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02) dr. cabrera sã­ndrome de hiperfunciã³n hipofisiaria

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  • 1. SINDROMES DEHIPERFUNCION E HIPOFUNCIONHIPOTALAMO-HIPOFISIARIA
  • 2. EN EL SISTEMA NERVIOSOLos neurotransmisores del SNC actúan sobre elhipotálamo para regular la síntesis y secreciónde hormonasEstimulan: Norepinefrina GABA Acetil ColinaInhiben: Serotonina Dopamina Péptidos opioides (endorfinas, encefalinas)
  • 3. HIPOTALAMOCENTRO CICLICO: inactivado en la vidafetal Núcleo supraquiasmático Area preóptica medial anteriorCENTRO TONICO: activado en la pubertad Núcleo arcuato Núcleo ventro medial
  • 4. HORMONAS HIPOTALAMICASPéptidos de pequeño tamaño,actividad fisiológica exclusivaen concentraciones elevadasobservables en el sistemaporta hipofisiario.Las hormonas hipotalámicasse liberan de maneraintermitente y las célulasblanco de la hipófisis anteriorresponden mejor a laadministración intermitentede éstas hormonas que a unaexposición continua.
  • 5. HORMONA LIBERADORA DE GONADOTROPINA (GnRH Ó LHRH)La GnRH actúa sobre los receptores hipofisarios paraestimular la producción y liberación de FSH y LH.Se secreta principalmente por neuronas del áreapreóptica y está constituida por tan solo 10 aminoácidos.La acción de la GnRH sobre la hipófisis se inicia con lafijación a receptores específicos de la superficie celular, yel proceso de liberación se activa mediante lamovilización del calcio intracelular.Los agonistas adrenérgicos facilitan la liberación deGnRH, mientras que los opiáceos endógenos la inhiben,los estrógenos aumentan la cantidad de receptores deGnRH y los andrógenos la reducen.
  • 6. HORMONA LIBERADORA DE CORTICOTROPINA (CRH)La CRH es activadora de la secreción hipofisaria de ACTH.Está constituida por 41 aminoácidos y su secreciónprocede de neuronas hipotalámicas del núcleoparaventricular, núcleo supraóptico, núcleo arcuato ysistema límbico. Actúa fijándose a receptores específicosde las células corticotropicas y solo estimula la liberaciónhormonal en presencia de calcio.La concentración de AMPc aumenta paralelamente alefecto biológico.El efecto estimulante de la CRH sobre la producción delAMPc es disminuido por los glucocorticoides.
  • 7. HORMONA LIBERADORA DE TIROTROPINA (TRH)Es un tripéptido que se produce en el área hipotalámica anterior.La TRH estimula la secreción de TSH mediante el incremento delcalcio citoplasmático libre, probablemente el fosfatidilinositol ylos fosfolípidos de membrana participan en la secreción de TSHmediada por la TRH y también estimula la liberación deprolactina.Los efectos estimulantes de la TRH se inician con la fijación delpéptido a los receptores específicos en la membrana plasmáticade la célula hipofisaria.La acción de la TRH se ejerce sobre la membrana y no dependede la internalización, aunque esta última tiene lugar.Actúa mediante una hidrólisis calcio dependiente delfosfatidilinositol, con fosforilación de proteínquinasas para laactivación posreceptor.La TRH, estimula la formación de RNAm que codifica a laprolactina.
  • 8. FACTORES LIBERADORES DE PROLACTINA (PRF) Los factores liberadores de PRL son neurotransmisores (serotonina, acetilcolina), sustancias opiáceas y estrógenos. Otros factores estimulantes de la liberación de PRL en la especie humana son la TRH, péptido intestinal vasoactivo(VIP),sustancia P, colecistoquinina, neurotensina, GHRH, GnRH, oxitocina, vasopresina y galanina.
  • 9. HORMONA LIBERADORA DE HORMONA DE CRECIMIENTO (GHRH) La GHRH pertenece a una familia de moléculas entre las que se encuentran la secretina, el glucagón, el péptido intestinal vasoactivo (VIP) y el péptido gástrico inhibidor (GIP). El núcleo arcuato del hipotálamo es el lugar principal de producción de GHRH. Después de fijarse a la membrana de las células hipofisarias , estimula la secreción de GH por un mecanismo dependiente de calcio y activa a la adenilciclasa, con la acumulación del AMPc. También activa el ciclo del fosfatidilinositol y ejercería una acción directa dentro de la célula mediante fosforilación de una enzima ligada al gránulo secretorio. La GHRH aumenta la formación de nueva GH estimulando la trascripción del RNAm específico para GH, los efectos de la GHRH son bloqueados por la somatostatina y potenciados por los glucocorticoides.
  • 10. SÍNDROME HIPOTALÁMICOConjunto de síntomas y signos que se asientan en alteracionesorgánicas o funcionales del hipotálamo.ETIOLOGÍALas causas fundamentales de patología hipotalámica son lassiguientes:1.alteraciones genéticas o embriopáticas hipotalámicas,2.lesiones traumáticas, quistes, tumores, lesiones infiltrativas,inflamatorias o infecciosas,3.estrés físico o psíquico,4.enfermedades sistémicas (malnutrición, obesidad, cirrosis,insuficiencia renal,etc.),5.estímulos neurológicos periféricos (toracotomía, herpes zostertorácico, traumatismo de la médula espinal),6.drogas (psicofármacos, narcosis por monóxido carbono)7.otras causas (hipertensión intracraneal benigna, silla turcavacía, aracnoiditis quiasmática suprasellar, etc.).
  • 11. La afectación hipotalámica puede reflejarse en una serie derepercusiones clínicas, cuyas características cuantitativas ycualitativas dependen de diferentes factores tales como edad delindividuo, tiempo de evolución y extensión del proceso lesional.
  • 12. DISFUNCIÓN HIPOFISARIA ANTERIOREl deficit de secreción de hormonas hipotalámicashipofisotropas estimuladoras conduce a unainsuficiencia adenohipofisaria parcial o total, con defectode producción de hormona estimuladora del tiroides[TSH], hormona adrenocorticotropa [ACTH], hormona delcrecimiento [GH] u hormonas gonadotropas[LH, FSH].Por el contrario, el déficit de secreción de PIH va aconducir al desarrollo de hiperprolactinemia.Otras alteraciones más sutiles pueden radicar en unamera distorsión de los ritmos circadianos de secrecioneshormonales hipotalámicas o en un incremento de laproducción ocasional de hormonas hipofisiotropashipotalámicas: pubertad precoz (GnRH), acromegalia(GHRH), síndrome de Cushing (CRH).
  • 13. El deficit de secreción de GH, por déficit de producción deGHRH, forma parte con frecuencia de los síndromes de“defectos de desarrollo de la línea media”, enanismos pordeprivación afectiva o disfunción neurosecretora.En cuanto al cuadro conocido como “déficit idiopático dela secreción de GH”, que en ocasiones se asocia aanormalidades de secreción de otras hormonashipofisarias, parece evidenciarse mediante resonanciamagnética (RM) en un 43% de casos una ausencia deinfundíbulo, al tiempo que parece objetivarse en ocasionesun desorden en la secreción de GHRH, motivada pordefecto neurotransmisor dopaminérgico.Exceso de producción de GH (gigantismo o acromegalia),por secreción aumentada de GHRH, se ha confirmado engangliocitomas hipotalámicos.
  • 14. El defecto de secreción de GnRH, por directa lesiónhipotalámica o secundario a hiperprolactinemia,dependiendo de la edad del paciente, puede traducirse enpubertad retrasada, amenorrea, disfunción eréctil oesterilidad. Entre las causas más frecuentes de defectosespecíficos de GnRH, además de los casos catalogadoscomo idiopáticos, están el síndrome de Kallman, laanorexia nerviosa, el ejercicio físico excesivo y el estréspsíquico.La pubertad precoz verdadera o central puede deberse aproducción de GnRH de carácter eutópico (aumento de suliberación desde su lugar normal) o ectópico (producciónen lugar anómalo). Se han descrito cuadros idiopáticos(etiología no definida) o bien relacionados con la presenciade hamartomas hipotalámicos, neurofibromatosis,astrocitomas, gliomas, etc.
  • 15. Puede haber hiperprolactinemia por afectación hipotalámica(disminución de producción de PIH) o por distorsión del tallohipofisario (no llegada de PIH a nivel hipofisario), siendo en ambascircunstancias los valores plasmáticos de prolactina raramentesuperiores a 100 ng/ml. Muchas hiperprolactinemias, en unprincipio consideradas idiopáticas, se relacionaron posteriormentecon patologías hipotalámicas definidas, conforme se pudocomprobar con las modernas técnicas neurorradiológicas.La administración de neurolépticos, que bloquean la actividaddopaminérgica, constituyen asimismo una de las causas másfrecuentes de hiperprolactinemia.El hipotiroidismo terciario por déficit de TRH es una entidad pocofrecuente, y aún lo es menos el cuadro clínico derivado de un déficithipotalámico de CRH.A partir de la secreción ectópica de CRH por gangliocitomahipotalámico se ha llegado a describir la presencia de un síndromede Cushing.
  • 16. DISFUNCION NEUROHIPOFISARIALa presencia de adenomas hipofisarios u otra patología hipofisariacircunscritas a la silla turca no suele acompañarse de diabetesinsípida, PERO la existencia de lesiones hipotalámicas primarias osecundarias a fenómenos compresivos suele seguirse de laaparición de diabetes insípida por disminución de la secreción devasopresina.La lesión del tallo hipofisario (cirugía, traumatismo, etc.) puedemanifestarse inicialmente por un aumento de la liberación de lavasopresina preformada, para ulteriormente asistir a unanormalización de la secreción o a un defecto permanente de lamisma (lesión hipotalámica).El estímulo en la liberación de vasopresina (SIADH o “síndrome desecreción inadecuada de ADH”) es otra de las manifestaciones, sibien poco frecuente, de la posible presencia de alteracioneshipotalámicas.
  • 17. MANIFESTACIONES POR COMPRESIONES DE MASASMasas selares o paraselares (tumores, procesos infiltrativos, etc.)originan por su crecimiento, junto con el correspondientedesarrollo de un “síndrome hipotalámico”, otra serie demanifestaciones derivadas de la compresión de aquellasestructuras sitas en su vecindad, tales como:1.compresión de quiasma y nervios ópticos (defectoscampimétricos, escotomas, pérdida de percepción de colores,ceguera),2.compresión de pares craneales por invasión de seno cavernoso(III,IV, VI y ramas oftálmica y maxilar del V),3.invasión esfenoidal (obstrucción nasofaríngea, infección,pérdida de líquido cefalorraquídeo),4.compresión de lóbulos frontal o temporal, aumento de lapresión intracraneal, etc.
  • 18. MANIFESTACIONES NO ENDOCRINASAlteraciones de la regulación de la temperatura.Hipertermia, hipotermia o poikilotermia.Alteraciones del comportamiento alimentario.Hiperfagia (bulimia) con la subsiguiente presencia de obesidad,con afectación hipotalámica a nivel del núcleo ventromedial.En otras lesiones hipotalámicas puede desarrollar anorexia yafagia. En el “síndrome diencefálico de la infancia”, causadofrecuentemente por gliomas hipotalámicos, hay la asociación deemaciación y fracaso de crecimiento, a pesar de una ingestaaparentemente normal.Alteraciones de la ingesta acuosa.Compulsión en la bebida, adipsia o hipernatremia.Alteraciones del sueño y del estado de conciencia.Puede abarcar la existencia de episodios de somnolencia,reversión del ritmo del sueño, mutismo aquinético o situacionescomatosas.
  • 19. Alteraciones del comportamiento.Estados de rabia, agresividad, hipersexualidad, labilidademocional y cuadros alucinatorios.Alteraciones sistema nervioso autónomo.Existencia ocasional de manifestaciones tales como edemapulmonar, arritmias cardíacas o alteraciones esfínterianas.Enfermedades periódicas.Se agrupan procesos como la epilepsia diencefálica, síndromede Kleine-Levin (somnolencia, hiperactividad, irritabilidad,aumento de apetito e hipersexualidad) o síndrome de descargasperiódicas (Wolff).
  • 20. HIPERPITUITARISMOSe produce el aumento de una o varias hormonas y su causaprincipal son los adenomas.Según la hormona secretada en exceso, los hiperpituitarismosse clasifican en:•Acromegalia: Aumento de la hormona del crecimiento enadultos (crecimiento de las zonas acras) y en los niños enépocas de crecimiento produce gigantismo.•Síndrome de Cushing: Aumento de la ACTH.•Hiperprolactinemia: Aumento de la prolactina.•Hipertiroidismo: Aumento de la TSH (más raro).•Aumento de las gonadotropinas.
  • 21. Manifestaciones clínicas de la hiperprolactinemiaSon variables, dependiendo del sexo, edad, etiología dela hiperprolactinemia y tiempo de evolución.De forma general la hiperprolactinemia producehipogonadismo en ambos sexos por inhibición de lasecreción de gonadotropinas.En la mujer se manifiesta por:Alteraciones menstruales: oligomenorrea o amenorrea.Pacientes con microadenoma son anovulatorios.Galactorrea: 30-80% de casos.No es patognomónica dehiperprolactinemia porque se presenta en mujeres conniveles de PRL normal y hasta en un 50% de mujerespremenopáusicas sanas.
  • 22. Sin embargo, la presencia de amenorrea y galactorrea indicahiperprolactinemia en el 75% de los casos. La galactorrea no guardarelación con el nivel de PRL, por lo que no debe considerarse comomarcador de hiperprolactinemia.Infertilidad. Debido a la anovulación un 5% de las mujeres infértilesson hiperprolactinémicas. Como consecuencia del hipogonadismo y delhipoestrogenismo crónico pueden aparecer: disminución de la libido,sequedad vaginal y dispareunia, disminución de la densidad mineralósea (osteopenia y/o osteoporosis). En algunos casos lahiperprolactinemia produce estimulación de la producción deandrógenos adrenales con aparición de hirsutismo, acné o seborrea.En el varón los síntomas más frecuentes son: disfunción eréctil,disminución de la líbido, infertilidad, la ginecomastia es excepcional, lagalactorrea es poco frecuente (14%-30%), como consecuencia delhipogonadismo puede aparecer osteoporosis, pueden aparecer síntomasinespecíficos como obesidad, astenia, adinamia, etc.
  • 23. AcromegaliaEs el síndrome clínico producido por la hipersecreción crónica de la hormonadel crecimiento que se inicia después del cierre de la epífisis.Inicio de la enfermedad es insidiosos, y el curso progresivo: El comienzo delos síntomas y el diagnóstico oscila entre los 7- 10 años.
  • 24. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE ACROMEGALIALas variables manifestaciones de hipersecreción de GH y IGF-Iaparecen lentamente y a menudo transcurren 10 años o más antes deque se establezca el diagnóstico clínico. El crecimiento óseo acral excesivo causa abombamiento frontal,aumento del tamaño de manos y pies, crecimiento de la mandíbula conprognatismo y ampliación del espacio entre los incisivos inferiores. Enlos niños y adolescentes, el inicio de la hipersecreción de GH antes deque se hayan cerrado las epífisis de los huesos largos provocagigantismo hipofisario. El crecimiento de los tejidos blandos produce aumento del grosor dela almohadilla del talón, hace que los anillos aprieten y que el pacientedeba comprar zapatos y guantes más grandes; los rasgos facialesadquieren un aspecto tosco característico, con nariz grande y carnosa.Otras manifestaciones clínicas frecuentes son hiperhidrosis, vozprofunda y cavernosa, piel grasienta, artropatía, cifosis, síndrome deltúnel del carpo, debilidad y fatiga de los músculos proximales,acantosis nigricans y fibromas péndulos cutáneos. Se producevisceromegalia generalizada con cardiomegalia, macroglosia y aumentode tamaño del tiroides.
  • 25. HIPOPITUITARISMOEl hipopituitarismo es la deficiencia de una o varias hormonashipofisarias (es un déficit parcial o completo) y su etiología es múltiple,resultante de la afectación de la hipófisis o del hipotálamo.El hipopituitarismo puede clasificarse en primario, secundario oterciario según el nivel de afectación (3ario a nivel de hipotálamo; 2arioa nivel de hipófisis y 1ario a nivel del órgano diana).CLINICA GENERAL DEL HIPOPITUITARISMOLa clínica del hipopituitarismo es también variable, dependiendo de laextensión y del grado de severidad del déficit hormonal, desde unasimple astenia hasta cuadros agudos de insuficiencia suprarrenal,hipotiroidismo etc.La mayoría de los enfermos con hipopituitarismo tienen déficit de másde una hormona. La clínica va a depender del tipo o grado del déficithormonal y de la rapidez de su instauración. Generalmente la clínica esanodina y de aparición lenta (el hipopituitarismo completo requiere ladestrucción de al menos el 90% de la hipófisis), con excepción delhipopituitarismo postquirúrgico y del secundario a una apoplejíahipofisaria.
  • 26. El orden de afectación de las hormonas hipofisarias es el siguiente:1º) GH 2º) PRL 3º) LH y FSH 4º) TSH 5º) ACTH.Las manifestaciones clínicas provocadas por el déficit de ACTH yTSH pueden constituir una amenaza para la vida y requeriractuación inmediata al contrario de las demás hormonas.Además una importante reducción de los requerimientos deinsulina en un diabético insulindependiente puede hacernossospechar en el desarrollo de un hipopituitarismo: esta reducciónobedece a la pérdida de GH y ACTH que son antagonistas de lainsulina.También la existencia de una diabetes insípida y deficienciashormonales asociadas de la hipófisis anterior nos sugiereafectación del hipotálamo. A pesar de todo ello, la diferenciaciónentre afectación hipotalámica e hipofisaria es poco útil ya que laterapéutica en cualquier caso será la sustitución hormonal.
  • 27. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL HIPOPITUITARISMOLa Anorexia nerviosa (se conserva el vello pubiano y axilar y los niveleshormonales de GH, Cortisol y hormonas tiroideas son normales);El hipogonadismo primario (nos permite descartarlo la determinaciónde FSH y de LH);El síndrome de Schmidt (cuya diferenciación se realiza en base a laclínica, los niveles hormonales y autoanticuerpos organoespecíficos yque incluye una combinación de Insuficiencia suprarrenal,insuficiencia gonadal, hipoparatiroidismo y tiroiditis linfocitaria, lostrastornos autoinmunes presentan niveles hormonales hipofisariosaumentados debido a la afectación de los órganos diana);El síndrome de Fanconi (también presenta panhipopituitarismo);La distrofia miotónica (con insuficiencia primaria de gonadotropinas,hipotiroidismo y anomalías de la GH); la hepatopatía crónica (el fallohepático o cualquier estado de malnutrición pueden presentar síntomassimilares tales como astenia, alteración de la conciencia, disminuciónde la líbido y sin embargo los niveles hormonales ser normales).
  • 28. 1.4.1. Clínica de la apoplejía hipofisaria1.Cefalea brusca de localización retroorbitaria o frontal aunque puedetambién ser difusa,2.Pérdida de agudeza visual sobre todo hemianopsia bitemporal porcompresión del quiasma, pudiendo a la larga producir atrofia óptica,ceguera y oftalmoplegía,3.Parálisis de los pares craneales III y/o IV y/o VI4.Alteración del sensorio desde letargia, estupor hasta coma, siendo laalteración mental severa una indicación de descompresiónneuroquirúrgica urgente.5.Signos meníngeos (debido en parte a la presencia a veces de sangreen el espacio subaracnoideo o también relacionados con el aumento depresión intracraneal.)6.La hemiparesia es muy rara (sólo un 4% de los pacientes) poratrapamiento de la arteria carótida interna dentro del seno cavernosocon isquemia hemisférica resultante.7.Ocasionalmente pueden verse hiperreflexia o reflejo extensor plantar.
  • 29. 8. Otros síntomas debido a compresión o invasión de estructuras vecinas son: anosmia (n. olfatorio),9. Epistaxis por erosión o hemorragia dentro del seno esfenoidal o rinorrea de líquido cefalorraquídeo.10. Atrapamiento de la rama oftálmica del nervio trigémino en el seno cavernoso con próptosis y edema palpebral,11. La compresión del hipotálamo puede producir alteración de la autorregulación simpática con anomalías en la termorregulación, respiración, tensión arterial y en el ritmo cardiaco.12. La fiebre es un hallazgo poco frecuente presente en un 2,4% de los pacientes.
  • 30. Aparte estos signos y síntomas, pueden aparecernumerosas endocrinopatías de tipo transitorio opermanente. Secundariamente produce insuficienciaadrenal que debe ser tenida en cuenta ya que de no sertratada puede llevar a hipotensión y shock.En el Síndrome de Seehan o necrosis hipofisariapostparto, el hipopituitarismo puede establecerseinmediatamente o tardíamente (después de varios días)dependiendo de la cuantía de tejido afecto aconsecuencia de la hemorragia e hipovolemia postparto,donde como primer síntoma existe la imposibilidad parala lactancia; la insuficiencia adrenal, el hipotiroidismo yla amenorrea suelen ser otros de los síntomas clásicos;pudiendo presentarse además una diabetes insípida.
  • 31. SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIAEs el ensanchamiento de la silla turca.Es primario cuando el espacio subaracnoideo supraselar se hernia através del diafragma selar incompleto y la silla turca se rellena de LCRdentro de un saco revestido por aracnoides; desplazándose entonces lahipófisis que es aplastada hacia un lado y conservando habitualmentesu función. Se visualiza con TC o RNM o Cisternografía conmetrizamida. El defecto del diafragma de la silla turca puede sercongénito o tras cirugía o radioterapia.El Síndrome de la silla turca será secundario cuando elensanchamiento de la silla turca ocurra por adenomas hipofisarios,tumores o quistes hipotalámicos, estados de hipertensión intracraneal,aneurismas etc. La clínica del hipopituitarismo varía dependiendo delgrado de ensanchamiento de la silla turca siendo a veces sólo necesariotranquilizar al enfermo.
  • 32. ENFERMEDADES DE LA NEUROHIPÓFISISFisiología de la arginina vasopresinaLa hormona antidiurética o argininavasopresina (AVP) es un péptido denueve aminoácidos. Se sintetiza junto con la oxitocina, en las neuronasmagnocelulares de los núcleos supraóptico y paraventricular delhipotálamo como prehormonas.Cada una de estas prehormonas se sintetiza junto con una proteína,que la transporta hasta la hipófisis posterior, denominada neurofisina.La AVP y su neurofisina (neurofisina II (NPII)) se sintetizan en una solacadena proteica, que se desensambla en los granos secretores de laneurona, para volverse a unir en tetrámeros de hormonaproteínatransportadora, antes de su secreción independiente en laneurohipófisis.
  • 33. La AVP se segrega en respuesta a múltiples estímulos, conmecanismos complejos de interacción siendo los principales laosmolalidad plasmática (Osm p) y el volumen plasmáticocirculante,También influyen la presión arterial, el estímulo orofaríngeo y lanáusea, y mediadores químicos tales como: prostaglandinas,neurotransmisores como las catecolaminas, hormonas como elpéptido natriurético atrial, la angiotensina o la endotelina,fármacos (vincristina, ciclofosfamida, clofibrato clorpropamida) ytóxicos, como la nicotina o la morfina.En el individuo normal la Osm p está regulada entre unos límitesestrechos (285-295 mOsm/kg). Ante la deshidratación, las célulasosmorreceptoras, cuya situación en el cerebro no está clara, peroque probablemente sean hipotalámicas, detectan cambios en laconcentración de solutos plasmáticos (del 2%-3% en la osmolalidadextracelular) a los que son impermeables, apareciendo cambios enel volumen y en la actividad eléctrica de estas células de modo queaumentos de osmolalidad provocan la liberación de AVP por laneurohipófisis, mientras que su disminución la inhibe.
  • 34. DIABETES INSÍPIDAConceptoEs un síndrome poco frecuente (prevalencia 3/100.000personas), caracterizado por la excreción de grandesvolúmenes de orina diluida. La poliuria (definida comouna diuresis igual o superior a los 3 l/día) puedealcanzar los 18 l/ día (>50 ml/kg de peso), cuando lospacientes no sufren ninguna restricción en la ingestahídrica.La osmolalidad sérica suele ser normal, y aumentarápidamente si el paciente no puede beber para reponerla pérdida acuosa.
  • 35. clasificación etiopatogénica de la diabetes insípidaMecanismo fisiopatologico tipo de DI etiología cirugia hipotalamica traumatismo craneal o metastasica granulomas infecciones adquirida isquemia disminución de Neurógena aneurisma del seno cavernoso la secreción AVP o central hematoma toxicos autoinmune malformaciones congénitas autosómica dominante (gen AVP-NPII) genetica sindrome DIDMOAD sindrome de WOLFRAN toxicos:litio diselectrolitemia obstrucción de vías adquirida vascular isquémica disminución de neoplasia nefrogénica respuesta a la AVP infiltración granulomas ligada X (gen AVP 2) genetica autosómica recesiva (gen AQP2) infecciones toxica: litio,carbamacepina dipsógena autoinmune: esclerosis múltiple ingesta acuosa polidipsia excesiva primaria traumatismos granulomas neurosis psicógena psicosisMetabolismo exacerbado de DI AVP gestacional
  • 36. DIABETES INSIPIDA CENTRAL O NEUROGENAMayoritariamente se debe a procesos traumáticos, inflamatorios,golpes de calor, postquirúrgicos, tumorales o es idiopática.En los niños son frecuentes las malformaciones.Las formas idiopáticas parecen afectar más a varones que amujeres y deben seguirse durante años, ya que en ocasiones laslesiones hipotálamo- hipofisarias aparecen más tarde que la DI.Las formas postraumáticas o postquirúrgicas de DIC suelenevolucionar en tres fases: 1)fase de DI con poliuria e hipernatremiade aparición a las pocas horas del evento, que por el edema impidela liberación de AVP, 2)fase de recuperación de unos cuatro días,posiblemente provocada por el paso al torrente sanguíneo de laAVP residual de las neuronas lesionadas y, 3)DI permanente, por lamuerte axonal y defecto persistente en la secreción de AVP.Un tercio de los casos DI genética como síndrome DIDMOAD (DI,diabetes mellitus, atrofia del nervio óptico y sordera) o de Wolframpresentan DIC.
  • 37. DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICAEn este tipo de DI existe una falta de respuesta a la acción de laAVP en los túbulos colectores renales. Esta falta de respuestapuede ser idiopática u obedecer a causas adquiridas o genéticas.Entre las causas adquiridas más frecuentes están los trastornoshidroelectrolíticos graves (hipercalcemia o hipopotasemia) y losfármacos (litio, demeclocilina, amfotericina, aminoglucósidos,contrastes yodados o cisplatino).Otras causas son las enfermedades renales como la poliquistosis,enfermedades infiltrativas o la tuberculosis y la anemia falciformeo el mieloma múltiple. El trastorno parece hallarse en losmecanismos postreceptor, que regulan la permeabilidadhidrosmótica del epitelio tubular. La función renal puede sernormal.La forma de presentación en los procesos no genéticos suele serlarvada.
  • 38. POLIDIPSIA PRIMARIALa polidipsia primaria psicógena se asocia frecuentemente a psicosisesquizofrénicas y a las fases maníacas de los trastornos bipolares.El paciente presenta, por su alteración psicológica, la necesidad de unaingesta de líquidos compulsiva y continuada, de hasta 20 l/d, queinicialmente provoca una ligera disminución de la Osm p, condisminución de la natremia, lo que inhibe la secreción de AVP yconlleva la poliuria.Sin embargo, si el paciente continúa bebiendo de modo incontroladodesaparece la capacidad para la concentración máxima de orina,aunque la secreción y acción de la AVP sean normales y puede apareceruna intoxicación acuosa grave, con hiponatremia, confusión, coma eincluso muerte.La polidipsia primaria dipsógena se asocia a enfermedades ytratamientos farmacológicos que afectan el sistema nervioso central(infecciones, granulomas, desmielinizantes, sales de litio,carbamacepina, entre las más frecuentes), aunque la causa másfrecuente es idiopática.
  • 39. DIABETES INSÍPIDA GESTACIONALDurante una gestación normal se altera el dintel de la sed y el desecreción de AVP, se acelera el metabolismo de la AVP y disminuye larespuesta tubular a la AVP.Todo ello puede desencadenar una DI clínica o alterar una DI, central onefrogénica, previa estabilizada. Se presentan poliurias masivas.Tras el parto el cuadro remite en unas semanas a su estado previo alembarazo.Se detectan cifras disminuidas de AVP circulante debidas a la presenciade vasopresinasas placentarias circulantes, aunque la AVP puededetectarse normal por RIA, por fragmentos biológicamente inactivoscirculantes.Por el contrario, la lactancia estimula la secreción de AVP, por lo quelas formas de DIC parcial suelen mejorar en este período.
  • 40. DIAGNÓSTICO DE LA DIABETES INSÍPIDAEl diagnóstico diferencial debe realizarse con otrossíndromes poliúricos-polidípsicos tales como:1.Diabetes mellitus,2.Trastornos electrolíticos como la hipercalcemia y lahipopotasemia,3.Fase poliúrica de una insuficiencia renal,4.Poliuria por fármacos diuréticos5.Ingesta acuosa excesiva.