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Actualización en Inmunología, 10 Mayo 2013

Actualización en Inmunología, 10 Mayo 2013

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  • 1. Actualizaciones en InmunologíaDr. Juan Carlos Aldave BecerraInmunología Clínica y Alergología – Hospital Nacional Edgardo Rebagliati MartinsGrupo Peruano de Inmunodeficiencias Primarias (PERUGID)Primary Immunodeficiency Committee – Latin American Association of ImmunologyWAO Special Committee on Eosinophil and Mast Cell DisordersClinical Immunology Committee – International Union of Immunological SocietiesNIT/FIT Committee of the Clinical Immunology Society (CIS)
  • 2. Objetivos• Fortalecer y actualizar el conocimiento enInmunología Básica e Inmunología Clínica de losmédicos del Departamento de EspecialidadesMédicas del HNERM• Promover el trabajo interdisciplinario entre losServicios del Departamento de EspecialidadesMédicas del HNERM• Promover la investigación en el Departamento deEspecialidades Médicas del HNERM
  • 3. Inmunología• Ciencia que estudia:– Funcionamiento normal del sistema inmunitario– Patologías que resultan de un funcionamientoanormal
  • 4. Programa de Actualización enInmunología• 1º y 2º viernes de cada mes• 1 hora• Revisión y discusión de artículos recientes deinmunología• Conclusiones prácticas• Ideas para investigación
  • 5. SCHNITZLER’S SYNDROME:DIAGNOSIS, TREATMENT, AND FOLLOW-UP (Allergy2013; 68: 562–568)• Síndrome de Schnitzler:– ±200 pacientes reportados– Edad media de inicio: 51.6 años.• ¿Cuándo sospechar S. Schnitzler? Adultos con:– Urticaria crónica/recurrente, dolor, pocoprurito, poca respuesta a anti-H1, infiltraciónneutrófilos– Inflamación sistémica (IL-1β): fiebre, doloróseo, muscular y articular, adenopatías, HSM– Gammapatía monoclonal IgM o IgGREUMATOLOGÍA
  • 6. SCHNITZLER’S SYNDROME:DIAGNOSIS, TREATMENT, AND FOLLOW-UP (Allergy2013; 68: 562–568)• Diagnóstico diferencial:– Enfermedad de Still de inicio en el adulto(faringitis inicial, ↑ trasaminasas, ferritina muyalta)– Vasculitis urticarial (bx: vasculitis con necrosisfibrinoide de vasos pequeños; ↓ complemento)– LES, urticaria crónica espontánea– Síndromes autoinflamatorios (edadjoven, gammapatía monoclonal es infrecuente– Gammapatía monoclonal de significado inciertoREUMATOLOGÍA
  • 7. SCHNITZLER’S SYNDROME:DIAGNOSIS, TREATMENT, AND FOLLOW-UP (Allergy2013; 68: 562–568)• Tratamiento: depende de severidad– Colchicina– AINES– Anakinra– Canakinumab– Rilonacept• Seguimiento: riesgo de amiloidosis ylinfoproliferaciónREUMATOLOGÍA
  • 8. OPTIMAL MANAGEMENT OF DRESS SYNDROME INCOURSE OF INFECTIOUS ENDOCARDITIS (Ann AllergyAsthma Immunol 2013; 110: 303–304)• DRESS:– Reacción inmunitaria severa, típicamente 2-4 semluego de iniciar fármaco culpable– Patogénesis: ¿alteración metabolismo fármacos?– Empeoramiento paradójico al suspender fármaco– Empeoramiento al reactivarse virus herpes– Sensibilización progresiva a otros fármacos– Mortalidad: 10%– Tratamiento: corticoides, inmunosupresoresDERMATOLOGÍA
  • 9. OPTIMAL MANAGEMENT OF DRESS SYNDROME INCOURSE OF INFECTIOUS ENDOCARDITIS (Ann AllergyAsthma Immunol 2013; 110: 303–304)• Paciente de 75 años con endocarditis bacteriana• Complicada con síndrome de DRESS inducido porvancomicina (prueba del parche positiva) → ¿quéhacer?• Atenuar rpta inmune y a la vez tratar infección• Tratamiento exitoso con MDP EV, GGIV a dosisaltas, N-acetilcisteína EV, hidroxicina VO,ranitidina VO, montelukast VO y gentamicina EVDERMATOLOGÍA
  • 10. TARGETING THE SMALL AIRWAYS ASTHMA PHENOTYPE:IF WE CAN REACH IT, SHOULD WE TREAT IT? (Ann AllergyAsthma Immunol 2013; 110: 233-239)• Algunos pacientes con asma presentan afectaciónde vías aéreas pequeñas (<2 mm diámetro; FEV1normal; ↓ FEF25%-75%) → < respuesta a terapiainhalatoria convencional.• Inhaladores con partículas extrafinas (<2 μm)pueden mejorar tratamiento del asma (HFA-formoterol, HFA-beclometasona-formoterol).• Espaciadores ↓ depósito orofaríngeo y ↓biodisponibilidad de los medicamentos inhalados.NEUMOLOGÍA
  • 11. SUCCESSFUL RAPID DESENSITIZATION TOHYDROCHLOROTHIAZIDE (Ann Allergy Asthma Immunol2013; 110: 307-308)• Paciente con diabetes insípida nefrogénica aquien se le indicó HCTZ.• Reacción alérgica retardada a HCTZ: erupciónbulosa pruriginosa– Biopsia sugestiva de reacción a fármacos– Prueba del parche positiva• Se realizó desensibilización exitosa (8 dosis, 105minutos)• Paciente tolera HCTZ 25 mg/día por 4 añosENDOCRINOLOGÍA
  • 12. Clinical value of radiocontrast media skin tests as a prescreeningand diagnostic tool in hypersensitivity reactions (Ann Allergy AsthmaImmunol 2013; 110: 258–262)• Hipersensibilidad a contrastes yodados:– Mediada por IgE– No mediada por IgE:• Activación directa de mastocitos y basófilos porcambios de osmolaridad y concentración iónica• Activación del complemento• Activación del sistema de contactoALERGOLOGÍA
  • 13. • Reacciones leves:– Contrastes iónicos: ±10% de procedimientos– Contrastes no iónicos: ±2% de procedimientos• Reacciones severas:– Contrastes iónicos: ±0.1% de procedimientos– Contrastes no iónicos: ±0.02% de procedimientosALERGOLOGÍAClinical value of radiocontrast media skin tests as a prescreeningand diagnostic tool in hypersensitivity reactions (Ann Allergy AsthmaImmunol 2013; 110: 258–262)
  • 14. • Las pruebas cutáneas tienen baja sensibilidadpara el diagnóstico de hipersensibilidad acontrastes yodados• Sin embargo, cuando existe antecedente dereacción previa, se deben hacer• No menospreciar las reacciones cutáneaspositivas → es mejor buscar contrastealternativo mediante pruebas cutáneas, envez de dar sólo premedicaciónALERGOLOGÍAClinical value of radiocontrast media skin tests as a prescreeningand diagnostic tool in hypersensitivity reactions (Ann Allergy AsthmaImmunol 2013; 110: 258–262)
  • 15. SUCCESSFUL DESENSITIZATION PROTOCOL FOR PYRIDOSTIGMINEHYPERSENSITIVITY IN A PATIENT WITH MYASTHENIA GRAVIS (AnnAllergy Asthma Immunol 2013; 110: 308)
  • 16. SUCCESSFUL DESENSITIZATION PROTOCOL FOR PYRIDOSTIGMINEHYPERSENSITIVITY IN A PATIENT WITH MYASTHENIA GRAVIS (AnnAllergy Asthma Immunol 2013; 110: 308)• Paciente de 43 años con miastenia gravis• Reacción alérgica inmediata a piridostigmina:prurito, urticaria, disfonía• Se realizó desensibilización exitosa (6dosis, 180 min)• Paciente tolera 60 mg tid• Los procedimientos de desensibilización sonriesgososALERGOLOGÍA
  • 17. • Deficiencia de ZAP70: infecciones oportunistasseveras, autoinmunidad, malignidad, ↓ linfocitosT CD8, linfocitos T CD4 disfuncionales, TPH es laúnica terapia curativa• Los autores reportan un paciente con deficienciade ZAP70; se realizó un TPH de emergencia sincondicionamiento por el estado crítico delpaciente (9 m); una vez mejorado, se realizó unTPH definitivo con régimen mieloablativo (24 m)GENÉTICAEMERGENCY TREATMENT FOR ζ CHAIN–ASSOCIATEDPROTEIN OF 70 KDA DEFICIENCY (J Allergy Clin Immunol2013; 131: 1233-1235)
  • 18. • Las inmunodeficiencias severas de linfocitos Tconstituyen una emergencia médica → debehacerse TPH lo antes posibleEMERGENCY TREATMENT FOR ζ CHAIN–ASSOCIATEDPROTEIN OF 70 KDA DEFICIENCY (J Allergy Clin Immunol2013; 131: 1233-1235)
  • 19. Jueves 23 de Mayo, 12:00 h:Vacunas en IDP• Abril 2011: Grupo de trabajo en IDP – HNERM– Inmunología Clínica– Pediatría Clínica– Hematología Pediátrica– Infectología Pediátrica– Laboratorio en Inmunología– Genética• Reuniones mensuales: revisión de casos y temas
  • 20. • Miércoles 29 de mayo• 8 pm• Auditorio Instituto “Immanuel Kant”(Av. Arequipa 1825 Lince)
  • 21. “El conocimiento envanece pero el amoredifica” 1 Corintios 8:1GRACIASwww.alergomed.org/Actualizaciones