2. Enfermedad autoinmune, crónica y multisistémica, de
causa desconocida y de curso clínico variable, que se
caracteriza por períodos de remisión y reactivación.
3. - Prevalencia de 40 casos por 100.000 habitantes en
blancos caucásicos del norte de Europa
- 200 casos por 100.000 habitantes en afroamericanos
- Mujeres de 6 - 10: 1 hombres.
- > 15 – 40 años.
- Afección articular en 69 – 95%.
- Incidencia es alrededor de 1 a 24 por cien mil
habitantes en EE. UU, América del Sur, Europa y Asia.
EPIDEMIOLOGÍA
4. Enfermedad multisistemica de carácter inflamatorio, con
curso y pronostico extremadamente variable, se
caracteriza por presencia de anticuerpos antinucleares
(ANA).
Enf. Propia de mujeres en edad fértil.
5. Un estudio en México reporto una prevalencia de 0.06%.
La incidencia se ha estimado de 1.8 a 7.6 casos por
100.000 personas/año.
Suele comenzar entre los 17 a 35 años, con una relación
mujer:hombre de 10:1, esta relación es menos marcada
cuando la enfermedad inicia en edad pediátrica o
después de los 60 años.
6. Grupo étnico, marcadores genéticos, déficit hereditarios
de complemento en relación con factores ambientales.
La mortalidad esta causada por infecciones, enf.
Cardiovascular acelerada y complicaciones de
insuficiencia renal.
FACTORES PARA DESARROLLAR
LES
7. La supervivencia a 5 años en países desarrollados es de
> 90%, pero no en américa latina, donde es mas
frecuente y grave.
8. FACTORES GENETICOS: HLA DR2. DR3, déficits
congénitos del complemento C1q, mayor incidencia en
familiares de 1er grado, concordancia entre gemelos
monocigotos.
FACTORES EXTERNOS: Radiación UV, ciertos
medicamentos (inducido) y posibles agentes infecciosos.
ETIOPATOGENIA
9. FACTORES HORMONALES: Mayor prevalencia en sexo
femenino que se pierde en las edades pre y pos
menopausia; mayor incidencia en hombres con Sx. de
Klinefelter, posible exacerbación en puerperio o en
administración de estrógenos exógenos.
10. FACTORES INMUNOLÓGICOS: Hay disminución de la
supresión por parte de los linfocitos supresores, por lo
que los linfocitos B producirían una cantidad
desmesurada de auto anticuerpos.
Estos actúan de forma especifica frente a antígenos
(anticuerpos anti plaquetarios, anti fosfolípidos) o
formando inmunocomplejos (circulantes o insitu).
12. Hasta en un 95%, hay artralgias y mialgias inespecíficas.
La mayoría (60-90%) presenta Artritis migratoria e
intermitente, no deformante, puede ser poliarticular y
simétrica en IFP, MCF y rodillas.
Un 10% artritis persistente con deformidades sin
erosiones (a diferencia de AR).
MUSCULOESQUELÉTICAS
13. Artropatía de Jaccoud: Desviación cubital de MCF,
deformidades de cuello de cisne, pulgares en “Z”.
14. Puede haber osteonecrosis articular aséptica, no se ah
establecido si es por enfermedad o por uso de
glucocorticoides.
15. Anemia de enfermedades crónicas o por deficiencia de
hierro, leucopenia leve que se acompaña de linfopenia y
siguiere actividad de la enfermedad.
Trombopenia sin importancia clínica, anticoagulante
lúpico/anticuerpos antifosfolipidos.
Raras las manifestaciones hemorrágicas, mas frecuentes
los fenómenos tromboticos.
HEMATOLÓGICAS
17. Presente en mas del 80% de los casos, se clasifican en
lesiones especificas e inespecíficas.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
18. A) Lesiones discoides, son crónicas, placas
eritematoescamosas, con borde activo, centro atrófico
y taponamiento folicular.
Las lesiones dejan cicatriz, hipo o hiperpigmentacion,
habitualmente se observa en cara, V del escote y
pabellones auriculares, pueden existir estas lesiones en
ausencia de manifestaciones clínicas o algún anticuerpo
y se conoce como lupus discoide.
LESIONES ESPECIFICAS
19.
20. B) Eritema malar en 30- 60% de los pacientes, en alas de
mariposa, respeta surco nasogeniano, lesión foto
sensible que no deja cicatriz
21. c) Lupus cutáneo subagudo: lesiones papuloescamosas,
no producen cicatriz, mas frecuentes en áreas
fotoexpuestas, tienen anti-Ro positivo.
d) Lupus eritematoso neonatal; en hijos de madres
lúpicas por el paso de anticuerpos IgG por vía
transplacentaria, se asocia a anti-La o anti-Ro,
manifestaciones al nacimiento o semanas después,
lesiones cutáneas (remiten en los primero 6 meses de
edad) y bloqueo cardiaco congénito
22. Dentro de estas se encuentran el lupus bulloso, alopecia
(70%), vasculitis cutánea, vasculitis urticariforme, livedo
reticularis, fenomeno de Raynaud, fotosensibilidad y aftas
orales.
LESIONES INESPECÍFICAS
23. Afecta al SNC o periférico, múltiples mecanismos
patogénicos por anticuerpos antineuronales, antimielina,
deposito de inmunocomplejos, vasculitis inflamatoria
mediada por anticuerpos antifosfolipidos.
- Convulsiones y psicosis (síndrome mental orgánico).
- Alteraciones cognitivas leves y cefaleas
MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICAS
24. - Se presentan hasta en un 60%, la Pleuritis con o sin
derrame es la manifestación mas común.
- Manifestaciones cardiacas en un 46%, pericarditis,
taponamiento cardiaco y miocarditis.
CARDIOPULMONARES
25. Tiene lugar en forma de nefritis (proteinuria), es la mas
trascedente de todas las manifestaciones clínicas por ser
la que condiciona el pronostico y la 1er causa de
mortalidad junto con las infecciones en la 1er década de
la enfermedad.
La mas frecuente es la clase IV, glomerulonefritis
proliferativa difusa (37%).
AFECCIÓN RENAL
26.
27. - Disfagia y dispepsia
- Hepatitis lupoide
GASTROINTESTINALES
28. Se deben presentar por lo menos 4 de los 11 criterios, en
serie o simultáneamente durante cualquiera de los
periodos de observación.
- 1982
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS ACR
29.
30. - Nivel sérico normal de anticuerpos anticardiolipina IgG
o IgM
- Resultado positivo para anticoagulante lúpico utilizado
en método estándar.
- Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis VDRL,
que persisten por lo menos durante 6 meses y se
confirma por pruebas de Treponema pallidum o prueba
de absorción de anticuerpo treponemico fluorescente
(FTA-Abs).
ANEXO 1992
31. LEVE
1.- diagnostico confirmado o altamente posible
2.- enf clínicamente estable.
3.- ausencia de compromiso vital
4.- función normal o estable en los sistemas u órganos que
son blancos de LES (riñón, piel, articulaciones, sist,.
Hematológico, pulmón, corazón, GI, SNC.
5.- ausencia de toxicidad de la terapia.
CLASIFICACIÓN DE LUPUS ACR
32. Tiene compromisos o denotan mal pronostico a largo o
corto plazo, por comprometer algún órgano que lleve a
daño irreversible.
Amerita derivación de urgencia
GRAVE
34. - Pulmonar: hipertensión pulmonar, hemorragia
pulmonar, TEP, neumonitis, fibrosis intersticial.
- GI: vasculitis mesentérica, pancreatitis.
- Piel: compromiso dérmico generalizado con
ulceraciones.
- SAF: trombosis arterial o venosa, infartos, SAF
catastrófico.
- Misceláneas: vasculitis localizada o sistémica,
miositis.
35. - Anticuerpos antinucleares ANA: el 95% de los
pacientes los presenta, no son específicos, pero su
negatividad hace improbable el diagnostico.
- Anticuerpos Anti-DNA (70%) y Anti-Sm (30%), son
los mas específicos de la enfermedad. Los primeros se
correlacionan con la actividad de la enfermedad y la
presencia de nefritis.
- Anticuerpos anti RNP: en el 40% de los pacientes,
especialmente los que tiene rasgos de esclerosis
sistémica progresiva o enf mixta de tejido conectivo
(edema de manos o fenómeno de Reynaud).
ANTICUERPOS
36. - Anticuerpos anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B): propios
del síndrome de Sjorgen primario, se encuentran en el
30% y 15% de pacientes con LES.
- Anticuerpos antihistona: en el 75% de pacientes con
LES espontaneo, se asocian estrechamente al Lupus
inducido por fármacos (95%).
- Anticuerpos antirribosomales (anti P): presente en
el 20%, se asocia a manifestaciones neuropsiquiatricas
(psicosis y depresión).
38. 1) AINES: útiles en manifestaciones menores.
2) Antipaludicos: hidroxicloroquina 400mg/día en
manejo de manifestaciones cutáneas, astenia y
artritis. Principal toxicidad es la retina, por lo que
exige control oftalmológico cada 6 meses.
3) Corticoides: son los mas importantes en el manejo
de LES, en dosis bajas <20mg/día resultan de
utilidad para manifestaciones que no producen
riesgo vital, pero que no pueden ser tratadas con
fármacos menos agresivos como la artritis o la
serositis.
TRATAMIENTO
39. El uso de bolos de corticoides en dosis muy altas se usa
en pacientes con enfermedad activa grave, los
principales efectos adversos son hiperglucemia,
hipertensión, hirsutismo, acné, aumento de peso,
osteoporosis, osteonecrosis aséptica, glaucoma,
miopatía, insomnio y psicosis.
40. Inmunosupresores: pacientes con afectación grave que
no responden al tratamiento con corticoides en dosis
altas, el mas usado es ciclofosfamida.
41. - Guía clínica AUGE, lupus eritematoso sistémico, Chile 2013.
- Diagnostico y tratamiento de lupus eritematoso, México: Secretaria de salud,
2010.
- Hospital general de Mexico, guias de diagsnotico y tratamiento, servicio de
Reumatologia, Lupus eritematoso sistémico, Reumatología, 2013.
- Mercedez J. Antipaludicos; actualizacion de su uso en enfermedades
reumaticas. 29-jun-2005.
- Federacion española de lupus, version web.
BIBLIOGRAFÍA
