitarios, radiografía normalsolitarios, radiografía normal
  • 9. SK sistema respiratorioSK sistema respiratorio  TAC:TAC: hallazgos muy sugestivoshallazgos muy sugestivos::  Densidades hiliares con extensión parenquimatosaDensidades hiliares con extensión parenquimatosa perivascular/bronquialperivascular/bronquial  se corresponde con crecimientose corresponde con crecimiento tumoral endobronquialtumoral endobronquial  Patrón nodular o septal con derrame pleural adyacentePatrón nodular o septal con derrame pleural adyacente  sese corresponde a proliferación tumoral parenquimatosacorresponde a proliferación tumoral parenquimatosa  BroncoscopiaBroncoscopia: aspecto “de cereza”: aspecto “de cereza”  Reservada paraReservada para síntomas respiratorios persistentes con radiografíasíntomas respiratorios persistentes con radiografía patológica, en ausencia de otras causaspatológica, en ausencia de otras causas  Evitar la biopsia transbronquial por el alto grado deEvitar la biopsia transbronquial por el alto grado de sangrado (>30%)sangrado (>30%)
  • 10. DiagnósticoDiagnóstico  Apariencia característica lesiones cutáneasApariencia característica lesiones cutáneas  Se requiereSe requiere confirmación histológicaconfirmación histológica, que, que debe mostrar:debe mostrar:  Angiogénesis: neovascularización aberrante deAngiogénesis: neovascularización aberrante de pequeños vasospequeños vasos  InflamaciónInflamación  Proliferación: célulasProliferación: células espinosasespinosas con infiltración porcon infiltración por leucocitosleucocitos
  • 11. DiagnósticoDiagnóstico  SK pulmonarSK pulmonar  requiere broncoscopia pararequiere broncoscopia para confirmación del diagnóstico:confirmación del diagnóstico:  lesiones endobronquiales típicaslesiones endobronquiales típicas  excluir infección intercurrenteexcluir infección intercurrente  clínica y patrón radiológico compatibleclínica y patrón radiológico compatible  Diagnóstico diferencial: bacterias atípicas,Diagnóstico diferencial: bacterias atípicas, micobacterias, hongos, linfoma pulmonar,micobacterias, hongos, linfoma pulmonar, enfermedad de Castleman, neoplasia de pulmónenfermedad de Castleman, neoplasia de pulmón
  • 12. Estadiaje de la enfermedadEstadiaje de la enfermedad Bajo riesgo –Bajo riesgo – buen pronósticobuen pronóstico Alto riesgo – malAlto riesgo – mal pronósticopronóstico Tumor (T)Tumor (T) T0:T0: piel, nódulos linfáticos opiel, nódulos linfáticos o mínimas lesiones oralesmínimas lesiones orales T1T1:: lesiones extensas en cavidadlesiones extensas en cavidad oral, localización gastrointestinal ooral, localización gastrointestinal o visceral, SK asociado a edema ovisceral, SK asociado a edema o ulceraciónulceración Sistema inmuneSistema inmune (I)(I) I0I0:: CD4 >200/mLCD4 >200/mL I1:I1: CD4 <200/mLCD4 <200/mL EnfermedadEnfermedad sistémica (S)sistémica (S) S0:S0: sin historia de infeccionessin historia de infecciones oportunistas, sin síntomas B,oportunistas, sin síntomas B, índice de Karnofsky >70índice de Karnofsky >70 S1S1:: infecciones oportunistas,infecciones oportunistas, síntomas B, otras enfermedadessíntomas B, otras enfermedades relacionadas con VIH, índice derelacionadas con VIH, índice de Karnofsky <70Karnofsky <70
  • 13. TratamientoTratamiento  TARGA se recomienda para todos los pacientesTARGA se recomienda para todos los pacientes  La necesidad de tratamiento complementaria dependeráLa necesidad de tratamiento complementaria dependerá de:de:  Extensión de la enfermedadExtensión de la enfermedad  Velocidad de crecimiento tumoralVelocidad de crecimiento tumoral  Carga viral VIHCarga viral VIH  Recuento CD4Recuento CD4  Otros tratamientos: quimioterapia intralesional,Otros tratamientos: quimioterapia intralesional, radioterapia, alitretinoina intralesional, quimioterapiaradioterapia, alitretinoina intralesional, quimioterapia sistémicasistémica
  • 14. TARGATARGA  Puede ser el único tratamiento en la mayoría de enfermosPuede ser el único tratamiento en la mayoría de enfermos  A pesar de que se produzca SRI, y el SK pueda progresarA pesar de que se produzca SRI, y el SK pueda progresar inicialmente, se puede continuar el tratamiento antiretroviralinicialmente, se puede continuar el tratamiento antiretroviral  Riesgo aumentado de SRIRiesgo aumentado de SRI::  T1T1  Carga viral VIH elevadaCarga viral VIH elevada  TARGA sin quimioterapia coadyuvanteTARGA sin quimioterapia coadyuvante En este grupo de pacientes, puede ser causa de muerte o enfermedad muyEn este grupo de pacientes, puede ser causa de muerte o enfermedad muy severasevera  Tasa de respuestaTasa de respuesta  66-86%66-86%  35% remisiones completas35% remisiones completas  Tiempo medio de respuesta: 3-9 mesesTiempo medio de respuesta: 3-9 meses
  • 15. Quimioterapia sistémicaQuimioterapia sistémica  Indicaciones TARGA + QTIndicaciones TARGA + QT::  Afectación cutánea muy extensa (>25 lesiones)Afectación cutánea muy extensa (>25 lesiones)  Afectación cutánea extensa que no responde a tratamiento localAfectación cutánea extensa que no responde a tratamiento local  Edema importanteEdema importante  Afectación visceral sintomáticaAfectación visceral sintomática  SRISRI  Primera línea: doxorubicina liposomal pegilada o daunorubicinaPrimera línea: doxorubicina liposomal pegilada o daunorubicina liposomal (tasa de respuesta 30-60%)liposomal (tasa de respuesta 30-60%)  Duración indeterminada. Media de 4-6 ciclosDuración indeterminada. Media de 4-6 ciclos  La tasa de respuesta a TARGA + QT es muy superiorLa tasa de respuesta a TARGA + QT es muy superior (30-(30- 70%), a pesar de que en la supervivencia media no hay70%), a pesar de que en la supervivencia media no hay diferencias significativasdiferencias significativas
  • 16. CorticoidesCorticoides  Los corticoidesLos corticoides se asocian a inducción de SK ose asocian a inducción de SK o exacerbaciónexacerbación de enfermedad ya presentede enfermedad ya presente  Las lesiones, sobre todo si son cutáneas, puedenLas lesiones, sobre todo si son cutáneas, pueden remitir, o reducirse, al discontinuar la corticoterapiaremitir, o reducirse, al discontinuar la corticoterapia  En pacientes en tratamiento con corticoides por otrosEn pacientes en tratamiento con corticoides por otros procesos intercurrentes, y SK pulmonar,procesos intercurrentes, y SK pulmonar, sese deberíandeberían pararparar
  • 17. PronósticoPronóstico  Influenciado por extensión de la enfermedad yInfluenciado por extensión de la enfermedad y afectación sistémicaafectación sistémica  T1S1T1S1  supervivencia 53% a los 3 añossupervivencia 53% a los 3 años  Supervivencia media SK-T1 en tratamiento conSupervivencia media SK-T1 en tratamiento con TARGA + QT: 83% a los 5 añosTARGA + QT: 83% a los 5 años  La enfermedad pulmonar se asocia con menorLa enfermedad pulmonar se asocia con menor supervivencia respecto al resto de T1supervivencia respecto al resto de T1
  • 18. BibliografíaBibliografía  AIDS-related Kaposi sarcoma: clinical manifestations and diagnosisAIDS-related Kaposi sarcoma: clinical manifestations and diagnosis. Jerome E.Groopman.. Jerome E.Groopman. UpToDate march 2014UpToDate march 2014  AIDS-related Kaposi sarcoma: staging and treatmentAIDS-related Kaposi sarcoma: staging and treatment. Jerome E.Groppman. UpToDate march. Jerome E.Groppman. UpToDate march 20142014  Pulmonary involvement in AIDS-related Kaposi sarcomaPulmonary involvement in AIDS-related Kaposi sarcoma. Talmadge E.King, Bruce J.Dezube.. Talmadge E.King, Bruce J.Dezube. UpToDate march 2014UpToDate march 2014  Influencia de la terapia antirretroviral de gran actividad en la evolución del sarcoma de KaposiInfluencia de la terapia antirretroviral de gran actividad en la evolución del sarcoma de Kaposi asociado al virus de la inmunodeficiencia humana. M.Mercè Alsina, Fernando Bulla, Carlos Conillasociado al virus de la inmunodeficiencia humana. M.Mercè Alsina, Fernando Bulla, Carlos Conill et al. Med Clin (Barc) 2000. 115: 736-737et al. Med Clin (Barc) 2000. 115: 736-737  Kaposi’s sarcoma in HIV-positive patients: the state of art in the HAART-eraKaposi’s sarcoma in HIV-positive patients: the state of art in the HAART-era. L. La Ferla,. L. La Ferla, M.R.Pinzone, G.Nunnari et al. European Review for Medical and Pharmacological Sciencies 2013.M.R.Pinzone, G.Nunnari et al. European Review for Medical and Pharmacological Sciencies 2013. 17: 2354-236517: 2354-2365  Kaposi sarcoma incidence and survival among HIV-infected homosexual men after HIVKaposi sarcoma incidence and survival among HIV-infected homosexual men after HIV seroconversionseroconversion. JNCI 2010. 11: 784-792. JNCI 2010. 11: 784-792  Kaposi sarcoma. Resident Short ReviewKaposi sarcoma. Resident Short Review. Oana Radu, Liron Pantanowitz. Arch Pathol Lab Med.. Oana Radu, Liron Pantanowitz. Arch Pathol Lab Med. 2013. 137: 289-2942013. 137: 289-294  Human immunodeficiency virus –associated lung malignanciesHuman immunodeficiency virus –associated lung malignancies. Allison A.Lambert, Christian. Allison A.Lambert, Christian A.Merlo, Gregory D.Kirk. Clin Chest Med 34 (2013) 255-272A.Merlo, Gregory D.Kirk. Clin Chest Med 34 (2013) 255-272  Human immunodeficiency virus –associated lung malignancies: a therapeutic updateHuman immunodeficiency virus –associated lung malignancies: a therapeutic update. Antonello. Antonello Malfitano, Giuseppe Barbaro, Alessandro Perretti et al. Current HIV Research. 2012. 10: 123-132Malfitano, Giuseppe Barbaro, Alessandro Perretti et al. Current HIV Research. 2012. 10: 123-132