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Manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico
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Manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico

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Una presentacion breve acerca de las multiples formas en las cuales el Lupus Eritematoso Sistemico puede ocasionar compromiso pulmonar.

Una presentacion breve acerca de las multiples formas en las cuales el Lupus Eritematoso Sistemico puede ocasionar compromiso pulmonar.

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  • 1. Angela Marriaga - Residente de Medicina Interna William Esteban Hernandez – Estudiante Interno 1 Universidad del Norte
  • 2. • LES • 15 a 45 años • 9:1 mujeres: hombres • Afroamericanos / hispanos: incidencia tres veces mayor, edad presentación más temprana y mayor morbilidad / mortalidad en comparación con caucásicos.1 • El compromiso pulmonar es más común en hombres y suele ser mas tardío en el curso de la enfermedad Bernatsky S, Boivin JF, Joseph L, et al. Mortality in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2006;54:2550–7.
  • 3. CROW, Mary. Etiology and Pathogenesis of Systemic Lupus Erythematosus . Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed. part 11 chapter 79 - 2012 - Saunders, An Imprint of Elsevier
  • 4. Data from Pego-Reigosa JM, Medeiros DA, Isenberg DA. Respiratory manifestations of systemic lupus erythematosus: old and new concepts. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009;23:469–80; and Strange C, Highland KB. Interstitial lung disease in the patient who has connective tissue disease. Clin Chest Med 2004;25:549–59, vii.
  • 5. • Prevalencia difícil de determinar: altas tasas de infección pulmonar • 80% - 98% autopsias Quadrelli SA, Alvarez C, Arce SC, et al. Pulmonary involvement of systemic lupus erythematosus: analysis of 90 necropsies. Lupus 2009;18:1053–60. TEP Oportunistas 14.4% Hemorragia alveolar 21.1% Infecciones (bact) 57.8% Pleuritis 77.8% 7.8%
  • 6. • 30% a 50% de pacientes desarrollarán inflamación sintomática de la pleura • 5 - 10% es la manifestación inicial del LES • Presentación: • Disnea, tos, fiebre • Dolor toracico punzante / pleurítico • Frote pleural • Derrame pleural: generalmente bilateral y pequeño, autolimitado. Exudado. • Cronicidad  fibrosis pleural - «pulmón atrapado» • Tratamiento: • AINES – corticoides a bajas dosis • Ocasionalmente requieren altas cargas de corticoterapia y excepcionalmente otros inmunosupresores • Pleurodesis: casos recurrentes y masivos Bouros D, Pneumatikos I, Tzouvelekis A. Pleural involvement in systemic autoimmune disorders. Respiration
  • 7. Neumonitis Lúpica Aguda - Enfermedad pulmonar intersticial crónica - Sindrome del pulmón encogido / contraído - Hemorragia alveolar difusa - SDRA
  • 8. • 1% a 12% de pacientes con LES. • Presentación: • Fiebre, tos, dolor pleurítico, disnea, hipoxemia, hemoptisis. • Crepitos al final de la inspiración. • Falla respiratoria aguda • Descartar infección • Dx • AntiDNA positivo • Derrame pleural e infiltrados pulmonares alveolares especialmente hacia las bases. • LBA: linfocitos. Mal px: eosinofilia / neutrofilia • Exclusión vs. biopsia • Patron en vidrio esmerilado o panal de abeja en TAC de torax. Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 9. • Dx: Dificil dx dif con hemorragia alveolar • Regular pronostico • Plasmaferesis • Secuelas a largo plazo: enfermedad restrictiva. • Tratamento con corticoides orales 1 – 2 mg kg dia • Si no hay mejoria en 72h: pulsos con metilprednisolona (1 g dia) • Ciclofosfamida • Rituximab, micofenolato mofetil* Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 10. • “neumonitis lupica fibrotica” • 3% - 13% • Presentación • Insidioso • Disnea progresiva – de esfuerzos • Tos no productiva que se aumenta progresivamente, pleuresía recurrente • Crepitos inspiratorios bibasales • Acs anti-SSA • Patron restrictivo • Rx de torax: • Normal • Opacidades bibasales lineales irregulares • Infiiltrados difusos – compromiso pleural o patron en panal de abejas - opacidades reticulares (hallazgos tardíos) • TACAR: apariencia vidrio esmerilado • 30% pacientes con LES Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 11. • Biopsia: excluye otras causas (infecciosas) • Engrosamiento del septum alveolar • Fibrosis intersticial • Infiltrados linfociticos • Depositos inmunes en el septum alveolar • Hiperplasia de neumocitos tipo II • Patrones mas comunes: Neumonitis intersticial no específica, neumonitis intersticial usual, neumonitis intersticial linfoidea. • Terapia de primera línea para pacientes sintomáticos: Corticoides orales * • Segunda línea: ciclofosfamida, micofenolato y azatioprina Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 12. Ysamat Marfá R, et al. La patología pulmonar asociada a las enfermedades del tejido conectivo. Radiología. 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.03.004
  • 13. • Prevalencia 0.6% - 0.9%. • Se han reportado 77 pacientes • Presentación: • Disnea inexplicable, ortopnea • Elevación del diafragma (usualmente bilateral) • Atelectasias basales • Disminucion de los volumenes pulmonares sin evidencia de EPID. • Pueden cursar con dolor pleurítico (65% de los casos) • Patron restrictivo • Hipotesis • Debilidad del diafragma por miopatia inflamatora vs. neuropatia del nervio frenico • Buen pronostico • Corticoides – inmunosupresores • azathioprine, metotrexate, ciclofosfamida, rituximab • Teofilina • Plicatura diafragmatica Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 14. Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed. Copyright © 2010 Saunders, An Imprint of Elsevier
  • 15. • Forma de presentación del LES 20% • Potencialmente letal • Presentacion aguda • Disnea, tos, hemoptisis, fi ebre • Pueden acompañar a la nefritis lupica (50%) u otro compromiso de organo en LES • Anemia • RX: Infiltrados bilaterales alveolares • RMN. • Lavado Bronquioalveolar: excluye infección Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 16. • Biopsia: 1. Capilaritis y deposicion de complejos inmunes (14% ) 2. Hemorragia (72%) • Opciones de tratamiento • Corticoides en altas dosis (1 g dia) • + ciclofosfamida • Plasmaferesis • ATB empiricos • Mortalidad: 40 – 50% • En estos casos se debe indagar • Vasculitis pulmonares (ANCA, anti-GMB) • Descartar coagulopatias • Descartar purpura trombocitopenica trombotica Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 17. Ysamat Marfá R, et al. La patología pulmonar asociada a las enfermedades del tejido conectivo. Radiología. 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.03.004
  • 18. José Javier Gómez-Romána . Hemorragias alveolares difusas pulmonares . Arch Bronconeumol. 2008;44:428-36
  • 19. • Asociado a bacteremia / sepsis por bacilos gram negativos. • Factor de riesgo: manejo reciente con corticoides? • Mal pronostico Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 20. Hipertension pulmonar - Tromboembolismo pulmonar
  • 21. • Prevalencia de 0.5% a 43% • LES + Escleroderma ó EMTC. • Presentación: • Disnea de esfuerzos, dolor toracico, tos no productiva, fatiga • Edema periferico, distension yugular , desdoblamiento fijo de S2, insuficiencia tricuspídea, insuficiencia pulmonar • Hepatomegalia, ascitis • Patogenesis sugerida: trombosis – vasoespasmo • Dx: ecocardiograma doppler (psap – insuficiencia tricuspidea) • CCD: confirma el diagnostico y estima la severidad de la hipertension pulmonar • Anticuerpos de proteinas antiribonucleares / factor reumatoideo Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
  • 22. • Otros estudios: polisomnografia, VIH, anticuerpo s antifosfolipidos / ventilation – perfusion lung scan (tromboembolismo cronico) • Calcio antagonistas no se han demostrado eficaces en la HTP asociada a LES • Oxigeno, anticoagulacion, vasodi latadores, antagonistas endoteliales selectivos y no selectivos (bosentan), inhibidores de 5 fosfodiesterasa, prostanoides • Inmunosupresores (ciclofosfamida) + terapia especifica para HTP • Transplante pulmonar o cardiopulmonar Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 23. • Anticuerpos antifosfolipidos IgG e IgM: aumenta el riesgo de tromboembolismo de 9% a 42% • Embolismo, infarto pulmonar, HTP, microtrombosis, SDRA, hemorragia intralveolar, SHU postparto • Tto inmunosupresor: no es eficiente • Anticoagulacion crónica • Profilaxis: ASA Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 24. • 30% de los pacientes • Inflamacion de la mucosa laringea • Ulceraciones mucosas • Cricoaritenoiditis • Paralisis de cuerdas vocales: unilateral o bilateral • Vasculitis necrotizante + obstruccion de via aerea • Engrosamiento de la pared bronquial • Bronquiectasias 20% • Bronquiolitis obliterante (Sjogren) • Sintomas : disfonia, disnea, obstruccion de via aerea • Pueden requerir VM • Tto. Corticoides Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 25. Complicaciones infecciosas Reaccines adversas a medicamentos
  • 26. • Sintomatologia indistinguible a la neumonitis lupica. • Broncoscopia : evaluar infeccion y hemorragia alveolar. • Bacterias, mycobacterias, hongos, virus • Diagnostico definitivo. CULTIVO • Cubrimiento empirico de amplio espectro • Prevención: vacunación vs. influenza y neumococo Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 27. • Metrotexate: toxicidad pulmonar de presentacion aguda, subaguda o cronica • Neumonitis subaguda: disnea, tos seca, fiebre, crepitos e hipoxemia • Anticuerpos monoclonales, anti TNF- • Mejoran con la descontinuación del medicamento y manejo con corticoides • 10% progresan a fibrosis pulmonar • Mortalidad 1% • LES inducido por drogas: multiples manifestaciones. Las mas comunes: pleuresía / derrame pleural Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 28. • El compromiso pulmonar en el LES es causa importante de morbimortalidad. • La detección temprana del compromiso pulmonar determina la orientación y agresividad del manejo. • Los datos existentes acerca del manejo siguen siendo escasos y basados en otras enfermedades reumáticas.