El documento describe la miastenia gravis, un trastorno autoinmune que causa debilidad muscular fluctuante. Se produce cuando el sistema inmunitario ataca los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular. Esto puede deberse a factores genéticos o anormalidades en el timo. Los síntomas incluyen debilidad de los músculos oculares, faciales y bulbares. El diagnóstico incluye pruebas de estimulación muscular, detección de anticuerpos y estudios de imagen. El tratamiento implica medicamentos como la

1. Integrantes: Angie Granda
Ángel Herrera
Janeth Urrego

2. • Respuestas inmunológicas : patógeno que las
induce; protección prolongada
• Eliminan los microorganismos
• Habilidad de distinguir lo
extraño de lo propio
• Enfermedades autoinmunes
• Antígeno: Generador de
anticuerpos

3. Linfocitos
Respuesta
Humoral
Respuesta
Celular

4. • Cada linfocito se desarrolla en un órgano linfoide
central, responde a un antígeno concreto.

5. • Linfocitos vírgenes, efectores y de memoria
• Los linfocitos vírgenes se encuentran por
primera vez con un antígeno y se diferencian
en linfocitos efectores, llevan a cabo una
respuesta inmunitaria.
• Algunos de los linfocitos vírgenes proliferan en
linfocitos de memoria; pueden diferenciarse en
linfocitos efectores o en más células de
memoria.
• Proporcionan una memoria inmunológica de por
vida.

6. • El sistema inmunitario adquirido debe responder
específicamente a macromoléculas extrañas
• Las moléculas propias no inducen reacciones
inmunitarias innatas
• En los trasplantes es usual que el receptor
destruya las células del donante.
• Tolerancia inmunológica adquirida
• Tolerancia inmunológica natural
• Autotolerancia: Tolerancia central y tolerancia
periférica
• Cuando los mecanismos de tolerancia desaparecen
y se genera una enfermedad autoinmunitaria.

7. • El número de enfermedades autoinmunes es muy numeroso
• Se producen autoanticuerpos y reacciones por linfocitos T
que reconocen estructuras limitadas a un solo órgano.
• No se conocen las causas. Estas enfermedades tienden a ser
hereditarias.
• En muchos casos, los primeros síntomas son fatiga, dolores
musculares y fiebre más bien baja. Pero el síntoma clásico
de una enfermedad autoinmune es la inflamación, que puede
causar enrojecimiento, acaloramiento, dolor e hinchazón.
• Existen más de 80 tipos de estas enfermedades y algunas
tienen síntomas similares.

9. Miastenia gravis
Trastorno
autoinmune de la
trasmisión
neuromuscular
mayormente
acetilcolina, otros
tirosina cinasa.
Producción de
autoanticuerpos
contra receptores
músculo-
esqueléticos

10. Bloqueo del
receptor Destrucción del
receptor vía
activación del
complemento
Aceleración endocitosis del
receptor

11. Los anticuerpos son
heterogéneos y
pertenecen a la clase de
inmunoglobulinas G
Los mecanismos de
formación .
El timo, a través de sus
linfocitos, desempeña un
papel importante en la
patogenia
El timo contiene células
semejantes a los miocitos
que poseen en su superficie
receptores para la
acetilcolina
Estas células son vulnerables
al daño inmunológico y
liberarían la proteína
sensibilizante de estímulo
antigénico
Linfocitos T estimularían a
los linfocitos B, los cuales,
a su vez, producirían los
ACRA.

12. • Epidemiología:
Miastenia
gravis
A aumentado
por mejores
diagnósticos y
una mayor
longevidad
Incidencia de 1,7
a 10,4 por millón
Se asocia con
enfermedades :
*Autoinmunes: artritis
reumatoide, lupus y
anemia perniciosa.
*Enfermedad tiroidea
*Timoma y hiperplasia
linfoide del timo
Poco común

13. • Clasificación:
Miastenia
gravis
Miastenia
gravis
inicio
temprano
Miastenia
gravis
inicio tardío
Miastenia
gravis
asociada a
timoma
Anticuerpos
Musk
Miastenia
gravis
seronegativa
Miastenia
gravis
ocular

15. • Fisiopatología:
Se desconoce origen especifico de la
respuesta autoinmune de la miastenia
grave.
Anormalidades en el timo (hiperplasia y
neoplasia) son importantes en pacientes
con anti-receptores de acetilcolina,
también genético.
Unión neuromuscular
Nervio presináptico
Espacio sináptico
Membrana muscular
postsináptica

17. MIASTENIA GRAVIS:
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
• Presencia debilidad muscular fluctuante y fatiga grupos
musculares.
• Los músculos oculares, faciales y
bulbares son los más afectados.
• La infección respiratoria es la causa más frecuente de
provocación.

18. Prueba farmacológica
Cloruro de edrofonio endovenoso.
Realizarse con cuidado en pacientes
con asma o arrítmias cardíacas y es
de gran utilidad en pacientes con
ptosis y tiene una sensibilidad del 80-
95% en pacientes con miastenia
gravis ocular
Pruebas electrofisiológicas
La estimulación repetitiva de distintos
nervios. La temperatura del miembro
ser mayor de 34°C.Se aplican de
cuatro a seis estímulos a una
frecuencia de 2 Hz, antes y después
de 30 segundos de ejercicio.
Anticuerpos contra receptores de
acetilcolina
Existen tres tipos de anticuerpos:
bloqueantes, moduladores y de
ligadura. Los ACRA están presentes
en un 75-85% de los pacientes con
MG generalizada.
Estudios radiológicos
Un 10% de los pacientes de MG
padecen tumores. La mayoría son
benignos pero son localmente
invasores. Se recomienda una
tomografía computarizada o una
resonancia magnética de tórax.

19. Fármacos
anticolinesterásicos
prolonga la acción de la
acetilcolina enla unión
nueromuscular y mejora la
debilidad muscular
El bromuro de
piridostigmina (Mestinon) se
utiliza frecuentemente
Corticosteroides
La prednisona en dosis de
1mg /kg/día resulta eficaz en
la mejoría de la debilidad
muscular
Plasmaféresis
La PF es útil y eficaz en pacientes
con compromiso respiratorio o
bulbar.
Inmunoglobulina endovenosa
La dosis administrada es de 0.4
g/kg/día durante cinco días
consecutivos y los beneficios
son transitorios.
Inmunosupresores
La azatioprina es efectiva
en dosis de 2-3 mg/kg/día.
Se puede realizar sola o
combinada con los
corticosteroides.
Timectomía
La timectomía es más
eficaz en adultos jóvenes
(<40 años) con MG
generalizada.
Crisis miasténicas
Las infecciones
respiratorias son una de las
causas que frecuentemente
desencadenan una crisis
miasténica.

20. CONCLUSIONES
• Una enfermedad autoinmune es una enfermedad causada porque el sistema inmunitario
ataca las células del propio organismo.
• El sistema inmunitario se convierte en el agresor y ataca a partes del cuerpo en vez de
protegerlo.
• Las enfermedades autoinmunes se presentan cuando la habilidad de distinguir lo extraño
de lo propio se ve afectada.

21. GRACIAS