Urticaria y Angioedema

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  • En relación con la edad, puede comprometer cualquier grupo de determinada edad, pero es más común en adolescentes y adultos jóvenes.

  • El compromiso mucoso y angioedema no ocurren. Dermatografismo
  • Tartrazina
    Alteración del
    metabolismo del ácido
    araquidónico
  • Hongos: Candida, Trichophyton
    Parasitos: G. Lamblia, Entamoeba, otras.
    En segundo lugar, la presencia de esta bacteria en la mucosa gástrica estimula la secreción por parte de eosinófilos activados de proteínas citotóxicas implicadas en la producción del cuadro urticarial.
    Una posible explicación podría ser que la estimulación inmunológica, derivada de una infección crónica, causara, a través de la liberación de mediadores, un incremento inespecífico de la sensibilidad de los vasos cutáneos a agentes que incrementasen la permeabilidad vascular. De hecho, se ha observado un incremento de la producción de interleucina IL-8, factor de activación plaquetaria (PAF) y leucotrienos B4 y C4 en la mucosa gástrica de los pacientes afectados, mediadores que poseen claros efectos sobre la piel. Otra posibilidad sería que los pacientes con urticaria desarrollaran inmunoglobulina E (IgE) específica frente aH. pylori, lo que supondría una explicación patogénica que requiere confirmación
  • Urticaria y Angioedema

    1. 1. Urticaria y Angioedema Universidad Autónoma de Baja California Escuela de Ciencias de la Salud Alergia e Inmunología Clínica Valle-Gutiérrez, Andrés
    2. 2. ¿Qué es la Urticaria?  Representa un grupo heterogéneo de enfermedades.  Requiere de un bien diagnostico diferencial con enfermedades con ronchas. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    3. 3. ¿Qué es el Angioedema?  El mismo proceso, tarda mas en desaparecer, dura hasta 72 horas.  La localización mas frecuente es en mucosas y piel de extremidades y genitales.  Las lesiones son asimétricas y variables.  El prurito es ausente o muy leve, es mas doloroso.  A diferencia de la Urticaria los cambios histológicos están en la dermis inferior y tejido subcutáneo. Méndez JI, Huerta JG, Bellanti JA, Ovilla R, Escobar-Gutiérrez A. Alergia: Enfermedad multisistémica. México: Editorial Medica-Panamericana 2008.
    4. 4. Epidemiología UA afecta al 20% de la población mundial (niños) 50% de los casos se presenta urticaria y angioedema 40% urticaria aislada 10% solo como angioedema Se le considera el 1% de la consulta dermatológica Afecta 15-20% de la población mundial por lo menos un episodio de urticaria a lo largo de su vida. Méndez JI, Huerta JG, Bellanti JA, Ovilla R, Escobar-Gutiérrez A. Alergia: Enfermedad multisistémica. México: Editorial Medica- Panamericana 2008.
    5. 5. Características… Urticaria Habones de rápida manifestación. Prurito y quemazón. Eritema alrededor, y desaparece a los vasos dilatados y edema en el dermis. Méndez JI, Huerta JG, Bellanti JA, Ovilla R, Escobar-Gutiérrez A. Alergia: Enfermedad multisistémica. México: Editorial Medica-Panamericana 2008.
    6. 6. Aspectos histológicos… Edema, con dilatación de las vénulas y linfáticos en epidermis. Aumento de la expresión de moléculas de adhesión endotelial y expresión alterada de las citocinas. Infiltrado inflamatorio variable por PMN, Macrófagos, Células T. Aumento de los mastocitos. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    7. 7. Mecanismos patogénicos de la urticaria. Méndez JI, Huerta JG, Bellanti JA, Ovilla R, Escobar-Gutiérrez A. Alergia: Enfermedad multisistémica. México: Editorial Medica-Panamericana 2008.
    8. 8. Patogenia de la Urticaria Patogenia Inmune IgE se une al FcεRI Libera mediadores del Mastocito No inmune Degranulación directa Idiosincrasia Alteración en el ciclo del acido araquidónico. Méndez JI, Huerta JG, Bellanti JA, Ovilla R, Escobar-Gutiérrez A. Alergia: Enfermedad multisistémica. México: Editorial Medica-Panamericana 2008.
    9. 9. Triada de Lewis Se desencadena por la histamina. 3.- Prurito por neuropépticos. 2.- Edema por aumento de la permeabilidad capilar. 1.- Eritema vasodilatación. Méndez JI, Huerta JG, Bellanti JA, Ovilla R, Escobar-Gutiérrez A. Alergia: Enfermedad multisistémica. México: Editorial Medica-Panamericana 2008.
    10. 10. Autoinmunes o Tiroideas Los Ac-TGO u IgG Activa el complemento Degranulación de los mastocitos Urticaria Grave En un 12%, se relaciona con vitíligo, DM, AR. Méndez JI, Huerta JG, Bellanti JA, Ovilla R, Escobar-Gutiérrez A. Alergia: Enfermedad multisistémica. México: Editorial Medica-Panamericana 2008.
    11. 11. Clasificación y tipos de Urticaria
    12. 12. Clasificación de la Urticaria Espontanea Urticaria Aguda Urticaria Crónica Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    13. 13. Urticaria Aguda/Espontanea Comida Medicación Infecciones Idiopática Alérgenos En el 50% de los pacientes. Antibióticos •Penicilinas •Sulfas AINES y ASA Opiáceos Narcóticos Leche Huevos Nueces Mariscos Virales Parasitarias Alergia al látex. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    14. 14. UrticariaCrónica Autoinmune Se relaciona con vitíligo, hipotiroidismo por Ac-TGO, Artritis reumatoide e infección por H. pylori. Idiopática No hay evidencia de autoinmunidad. Activación persistente de los mastocitos. En casos raros es manifestación de una enfermedad sistémica. Continua o recurrente por mas de 6 semanas. Urticaria Crónica Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    15. 15. Urticarias Física  Son de tipo crónico, pero no tienen componente inmunopatólogico.  Causada por múltiples factores físicos.  La mas común es el dermatografismo o escritura en la piel, donde las lesiones pueden ser creadas o escritas en la piel por rascar o lesionar. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    16. 16. Urticarias Físicas DERMOGRAFISMO. Aparición de un habón lineal pruriginoso a los 5 o 10 min tras el estimulo. POR PRESIÓN. Aparecen habones pruriginosos, dolorosos y calientes tras unas dos o seis horas. COLINÉRGICA Erupción pruriginosa, generalizada, de habones múltiples redondeados de 1 a 3 mm de diámetro POR FRIO/CALOR Habones con edema y prurito restricto al sitio de contacto a los 2-5 minutos. SOLAR Prurito a los 30min, seguido de eritema, pequeñas pápulas limitadas en áreas expuestas. Desaparición en 3-24 horas después de alejarse del estímulo. ACUAGÉNICA Por contacto con el agua a cualquier temperatura. Lesiones puntiformes y eritematosas. Aparecen 2min después con duración hasta 1h. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    17. 17. Conservantes y Colorantes  Estos se comportan como Alérgenos.  Simula una “Reacción alérgica”  Son el 7% de los casos.  Patogenia desconocida  Laringo o broncoespasmo. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009; 64: 1417–1426.
    18. 18. Infecciones relacionadas  Virus: VIH, VHC, VHA, VHB, CMV, otros.  Bacterias: H. Pylori, S. Pyogenes.  Manifestacion por la infeccion. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009; 64: 1417–1426.
    19. 19. Diagnostico de Urticaria y/o Angioedema
    20. 20. ¿Cómo se realiza el diagnostico de Urticaria?  El diagnostico de la urticaria es principalmente clínico.  Gran impacto en la vida del individuo y carga socioeconómica de la enfermedad. Tiempo de aparición de la enfermedad. Frecuencia y duración de los síntomas. Varia en el día o en la noche. Ocurrió durante un viaje o fin de semana, etc. ¿Cómo son la lesiones, tamaño y distribución? ¿Hay angioedema o algún otro síntoma? Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009; 64: 1417–1426.
    21. 21. Historia de… Atopia familiar o personal. Enfermedades Alérgicas Alergias, infecciones previas u otras enfermedades crónicas y/o psiquiátricas. Implantes quirúrgicos. Inducción por ejercicio u otros agentes, comida. Uso de fármacos. Relación con el ciclo menstrual, estrés y calidad de vida. ¿Fuma? Trabajo o hobbies Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009; 64: 1417–1426.
    22. 22. Síndromes que pueden agrupar urticaria Muckle-Wells. Urticaria recurrente, fiebre, artritis, Amiloidosis y perdida sensoneural. Schnitzler, síndrome gamapatía monoclonal. Urticaria, fiebre recurrente y artritis. Gleich Angioedema ocasional y eosinófilia. Gamapatia monoclonal de IgG. Well, o celulitis eosinófilica. Dermatitis granulomatosa con eosinófilia. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009; 64: 1417–1426.
    23. 23. ¿Solicitar Estudios?, ¿Es necesario? Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009; 64: 1417–1426.
    24. 24. Diferencial: Urticaria Papular Puede producirse por hipersensibilidad a picadura de insectos, suele localizarse en la parte baja de las extremidades inferiores y suele durar más que la urticaria. Lesiones papulares con una vesícula en su superficie, muy pruriginosas, eritematosas y de tamaño variable. Se realiza por la clínica. La búsqueda de insectos en el dormitorio, colchón etc. del niño puede orientarnos. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009; 64: 1417–1426.
    25. 25. ¿Qué tan grave es la urticaria?  La gravedad puede tomarse como que tanto afecta o interfiere en la vida del paciente.  Actualmente hay cuestionarios o guías que dan puntajes cuantitativos, una forma cualitativa es la siguiente: Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009; 64: 1417–1426.
    26. 26. Diferencial: Vasculitis urticarial Alteración autoinmune Son lesiones habonosas duran más de 24 horas,son purpúricas, dolorosas, la distribución es generalizada y puede afectar a palmas y plantas Se puede asociar a fiebre, artralgias y otros síntomas La biopsia cutánea con inmunofluorescencia es importante para confirmar el diagnóstico. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009; 64: 1417–1426.
    27. 27. Diferencial: Urticaria pigmentosa. “Mastocitosis cutánea” Pápulas diseminadas secundaria a la colección anormal de mastocitos en la piel. Biopsia de piel para confirmar Dx Signo Darier Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009; 64: 1417–1426.
    28. 28. Diferenciales: Eritema multiforme Etiología múltiple : Virus, fármacos, infecciones Lesiones en diana (inicialmente similar a habones) Prurito variable Mucosas Biopsia diagnóstica Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009; 64: 1417–1426.
    29. 29. Manejo y Tratamiento de Urticaria y Angioedema
    30. 30. Tratamiento dirigido Urticaria • Antihistamínicos Angioedema • Antihistamínicos • Corticoesteroides • Epinefrina Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    31. 31. Consideraciones generales del tratamiento. Manejo etiológico/físico • Tx es sintomático • Tx es por exclusión de las causas. • Basado en la calidad de vida. Antihistamínicos • No se recomiendan de 1era generación. • No se recomienda es astemizol ni la terfenadina. Esquemas • Igualitarios en todos los grupos etarios. • Consideraciones especiales en nefropatías o hepatopatías. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    32. 32. Eliminar el agente causal Eliminar el agente causal será siempre el primer paso. •Sospechoso o recurrente •Identificar la causa no siempre es fácil, pero en la mayoría de los casos puede ser asociado a algún agente. •Pueden ser estímulos físicos, alimentos, infecciones, etc. Fármacos pueden causar reacciones de hipersensibilidad mas no alergia. •Mas comúnmente son por AINES, IECAS y antibióticos. •En el caso de la urticaria espontanea, el retiro del fármaco revierte los síntomas. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    33. 33. Alimentos Dietas de eliminación y reintroducción. Alimentos altamente antigénicos Alimentos que favorezcan la liberación de histamina Incorporar el alimento cada 3 días. Si reaparece las lesiones. Suprimir. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    34. 34. Escalones del manejo de la Urticaria Antihistamínicos de 2da generación. -Dosis habituales. Antihistamínicos de 2da generación. Dosis x 4. Cambiar el antihistamínico Considerar un Antagonista del receptor de Leucotrienos. Agregar: -Ciclosporina A -Dapsona -Anti-H2 -Omalizumab Eliminar el agente causal Al menos dos semanas Al menos 1 a 4 semanas Al menos 1 a 4 semanas Exacerbación un ciclo corto de esteroides sistémicos por 3 a 7 días. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    35. 35. Consideraciones del tratamiento La opción principal es el alivio sintomático. Mucho de los síntomas de la urticaria son mediados por la histamina. En el endotelio se representa como el habón y en las fibras nervioso será el prurito. Terapia esta dirigida a reducir el numero de mediadores liberados durante el proceso. El antihistamínico es la base del tratamiento de la urticaria. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    36. 36. Manejo de 1er y 2do Peldaño Al menos tratamiento de 1 a 4 semanas o requerir mas tiempo ( 3 a 6 meses). Urticaria resistente al manejo Aumentar la dosis 2 o hasta 4 veces conlleva una mejoría hasta en un 15% en el caso de los derivados de la hidroxina (Cetirizina y levocetirizina). Uso de dos tipos diferentes, uno de 2da generación en el día y uno sedante en la noche. Si no hay mejoría antes de intentar con otro grupo, cambiar de familia antihistamínica. Antihistamínicos Fármacos antiguos y conocidos. Los de primera generación tienen múltiples interacciones y efectos adversos. Mas común es sedante. Recomendados únicamente de SEGUNDA GENERACIÓN. Los mas recomendados son la cetirizina, la levocetirizina, la ebastina, entre otros. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    37. 37. Uso de antihistamínicos en urticarias Agudasyrecurrentes Administración precoz Urgencias Antihistamínicos sedantes Crónica Administración pautada Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    38. 38. Antagonista del receptor de los Leucotrienos. Efectivos en: •Urticaria crónica. •Urticarias físicas por: •Frio, presión, alimentos y fármacos. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    39. 39. Otros fármacos… Corticoesteroides  A Pesar de utilizarse ampliamente en la patología alérgica.  No se recomiendan como manejo de control, únicamente en ciclos cortos y exacerbaciones tienen recomendación. Ciclosporina  Inhibe la liberación de mediadores de la inflamación por el Mastocito y el basófilo.  Uso en urticarias autoinmunes.  No se recomienda como tratamiento habitual por su gran numero de efectos adversos.  Solo usar en urticaria refractaria al tratamiento con antihistamínicos a altas dosis. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    40. 40. Otras terapias… Fototerapia  Uso en Urticaria Crónica refractaria y mastocitosis.  Manejada por dermatología.  Uso de luz UV-A y UV-B con antihistamínicos de 1da generación de 1 a 3 meses. Omalizumab  Anticuerpo monoclonal contra IgE.  No mucha utilidad, ni recomendación en la urticaria.  Otros biológicos utilizados son antagonistas del TNF-α. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    41. 41. Vasculitis urticaria  Combinación de antihistamínicos H 1, se recomienda la Doxepina y H2 más un AINE. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    42. 42. Manejo en el Embarazo Evitar durante el ultimo trimestre Antihistamínicos Clorfenamina Difenhidramina Loratadina Cetirizina Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    43. 43. Manejo en Niños  Todos los antihistamínicos pueden ser usados en mayores de 12 años.  En mayores de 6 meses = Hidroxicina.  En mayores de 1 año = Dexclorferamina.  En mayores de 2 años: loratadina, cetrizina, desloratadina , defenhidramina, ketotifeno . Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    44. 44. Población especial Hepatopatías •Levocetirizina •Cetirizina Nefropatías •Cualquiera de 2da generación, excepto: •Levocetirizina. •Cetirizina. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.
    45. 45. Angioedema hereditario
    46. 46. Angioedema sin urticaria  No es pruriginoso.  Sin componente inflamatorio o alérgico.  Mediados por BRADICININA  Afecta tracto gastrointestinal y tracto respiratorio Guillén Escalón J, Rosas Vargas MA, Mendoza Magaña E, Zepeda Ortega B, Sienra Mmonge JJL, del Río Navarro be. Urticaria y Angioedema. Alergia México 2007; 54(2): 54-65.
    47. 47. Clasificación ANGIOEDEMA MEDIADO POR BRADICININA CON DEFICIENCIA EN C1-INH Incremento en la producción de bradicinina CON C1-INH NORMAL SIN DEFICIENCIA HEREDITARIA 1:50 000 Gen C1NH (SERPING1) cromosoma 11 (q11 – q13.1) autosómica dominante 25% mutaciones de novo ADQUIR IDA (enfermeda des) HEREDITARIA TIPO 3 Relacionada a estrógenos Niveles normales o ligeramente bajos ASOCIA DA A IECAS tipo 1 Niveles bajos Mutaciones a través de todo el gen tipo 2 C1-INH disfuncional Localizados en exon8 del gen Inactiva C1- INH C1-INH baja o disfuncional, sin historia familia con mutación en gen F12 activacion FXII (cromosoma 5) Niveles plasmáticos de FXII son regulados por estrógenos sin mutación en FXII idiopatica Por inhibicion del catabolismo de la bradicinina, al bloquear la ECA Kaplan AP, Greaves M. Angioedema. J Am Ac Dermatol 2005; 53(3): 373-388.
    48. 48. La Bradicina y la fisiopatología del Angioedema Nona péptido Su aumento Eleva la permeabilidad vascular. Extravasación de líquidos La bradicina Kaplan AP, Greaves M. Angioedema. J Am Ac Dermatol 2005; 53(3): 373- 388.
    49. 49. ANGIOEDEMA MEDIADO POR BRADICININA CON DEFICIENCIA EN C1-INH Episodios recurrentes de edema en diferentes localizaciones CON C1-INH NORMAL SIN DEFICIENCIA HEREDITARIA Revierte en 48 – 72horas (hasta 5 días) Mas común cutanea en extremidades y En edad escolar Suele empeorar después de la pubertad Pródromo desencadenante 50% ADQUIRIDA (enfermedades) 40-50 años Sin historia familiar Pobre respuesta a terapia con C1-INH Las manifestaciones clínicas de la enfermedad asociada aparecen años después del comienzo del angioedema HEREDITARIA TIPO 3 Localización facial es la mas frecuente Manifestaciones clínicas son exacerbadas en la presencia de niveles altos de estrógenos (embarazo o anticoncepción) ASOCIADA A IECAS Después de años de tratamiento con IECAS Mayor afectación en región oro acial afecta la laringe Puede ocurrir meses después de dejar la medicación Manifestaciones Clínicas Kanani A, Schellenberg R y Warrington. Urticaria and angioedema. Allergy, Asthma & Clinical inmmunology 2011; 7(sp.1);1-10.
    50. 50. Diagnostico •Antecedente de angioedema sin urticaria y /o cuadros recurrentes de dolor abdominal y/o cuadros recurrentes de edema de laringe y/o historia familiar de angioedema Clínica •Concentraciones séricas de C4 •Evaluación de la función y concentración de C1-INH Laboratorios •Confirma •Diagnósticos sospechosos, confusos y tempranos. Genética Kanani A, Schellenberg R y Warrington. Urticaria and angioedema. Allergy, Asthma & Clinical inmmunology 2011; 7(sp.1);1-10.
    51. 51. Tratamiento CONCENTRADO INH-C1: CINRYZE Incrementa los niveles de C1 esterasa inhibidor. 20U por kilogramo de peso ANDRÓGENOS: DANAZOL Incrementan los niveles de C1-INH vía estimulación hepática ANTIFIBRINOLITICOS: ACIDO TRANEXAMICO inhiben la activacion del plasminogeno – ahorro de C1-INH BAJO INVESTIGACIÓN: ICATIBANT (FIRAZYR) antagonista de la bradicinina, bloquea los receptores tipo II Kanani A, Schellenberg R y Warrington. Urticaria and angioedema. Allergy, Asthma & Clinical inmmunology 2011; 7(sp.1);1-10.
    52. 52. CRISIS AGUDA Edema Facial •Hospitalización para control.. Puede evolucionar a crisis laríngea. Crisis laríngea Vigilar la vía aérea. •Hospitalizar. Síntomas abdominales, de cuadro pseudooclusivo. Kaplan AP, Greaves M. Angioedema. J Am Ac Dermatol 2005; 53(3): 373-388.
    53. 53. Conclusión…  La urticaria es una patología compleja y por lo regular espontanea.  Revierte al tratamiento medico por lo regular.  Dado que la gravedad de la urticaria puede fluctuar y con remisión espontanea puede ocurrir en cualquier momento, también es importante el tratamiento continuo y ser revaluado cada 3-6 meses.
    54. 54. Referencias…  Guillén Escalón J, Rosas Vargas MA, Mendoza Magaña E, Zepeda Ortega B, Sienra Mmonge JJL, del Río Navarro be. Urticaria y Angioedema. Alergia México 2007; 54(2): 54-65.  Kaplan AP, Greaves M. Angioedema. J Am Ac Dermatol 2005; 53(3): 373-388.  Kanani A, Schellenberg R y Warrington. Urticaria and angioedema. Allergy, Asthma & Clinical inmmunology 2011; 7(sp.1);1-10.  Méndez JI, Huerta JG, Bellanti JA, Ovilla R, Escobar-Gutiérrez A. Alergia: Enfermedad multisistémica. México: Editorial Medica-Panamericana 2008.  Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy 2009; 64: 1417–1426.  Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Church MK, Giménez-Arnau AM y et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427–1443.

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