Enfermedades Neuromusculares y Alteraciones del Lenguaje

1. ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES Y ALTERACIONES DEL LENGUAJE
INTEGRADO DE CLÍNICA: Semiología
Autor: ------------
Loja, 30 de Enero de 2014

2. 1
PARTE UNO: ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
1. MIOPATÍAS PRIMARIAS
HEREDITARIAS
o DISTROFIA MUSCULAR
Es la degeneración progresiva de los músculos junto con una hipertrofia, atrofia y necrosis de las células
musculares estriadas, es probable que no se deba a un trastorno del sistema nervioso debido a que es una
patología primaria de los músculos. Las células musculares necrosadas son reemplazadas por grasa y tejido
conectivo, lo que se conoce como seudohipertrofia, y prodúcela debilidad muscular que es característica de
esta patología. La distrofia muscular es una patología progresiva y hereditaria que afecta a los músculos
esqueléticos, así como también puedes afectar al corazón y otros órganos; es una enfermedad que puede
presentarse en la niñez o en la adultez.
TIPOS:
o DISTROFIA DE DUCHENNE: es la forma más frecuente de distrofia muscular (50 %) y afecta a
varones en una proporción de 1 por cada 3 500 nacidos vivos. Se hereda por un gen único recesivo en
el cromosoma X y afecta a varones principalmente, aunque puede afectar a mujeres, pero en una
incidencia bastante disminuida. Estos jóvenes presentan una expectativa de vida de 20 años. Una de las
características de la distrofia de Duchenne es la aparición de problemas pulmonares que se
manifiestan en el 80 % de los afectados. Los síntomas hacen su aparición a la edad de 2-3 años,
principalmente cuando el niño comienza a caminar, debido a que afecta a los músculos de los muslos y
la pelvis en un inicio, para luego propagarse a los demás grupos musculares.
Síntomas: Se encuentran la escoliosis, caídas frecuentes, dificultad para ponerse de pie desde la
posición de sentado, problemas pulmonares y cardíacos. Loa problemas respiratorios son causados
cuando el diafragma se encuentra comprometido y provocan dificultad para respirar e infecciones
respiratorias. Estos niños, debido a la debilidad muscular de los músculos del muslo y cadera, están
destinados a usar una silla de ruedas a la edad de 7-12 años, sin embargo, la función de los músculos
dístales están conservados por lo que aún pueden manejar cubiertos y teclado de computadora.
Diagnóstico: Estudios de laboratorio demuestran la ausencia de la proteína muscular destrofina.
Además se puede realizar la valoración de la enzima cratincinasa sérica desde el nacimiento, puesta
que en los pacientes con distrofia de Duchenne ésta se encuentra aumentada debido a su escape
desde las células musculares. Una biopsia que nos demuestre la degeneración del tejido; una
ecocardiografía, electrocardiograma, electromiografía y una Rx de tórax pueden ayudar a diagnosticar
la patología. El diagnóstico prenatal se lo puede realizar a partir de la semana 12, con una muestra de
las vellosidades coriónicas para un estudio de ADN.
Tratamiento: Mantener la deambulación y prevenir deformidades, para esto se realiza un estiramiento
pasivo de los músculos, una correcta postura corporal y el uso de férulas.
o DISTROFIA DE BECKER: es también hereditaria ligada al cromosoma X, pero se manifiesta en una fase
ulterior de la infancia o en la adolescencia y tiene una evolución más lenta. En estos pacientes
encontramos una función escasa de la proteína distrofina. Generalmente, lo síntomas pueden
presentarse a la edad de 11 años, aunque hay casos en los que puede presentarse hasta los 25 años.

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Tiene una expectativa de vida más larga que en la distrofia de Duchenne y la dificultad para la
deambulación puede darse pasados los 30 años o en la adolescencia. Afecta en primer lugar a los
músculos de brazos y hombros y luego a los músculos de muslos y pelvis. Los síntomas iniciales son
caminar en punta de pies, dificultad para levantarse, caídas frecuentes.
ADQUIRIDAS
o MIOSITIS
La miositis o inflamación de los músculos esqueléticos se puede presentar cuando hay una lesión, infección o
una enfermedad autoinmune. Puede afectar tanto a niños como a adultos, pero se ha observado con mayor
frecuencia en niños y en mujeres. La edad promedio de la aparición de síntomas es entre los 2 y 15 años.
SÍNTOMAS PRINCIPALES: Debilidad muscular, especialmente de caderas y hombros, lenta y progresiva, fatiga,
caídas frecuentes, dolor en los músculos o en las articulaciones, y sensibilidad muscular.
CLASIFICACIÓN:
o Poliomiositis: se presenta principalmente en mujeres y afecta a los músculos de ambos lados del
cuerpo, principalmente los músculos proximales de las extremidades. La mayoría de pacientes
presenta edades entre 31 y 60 años de edad y es muy raro ver pacientes de menos de 18 años. Dentro
de los síntomas que presenta la poliomiositis tenemos a los enumerado y se acompañan de disfagia,
disnea, levantarse desde una posición sentada, trepar escaleras, levantar objetos o alcanzar por
encima de la cabeza. Estos pacientes también pueden presentar artritis, falta de aliento, y arritmias
cardíacas.
o Dermatomiositis se caracteriza por erupciones cutáneas que acompañan a la debilidad muscular
progresiva. Estas erupciones aparecen en sitios expuestos al sol y en sitios donde los músculos
producen movimientos de extensión y flexión. Sus síntomas, aparte de los mencionados antes, son:
disminución de peso, fiebre, afectaciones pulmonares y sensibilidad a la luz. Entre las complicaciones
de la dermatomiositis encontramos tumores de mama, de pulmón en los genitales femeninos y en los
intestinos. En los niños con dermatomiositis pueden verse calcificaciones bajo la peil afectada, que se
denomina calcinosis.
o Miositis con cuerpos de inclusión (MCI) está caracterizada por debilidad muscular progresiva y
gradual (meses a años). Afecta tanto a músculos proximales como a los distales. Generalmente caerse
y tropezarse son los primeros síntomas notables de MCI. Para algunos pacientes el trastorno
comienza con debilidad en las muñecas y los dedos que causa dificultad para pellizcar, abotonarse y
agarrar objetos. La disfagia se produce aproximadamente en la mitad de los casos. Generalmente los
síntomas de la enfermedad comienzan después de los 50 años de edad, aunque la enfermedad puede
aparecer más temprano. A diferencia de la polimiositis y la dermatomiositis, la MCI se produce con
mayor frecuencia en hombres que en mujeres.
2. ATROFIAS PRIMARIAS
2.1. MOTONEURONA ESPINAL
HEREDITARIAS
o ATROFIA ESPINAL
LaAtrofiaMuscularEspinal (AME) es una enfermedad neuromuscular, de carácter genético, que se manifiesta

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por una pérdida progresiva de la fuerza muscular. Esto ocurre debido a la afectación de las neuronas motoras
de la médula espinal, que hace que el impulso nervioso no se pueda transmitir correctamente a los músculos y
que éstos se atrofien. Se han localizado dos genes en el brazo largo delcromosoma 5(5q13.1): un gen
determinante de la enfermedad, SMN (Survival Motor Neuron) y el gen NAIP (Neuronal Apoptosis Inhibitory
protein) que, probablemente actúa como modificador del fenotipo. Posiblemente diferentes defectos en el mismo
gen provoquen los distintos tipos deAtrofia Muscular Espinal. Debido al defecto en el gen, se afecta la
producción de una proteína llamadaSMN, necesaria para todas las células, pero especialmente para las
Motoneuronas cuando los niveles deSMAson demasiado bajos, las motoneuronas son las primeras células que
degeneran.
CLASIFICACIÓN: Existen cuatro tipos de atrofia:
Forma Aguda Tipo I o Enfermedad de Werdnig-Hoffmann.- Se manifiesta en el periodo neonatal o durante
los primeros seis meses de vida; los afectados presentan debilidad muscular, arreflexia e hipotonía generalizada
(predominio en los miembros inferiores), con aparición de fasciculaciones linguales. Son característicos el
llanto débil, las dificultades para toser, los trastornos de la deglución y un mal manejo de las secreciones orales
(reflejan el compromiso de los núcleos bulbares). El tórax es frecuentemente campaniforme, como
consecuencia de la debilidad de los músculos intercostales y la indemnidad del diafragma, lo que resulta en un
tipo de respiración característica con abdomen globuloso.
Forma Intermedia Tipo II: Los síntomas aparecen después de los seis meses y antes de los 18 meses, por lo
que pueden sentarse aunque nunca llegan a deambular. Algunos pueden lograr la bipedestación con ortesis
aunque todos están confinados a silla de ruedas. La atrofia muscular es muy marcada, puede haber temblor de
manos y las complicaciones respiratorias y la escoliosis son los problemas más importantes que requieren un
adecuado seguimiento.
Forma Tipo III o Enfermedad de Kugelberg-Welander.- Los síntomas se notan a partir de los 18 meses, los
pacientes llegan a deambular y en general alcanzan la edad adulta. Los pacientes que manifiestan más
precozmente la enfermedad pierden luego la capacidad de bipedestación y deambulación y están confinados a
silla de ruedas. En estos casos, las consideraciones son similares a los casos tipo II. Los pacientes que caminan
presentan incapacidad para correr, caídas frecuentes, dificultades para subir y bajar escaleras, y para
levantarse de la silla. Aparece temblor en las manos y la debilidad incluye paulatinamente la cintura escapular.
Forma Tipo IV (Síndrome de Kennedy).- La forma tipo IV aparece en la segunda o tercera décadas de la vida
y, en general, son pacientes que deambulan durante toda la vida y con una afectación clínica en general leve o
moderada. A veces se la considera dentro de la forma tipo III. La razón de comentarla como un grupo aparte es
que en algunos casos la enfermedad puede aparecer con mínimas manifestaciones en la vida adulta (tipo IV) y
luego tener un hermano o hermana afectada con la forma tipo III. Los síntomas comienzan después de los 35
años. Comienzo insidioso de progresión lenta. Los músculos de la deglución y los respiratorios no suelen
afectarse. Sólo se da en varones, que pueden tener características femeninas, como el crecimiento de las
mamas.
ADQUIRIDAS
o POLIOMIELITIS
La poliomielitis o polio es una enfermedad viral que puede afectar la médula espinal causando debilidad
muscular y parálisis. El virus de la polio entra en el organismo a través de la boca, generalmente cuando las

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manos se han contaminado con las heces de una persona infectada. Es más común entre los bebés y los niños
pequeños y ocurre en condiciones de higiene deficiente. La parálisis es más común y más severa cuando la
infección se presenta en personas mayores.
CAUSAS:
La poliomielitis es una enfermedad causada por la infección con el poliovirus. El virus se propaga por: Contacto
directo de persona a persona, contacto con moco o flema, infectados de la nariz o de la boca, contacto con
heces infectadas. El tiempo que pasa desde el momento de resultar infectado con el virus hasta la aparición de
los síntomas de la enfermedad (incubación) oscila entre 5 y 35 días (un promedio de 7 a 14 días). La mayoría de
las personas no presentasíntomas.
PRESENTACIÓN CLÍNICA: Existen dos formas de enfermedad. La enfermedad menor y mayor, diferenciadas y
propias de los niños pequeños, y que en los adolescentes y adultos no se diferencian. Los síntomas de la
enfermedad menor coinciden con la primera viremia. Son inespecíficos: fiebre, vómitos, diarrea, cefalea y
malestar. En algún caso la enfermedad progresa y aparecen los síntomas de la «poliomielitis paralítica»: fiebre
elevada, cefalea intensa, vómitos y dolor en la región lumbar y cuello afectando a grupos musculares impidiendo
la marcha. Si esta situación no avanza y regresa se denomina «poliomielitis no paralítica». Si, por el contrario,
persisten y avanzan se puede producir la poliomielitis espinal o poliomielitis bulbar. La primera es más
frecuente y se caracteriza por una parálisis fláccida asimétrica del tronco y extremidades, y un grado de
afectación variable desde una parálisis leve, a una tetraplejia y parálisis respiratoria. Por lo general, progresa
hasta que desaparece la fiebre. En las extremidades afectas se produce una disminución o abolición de los
reflejos osteotendinosos, con una grave atrofia muscular.
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS:
El médico puede encontrar: Reflejos anormales, Rigidez de la espalda, Dificultad para levantar la cabeza o las
piernas cuando se está acostado boca arriba, Rigidez de cuello, Dificultad para doblar el cuello.
Los exámenes abarcan: Cultivos de gargarismos, heces o líquido cefalorraquídeo (LCR), Punción raquídea y
examen del líquido cefalorraquídeo (análisis de LCR), y Examen de niveles deanticuerposcontra el virus de la
polio.
Vacuna: La IPV es un tipo de vacuna contra la polio. IPV es una sigla en inglés que significa vacuna contra la
polio inactivada. Se administra por inyección. La vacuna contra la polio protege a los niños al preparar sus
cuerpos para luchar contra el virus que causa la poliomielitis. Casi todos los niños (99 de cada 100) que reciben
todas las dosis recomendadas de la vacuna IPV quedarán protegidos contra esta enfermedad. También se usa
la VPO o de virus atenuada ya que es más antigénica y más fácil de administrar además de ser de bajo costo.
2.2. POLINEUROPATÍAS
HEREDITARIAS
o CHARCOT MARIE TOOTH
La enfermedad de Charcot Marie Tooth (CMT) es una de las enfermedades neurológicas hereditarias más
frecuentes. En España afecta aproximadamente a 28 personas por 100.000 habitantes. Debe su nombre a los
médicos que la describieron en 1886, Charcot y Marie en Francia y Tooth en Inglaterra. También se conoce como
neuropatía hereditaria motora y sensitiva (NHMS) y atrofia muscular peroneal. Otro acrónimo de uso frecuente
es enfermedad de Dejerine Sottas (DS) que se suele utilizar para casos de inicio muy temprano. CMT es un
grupo de enfermedades que afectan a los nervios periféricos, estos son los encargados de transmitir la
sensación desde los órganos sensitivos y de inervar los músculos del cuerpo. Los nervios periféricos se

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encuentran fuera del cerebro y de la médula espinal y cuando enferman causan las neuropatías.
CLASIFICACIÓN:
o Tipo 1 (CMT1) o desmielinizante; es este tipo la velocidad de conducción motora de los nervios está
enlentecida (generalmente por debajo de 38 metros/segundo). Hay alteraciones motoras y sensitivas.
La alteración primaria se supone que está en la mielina por eso se llama desmielinizante.
o Tipo 2 (CMT2) o forma axonal; en este tipo la velocidad de conducción está normal o casi
(generalmente mayor de 38 metros/ segundo). Hay alteraciones motoras y sensitivas. La alteración
primaria se supone que está en los axones de los nervios.
o Neuropatía motora hereditaria (NMH) o atrofia espinal distal (AED). En este caso la velocidad de
conducción está normal, es muy importante precisar que en ésta forma no hay alteraciones sensitivas
en el estudio electrofisiológico, o sea que la sensibilidad está preservada.
SÍNTOMAS: Los nervios que estimulan el movimiento (llamados nervios motores) resultan afectados con la
mayor gravedad. Los nervios en las piernas son los primeros y más gravemente afectados. Los síntomas
generalmente comienzan entre la infancia media y el inicio de la adultez y pueden abarcar:
o Deformidad del pie (arco del pie muy alto).
o Caída del pie (incapacidad para sostenerlo horizontalmente).
o Dedos de martillo
o Pérdida de la masa muscular de la extremidad inferior que lleva a pantorrillas muy delgadas.
o Entumecimiento en el pie o la pierna.
o Marcha "espasmódica" (el pie golpea fuertemente el piso al caminar).
o Debilidad de las caderas, piernas o pies.
o Posteriormente, pueden aparecer síntomas similares en los brazos y las manos, lo cual puede incluir
una deformidad de la mano en forma de garra.
ADQUIRIDAS
o GUILLAIN BARRE
Se conoce como síndrome de Guillain-Barré a una serie heterogénea de neuropatías periféricas de alivio
espontáneo mediadas inmunológicamente. El hallazgo común en ellas es la polirradiculoneuropatía de evolución
rápida que se desencadena casi siempre después de un proceso de tipo infeccioso. Se manifiesta más
frecuentemente con parálisis motora simétrica, con o sin pérdida de la sensibilidad, y en ocasiones con
alteraciones de tipo autonómico. La debilidad de los músculos se agrava al máximo en las dos o tres semanas
posteriores al inicio del cuadro y la recuperación parcial o total ocurre en semanas o meses. Por lo general
evoluciona hacia la curación sin dejar secuelas clínicas evidentes, aunque pueden surgir complicaciones
riesgosas para la vida del enfermo. Hasta hoy constituye un mal sin remedio, pues las terapias aplicadas se
limitan a disminuir la gravedad del trastorno y a acelerar la recuperación de la mayor parte de los pacientes.
CLÍNICA:
o Característicamente comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de debilidad muscular.
o Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%(5).
o Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50%.
o Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos.
o La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos, pudiendo presentar hipotensión, arritmias,

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retención urinaria.
o La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3semanas.
SÍNTOMAS: Los síntomas típicos son:
o Pérdida de reflejos en brazos y piernas
o Hipotensión arterial o control deficiente de la presión arterial
o Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis)
o Entumecimiento
o Cambios en la sensibilidad, incluyendo dolor y hormigueo
o Sensibilidad o dolor muscular (puede ser un dolor similar a calambres)
o Falta de Coordinación (no puede caminar sin ayuda)
Otros síntomas pueden incluir:
o Visión borrosay visión doble
o Torpeza y caídas
o Dificultad para mover los músculos de la cara
o Contracciones musculares
o Palpitaciones (sensación táctilde los latidos del corazón)
Síntomas de emergencia:
o Ausencia temporal de la respiración
o No puederespirar profundamente.
o Dificultad respiratoria
o Dificultad para deglutir
o Babeo
o Desmayo
o Sentirse mareado al pararse
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico:
o Debilidad progresiva en varias extremidades.
o Arreflexia.
2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico:
a. Datos clínicos en orden de importancia
o Progresión desde unos días a 4 semanas.
o Relativa simetría.
o Alteraciones sensoriales leves.
o Compromiso de pares craneales incluyendo el facial.
o Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión.
o Disfunción autonómica.
o Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome.
b. Estudio del líquido cefalorraquídeo
o Proteínas elevadas después de una semana.
o Menos de 10 linfocitos /mm3
.

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c. Pruebas electrofisiológicas
o Conducción nerviosa lenta.
o Latencias distales prolongadas.
o Respuestas tardías anormales.
3. Hallazgos que hacen el diagnóstico dudoso
o Existencia de un nivel sensorial.
o Marcada asimetría de síntomas y signos.
o Disfunción severa y persistente de vejiga e intestino.
o Más de 50 células/mm3 en LCR.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Diabetes, Intoxicación por metales pesados, Deficiencia de vitamina B12, Enfermedad de Motoneuronas, VIH,
Accidente cerebrovascular, Botulismo, Enfermedad de Lyme, Miastenia Gravis, Lesiones de la médula espinal,
Difteria, Parálisis de Bell, Sarcoidosis, Poliomielitis, Consumo de drogas.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO:
La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión, estabilización y regresión, que suele
completarse en 3 a 6 meses. El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit pequeños.
Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos.
Las causas de muerte incluyen:
o Distrés respiratorio agudo
o Neumonía nosocomial
o Broncoaspiración
o Paro cardíaco inexplicable
o Tromboembolismo pulmonar
Los factores asociados con un mal pronóstico son:
o Edad mayor de 60.
o Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 días).
o Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal).
o Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
o Tratamiento tardío
3. UNIÓN NEUROMUSCULAR
HEREDITARIAS
o SINDROMES MIASTÉNICOS
Los síndromes miasténicos son patologías en donde se encuentra un alteración de la transmisión
neuromuscular y que pueden ser congénitas o adquiridas (causas autoinmunes o tóxicas). Se caracteriza por la
disminución de receptores de acetilcolina. Dentro de sus síntomas se encuentran la debilidad muscular, ptosis
palpebral, parálisis bulbar de forma generalizada. Los síndromes miasténicos congénitos son de carácter
autosómico recesivo.
SÍNDROMES MIASTÉNICOS CONGÉNITOS:
1. Defectos Presinápticos

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o Defecto en la síntesis o almacenamiento de Acetilcolina: Se inicia desde el nacimiento o a los
primeros meses de vida. Presenta episodios de apneas súbitas y suele mejorar con la edad.
o Disminución en el número de vesículas sinápticas: Hay alteración en el transporte axonal de los
precursores de las vesículas sinápticas. Existe compromiso de los músculos bulbares. También se
inicia desde el nacimiento.
o Sindrome Miasténico Congénito tipo Lambert-Eaton: Aparece desde el nacimiento. Existe retraso
del desarrollo motor con hipotonía; puede haber retraso mental. Cursa con debilidad en miembros y
músculos bulbares. El defecto se ubica probablemente en canales de calcio voltaje dependiente y en la
liberación de ACH de vesículas presinápticas. En los dos primeros existe decremento en la respuesta
con estimulación repetitiva en la Electromiografía (EMG) y el tratamiento es con inhibidores de la
Acetilcolinesterasa. En el Sindrome Miasténico Congénito tipo Lambert-Eaton, existe facilitación
postetánica en la EMG y el tratamiento es con 3,4 diaminopiridina.
2. Defectos Sinápticos:
o Deficiencias de Acetilcolinesterasa: Se inicia desde el nacimiento o primeros años de vida. Suele
llevar a incapacidad y en formas tardías se acompaña de deformidades vertebrales como la escoliosis.
Hay debilidad generalizada y simétrica con ptosis, respuesta pupilar lenta. La EMG decremento en la
respuesta con estimulación repetitiva. Sin tratamiento en la actualidad.
3. Defectos Postsinápticos:
o Síndrome Miasténico Congénito por Canales Lentos: Es una entidad Autosómica Dominante en la
cual se afecta el funcionamiento de los canales iónicos, con prolongación de su activación. Se inicia
desde el nacimiento hasta los 60 años. La forma de presentación varía desde muy severa e
incapacitante hasta más leve. Hay un compromiso selectivo de músculos cervicales y extensores de
los dedos.
o Síndrome Miasténico Congénito por Canales Rápidos: Existe una disminución promedio de la
apertura de los canales iónicos y aumento del cierre. Por clínica no es posible su diferenciación de las
demás. Se trata con inhibidores de acetilcolina y 3,4 diaminopiridina.
o Deficiencia Primaria de los Receptores de Acetilcolina: Es la entidad más frecuente dentro de los
síndromes miasténicos congénitos. También su forma de presentación clínica es variable, desde leve
ptosis hasta formas muy severas. Algunas tienen buena respuesta terapéutica con 3,4 diaminopiridina.
o Deficiencia de Plectina: La plectina es una proteina cuya mutación está asociada a epidermolisis
bullosa y miopatías debido a que ella se concentra normalmente en los hemidesmosomas de la piel, el
sarcolema, membrana postsináptica, discos Z de músculos estriados esquelético y cardíaco los cuales
constituyen sitios de stress mecánico.
SÍNDROMES MIASTÉNICOS ADQUIRIDOS:
1. Síndrome Miasténico de Lambert-Eaton: Consiste en un defecto presináptico en el cual hay disminución
del número de canales de calcio. Se produce por un mecanismo autoinmune con producción de IgG contra
dichos canales voltaje dependiente ocurriendo entonces una disminución de la liberación de ACH al espacio
sináptico. Es paraneoplásico en más del 50%. Las manifestaciones clínicas consisten en debilidad muscular
a predominio proximal y en miembros inferiores la cual mejora con cortos ejercicios y en forma sostenida.
El compromiso de los músculos extraoculares es poco frecuente y transitorio. El diagnóstico es clínico y

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con estudios electrofisiológicos con incremento en la respuesta con estimulación repetitiva de alta
frecuencia o luego de una contracción muscular sostenida. Mejora con inhibidores de acetilcolinesterasa,
esteroides, inmunomoduladores, inmunoglobulinas, plasmaféresis y cirugía.
2. Botulismo: Es un defecto presináptico cuyo mecanismo de producción es tóxico por el Clostridium
botulinum el cual provoca alteración presináptica inhibiendo la liberación de ACH calcio dependiente por
unión irreversible el terminal presináptico. Dentro de las manifestaciones clínicas están los síntomas
gastrointestinales como náuseas, vómitos, diarrea o estreñimiento de aparición brusca luego de 12 a 36
horas de la ingestión del alimento contaminado. Se produce diplopía con visión borrosa por trastornos de la
acomodación y pupilares, dificultad respiratoria, debilidad muscular generalizada, trastornos autonómicos
con afección vesical e íleo paralítico. Los síntomas progresan durante varios días y posteriormente, si
existe recuperación, puede tardar varias semanas o meses. El diagnóstico es clínico y electrofisiológico
cuya respuesta es similar al síndrome de Lambert-Eaton.
3. Intoxicación por Órganos Fosforados: Actúan inhibiendo en forma irreversible la ACH, provocando
alteraciones tipo bloqueo despolarizante en los receptores nicotínicos y muscarínicos. Son altamente
liposolubles y se Absorben en la piel, mucosas, tracto digestivo y por inhalación. Las manifestaciones
clínicas consisten en: Compromiso Autonómico: miosis, aumento de la secreción bronquial,
broncoconstricción, edema de pulmón, vómitos, diarrea, bradicardia e hipotensión. Compromiso Muscular:
debilidad generalizada, de músculos respiratorios. Compromiso del SNC: ansiedad, labilidad emocional,
síndromes confusionales y coma.
4. Intoxicación con Magnesio: Mecanismo de acción similar al de la toxina botulínica, inhibiendo la liberación
de ACH del terminal presináptico.
ADQUIRIDAS
o MIASTENIA GRAVIS
Es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular que se caracteriza por debilidad y fatigabilidad
muscular. Entre el 10 y 20% de los casos, comienza en la edad pediátrica y se habla entonces de miastenia
grave juvenil. Aunque la clínica es similar a la del adulto, el diagnóstico y tratamiento pueden presentar
peculiaridades. El mecanismo de producción es autoinmune con la producción de anticuerpos contra el receptor
nicotínico de la ACH en la membrana postsináptica. El anticuerpo produce: aumento en la degradación de los
receptores de ACH, bloqueo directo del receptor y daño de la membrana postsináptica por intermedio de la
fijación de complemento. Dentro de la sintomatología se encuentra la debilidad muscular generalizada, la cual
varía durante el día, incrementándose al anochecer o luego de una actividad física. Se alteran principalmente la
musculatura ocular extrínseca con diplopía y ptosis palpebral, generalmente asimétricas y cambiantes. Puede
acompañarse de debilidad y fatigabilidad de los músculos bulbares, produciéndose voz nasal, disartria, disfagia.
En las extremidades, se afectan con más frecuencia los proximales que los distales. Puede afectarse la
musculatura respiratoria, produciéndose disnea y en algunos casos insuficiencia respiratoria. La exploración
demuestra debilidad muscular tras el ejercicio y esto se realiza mediante la repetición de un movimiento un
número elevado de veces.
CLASIFICACIÓN POR ESTADIOS:
o Estadio I: Miastenia Ocular (20%): Durante los dos primeros años, el riesgo de desarrollar una
miastenia generalizada es de 60%.
o Estadio IIa: Miastenia generalizada leve, progresión lenta, sin crisis y con buena respuesta
farmacológica (30%).
o Estadio IIb: Miastenia generalizada moderada con afectación de la musculatura bulbar, aunque sin
crisis. Tratamiento farmacológico menos eficaz (20%).
o Estadio III: Miastenia aguda de curso fulminante, con progresión rápida de la sintomatología y

11. 10
respuesta pobre a los fármacos. Crisis de insuficiencia respiratoria y alta incidencia de timoma, mayor
riesgo de mortalidad (11%).
o Estadio IV: Miastenia grave de aparición tardía, con comportamiento similar al estadio III. Cierto
riesgo de mortalidad (9%).
DIAGNÓSTICO:
Se confirma mediante la práctica de diferentes pruebas como la administración de fármacos
anticolinesterásicos, estudio electrofisiológico y determinación sérica de los Anticuerpos contra receptores de
acetilcolina (AcRAch). Para el tratamiento se consideran los anticolinesterásicos que mejoran la sintomatología,
los inmunosupresores (glucocorticoides, Azatioprina, ciclosporina) actúan sobre la enfermedad en sí,
timectomía, inmunoglobulinas y plasmaféresis. Estos dos últimos deben reservarse para situaciones
transitorias, generalmente descompensaciones graves.
PARTE DOS: LENGUAJE
Definición, Centros Cerebrales, Trastornos
TRASTORNOS DEL LENGUAJE:
o AFASIA
Concepto: La afasia es la perdida en la función del lenguaje causada por una lesión orgánica del cerebro; en ella
aparecen alteraciones especificas en alguno o todos los niveles funciones del lenguaje como fonológico, morfológico,
sintáctico, semántico y pragmático, originando una dificultad para la expresión o comprensión del lenguaje oral y escrito.
CENTROS CEREBRALES: Afectada el área motora de Broca, 44 y 45 de Brodmann.
TRASTORNOS:
Trastornos en la expresión oral:
Reducción del lenguaje:
o Supresión total del lenguaje: la persona no es capaz de emitir ningún sonido articulado, o solamente puede
producir algunos sonidos indiferenciados.
o Estereotipias: Es la emisión de elementos silábicos, conjuntos de fonemas sin significado o palabras que se
producen repetidamente cada vez que se intenta hablar.
o Automatismos: Son elementos de lenguaje automático o expresiones emocionales de uso común en la vida
corriente que, durante la fase inicial, pueden constituir la mayor parte de las producciones habladas.
Deformaciones propias del lenguaje afásico:
o Parafasias: Las palabras utilizadas son incorrectas desde el punto de vista de su selección y composición.
Podemos distinguir entre dos tipos de parafasias:
o Parafasia literal o fonémica: Utilización de fonemas que no corresponden a la sílaba o palabra que se
desea emitir, por lo que la producción de palabras resulta deformada.
o Parafasia verbal: Uso de una palabra en lugar de otra. A la vez puede distinguirse entre: Parafasia
verbal formal: Transformación en la que la palabra sustituyente y la palabra sustituida son similares
en términos de su forma, no de su significado. Parafasia verbal morfémica: Palabra inapropiada que ha
sido construida utilizando morfemas que pertenecen al inventario del lenguaje. Parafasia verbal
semántica: Transformación afásica en la cual, las palabras sustituyente y sustituida guardan una
relación semántica.
o Neologismos: Emisión de palabras inexistentes en el lenguaje del hablante, producidas por yuxtaposición
incontrolada de parafasias.
o Jergafasia: Lenguaje fluido, bien articulado, pero sin ningún significado desde el punto de vista del oyente.

12. 11
o Perseveraciones: Falta de inhibición de una determinada información y persistencia en esa respuesta.
o Ecolalia: Repetición de la última o las últimas palabras que ha dirigido el interlocutor, cuando la persona con afasia
intenta responderle.
o Agramatismo: Dificultad para realizar uniones gramaticales, conjugación de verbos y uso de palabras de
función.
o Disintaxis: A diferencia del agramatismo, típico de las afasias motoras, cuando las lesiones son en la zona
temporoparietal posterior.
o ALALIA
Concepto: La Alalia es la pérdida del lenguaje producida por una afección local de los órganos vocales y, especialmente,
por lesiones nerviosas centrales o periféricas.
CENTROS CEREBRALES: Defectos en la motricidad orofaringea.
TRASTORNOS:
o Alalia, mutismo o ausencia de lenguaje:
o Alalia cofonica o sordomudez.
o Alalia orgánica, debida a daños automáticos en el mecanismo periférico del lenguaje.
o Alalia prolongada, lenguaje retardado que puede ser debido a mudez auditoria, mutismo auditivo y mutismo
prolongado.
o DISARTRIA.
Concepto: La disartria es un trastorno de la programación motora del habla. Los músculos de la boca, la cara y el
sistema respiratorio se pueden debilitar, moverse con lentitud o no moverse en absoluto después de un derrame cerebral
u otra lesión cerebral. La persona con disartria puede exhibir cualquiera de los siguientes síntomas, dependiendo de la
magnitud y ubicación de la lesión al sistema nervioso: Hablar muy bajito o ser apenas capaz de susurrar, hablar con
lentitud, hablar con rapidez y "entre dientes", movilidad limitada de la lengua, los labios y la mandíbula, entonación
anormal al hablar, cambios en el timbre la voz, ronquera Voz entrecortada Babeo o escaso control de la saliva, dificultad
al masticar y tragar.
CENTROS CEREBRALES: Afectados el Área de Broca, Área de Wernicke y Corteza Motora.
TRASTORNOS:
Por el sitio de la lesión se clasifican en:
o Disartria por trastornos de la moto neurona superior.
o Disartria por trastornos de la moto neurona inferior.
o Disartria por trastornos cerebelosos.
o Disartria por trastornos extrapiramidales.
o Disartria por trastornos de múltiples sistemas motores.
Por las características sintomatológicas:
o Disartria espástica.
o Disartria flácida.
o Disartria atáxica.
o Disartria discinética.

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o Disartria mixta.
Por la articulación: Disartria generalizada, Estado disártrico y Restos disártricos.
o DISLALIA.
Concepto: Es el trastorno en la articulación de los fonemas, o bien por ausencia o alteración de algunos sonidos
concretos o por la sustitución de éstos por otros de forma improcedente, es decir lo entenderemos como aquella
incapacidad para pronunciar o formar correctamente ciertos fonemas o grupos de fonemas. Cuando afecta a varios
fonemas el habla del niño suele ser ininteligible, por las desfiguraciones verbales que emplea continuamente. Las
dislalias son el principal motivo de referencia para muchos logopedas, sobre todo de pacientes con edades
comprendidas entre los 4 y los 10 años.
CAUSAS:
o Dificultad práxica en la precisión, en la combinación o en la secuenciación de los movimientos articulatorios.
o Dificultad discriminativa de los patrones fonológicos o de los sonidos que caracterizan los fonemas y los
diferencian entre sí.
o Trastorno afectivo o emocional, principalmente caracterizado por la persistencia de una actitud propia de un
niño más pequeño. Una combinación de los puntos anteriores.
CENTROS CEREBRALES: Área de Broca.
TRASTORNOS:
o Dislalia evolutiva o fisiológica: Para articular correctamente los fonemas de un idioma se precisa una
madurez cerebral y del aparato fonoarticulador. Hay una fase en el desarrollo del lenguaje en la que el niño/a
no articula o distorsiona algunos fonemas; a estos errores se les llama dislalias evolutivas.
o Dislalia audiógena: Su causa está en una deficiencia auditiva. El niño o la niña que no oye bien no articula
correctamente, confundirá fonemas que ofrezcan alguna semejanza al no poseer una correcta discriminación
auditiva. A este tipo de alteraciones se les denomina dislalias audiógenas.
o Dislalia orgánica: Las alteraciones de la articulación cuya causa es de tipo orgánico se llaman dislalias
orgánicas. Si se encuentran afectados los centros neuronales cerebrales (SNC) reciben el nombre de
disartrias y forman parte de las alteraciones del lenguaje de los deficientes motóricos. Si nos referimos a
anomalías o malformaciones de los órganos del habla: labios, lengua, paladar, etc. se les llama disglosias.
o Dislalia funcional: Es la alteración de la articulación producida por un mal funcionamiento de los órganos
articulatorios. El niño/a con dislalia funcional no usa correctamente dichos órganos a la hora de articular un
fonema a pesar de no existir ninguna causa de tipo orgánico. Es la más frecuente y sus factores etiológicos
pueden ser: Falta de control en la psicomotricidad fina. La articulación del lenguaje requiere una gran habilidad
motora.
o Déficit en la discriminación auditiva: El niño/a no decodifica correctamente los elementos fonémicos de su
idioma y no percibe diferenciaciones fonológicas del tipo sordo/sonoro, dental/velar, oclusivo/fricativo, etc.,
produciendo errores en la imitación oral.
o DISFEMIAOTARTAMUDEZ.
Concepto: Es una alteración funcional de la comunicación verbal sin anomalías en los órganos de la fonación. Según el
criterio de la Sociedad Americana, las disfemias son alteraciones del lenguaje caracterizadas por tropiezos, espasmos y
repeticiones debido a una imperfecta coordinación de las funciones ideomotrices cerebrales.
CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO:
A. Alteración de la fluidez y la organización temporal normales del habla (inadecuadas para la edad del sujeto),

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caracterizada por ocurrencias frecuentes de uno o más de los siguientes fenómenos:
 Repeticiones de sonidos y sílabas.
 Prolongaciones de sonidos.
 Interjecciones
 Fragmentación de palabras (como pausas en medio de las palabras)
 Bloqueos audibles o silenciosos (pausas en el habla ocupadas o no)
 Circunloquios (sustituciones de palabras para evitar palabras problemáticas)
 Palabras producidas por un exceso de tensión en los músculos motores del habla
 Repeticiones de palabras monosilábicas.
B. La alteración de la fluidez interfiere en el rendimiento escolar o laboral, o la comunicación social.
C. Si ya hay un déficit sensorial o motor del habla, el trastorno se agravará.
CENTROS CEREBRALES: Corteza Cerebral y Área de Broca.
CLASIFICACIÓN: Según varios criterios y según el autor que se elija. Existen dos criterios:
o Según el momento de evolución:
Fisiológica o evolutiva: En las primeras etapas del desarrollo del lenguaje.
Transicional: Al inicio de la toma de conciencia del problema.
Secundaria: Cuando intenta evitar el tartamudeo y solucionarlo.
o Según el tipo de errores:
Disfemia clónica: Caracterizada por la repetición convulsiva de una sílaba o grupo de sílabas durante la
emisión de la frase con ausencia de tensión
Disfemia tónica: Caracterizada por una interrupción total del habla, produciéndose al final de una salida
repentina de la emisión con presencia de bloqueos.
Disfemia mixta (Clónico-tónica / Tónica-clónica).
TRASTORNOS, NO ATRIBUIBLES A DISFUNCIONES, ASOCIADOS A CUADROS CLÍNICOS:
o AUTISMO.
Concepto: Es la incapacidad para establecer contacto habitual con las personas. Encontramos en ellas dificultades para
hablar, no miran a los ojos, no juegan con otros niños, se les hace difícil controlar sus emociones, no soportan los
cambios de rutina, son distraídos, tienen movimientos repetitivos con las manos o cabeza, mecen constantemente sus
cuerpos, hacen actividades fijas y son rutinarios. La prevalencia es de 5 por cada 10.000 personas. La población
masculina en comparación a la femenina esta sobre-representada en una proporción de 4 a 1.
Los niños con autismo se caracterizan por presentar dificultades en:
o Intereses (Juegos) y Comportamientos
o Interacciones sociales
o Comunicación verbal y no verbal
Algunos niños con autismo parecen normales antes de 1 o 2 años de edad y luego presentan una "regresión" súbita y
pierden las habilidades del lenguaje o sociales que habían adquirido con anterioridad. Los niños con autismo pueden ser
extremadamente sensibles en cuanto a la vista, el oído, el tacto, el olfato o el gusto. Experimentar angustia inusual cuando
se le cambian las rutinas. Efectuar movimientos corporales repetitivos. Mostrar apegos inusuales a objetos.

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Los problemas de comunicación:
o Es incapaz de iniciar o mantener una conversación social.
o Se comunica con gestos en vez de palabras.
o Desarrolla el lenguaje lentamente o no lo desarrolla en absoluto.
o No ajusta la mirada para observar objetos que otros están mirando.
o No se refiere a sí mismo correctamente.
o No señala para dirigir la atención de otros hacia objetos.
o Repite palabras o memoriza pasajes, como comerciales.
o Utiliza rimas sin sentido.
Interacción social:
o Tiene dificultad para hacer amigos.
o No participa en juegos interactivos.
o Es retraído.
o Puede no responder al contacto visual o a las sonrisas o puede evitar el contacto visual. Puede tratar a otros
como si fueran objetos.
o Prefiere pasar el tiempo solo y no con otros.
o Muestran falta de Empatía.
Respuesta a la información sensorial:
o No se sobresalta ante los ruidos fuertes.
o Presenta aumento o disminución en los sentidos de la visión, oído, tacto, olfato o gusto.
o Los ruidos normales le pueden parecer dolorosos y se lleva las manos a los oídos.
o Puede evitar el contacto físico porque es muy estimulante o abrumador.
o Frota superficies, se lleva objetos a la boca y los lame.
o Parece tener un aumento o disminución en la respuesta al dolor.
Juego:
o No imita las acciones de otras personas.
o Prefiere el juego ritualista o solitario.
o Muestra poco juego imaginativo o actuado.
Comportamientos:
o "Se expresa" con ataques de cólera intensos.
o Se dedica a un solo tema o tarea.
o Tiene un período de atención breve.
o Tiene intereses muy restringidos.
o Es hiperactivo o demasiado pasivo.
o Muestra agresión a otras personas o a sí mismo.
o Muestra gran necesidad por la monotonía.
o Utiliza movimientos corporales repetitivos.
o Deficiencia mental.
o MUTISMO SELECTIVO.
Concepto: Se conoce como mutismo selectivo a la dificultad que presentan algunos niños para comunicarse verbalmente
en entornos y situaciones poco familiares y/o con personas poco conocidas. Esta definición indica que los niños tienen
una competencia lingüística y comunicativa adecuada para su edad. Muchos de los niños con mutismo selectivo suelen
presentar además algunos rasgos de personalidad característicos, como timidez, retraimiento social, perfeccionismo o
dependencia. El mutismo selectivo conlleva altos niveles de sufrimiento personal y conlleva importantes problemas de
adaptación al entorno. Además, puede repercutir negativamente en el desarrollo social, personal y académico del niño.

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FACTORES QUE PREDISPONEN:
Contexto personal:
o Características de la personalidad (vulnerabilidad, inhibición).
o Déficits de aprendizaje (problemas de lenguaje oral, habilidades sociales).
Contexto familiar:
o Modelado de evitación de las relaciones sociales.
o Estilo educativo (sobreprotector, autoritario).
o Características de personalidad de padre/madre.
Contexto escolar:
o Estilo educativo (autoritario, condescendiente, variable).
o Competencia y estilo relacional del profesor.
FACTORES QUE PRECIPITAN:
o Condiciones y circunstancias negativas y puntuales que aparece en la vida del niño, que, en interacción con los
anteriores, pueden desencadenar la aparición del mismo.
o Vivencia de acontecimientos vitales, traumáticos o estresantes.
FACTORES QUE REFUERZAN Y MANTINEN:
o Vivencia de disminución de la ansiedad al evitar situaciones de exigencia de habla.
o Acomodación del entorno a la conducta del niño.
o Exceso de atención recibida.
o Cogniciones, expectativas y comentarios de aceptación del problema.
o Aceptación de respuestas no orales.
CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO:
Es importante tener unos criterios para su diagnóstico.
1. Incapacidad persistente a hablar en situaciones específicas (en la escuela y en general en situaciones en las que
estén presentes personas desconocidas).
2. La alteración interfiere en el rendimiento escolar o la comunicación social.
3. La duración de la alteración es de por lo menos un mes.
4. La incapacidad para hablar no se debe a una falta de conocimiento o fluidez del lenguaje hablado requerido en la
situación social.
5. El trastorno no se explica mejor por la presencia de un trastorno de la comunicación y no aparece exclusivamente
en el transcurso de un TGD, esquizofrenia o u trastorno psiquiátrico.
o PARÁLISIS CEREBRAL.
Concepto: Se refiere a trastornos no progresivos de la función motora debido a una lección cerebral permanente
producida antes, durante o después del nacimiento. Entre 0.1 y 0.2% de los niños padecen de parálisis cerebral, en el caso
de bebes prematuros o de bajo peso, esta cifra aumenta el 1%. La causa específica de la mayor parte de los casos de la
parálisis cerebral es desconocida. La lección cerebral puede producirse antes, durante o el poco tiempo de nacimiento.
CLASIFICACIÓN CLÍNICA: Espática, Discinética, Ataxia, Mixta.
CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA:
o Hemiplejia
o Diplejía
o Cuadriplejía
o Tetraplejía
o Triplejía
o Paraplejia
o Monoplejía

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ETIOLOGÍA:
A. Factores Prenatales
o Factores maternos
Alteraciones la coagulación, enfermedades autoinmunes, HTA.
Infección intrauterina, Traumatismo, sustancias tóxicas, disfunción tiroides.
o Alteraciones de la placenta
Trombosis en el lado materno, trombosis en el lado fetal.
Cambios vasculares crónicos, Infección.
o Factores fetales
Gestación múltiple, Retraso crecimiento intrauterino
Polihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones.
B. Factores Perinatales
o Prematuridad, bajo peso
o Fiebre materna durante el parto, Infección SNC o sistémica
o Hipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemia
o Hemorragia intracraneal
o Encefalopatía hipóxico-isquémica
o Traumatismo, cirugía cardíaca, ECMO
C. Factores Postnatales
o Infecciones (meningitis, encefalitis)
o Traumatismo cranial
o Estatus convulsive
o Parada cardio-respiratoria
o Intoxicación
o Deshidratación grave
o DISLEXIA.
Concepto: La dislexia se podría definir como “un trastorno específico del lenguaje, de origen constitucional,
caracterizado por dificultades en la descodificación de palabras, que refleja habitualmente insuficiente capacidad de
procesamiento fonológico. Estas dificultades en la descodificación de palabras a menudo resultan inesperadas, teniendo
en cuenta la edad y las demás habilidades cognitivas y académicas; no son el resultado de trastorno evolutivo
generalizado o de deterioro sensorial. La dislexia se manifiesta por dificultad variable con las diferentes formas del
lenguaje, incluyendo a menudo, además de los problemas de lectura, un evidente problema para adquirir habilidad en la
escritura y el deletreo.
TIPOS DE DISLEXIA:
o Dislexia disfonética (auditiva-lingüística), con déficit primario en la integridad grafema/fonema.
o Dislexia diseidética (perceptivo-visual), con déficit primario para percibir palabras completas como gestalts.
o Alexia (subtipo mixto), con déficit en ambos procesos.
POSIBLES CAUSAS:
o La falta de dominancia cerebral, que provocaría que no hubiera especialización en el lenguaje.
o El retraso madurativo en la especialización.
o Un déficit o disfunción en el hemisferio izquierdo.
o La presencia de interferencias en el funcionamiento de ambos hemisferios.
o La disociación, la falta de integración debida a un procesamiento diferente del material auditivo y el material visual
en los diferentes hemisferios.
o Desequilibrio oculomotor.
o Trastorno del sistema transitorio (Magnocelular).

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TRATAMIENTO: Esto incluye:
o Reeducativo: es el más necesario para que el niño adquiera el aprendizaje de la lectura.
o Psicoterapéutico: Sólo en algunos casos dependiendo de: la gravedad de la alteración, el tiempo pasado, la
vivencia del niño en la escuela, la actitud de los padres o si la alteración emocional es previa al trastorno.
o Consejo parental: Siempre es importante la orientación a los padres para disminuir la presión de exigencia que
tienen con los niños.
o Adecuación pedagógica: Hay que hacer que disminuya la presión del aprendizaje, hay que valorarlo por
conocimientos orales.
o Farmacológico: Sólo en hiperactividad (Metilfenidato o Pemolina Magnesio).
o DISGRAFÍA
Concepto: La disgrafía es un trastorno de tipo funcional, sin déficit intelectual ni neurológico, que afecta al trazado o
grafía de la escritura. Existen dos tipos: disgrafías adquiridas (como consecuencia de una lesión cerebral) y disgrafías
evolutivas. Los niños sufren la disgrafía en un 60% más de incidencia que las niñas.
CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO:
o Capacidad intelectual normal o por encima de la media.
o Ausencia de daño sensorial o motor grave.
o Adecuada estimulación cultural y de aprendizaje.
o Ausencia de trastornos neurológicos.
o Tener 7 años aproximadamente y haber cumplido ese periodo de aprendizaje.
ETIOLOGÍA- CAUSAS:
o DE TIPO MADURATIVO: Hay dificultades de carácter neuro-psicológico (problemas de lateralización, de eficiencia
psicomotora, en el esquema corporal, en las funciones perceptivo-motrices y en la expresión gráfica del
lenguaje) que impiden al niño escribir satisfactoriamente.
o CARACTERIALES: Asociadas a las causas de tipo madurativo y producto de tensiones psicológicas del niño.
o PEDAGÓGICAS: El empleo de métodos educativos erróneos.
o MIXTAS: Algunos síndromes no pueden explicarse independientemente, sino como la suma de factores, tal es el
caso del grafo espasmo.
TRATAMIENTO: Realizar ejercicios para la relajación muscular y la motricidad en general, técnicas pictográficas,
intervenciones sobre la postura, prensión de los útiles de escritura y la respiración y trabajo sobre las estructuras
rítmicas, la organización y orientación espacial.
o DISORTOGRAFÍA
Concepto: La disortografía es un trastorno de la escritura consistente en producir errores que afectan a la palabra y no
al trazado. En este trastorno hay una dificultad significativa en la trascripción del código escrito, por ello, los problemas
residen en la asociación sonido-grafía, en la integración de la normativa ortográfica o en ambos aspectos.
CAUSAS PRINCIPALES:
o PERCEPTIVAS: Deficiencias en el desarrollo visual y auditivo.
o ESPACIOTEMPORALES: Presenta dificultades para diferenciar los rasgos característicos de las letras.
o INTELECTUALES: No haber alcanzado la madurez necesaria para lograr la transcripción correcta de las palabras.
o PROBLEMAS DE LENGUAJE: Pronunciación incorrecta o vocabulario deficiente.
o PSICOLÓGICAS: Baja motivación hacia estos aprendizajes.
o PEDAGÓGICAS: Uso de métodos inadecuados para el aprendizaje de la ortografía.
CLASIFICACIÓN: Se distinguen 7 tipos diferentes de disortografía:
o Disortografía temporal: Relacionada con la percepción del tiempo, y más específicamente con la percepción
del ritmo.
o Disortografía perceptivo-cinéstesica: Relacionada con dificultades relativas a la articulación de los fonemas

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y por tanto también a la discriminación auditiva de estos.
o Disortografía disortocinética: Alteración de la secuenciación fonemática del discurso.
o Disortografía visuoespacial: Relacionada con la percepción visual y de forma más específica con la
orientación espacial, incidiendo en la correcta percepción de determinadas letras o grafemas.
o Disortografía dinámica o disgramatismo: Se refiere a las dificultades en relación a la expresión escrita desde
aspectos como la gramática, el orden de los elementos en la oración, la coordinación entre género y número.
o Disortografía semántica: Alteración del análisis conceptual de las palabras.
o Disortografía cultural: Se refiere a una incapacidad para el aprendizaje de la normativa ortográfica, es decir,
las reglas propias de la ortografía arbitraria, como la acentuación, etc.
TRATAMIENTO: Realizar ejercicios para mejorar la corrección articulatoria, ejercicios de percepción y memoria visual,
ejercicios de lateralidad, trabajar la psicomotricidad fina y gruesa, trabajos de discriminación auditiva y ejercicios para
mejorar la fluidez y aptitud verbal.

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