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Malformaciones craneofaciales

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  • El sistema esquelético se desarrolla a partir de la capa germinativa mesodérmica, que aparece durante la tercera semana de desarrollo embrionario, forma una serie de bloques de tejido mesodérmico, los somitas a cada lado del tubo neural. Las características de las células mesenquimáticas es que emigran y se diferencian de muchas maneras; pueden transformarse en fibroblastos, condroblastos o osteoblastos, es decir células formadoras de hueso. 2 En la mayoría de los huesos las células mesenquimáticas dan origen primero a modelar de cartílago hialino, los cuales a su vez, se osifican por el proceso de osificación endocondral. Hacia la duodécima semana de desarrollo se encuentran los huesos largos de extremidades, centros de osificación primarios. A partir del centro primario se encuentra en la diáfisis del hueso la osificación endocondral avanza en forma gradual a los extremos de hueso cartilaginoso,

Transcript

  • 1. ATENCION ESTOMATOLOGICA DE PACIENTES ESPECIALES MALFORMACIONES CRANEOFACIALES UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO HEREDIA Facultad de Estomatología R2 MOLLEAPAZA PALOMINO LILIA MAS COMUNES
  • 2.
    • Craneosinostosis (del griego sinóstosis = cierre)
    • Cierre prematuro de una o más suturas craneales, dando lugar a deformaciones que pueden causar daño cerebral
    CRANEOSINOSTOSIS
  • 3.
    • Prevalencia 343 / millón personas
    • CS sindrómicas representan 10 -20%
    • Craneosinostosis (CS) sagital es la mas común 56 -58 %
    • preponderancia M/H es 3:1
    • CS Coronal 18 – 29 %
    • CS Metópica y Lamboidea son muy raros
    • Mas amplia revisión fue realizada por Cohen y Maclean (2000)
    • 90 síndromes asociados
    CRANEOSINOSTOSIS
  • 4.
    • Defecto Primario de la Bóveda
    • Propuesta por Virchow en 1851 Proceso Inflamatorio
    • Intraútero
    • Thomas 1907 Mala posición de la cabeza intraútero causando su compresión tal vez pueda llevar a CS
    • Defecto Primario de la Base
    • En 1959 Moss cambios en la base del cráneo
    • Alteración primaria del Mesénquima
    • Park y Powers en 1920 crecimiento defectuoso del mesénquima en el cual se forma el hueso.
    • Hereditaria
    ETIOPATOGENIA
  • 5.
    • I.- PRIMARIAS:
    • A.- SIMPLES:
    • 1.- Escafocefalia
    • 2.- Trigonocefalia
    • 3.- Plagiocefalia
    • 4.- Oxicefalia
    • 5.- Turricefalia
    • B.- COMPLEJAS:
    • 1.- Crouzon
    • 2.- Apert
    • 3.- Carpenter
    • 4.- Pfeiffer
    • 5.- Chotzen
    • 6.- Otros Síndromes
    • II.- SECUNDARIAS:
    • A.- POR TRASTORNOS METABOLICOS:
    • 1.- Hipertiroidismo
    • 2.- Policitemia
    • 3.- Talasemia
    • 4.- Hipocalcemia Idiopática
    • 5.- Hipofosfatemia Familiar
    • 6.- Trastornos Metabolismo Vitamina
    • B.- Por Meningitis u otros procesos osteoclásticos
    • C.-Hidrocefalias tratadas con válvulas de baja presión
    CRANEOSINOSTOSIS CLASIFICACION David, J.; Poswillo, D.; Simpson, D.: The craniosynostosis. Causes natural history and management. Springer-Berlag 3: 35-42, 1982.
  • 6. SUTURAS Y FONTANELAS CRANEALES
    • Bandas fibrosas que conectan los huesos del cráneo.
    • Espacios entre los huesos craneales
    Joseph P. Hart, MD, Division of Vascular Surgery, Department of Surgery, Medical College of Wisconsin. University of Maryland Medical Center 2006
  • 7. SUTURA CIERRE Metópica 2-3 años Coronal >30 años Sagital >30 años Lamboidea > 30 años SUTURAS CRANEALES
  • 8. Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74 Ley Virchow, el crecimiento craneal se produce paralelo a la sutura fusionada
  • 9. SUTURAS Y FONTANELAS CRANEALES Huidobro. Crecimiento y desarrollo del niño. Editorial Molina México D.F. 2ª Ed. Guerrero-Fdez J, Guerrero V. Craneosinostosis. Asociacion Española de Pediatria . 2006 Castro B. EDAD POR DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO Y ODONTOLÓGICO EN MEDICINA LEGAL. Journal of Forensic Sciences. 2001
  • 10. TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74
  • 11. Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74
  • 12. SINDROME FENOTIPO LOCALIZACIÓN CROMOSOMICA RETRASO MENTAL ETIOLOGIA APERT Craneosinostosis Sindactilia manos y pies Otras anomalías 10q25.3-q26 Casi siempre AD CROUZON Craneosinostosis Hipoplasia mediofacial Proptosis ocular 10q25.3-q26 Ocasional AD PFEIFFER Craneosinostosis Pulgares y ortejos anchos 8p11.2p12 10q25.3-q26 Ocasional AD JACKSON WEISS Fusión del tarso y metatarso Pulgares y ortejos anchos 10q25.3-q26 Variable AD
  • 13. 1.- Creación de líneas de suturas artificiales. 2.- Fragmentación múltiple craneal (morcelación). 3.- Descompresiones o colgajos. 4.- Combinación de los métodos anteriores Hipertensión endocraneana, atrofia del nervio óptico, retraso del desarrollo psicomotor, con fines estéticos QUIRÚRGICO Paul Tessier. TRATAMIENTO
  • 14. SINDROME CROUZON
  • 15.
    • En 1912 se describe por primera vez el Síndrome Crouzon
    • Incidencia de 1 por 25000 nacidos vivos.
    • Autosómica dominante, por mutación en el brazo corto del cromosoma 10
    • 30 - 60% son casos esporádicos, por mutaciones novo esporadicas
    SINDROME CROUZON Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana Robert Gorlin, Michael Cohen. Syndromes of the head and neck. Ed. Oxorford 4° edición -2001
  • 16.
      • Región frontal prominente
      • Hipoplasia maxilar superior
      • Prognatismo mandibular relativo
      • Nariz aguileña
      • Desviación tabique nasal
      • Exoftalmus
      • Estrabismo divergente
      • Hipertelorismo
    CARACTERISTICAS CRANEOFACIALES Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana Robert Gorlin, Michael Cohen. Syndromes of the head and neck. Ed. Oxorford 4° edición -2001
  • 17.
      • Paladar alto y hendido
      • Mordida cruzada posterior (2/3 de los casos)
      • Apiñamiento dentario
      • Erupción ectópica 1° molar superior (47%)
      • Mordida abierta anterior
      • Oligodoncia, macrodoncia, hipodoncia
    CARACTERISTICAS CRANEOFACIALES Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana
  • 18. I/O
  • 19.
      • Retardo mental leve - moderado
      • Cefaleas frecuentes
      • Deficiencia conductiva (55%)
      • Atresia del conducto auditivo externo 13%
      • Anomalias en vertebras cervicales
      • Convulsiones
      • Hidrocefalia
      • Labio hendido
    OTRAS CARACTERISTICAS Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana
  • 20. SINDROME DE CROUZON
    • CARACTERISTICAS RADIOGRAFICAS
  • 21. SINDROME APERT ACROCEFALOSINDACTILIA
    • Caracterizado por craneosinostosis, malformaciones faciales y sindactilia de las manos y pies
    • Se hereda en forma autosómica dominante, aunque la mayoría de los casos se deben a mutaciones de novo esporádicos.
    • Prevalencia 16 / millón nacimientos.
    • 4 – 5 % de los casos craneosinostosis, H/M 1:1
    • Más 500 casos han sido reportados .
    1906,Francés Eugene Apert
  • 22. SINDROME APERT ACROCEFALOSINDACTILIA
    • Wilkie y col, 1995; Slaney y col, 1996
    • 98 % pacientes afectados presentan mutaciones en un gen en el cromosoma 10 receptor 2 del factor de crecimiento fibroblastico (FGFR2)
    • Estas mutaciones parecen ser de origen paterno, asociadas a edad mayor de 35 años
    Wilkie . Craniosynostosis: genes and mechanism. Hum Mol Genet 1997;6:1647-1656
  • 23.
    • Cara
    CARACTERISTICAS CLINICAS
    • Hipoplasia A-P del tercio medio de la cara,
    • Hipoplasia del reborde orbitario
    • Pabellón auricular grande y generalmente
    • en localización baja
    (Cohen y col, 1995)
    • Cráneo
    Craneosinostósis, Esteban Papp. Síndrome de Apert (Acrocefalosindactilia).  Presentación de dos Casos Clínicos . Acta odontol. venez v.37 n.3  dic. 1999
  • 24.
    • En los Maxilares:
    • Paladar ojival
    • Arco maxilar en forma de V con múltiples apiñamientos dentales
    • Prognatismo mandibular relativo
    CARACTERISTICAS CLINICAS
  • 25.
    • Aspecto Neurológico:
    • Puede existir una inteligencia normal o presentar varios grados de retardo mental
    • En la Piel:
    • Hiperhidrosis generalizada y acné severo
    • Aspecto Sistémico: Kaplan, 1991
    • Defectos Cardiovasculares, Atresia Pulmonar, Ducto Arterial Permanente,
    • Fístula Traqueoesofageal,Estenosis Pilórica, Riñones Poliquísticos, Infecciones Otológicas
    • y Apnea del Sueño.
    CARACTERISTICAS CLINICAS
  • 26. Fusión de los dedos índice, medio y anular con el pulgar y el meñique queda libre . SINDACTILIA
    • Sindactilia tipo 1
    • Sindactilia tipo 2 ).
    Fusión de los dedos índice, medio, anular y meñique con el pulgar libre
    • Sindactilia tipo 3
    Fusión de todos los dedos La sindactilia puede ser ósea y/o cutánea,
  • 27.
    • Húmero corto,
    • Sinostosis de radio y húmero
    • Fusión de las vértebras cervicales C5 y C6
    OTRAS AFECCIONES OSEAS
  • 28. Prenatal diagnosis of Apert Syndrome. A case report. Dx : 24 semanas de gestación, después de realizar un ecografía .
  • 29. Sannomiya, Reis, J Asaumi, Silva, Clinical and radiographic presentation and preparation of the prototyping model for pre-surgical planning in Apert’s syndromeBarbar. Dentomaxillofacial Radiology (2006) 35, 119–124 REPORTE CASO Paciente femenino 10 años brazileña
  • 30.  
  • 31.  
  • 32. SINDROME DE TEACHER COLLINS DISOSTOSIS MANDIBULO FACIAL
    • Autosómica dominante gen defectuoso “ treacle”
    • cromosoma 5 (5q31-33)
    • 50 % casos mutaciones novo
    • Incidencia 1:40,000
    (1846) Dixon MJ. Treacher Collins syndrome. J Med Genet. 1995, 32(10):806-8.
  • 33.
    • Fascie "pájaro o pez".
    • Hipoplasia del maxilar inferior 78%
    • Hipoplasia apófisis cigomática 81%
    • Malformaciones en el oído externo 36%
    • sordera conductiva 28%
    • Atresia del conducto auditivo externo 40%
    • Anomalías en los ojos 53%
    • Macrostomia
    • Paladar hendido 33%
    • Presencia pelo cara 26%
    • Maloclusión dentaria
    CARACTERISTICAS CLINICAS Bueno MRP, Splendore A. Síndrome de Treacher Collins: Aspectos clínicos, genéticos e moleculares. Rev Med São Paulo. 2001, 80(1):52-56
  • 34.
    • Multidisciplinario
    • Comienza en la etapa prenatal consejo genético
    • Reconstrucción de partes blandas (orejas y párpados)
    • Corrección temprana sordera, con dispositivo auditivo
    • Injertos óseos vascularizados en el área del malar
    • Cirugías en maxilar y mandíbula
    TRATAMIENTO Bueno MRP, Splendore A. Síndrome de Treacher Collins: Aspectos clínicos, genéticos e moleculares. Rev Med São Paulo. 2001, 80(1):52-56
  • 35. MICROSOMIA HEMIFACIAL DISPLASIA OCULOAURICULOVENTRAL SINDROME DE GOLDENHAR Ri chard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel , M icrosomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132, October 2001
    • Incidencia 1/5000 nacimientos
    • Síndrome 1° arco branquial
    • Causa : Gen autosómico dominante, autosómico recesivo, multifactorial
    • Formación y migración de la célula neural
    O : Distorción orbital M : Hipoplasia mandibular E : Anomalia ojos N: Compromiso Nervio S: Deficiencia tejido blando
  • 36. Ri chard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel , M icrosomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132, October 2001 CARACTERISTICAS CLINICAS
    • Asimetría facial
    • Micrognatia
    • Macrostomia
    • Hipoplasia / aplasia condilo
    • Angulo gonial aplanado
    • Hipoplasia de los músculos
    • Malformaciones del oído externo
    • Alteraciones oftalmicas
    • Sordera conductiva
  • 37. Ri chard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel , M icrosomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132, October 2001 CARACTERISTICAS ORALES
    • Mordida abierta
    • Maloclusión dentaria
    • Fisura labio / palatina
    • Agenesia glándula parótida
    • Agenesia dentaria 25%
  • 38.  
  • 39. Pruzansky : Tipo I. Mandíbula y fosa glenoidea pequeñas. Tipo II. Rama corta y de forma anormal. Tipo II a. Fosa glenoidea en posición aceptable. Tipo II b. Articulación temporomandibular (ATM)mal situada. Tipo III. Ausencia total de rama, fosa glenoidea y ATM. CLASIFICACION
  • 40. TRATAMIENTO Multidisciplinario Quirúrgico - ortodontico
  • 41. D I S P L A S I A C L E I D O C R A N E A L
    • ENFERMEDAD DE MARIE-SAITON
    • SIND. SCHEUTHAVER-MARIE-SAITON
    • DISOSTOSIS CLEIDOCRANEAL
    • DISPLASIA OSTEODENTAL
    S I N O N I M O S
    • D I S O S T O S I S:
    • D I S P L A S I A :
    Marie y Saiton (1898)
  • 42. DISPLASIA CLEIDOCRANEAL
    • Se caracteriza ANOMALIAS CRANEOFACIALES, CLAVICULARES Y PELVICAS predominantemente.
    • Prevalencia 1 / millón
    • Autosómica dominante, causada por mutaciones en el gen CBFA1/RUNX2
    • ubicado en el brazo corto del cromosoma 6.
  • 43. D I S P L A S I A C L E I D O C R A N E A L
    • ANOMALIAS CRANEOFACIALES :
      • Osificación retardada de las fontanelas.
      • Suturas abiertas – Huesos Wormianos
      • Sutura Sagital hundida
      • H. Frontales, Parietales y Occipitales – Prominentes
      • Senos paranasales subdesarrollados
      • Braquicefalia
    Robert Gorlin, Michael Cohen. Syndromes of the head and neck. Ed. Oxorford 4° edición -2001
  • 44. DISPLASIA CLEIDOCRANEAL
    • ASPECTOS BUCODENTALES:
      • Paladar
      • Max. Hipoplasico
      • Retención - deciduos
      • Retardo - Permanentes
      • Supernumerarios
      • Raíces cortas y delgadas
    Robert Gorlin, Michael Cohen. Syndromes of the head and neck. Ed. Oxorford 4° edición -2001
  • 45. DISPLASIA CLEIDOCRANEAL
    • CINTURA ESCAPULAR :
      • Agenesia Clavicular (10%)
      • Hipoplasia clavicular
    • OTROS ASPECTOS :
      • Espina Bifida
      • Pelvis
      • Dedos
    Mustelier F., Chang L., Luis Almunia L. Disostosis cleido-craneal. Estudio clínico, radiográfico y genético de una familia. Rev Cubana Med 1999;38(2):117-22
  • 46.
    • Es importante entender el concepto de manejo multidisciplinario de los paciente
    • con anomalías craneofaciales ya que a través de él la planificación para la atención
    • integral de estos pacientes se puede lograr en una forma muy eficaz, obteniéndose de esta manera
    • resultados excelentes desde el punto de vista funcional ,estético y psicosocial .
    • Consejo genético familiar, contribuyendo para la mejora del tratamiento y del diagnóstico, reduciendo el estigma social y ofreciendo calidad de vida para los pacientes y sus familias
  • 47. GRACIAS