<ul><li>ผู้ป่วยชายอายุ  60  ปี มึนศีรษะ เวียนหัวมา  2  สัปดาห์ มีเลือดออกตาม </li></ul><ul><li>ไรฟันเวลาแปรงฟัน อ่อนเพลีย ...
<ul><li>Evaluation of Bleeding </li></ul><ul><li>Normal or Abnormal </li></ul><ul><li>Local or Systemic or mixed </li></ul...
<ul><li>History (1) </li></ul><ul><li>Bleeding : age of onset, site, spontaneous, severity, duration, delayed, appropriate...
<ul><li>History (2) </li></ul><ul><li>General health : disorder associated with a bleeding tendency (chronic liver or rena...
<ul><li>History (3) </li></ul><ul><li>Many normal, healthy people consider their bleeding and bruising excessive. </li></u...
<ul><li>History (4) </li></ul><ul><li>No information unless specifically questioned (bleeding, medication) </li></ul><ul><...
<ul><li>Physical findings </li></ul><ul><li>Petechiae </li></ul><ul><li>Signs of liver decompensation </li></ul><ul><li>Te...
 
Hemostasis Screening Tests : Platelet count, APTT, PT
Platelet level  &  Bleeding <ul><li>> 100,000/mm3 No bleeding tendency </li></ul><ul><li>< 100,000/mm3 Bleeding time prolo...
<ul><li>Platelet level </li></ul><ul><li>Platelet function </li></ul><ul><li>Anemia </li></ul><ul><li>Local problem </li><...
<ul><li>Mucocutaneous bleeding </li></ul><ul><ul><li>Petechiae </li></ul></ul><ul><ul><li>Purpura : dry , wet </li></ul></...
<ul><li>ผู้ป่วยชายอายุ  33  ปี มีไข้ต่ำๆ  2  สัปดาห์ ร่วมกับเหนื่อยง่าย ปัสสาวะสีเหลืองเข้มขึ้น  </li></ul><ul><li>ตรวจร่า...
Causes of Thrombocytopenia  <ul><li>Pseudothrombocytopenia </li></ul><ul><li>Decreased production </li></ul><ul><li>Increa...
Pseudothrombocytopenia <ul><li>Normal total platelet mass </li></ul><ul><li>Normal platelet number in circulation </li></u...
Decreased Platelet Production <ul><li>Inherited </li></ul><ul><ul><li>Constitutional pancytopenia (Fanconi syndrome) </li>...
Increased Platelet Destruction <ul><li>Immune </li></ul><ul><ul><li>Autoimmune : Idiopathic, Secondary (SLE,Infections,Lym...
Dilutional or Distributional Thrombocytopenia <ul><li>Massive blood transfusion </li></ul><ul><li>Hypersplenism </li></ul>...
Approach to Thrombocytopenia
Thrombocytopenia : HISTORY <ul><li>Detail of Bleeding  </li></ul><ul><li>Infectious disease : viral, malaria, HIV, septice...
Hx & PE Diagnostic Clues of Thrombocytopenia  <ul><li>Fever </li></ul><ul><li>Septicemia(bacteremia, fungemia); viral inf....
Night sweats or weight loss <ul><ul><ul><li>Lymphoma; HIV inf.; occult inf. </li></ul></ul></ul>Risk factors for HIV <ul><...
<ul><li>Pregnancy </li></ul><ul><ul><ul><li>gestational thrombocytopenia(incidental thrombocytopenia) </li></ul></ul></ul>...
Thrombocytopenia : PHYSICAL EXAM. <ul><li>General  </li></ul><ul><li>Severity of bleeding : eye ground , focal neurologica...
<ul><li>Splenomegaly </li></ul><ul><ul><ul><li>Lymphoproliferative disorders; viral infections (esp. infectious  mononucle...
<ul><ul><ul><li>CNS symptoms or signs </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>TTP; lymphoma with CNS involvement; HIV-associat...
Thrombocytopenia : CBC & Blood smear <ul><li>Isolated thrombocytopenia - Increased destruction </li></ul><ul><li>Toxic gra...
<ul><li>Malarial pigment , ringed form - malaria </li></ul><ul><li>Shistocyte - TTP / HUS , DIC , SLE </li></ul><ul><li>Sp...
Thrombocytopenia : Bone Marrow
Thrombocytopenia : Further Tests <ul><li>Hemoculture - bacteremia , fungemia </li></ul><ul><li>Antinuclear antibody , LE c...
<ul><li>ผู้ป่วยชายอายุ  33  ปี มีไข้ต่ำๆ  2  สัปดาห์ ร่วมกับเหนื่อยง่าย ปัสสาวะสีเหลืองเข้มขึ้น  </li></ul><ul><li>ตรวจร่า...
 
<ul><li>ผู้ป่วยชายอายุ  33  ปี มีไข้ต่ำๆ  2  สัปดาห์ ร่วมกับเหนื่อยง่าย ปัสสาวะสีเหลืองเข้มขึ้น  </li></ul><ul><li>ตรวจร่า...
Thrombotic thrombocytopenic purpura <ul><li>Thrombocytopenia (increased platelet destruction)  + MAHA (Microangiopathic he...
<ul><li>Clinical </li></ul><ul><ul><li>Anemia (Coombs’ neg. MAHA) . Thrombocytopenia </li></ul></ul><ul><ul><li>CNS : conf...
TREATMENT  OF  TTP <ul><li>Plasma therapy </li></ul><ul><ul><li>Plasma exchange </li></ul></ul><ul><ul><li>Plasma infusion...
<ul><li>ผู้ป่วยหญิงอายุ  27  ปี เดิมแข็งแรงดี มีจุดเลือดออกตามตัวมา  4  วัน และมีอาการปวดศีรษะ มา  5  ชั่วโมงก่อนมาร . พ ....
ITP with Intracerebral hemorrhage <ul><ul><ul><li>Management </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>High dose steroid IV ...
COAGULOPATHY
COAGULATION DEFECT <ul><li>* การเจาะเลือด  -  เลือดไหลอิสระ  ,  ไม่บีบเค้นเลือด  ,  ไม่รัดแขนนาน  </li></ul><ul><li>  Two-...
 
สาเหตุของ  Coagulation disorders   1. ความผิดปกติทางพันธุกรรม  ( congenital ) 2. สาเหตุที่เกิดขึ้นในภายหลัง   ( acquired )
Congenital coagulation disorders     *  ขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เกี่ยวกับการสร้างไฟบริน -  มีปัญหาเลือดออกง่ายหยุดยา...
  Congenital coagulation disorders   *  ความผิดปกติของสารในพลาสมาที่เกี่ยวกับการทำงานของเกร็ดเลือดและการสร้างไฟบริน คือ  v...
Acquired coagulation disorders   *  โรคตับ   *  ขาดวิตามินเค  *  Defibrination syndromes : DIC , hyperfibrinolysis   *  Fa...
WB PRC PRP FFP PC CRP Cryo WB = Whole blood PRC = Pack Red Cell PRP = Platelet-rich plasma FFP = Fresh frozen plasma PC = ...
Tranexamic acid - anti-fibrinolysis - adjunctive Rx in areas with high fibrinolysis (Oral cavity, GI tract, GU tract) - Co...
Fibrin Glue -  มี  2  ขวด คือ 1.  Thrombin 2.  Fibrinogen, F XIII (cryoprecipitate)   Thrombin   XIIIa Fibrinogen  -------...
<ul><li>ผู้ป่วยชายอายุ  60  ปี มึนศีรษะ เวียนหัวมา  2  สัปดาห์ มีเลือดออกตาม </li></ul><ul><li>ไรฟันเวลาแปรงฟัน อ่อนเพลีย ...
Hyperviscosity <ul><li>Plasma component </li></ul><ul><ul><li>Monoclonal gammopathy : IgM (Waldenstrom’s macroglobulinemia...
 
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Approach bleeding extern

3,316

Published on

Published in: Health & Medicine
0 Comments
4 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total Views
3,316
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
0
Comments
0
Likes
4
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Approach bleeding extern

  1. 1. <ul><li>ผู้ป่วยชายอายุ 60 ปี มึนศีรษะ เวียนหัวมา 2 สัปดาห์ มีเลือดออกตาม </li></ul><ul><li>ไรฟันเวลาแปรงฟัน อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร น้ำหนักลด 4 กก . ใน 1 เดือน </li></ul><ul><li>การตรวจร่างกาย </li></ul><ul><li>: mildly pale, diffuse gum bleeding </li></ul><ul><li>Bilateral cervical lymphadenopathy 1-2 cm. </li></ul><ul><li>จงให้การวินิจฉัยสาเหตุเลือดออก </li></ul>
  2. 2. <ul><li>Evaluation of Bleeding </li></ul><ul><li>Normal or Abnormal </li></ul><ul><li>Local or Systemic or mixed </li></ul><ul><li>Primary (platelet, vessels) or Secondary (coagulation) hemostatic defect or mixed </li></ul><ul><li>Inherited or Acquired or mixed </li></ul>
  3. 3. <ul><li>History (1) </li></ul><ul><li>Bleeding : age of onset, site, spontaneous, severity, duration, delayed, appropriate </li></ul><ul><li>Previous trauma, tooth extraction, surgery, pregnancy </li></ul><ul><li>Previous iron therapy, blood component transfusion, Vitamin K replacement </li></ul><ul><li>Family history </li></ul>
  4. 4. <ul><li>History (2) </li></ul><ul><li>General health : disorder associated with a bleeding tendency (chronic liver or renal disease, connective tissue disorder, malabsorption syndrome, SLE, myeloproliferative disorder, leukemia, amyloidosis) </li></ul><ul><li>Drugs (antiplatelet, warfarin, heparin, broad-spectrum antibiotics) </li></ul>
  5. 5. <ul><li>History (3) </li></ul><ul><li>Many normal, healthy people consider their bleeding and bruising excessive. </li></ul><ul><ul><li>Miller et al (Blood 54 : 137, 1979) : 23% of the normal population had “positive” bleeding histories. </li></ul></ul><ul><ul><li>Wahlberg et al (Methods Inf Med 19 : 194, 1980) : 65% of healthy women and 35% of healthy men answered “yes” to the question : “Do you suffer from a bleeding disorder ?” </li></ul></ul>
  6. 6. <ul><li>History (4) </li></ul><ul><li>No information unless specifically questioned (bleeding, medication) </li></ul><ul><li>Mild to moderate abnormalities may not be recognized. </li></ul><ul><li>Objective confirmation of subjective symptoms provides important data (e . g. Previous visiting to other physicians with laboratory data, previous blood component transfusion). </li></ul>
  7. 7. <ul><li>Physical findings </li></ul><ul><li>Petechiae </li></ul><ul><li>Signs of liver decompensation </li></ul><ul><li>Telangiectasia in Osler-Weber-Rendu disease </li></ul><ul><li>Petechiae around hair follicles in scurvy </li></ul><ul><li>Hyperextensible joints and paper-thin scars in Ehlers-Danlos syndrome </li></ul><ul><li>Skin plaques and scalloped tongue in amyloidosis </li></ul><ul><li>Musculoskeletal defects in the hemophilias </li></ul>
  8. 9. Hemostasis Screening Tests : Platelet count, APTT, PT
  9. 10. Platelet level & Bleeding <ul><li>> 100,000/mm3 No bleeding tendency </li></ul><ul><li>< 100,000/mm3 Bleeding time prolongation </li></ul><ul><li>< 50,000/mm3 Bleeding after trauma , surgery </li></ul><ul><li>< 10,000-20 ,000 /mm3 Spontaneous bleeding </li></ul><ul><li>< 5,000/mm3 High risk for spontaneous CNS bleeding </li></ul>
  10. 11. <ul><li>Platelet level </li></ul><ul><li>Platelet function </li></ul><ul><li>Anemia </li></ul><ul><li>Local problem </li></ul><ul><li>Coexisting coagulopathy </li></ul>Thrombocytopenia & Bleeding
  11. 12. <ul><li>Mucocutaneous bleeding </li></ul><ul><ul><li>Petechiae </li></ul></ul><ul><ul><li>Purpura : dry , wet </li></ul></ul><ul><ul><li>Superficial ecchymosis </li></ul></ul><ul><ul><li>Epistaxis, Gum bleeding , Menorrhagia </li></ul></ul><ul><li>Surgery - Immediate bleeding </li></ul>Thrombocytopenia & Bleeding
  12. 13. <ul><li>ผู้ป่วยชายอายุ 33 ปี มีไข้ต่ำๆ 2 สัปดาห์ ร่วมกับเหนื่อยง่าย ปัสสาวะสีเหลืองเข้มขึ้น </li></ul><ul><li>ตรวจร่างกาย T 38 o c, BP 120/80 </li></ul><ul><li>Drowsy, moderately pale, mild jaundice, no petechiae </li></ul><ul><li>Liver & spleen not palpable </li></ul><ul><li>NS - no focal neurological deficit </li></ul><ul><li>CBC: Hb 5.5 g/dl,Hct 16%, Wbc 8000, Platelet 10,000/mm 3 </li></ul><ul><li>จงให้การวินิจฉัยแยกโรค การส่งตรวจเพิ่มเติม </li></ul>
  13. 14. Causes of Thrombocytopenia <ul><li>Pseudothrombocytopenia </li></ul><ul><li>Decreased production </li></ul><ul><li>Increased destruction </li></ul><ul><li>Dilutional or distributional thrombocytopenia </li></ul>
  14. 15. Pseudothrombocytopenia <ul><li>Normal total platelet mass </li></ul><ul><li>Normal platelet number in circulation </li></ul><ul><li>Causes </li></ul><ul><ul><li>Inadequate anticoagulated blood sample </li></ul></ul><ul><ul><li>EDTA-induced platelet clumping </li></ul></ul><ul><ul><li>Giant platelet </li></ul></ul><ul><ul><li>Platelet satellitism </li></ul></ul>
  15. 16. Decreased Platelet Production <ul><li>Inherited </li></ul><ul><ul><li>Constitutional pancytopenia (Fanconi syndrome) </li></ul></ul><ul><ul><li>Amegakaryocytic thrombocytopenia with congenital malformations </li></ul></ul><ul><ul><li>Hereditary thrombocytopenia (X-linked,AD,AR) </li></ul></ul><ul><li>Acquired </li></ul><ul><ul><li>Aplastic anemia </li></ul></ul><ul><ul><li>Marrow infiltration (CA, Leukemia, myelofibrosis, TB, Fungus </li></ul></ul><ul><ul><li>Ionizing radiation, myelosuppressive drugs </li></ul></ul><ul><ul><li>Megakaryocytic aplasia </li></ul></ul><ul><ul><li>Viral infections(measles, mumps, etc) </li></ul></ul><ul><ul><li>Drugs (thiazide), alcohol </li></ul></ul><ul><ul><li>Nutritional deficiencies ( B12 , Folic acid ) </li></ul></ul>
  16. 17. Increased Platelet Destruction <ul><li>Immune </li></ul><ul><ul><li>Autoimmune : Idiopathic, Secondary (SLE,Infections,Lymphoma,drugs) </li></ul></ul><ul><ul><li>Alloimmune : neonatal, post-transfusion purpura </li></ul></ul><ul><li>Non-immune </li></ul><ul><ul><li>TTP / HUS </li></ul></ul><ul><ul><li>DIC </li></ul></ul><ul><ul><li>Bacteremia </li></ul></ul><ul><ul><li>Giant cavernous hemangioma (Kasabach - Merritt syndrome) </li></ul></ul><ul><ul><li>Cardiopulmonary bypass, stenosed or artificial heart valves </li></ul></ul><ul><ul><li>Extracorporeal or implanted circulatory pumps </li></ul></ul><ul><ul><li>Burns </li></ul></ul><ul><ul><li>Pregnancy : preeclampsia , HELLP </li></ul></ul>
  17. 18. Dilutional or Distributional Thrombocytopenia <ul><li>Massive blood transfusion </li></ul><ul><li>Hypersplenism </li></ul><ul><li>Hypothermia </li></ul>
  18. 19. Approach to Thrombocytopenia
  19. 20. Thrombocytopenia : HISTORY <ul><li>Detail of Bleeding </li></ul><ul><li>Infectious disease : viral, malaria, HIV, septicemia, etc </li></ul><ul><li>Autoimmune disease </li></ul><ul><li>Cytopenia : anemia , leukopenia </li></ul><ul><li>Neoplasm </li></ul><ul><li>Drug , alcohol , Nutrition (B12 , folic acid) </li></ul><ul><li>Risk : cirrhosis (hypersplenism), HIV </li></ul>
  20. 21. Hx & PE Diagnostic Clues of Thrombocytopenia <ul><li>Fever </li></ul><ul><li>Septicemia(bacteremia, fungemia); viral inf.; malaria and other parasitic inf., HIV inf </li></ul><ul><li>Lymphoma or other neoplasms </li></ul><ul><li>Active rheumatic disorders </li></ul><ul><li>TTP </li></ul>
  21. 22. Night sweats or weight loss <ul><ul><ul><li>Lymphoma; HIV inf.; occult inf. </li></ul></ul></ul>Risk factors for HIV <ul><li>HIV-associated thrombocytopenia </li></ul>Hx & PE Diagnostic Clues of Thrombocytopenia
  22. 23. <ul><li>Pregnancy </li></ul><ul><ul><ul><li>gestational thrombocytopenia(incidental thrombocytopenia) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Preeclampsia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>DIC (abruptio placentae, amniotic fluid embolism, preeclampsia/eclampsia, chorioamnionitis, fetal death) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>ITP </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>type 2B vWD </li></ul></ul></ul>Hx & PE Diagnostic Clues of Thrombocytopenia
  23. 24. Thrombocytopenia : PHYSICAL EXAM. <ul><li>General </li></ul><ul><li>Severity of bleeding : eye ground , focal neurological deficit, wet purpura </li></ul><ul><li>Clue to diagnosis : splenomegaly , lymphadenopathy , signs of chronic liver disease, SLE </li></ul>
  24. 25. <ul><li>Splenomegaly </li></ul><ul><ul><ul><li>Lymphoproliferative disorders; viral infections (esp. infectious mononucleosis); miscellaneous inf.(eg, malaria, endocarditis); SLE; chronic liver disease (hypersplenism); Gaucher’s disease </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hepatomegaly </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Chronic liver disease (hypersplenism); lymphoproliferative disorders; infections </li></ul></ul></ul>Hx & PE Diagnostic Clues of Thrombocytopenia
  25. 26. <ul><ul><ul><li>CNS symptoms or signs </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>TTP; lymphoma with CNS involvement; HIV-associated thrombocytopenia; chronic liver disease (hypersplenism) with hepatic encephalopathy; infections (malaria (cerebral malaria,hypoglycemia), severe sepsis); may indicate intracerebral hemorrhage; SLE with CNS lupus </li></ul></ul></ul>Hx & PE Diagnostic Clues of Thrombocytopenia
  26. 27. Thrombocytopenia : CBC & Blood smear <ul><li>Isolated thrombocytopenia - Increased destruction </li></ul><ul><li>Toxic granules, left shift - septicemia </li></ul><ul><li>Atypical lymphocyte - viral, malaria, ricketsial </li></ul><ul><li>Blast cells - acute leukemia </li></ul><ul><li>Leukoerythroblastic blood picture - Infiltrative marrow disorders </li></ul><ul><li>Macroovalocyte, hypersegmented neutrophil - Megaloblastic anemia </li></ul><ul><li>Pseudo Pelger-Huet anomaly , hypogranulated PMN - MDS </li></ul>
  27. 28. <ul><li>Malarial pigment , ringed form - malaria </li></ul><ul><li>Shistocyte - TTP / HUS , DIC , SLE </li></ul><ul><li>Spherocyte - SLE, Evans syndrome </li></ul><ul><li>Absolute lymphocytosis - CLL </li></ul><ul><li>Pancytopenia , relative lymphocytosis - Aplastic anemia </li></ul><ul><li>Pancytopenia, polychromasia, some hypochromia - PNH </li></ul><ul><li>Giant platelet - increased platelet destruction, myelophthisis </li></ul>Thrombocytopenia : CBC & Blood smear
  28. 29. Thrombocytopenia : Bone Marrow
  29. 30. Thrombocytopenia : Further Tests <ul><li>Hemoculture - bacteremia , fungemia </li></ul><ul><li>Antinuclear antibody , LE cell - SLE </li></ul><ul><li>TFT - Graves’ disease </li></ul><ul><li>Direct Coombs’ test - Evans syndrome </li></ul><ul><li>Coagulogram, D-dimer - DIC </li></ul><ul><li>Lupus anticoagulant, anticardiolipin Ab - Antiphospholipid syndrome </li></ul><ul><li>HIV serology - HIV-associated thrombocytopenia </li></ul><ul><li>LN biopsy - ITP associated with Lymphoma </li></ul><ul><li>Heparin induced platelet aggregation, platelet serotonin release assay - Heparin induced thrombocytopenia </li></ul>
  30. 31. <ul><li>ผู้ป่วยชายอายุ 33 ปี มีไข้ต่ำๆ 2 สัปดาห์ ร่วมกับเหนื่อยง่าย ปัสสาวะสีเหลืองเข้มขึ้น </li></ul><ul><li>ตรวจร่างกาย T 38 o c, BP 120/80 </li></ul><ul><li>Drowsy, moderately pale, mild jaundice, no petechiae </li></ul><ul><li>Liver & spleen not palpable </li></ul><ul><li>NS - no focal neurological deficit </li></ul><ul><li>CBC: Hb 5.5 g/dl,Hct 16%, Wbc 8000, Platelet 10,000/mm 3 </li></ul><ul><li>จงให้การวินิจฉัยแยกโรค การส่งตรวจเพิ่มเติม </li></ul>
  31. 33. <ul><li>ผู้ป่วยชายอายุ 33 ปี มีไข้ต่ำๆ 2 สัปดาห์ ร่วมกับเหนื่อยง่าย ปัสสาวะสีเหลืองเข้มขึ้น </li></ul><ul><li>ตรวจร่างกาย T 38 o c, BP 120/80 </li></ul><ul><li>Drowsy, moderately pale, mild jaundice, no petechiae </li></ul><ul><li>Liver & spleen not palpable </li></ul><ul><li>NS - no focal neurological deficit </li></ul><ul><li>CBC: Hb 5.5 g/dl,Hct 16%, Wbc 8000, Platelet 10,000/mm 3 </li></ul><ul><li>Blood smear: schistocyte 2+, spherocyte, polychromasia </li></ul><ul><li>Cr. 0.8 mg/dl ; LDH 2400 U/L, Bilirubin T/D 2.5 / 0.7 </li></ul><ul><li>Direct Coombs’test – negative, Coagulogram – normal, </li></ul><ul><li>D-dimer - negative </li></ul><ul><li>จงให้การวินิจฉัย และการรักษา </li></ul>
  32. 34. Thrombotic thrombocytopenic purpura <ul><li>Thrombocytopenia (increased platelet destruction) + MAHA (Microangiopathic hemolytic anemia) + organ dysfunction (from microvascular platelet thrombi) </li></ul><ul><li>Pathogenesis </li></ul><ul><ul><li>Platelet-aggregating Factor </li></ul></ul><ul><ul><li>Deficiency of vWF-cleaving metalloproteinase --> Unusually large vWF multimers </li></ul></ul>
  33. 35. <ul><li>Clinical </li></ul><ul><ul><li>Anemia (Coombs’ neg. MAHA) . Thrombocytopenia </li></ul></ul><ul><ul><li>CNS : confusion, headache, focal deficit, coma </li></ul></ul><ul><ul><li>Fever </li></ul></ul><ul><ul><li>Renal dysfunction </li></ul></ul><ul><ul><li>Others : abdominal pain, visual complaints </li></ul></ul><ul><li>Differential Dx : Evans’ syndrome (ITP+AIHA), SLE , DIC , Infective endocarditis, preeclampsia (in pregnant case) , disseminated carcinoma </li></ul><ul><li>Lab : CBC, blood smear, LDH , Urine exam, BUN, Cr. , Coombs’test, coagulogram, D-dimer/FDP </li></ul>Thrombotic thrombocytopenic purpura
  34. 36. TREATMENT OF TTP <ul><li>Plasma therapy </li></ul><ul><ul><li>Plasma exchange </li></ul></ul><ul><ul><li>Plasma infusion : FFP , Cryosupernatant </li></ul></ul><ul><ul><li>Adjunctive therapies ( + ) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Glucocorticoids </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Splenectomy : refractory , relapse </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Vincristine : refractory </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cyclophosphamide , Azathioprine : relapse </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cyclosporin : case report </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>IVIg : refractory </li></ul></ul></ul>Platelet transfusion - Contraindication
  35. 37. <ul><li>ผู้ป่วยหญิงอายุ 27 ปี เดิมแข็งแรงดี มีจุดเลือดออกตามตัวมา 4 วัน และมีอาการปวดศีรษะ มา 5 ชั่วโมงก่อนมาร . พ . และอาเจียนหลายครั้ง ต่อมาซึมลง </li></ul><ul><li>ตรวจร่างกาย พบ stupor, petechiae , nystagmus, retinal hemorrhage </li></ul><ul><li>C BC : Hb 13 g/dL, WBC 12,000/mm3 (N 85, Band 8, L7) , Platelet 5,000/mm3 </li></ul><ul><li>Bone marrow - increased megakaryocytes </li></ul><ul><li>จงให้การรักษา </li></ul>
  36. 38. ITP with Intracerebral hemorrhage <ul><ul><ul><li>Management </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>High dose steroid IV </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Platelet transfusion </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Emergency splenectomy </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>IVIG </li></ul></ul></ul></ul>
  37. 39. COAGULOPATHY
  38. 40. COAGULATION DEFECT <ul><li>* การเจาะเลือด - เลือดไหลอิสระ , ไม่บีบเค้นเลือด , ไม่รัดแขนนาน </li></ul><ul><li> Two-syringe technique, syringe พลาสติก </li></ul><ul><li>* สารต้านการแข็งตัว </li></ul><ul><li>- whole blood : 3.2% sodium citrate = 9 : 1 </li></ul><ul><li>- Hct > 55% : citratre volume(ml.) = 0.5x(100 - Hct) / 55 </li></ul><ul><li>* การเก็บ specimen </li></ul><ul><li>- 22 o c - 24 o c --> 2 ชั่วโมง - --20 o c --> 2 สัปดาห์ </li></ul><ul><li>- 2 o c - 4 o c --> 4 ชั่วโมง - --70 o c --> 6 เดือน </li></ul><ul><li>* specimen : PPP - 3000 รอบ / นาที 20 นาที </li></ul><ul><li> PRP - 3000 รอบ / นาที 5 นาที , 1000 รอบ / นาที 10-15 นาที </li></ul>
  39. 42. สาเหตุของ Coagulation disorders 1. ความผิดปกติทางพันธุกรรม ( congenital ) 2. สาเหตุที่เกิดขึ้นในภายหลัง ( acquired )
  40. 43. Congenital coagulation disorders * ขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เกี่ยวกับการสร้างไฟบริน - มีปัญหาเลือดออกง่ายหยุดยากจากการขาดปัจจัยเหล่านี้ : Fibrinogen, Prothrombin, F.V, F.VII, F.VIII, F.IX , F.X, F.XI, F.XIII - ไม่มีปัญหาเลือดออกง่ายหยุดยาก แต่มีความผิดปกติของ coagulogram : F.XII, Prekallikrein, High-molecular-weight Kininogen
  41. 44. Congenital coagulation disorders * ความผิดปกติของสารในพลาสมาที่เกี่ยวกับการทำงานของเกร็ดเลือดและการสร้างไฟบริน คือ von Willebrand’s disease (vWD) * ขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหลายๆ ชนิดร่วมกัน (Familial multiple coagulation factor deficiency) เช่น ขาด F.V และ VIII; ขาด F.VIII และ IX; ขาด F.II, VII, IX และ X; ขาด F.VII และ VIII; ขาด F.VIII, IX และ XI; ขาด F.IX และ XI
  42. 45. Acquired coagulation disorders * โรคตับ * ขาดวิตามินเค * Defibrination syndromes : DIC , hyperfibrinolysis * Factor inhibitor : Factor VIII inhibitor * Lupus anticoagulant - thrombosis, recurrent abortion * Amyloidosis ( พบ F X deficiency <5 % ของผู้ป่วย )
  43. 46. WB PRC PRP FFP PC CRP Cryo WB = Whole blood PRC = Pack Red Cell PRP = Platelet-rich plasma FFP = Fresh frozen plasma PC = Platelet concentrate CRP = Cryo-removed plasma, FFP with cryo.-removed Cryo. = Cryoprecipitate
  44. 47. Tranexamic acid - anti-fibrinolysis - adjunctive Rx in areas with high fibrinolysis (Oral cavity, GI tract, GU tract) - Contraindication : DIC, Thrombosis, Renal bleeding (obstructive uropathy) - IV form : 10 mg/kg/dose q 8 hr - Oral form : 25 mg/kg/dose q 8 hr - Oral wash in dental bleeding
  45. 48. Fibrin Glue - มี 2 ขวด คือ 1. Thrombin 2. Fibrinogen, F XIII (cryoprecipitate) Thrombin XIIIa Fibrinogen -------------> Fibrin ------> Cross-linked Fibrin เติม Calcium ใน Thrombin อาจเติม Tranexamic acid ใน Fibrinogen ใช้ อุปกรณ์ two syringes with one air-line
  46. 49. <ul><li>ผู้ป่วยชายอายุ 60 ปี มึนศีรษะ เวียนหัวมา 2 สัปดาห์ มีเลือดออกตาม </li></ul><ul><li>ไรฟันเวลาแปรงฟัน อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร น้ำหนักลด 4 กก . ใน 1 เดือน </li></ul><ul><li>การตรวจร่างกาย </li></ul><ul><li>: mildly pale, diffuse gum bleeding </li></ul><ul><li>Bilateral cervical lymphadenopathy 1-2 cm. </li></ul><ul><li>CBC : Hb 8 g/dl, Hct 25%, Wbc 8,000/mm3, Platelet 100,000/mm3 (N 50 , L 45 , M 5) blood smear - Rouleaux formation </li></ul><ul><li>Alb 2.8 g/L , Glob 8.8 g/dL </li></ul><ul><li>จงให้การวินิจฉัย และการรักษา </li></ul>
  47. 50. Hyperviscosity <ul><li>Plasma component </li></ul><ul><ul><li>Monoclonal gammopathy : IgM (Waldenstrom’s macroglobulinemia) , IgG (Multiple myeloma) </li></ul></ul><ul><ul><li>Mucosal bleeding , neurologic , ocular symptoms </li></ul></ul><ul><ul><li>The severity of the syndrome is not directly related to the serum viscosity </li></ul></ul><ul><ul><li>Rx : Plasmapheresis, Chemotherapy </li></ul></ul><ul><li>Cellular component </li></ul>

×