FES Cuautitlán Análisis Bioquímico Clínicos I Grupo: 2602

1. Universidad Nacional Autónoma de México. Facultad de Estudios Superiores Cuautitlán.Análisis Bioquímico Clínicos I Anemias Hipoplásicas: Aspectos Generales. Domínguez Villa Francisco X.Gama Brambila Rodrigo A.Núñez Luna Isboset G.Vargas Neri Lucero de C.Grupo: 2602

2. Definición. También denominados síndromes hipoproliferativos. Asociadas con hipocelularidad crónica de la medula ósea. “Hipoplasia” es un termino que generaliza la disminución de elementos celulares de la médula ósea.

3. Clasificación Adquiridas. Pueden ser clasificadas como idiopáticas o secundarias Las idiopáticas suelen afectar a individuos jóvenes y las secundarias a adultos. La exposición a agentes ambientales puede hacer de la anemia una condición permanente o temporal Constitucionales. Estas anemias están asociadas con fallas crónicas en la medula ósea. Puede estar asociada a otros condiciones congénitas. Es una forma rara de anemia, y generalmente los defectos pueden medirse de manera cualitativa o cuantitativa.

4. Etiología de las anemias aplásicas adquiridas. Idiopática. No tiene origen bien definido. (50-70%) Fármacos. (20-30%)Se teoriza que ciertos fármacos no son metabolizadas de forma correcta, dañando la medula ósea o por inducción de una reacción de supresión inmune de la medula. Ej. Clorafenicol.

5. Agentes químicos tóxicos como el benceno Radiación ionizante. Agentes infecciosos como el virus de Epstein-Barr Síndromes mielodisplásicos. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna. Por desórdenes metabólicos y endocrinos (poca estimulación por parte de la eritropoyetina) Etiología de las anemias aplásicas adquiridas.

6. Etiología de las anemias aplásicas congénitas. Fanconi.Un desorden autosómico recesivo (1 en 600 casos) que se caracteriza por una progresiva hipoplasia de medula. Asociada con otros desordenes como retraso mental, hipogonadismo, displasia ósea etc. La prueba definitoria para confirmar esta condición es la prueba de rompimiento cromosomal; que consiste en la evaluación de la capacidad de recuperación que tiene el ADN frente a especies reactivas de O.

7. Otros desórdenes aplásicos de células eritroides. Aplasia de células eritroides. Síndrome Diamond-Blackfan. Esta es una aplasia hemática pura rara que se manifiesta normalmente durante los primeros meses de vida. Se teoriza que se debe a un defecto en los receptores de células precursoras para la EPO . La interacción defectuosa ocurre en alguno de los pasos de diferenciación y proliferación de células progenitoras eritroides. Cuadro clínico. Anemia Normocrómica en el primer año de vida. Reticulocitopenia. EPO incrementada. Cuenta normal o ligeramente baja de leucocitos. Cuenta normal o ligeramente alta de plaquetas. La hemoglobina fetal aumenta, HbF, del 5 a 25%

8. Pruebas especificas para el Dx y hallazgos clínicos. Sangre periférica. Pancitopenia. Poiquilocitosis y anisocitosis leve. Reticulocitos disminuidos (Cuenta debe ser en valores absolutos) Aumento de la proporción de neutrófilos en banda con respecto a segmentados. Los gránulos de los neutrófilos son mas grandes y tiñen de color rojo.

9. Pruebas especificas para el Dx y hallazgos clínicos. Medula.Aspirado y biopsia. Se halla hipocelular, con más del 70% en grasa. También suelen hallarse infiltraciones con granulomas o células cancerosas. Se recomienda aspirar varios sitios de la medula, debido a su gran tamaño. Las tinciones férricas muestran gránulos en los macrófagos, pero no se observan en normoblastos.

10. Pruebas especificas para el Dx y hallazgos clínicos. Asociados a estas anemias: Aumento de la Hb Fetal (1.5 g/dL) Eritropoyetina incrementada. (Ref 5-20 UI/dL) Hierro sérico incrementado (Ref: 50 a 175 mcg/dL)

11. Tratamiento. Los casos leves de anemia aplásica se pueden tratar con cuidados médicos complementarios o pueden no requerir tratamiento. En casos moderados, las transfusiones de sangre y de plaquetas ayudarán a corregir los conteos sanguíneos anormales y aliviar algunos síntomas. La anemia aplásica severa, el trasplante de médula ósea se recomienda para enfermedad severa en pacientes jóvenes.

12. Tratamiento Para adultos mayores o para aquellos que no tengan un donante de médula ósea compatible, la globulina antitimocítica de caballo (Atgam) o la globulina antitimocítica de conejos (timoglobulina) son tratamientos alternativos. También se pueden emplear otros medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como ciclofosfamida (Cytoxan) o corticoesteroides.

13. GRACIAS.

14. Referencias. HENRY,J.B. (1984) Diagnostico y Tratamiento Clínicos por el Laboratorio. TOMO I .7ª edición. Editorial SALVAT. España, 973. MCKENZIE,S.B. (2004) Clinical Laboratory Hematology. Pearson-Prentice Hall. United States of America. 288-298 NICOLL, D.,MCPHEE, M.J. (2003) Manual de Pruebas Diagnósticas. 5ª edición. El Manual Moderno. México.107,134,145.