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Cardiopatias
Congenitas

          Dra. Anell Ramos.
          R1 Med. Fam.
Cardiopatías congénitas:

Lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras
cardíacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas.

Origen congénito (de nacimiento) causa exacta se desconoce.

Frecuentemente se combinan entre sí de forma que un mismo
paciente puede tener múltiples lesiones congénitas cardiacas.
Dos tipos: Cianógenas y acianógenas.

Fármacos ácido retinoico para el acné, sustancias
químicas, el alcohol e infecciones (como la rubéola)
durante el embarazo pueden contribuir a algunos
problemas cardíacos congénitos.
Cianóticas:                No cianóticas:

-Tetralogía de Fallot      Comunicación interventricular
-Transposición de los      (CIV)
grandes vasos              Comunicación interauricular
-Atresia tricúspide        (CIA)
-Drenaje venoso pulmonar   Conducto arterial persistente
anómalo total              (CAP)
-Tronco arterial           Estenosis aórtica
-Corazón izquierdo         Estenosis pulmonar
hipoplásico                Coartación de la aorta
-Atresia pulmonar          Canal auriculoventricular
-Algunas formas de         (defecto de relieve endocárdico)
drenaje venoso pulmonar
anómalo total
-Anomalía de Ebstein
Cardiopatías
 Cianóticas
Tetralogía de Fallot
Abarca cuatro defectos:
CIV
Estenosis Pulmonar
Cabalgamiento o dextraposición de la aorta
Hipertrofia ventricular derecha

Se considera infrecuente, pero es la forma más común de
cardiopatía congénita cianótica y los pacientes que la padecen
tienen una mayor incidencia de defectos congénitos mayores no
cardíacos.
Factores:

Alcoholismo materno
Diabetes
Madre mayor de los 40 años de edad
Desnutrición durante el embarazo
Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Síntomas

Dedos hipocráticos (palillo de tambor)
Cianosis
Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
Pérdida del conocimiento

Tratamiento

Cirugía
La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar
estrecha y cerrar la comunicación interventricular.
Transposición de los grandes vasos

En una transposición de grandes vasos, la aorta—que
normalmente sale del ventrículo izquierdo—parte del
ventrículo derecho.
La sangre desoxigenada que llega de todo el cuerpo entra por
la aurícula derecha y pasa al ventrículo derecho y en vez de ser
bombeada del ventrículo derecho hacia los pulmones por la
arteria pulmonar, es bombeada de nuevo al resto del cuerpo
sin pasar por la ventilación pulmonar.
Epidemiología

Representa un 6-8% de las cardiopatías congénitas.
Ocurre en 40 de cada 100,000 nacidos vivos.
Incompatible con la vida, un 60% fallece dentro del primer mes de vida y un
90% fallece al primer año.
Para vivir tienen que tener CIA/CAP

Síntomas

Aparecen inmediatamente
Color azulado de la piel
Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor
Mala alimentación, Dificultad para respirar, Soplo cardíaco


Tratamiento

Administracion prostaglandina para dilatar el conducto.

Septostomía interauricular

Cirugía de recambio arterial M 2%
Atresia tricúspide

Válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado
normalmente.

Afecta alrededor de 5 de cada 100.000 nacimientos vivos.

20% también padece otros problemas cardíacos.

Tratamiento
Cirugía.
Primera etapa primeros días de vida, se inserta una derivación o
comunicación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los
pulmones.

Segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o
procedimiento Hemifontan (se realiza entre 4 y 6 meses de edad).

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. (entre
los 18 meses y los 3 años de edad).
Anomalía de Ebstein

       Defecto que afecta a la válvula tricúspide.
     La cual está situada más abajo de lo normal.

  Puede no estar bien formada y permitir que la
sangre se escape hacia la aurícula después de haber
               pasado al ventrículo.

       Este flujo retrógrado de sangre hace
        que la aurícula se agrande aún más
   y que el ventrículo se haga aún más pequeño.
En la mayoría de los casos, los pacientes
también presentan CIA y estenosis pulmonar.
Cardiopatías
    NO
 Cianóticas
Comunicación interventricular (CIV)
 Más frecuente.
 Caracteristica principal: cierre incompleto del tabique
interventricular permitiendo la comunicación libre entre
ambos ventrículos.
Con frecuencia se asocia a tetralogía de Fallot y el
síndrome de Down 35%.
Prevalencia entre el 2-5% de los nacimientos y que en el
80-90% de los casos se cierra poco después del nacimiento.
Clasificación
CIV membranosa: un 75% o más de los casos se encuentra en la porción
superior membranosa del tabique.
CIV infundibular: se localiza por debajo de la válvula pulmonar.
CIV muscular: el defecto se encuentra en la porción inferior muscular del
tabique. Se presenta en hasta el 20 por ciento de todos los casos de CIV.
Morfología
Defectos únicos aunque pueden ser múltiples, llamados tabique en queso suizo.
Más pequeños suelen ser musculares y un 50% de ellos cierra espontáneamente.
Los grandes suelen ser membranosos o infundibulares y generalmente permanecen
permeables.
Síntomas
Dificultad respiratoria
Respiración rápida
Respiración forzada
Palidez
Insuficiencia para aumentar de peso
Frecuencia cardíaca rápida
Sudoración al comer
Infecciones respiratorias frecuentesç
CIRUGIA
No operadas/nuevas
Comunicación interauricular

En la circulación fetal, normalmente, hay una abertura entre
las dos aurículas (cámaras superiores del corazón) para
permitir que la sangre evite el paso a los pulmones. Dicha
abertura suele cerrarse hacia el momento del nacimiento del
bebé.

Si esta comunicación persiste, la sangre sigue fluyendo desde la
aurícula izquierda hasta la aurícula derecha, lo cual se
denomina derivación o comunicación (shunt ).

Si pasa demasiada sangre al lado derecho del corazón, se
acumulan presiones en los pulmones. La derivación puede
invertirse de manera que la sangre fluya de derecha a
izquierda.

En casos avanzados y severos con derivaciones grandes, el
aumento de la presión en el lado derecho del corazón
ocasionaría la inversión del flujo sanguíneo (ahora de derecha
a izquierda).
Síntomas
Mayoria asintomaticos.
Disnea, Infecciones respiratorias frecuentes en
niños,Palpitaciones
Cierre espontaneo 1 er año de vida <7mm

Tratamiento
Considerar dilatacion corazon derecho y CIA >5mm
Cierre quirúrgico dispositivos oclusivos, parches
Conducto arterial persistente

En la circulación fetal, el conducto arterial permite que la
sangre esquive los pulmones del bebé, conectando las arterias
pulmonares con la aorta.

Después de que el bebé nace y que los pulmones se llenan de
aire, este vaso sanguíneo ya no se necesita más y se cierra al
cabo de un par de días.

Si dicho conducto arterial no se cierra, se presentará una
circulación anormal de sangre entre el corazón y los
pulmones.
Síntomas
Pulso saltón
Respiración rápida
Malos hábitos de alimentación
Dificultad para respirar
Sudoración al alimentarse
Cansancio con mucha facilidad
Retraso en el crecimiento

Tratamiento
Cierre transcateterismo 85% m 1%
Quirugico 95% 1-3.5%
Algunas veces, un CAP puede cerrarse por sí solo.
Los bebés prematuros tienen una alta tasa de cierre dentro de
los primeros 2 años de vida.
En los bebés a término, un CAP rara vez se cierra por sí solo
después de las primeras semanas.
La coartación aórtica o coartación de la aorta, Es un
estrechamiento de parte de la aorta.

M2-5H Asociada a sind. Turner, CIV, EM, IM

Tipos de coartación aórtica
                                A: Coartación ductal
                                 B: Preductal
                                coartación
                                C: Coartación
                                postductal
                                 1: Aorta ascendente
                                 2: Arteria pulmonar
                                 3: Ductus arterioso,
                                4: Aorta
                                descendente, 5:Tronco
                                braquiocefálico,
                                6: Arteria carotida
                                común
Lactantes
 asintomaticos

 Niños Mayores:
 Cefaleas
 Extremidades frías
 Claudicacion con
 ejercicio
 Soplo mesosistolico



El pulso en el área femoral (ingle) o en los pies será más débil
que el pulso de la carótida (cuello).
La presión arterial en las piernas generalmente es más débil que
en los brazos.
Tratamiento

Cirugía
Dilatación con balón
Cirugía (Hipoplasia del arco asociada) M1%
Se abrirá o extirpará la parte estrecha de la aorta.
Si el área del problema es pequeña, los dos extremos
libres de la aorta se pueden reconectar.

Recidivas 5-10%
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FIN

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  • 1. Cardiopatias Congenitas Dra. Anell Ramos. R1 Med. Fam.
  • 2. Cardiopatías congénitas: Lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas. Origen congénito (de nacimiento) causa exacta se desconoce. Frecuentemente se combinan entre sí de forma que un mismo paciente puede tener múltiples lesiones congénitas cardiacas. Dos tipos: Cianógenas y acianógenas. Fármacos ácido retinoico para el acné, sustancias químicas, el alcohol e infecciones (como la rubéola) durante el embarazo pueden contribuir a algunos problemas cardíacos congénitos.
  • 3. Cianóticas: No cianóticas: -Tetralogía de Fallot Comunicación interventricular -Transposición de los (CIV) grandes vasos Comunicación interauricular -Atresia tricúspide (CIA) -Drenaje venoso pulmonar Conducto arterial persistente anómalo total (CAP) -Tronco arterial Estenosis aórtica -Corazón izquierdo Estenosis pulmonar hipoplásico Coartación de la aorta -Atresia pulmonar Canal auriculoventricular -Algunas formas de (defecto de relieve endocárdico) drenaje venoso pulmonar anómalo total -Anomalía de Ebstein
  • 5. Tetralogía de Fallot Abarca cuatro defectos: CIV Estenosis Pulmonar Cabalgamiento o dextraposición de la aorta Hipertrofia ventricular derecha Se considera infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica y los pacientes que la padecen tienen una mayor incidencia de defectos congénitos mayores no cardíacos.
  • 6. Factores: Alcoholismo materno Diabetes Madre mayor de los 40 años de edad Desnutrición durante el embarazo Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo Síntomas Dedos hipocráticos (palillo de tambor) Cianosis Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes) Pérdida del conocimiento Tratamiento Cirugía La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.
  • 7.
  • 8. Transposición de los grandes vasos En una transposición de grandes vasos, la aorta—que normalmente sale del ventrículo izquierdo—parte del ventrículo derecho. La sangre desoxigenada que llega de todo el cuerpo entra por la aurícula derecha y pasa al ventrículo derecho y en vez de ser bombeada del ventrículo derecho hacia los pulmones por la arteria pulmonar, es bombeada de nuevo al resto del cuerpo sin pasar por la ventilación pulmonar.
  • 9. Epidemiología Representa un 6-8% de las cardiopatías congénitas. Ocurre en 40 de cada 100,000 nacidos vivos. Incompatible con la vida, un 60% fallece dentro del primer mes de vida y un 90% fallece al primer año. Para vivir tienen que tener CIA/CAP Síntomas Aparecen inmediatamente Color azulado de la piel Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor Mala alimentación, Dificultad para respirar, Soplo cardíaco Tratamiento Administracion prostaglandina para dilatar el conducto. Septostomía interauricular Cirugía de recambio arterial M 2%
  • 10.
  • 11. Atresia tricúspide Válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. Afecta alrededor de 5 de cada 100.000 nacimientos vivos. 20% también padece otros problemas cardíacos. Tratamiento Cirugía. Primera etapa primeros días de vida, se inserta una derivación o comunicación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones. Segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan (se realiza entre 4 y 6 meses de edad). La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. (entre los 18 meses y los 3 años de edad).
  • 12.
  • 13. Anomalía de Ebstein Defecto que afecta a la válvula tricúspide. La cual está situada más abajo de lo normal. Puede no estar bien formada y permitir que la sangre se escape hacia la aurícula después de haber pasado al ventrículo. Este flujo retrógrado de sangre hace que la aurícula se agrande aún más y que el ventrículo se haga aún más pequeño.
  • 14. En la mayoría de los casos, los pacientes también presentan CIA y estenosis pulmonar.
  • 15. Cardiopatías NO Cianóticas
  • 16. Comunicación interventricular (CIV) Más frecuente. Caracteristica principal: cierre incompleto del tabique interventricular permitiendo la comunicación libre entre ambos ventrículos. Con frecuencia se asocia a tetralogía de Fallot y el síndrome de Down 35%. Prevalencia entre el 2-5% de los nacimientos y que en el 80-90% de los casos se cierra poco después del nacimiento.
  • 17. Clasificación CIV membranosa: un 75% o más de los casos se encuentra en la porción superior membranosa del tabique. CIV infundibular: se localiza por debajo de la válvula pulmonar. CIV muscular: el defecto se encuentra en la porción inferior muscular del tabique. Se presenta en hasta el 20 por ciento de todos los casos de CIV. Morfología Defectos únicos aunque pueden ser múltiples, llamados tabique en queso suizo. Más pequeños suelen ser musculares y un 50% de ellos cierra espontáneamente. Los grandes suelen ser membranosos o infundibulares y generalmente permanecen permeables. Síntomas Dificultad respiratoria Respiración rápida Respiración forzada Palidez Insuficiencia para aumentar de peso Frecuencia cardíaca rápida Sudoración al comer Infecciones respiratorias frecuentesç CIRUGIA No operadas/nuevas
  • 18.
  • 19. Comunicación interauricular En la circulación fetal, normalmente, hay una abertura entre las dos aurículas (cámaras superiores del corazón) para permitir que la sangre evite el paso a los pulmones. Dicha abertura suele cerrarse hacia el momento del nacimiento del bebé. Si esta comunicación persiste, la sangre sigue fluyendo desde la aurícula izquierda hasta la aurícula derecha, lo cual se denomina derivación o comunicación (shunt ). Si pasa demasiada sangre al lado derecho del corazón, se acumulan presiones en los pulmones. La derivación puede invertirse de manera que la sangre fluya de derecha a izquierda. En casos avanzados y severos con derivaciones grandes, el aumento de la presión en el lado derecho del corazón ocasionaría la inversión del flujo sanguíneo (ahora de derecha a izquierda).
  • 20. Síntomas Mayoria asintomaticos. Disnea, Infecciones respiratorias frecuentes en niños,Palpitaciones Cierre espontaneo 1 er año de vida <7mm Tratamiento Considerar dilatacion corazon derecho y CIA >5mm Cierre quirúrgico dispositivos oclusivos, parches
  • 21.
  • 22. Conducto arterial persistente En la circulación fetal, el conducto arterial permite que la sangre esquive los pulmones del bebé, conectando las arterias pulmonares con la aorta. Después de que el bebé nace y que los pulmones se llenan de aire, este vaso sanguíneo ya no se necesita más y se cierra al cabo de un par de días. Si dicho conducto arterial no se cierra, se presentará una circulación anormal de sangre entre el corazón y los pulmones.
  • 23. Síntomas Pulso saltón Respiración rápida Malos hábitos de alimentación Dificultad para respirar Sudoración al alimentarse Cansancio con mucha facilidad Retraso en el crecimiento Tratamiento Cierre transcateterismo 85% m 1% Quirugico 95% 1-3.5% Algunas veces, un CAP puede cerrarse por sí solo. Los bebés prematuros tienen una alta tasa de cierre dentro de los primeros 2 años de vida. En los bebés a término, un CAP rara vez se cierra por sí solo después de las primeras semanas.
  • 24.
  • 25. La coartación aórtica o coartación de la aorta, Es un estrechamiento de parte de la aorta. M2-5H Asociada a sind. Turner, CIV, EM, IM Tipos de coartación aórtica A: Coartación ductal B: Preductal coartación C: Coartación postductal 1: Aorta ascendente 2: Arteria pulmonar 3: Ductus arterioso, 4: Aorta descendente, 5:Tronco braquiocefálico, 6: Arteria carotida común
  • 26. Lactantes asintomaticos Niños Mayores: Cefaleas Extremidades frías Claudicacion con ejercicio Soplo mesosistolico El pulso en el área femoral (ingle) o en los pies será más débil que el pulso de la carótida (cuello). La presión arterial en las piernas generalmente es más débil que en los brazos.
  • 27. Tratamiento Cirugía Dilatación con balón Cirugía (Hipoplasia del arco asociada) M1% Se abrirá o extirpará la parte estrecha de la aorta. Si el área del problema es pequeña, los dos extremos libres de la aorta se pueden reconectar. Recidivas 5-10% Aneurismas 2-27% (dacron)
  • 28.
  • 29. FIN