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Câncer de tireóide
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Câncer de tireóide

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  • 1. Câncer de Tireóide Dr. Gilberto Vaz Teixeira Introdução A prevalência de nódulo de tireóide na população geral é em torno de 4 a 7%, sendo que 1/3 a 2/3 da população adulta possui nódulo de tireóide diagnosticado ultrassonograficamente. A possibilidade de doença neoplásica é a principal preocupação de pacientes que apresentam nódulos tireoidianos, sendo que a parcela de pacientes com tal ocorrência pode chegar a 10% da população adulta. De fato, apenas cerca de 5% do total de nódulos tireóidianos são malignos, representando cerca de 1,5% de todos os carcinomas. Os principais tipos de neoplasia maligna de tireóide são o Carcinona papílifero (75% a 85% dos casos), Carcinoma folicular (10% a 20% dos casos), Carcinoma medular (5% dos casos) e Carcinoma anaplásico (menos de 5% dos casos). Exceto pelos carcinomas anaplásicos, que apresentam alta letalidade, o prognóstico é geralmente bom. Estima-se uma sobrevivência global de 95% para carcinomas papilíferos, de 77% em 10 anos para carcinomas foliculares e de 85% em 10 anos para os carcinomas medulares com linfonodos negativos, porém de apenas 40% para aqueles que apresentam invasão ganglionar. A exposição à radiação na região da cabeça e pescoço e a história familiar são fatores identificados como positivamente associados ao câncer de tireóide. Outros fatores de exposição, tais como a ingesta de iodo, o tabagismo, o consumo de álcool e a história menstrual, têm sido investigados, porém as evidências sobre a sua importância na determinação do câncer tireoidiano são menos consistentes. A maioria dos casos ocorre entre adultos, porém, alguns tipos, especialmente carcinomas papilíferos, podem ocorrer também na infância. Uma preponderância do sexo feminino foi observada entre os pacientes na
  • 2. faixa etária reprodutiva, podendo sugerir alguma relação com a expressão de receptores de estrogênio no epitélio neoplásico. A maioria dos carcinomas de tireóide é derivada do epitélio folicular, exceto os carcinomas medulares, sendo estes derivados das células parafoliculares ou células C. Carcinoma Papilífero O carcinoma papilífero é o carcinoma mais comum da tireóide, correspondendo a cerca de 80% dos tumores malignos. É definido pela Organização Mundial da Saúde como um tumor epitelial maligno que exibe diferenciação de células foliculares com alterações nucleares características, sendo estas a chave para o diagnóstico, não sendo necessária a ocorrência de invasão vascular ou capsular para o diagnóstico de malignidade. Patogenia A ocorrência do carcinoma papilífero de tireóide mostra-se estreitamente relacionada à ativação e rearranjo dos receptores da tirosina cinase RET ou NTRK1 (neurotrofhic tyrosine kinase receptor 1). Os receptores da tirosina cinase fazem a transdução de sinais extracelulares para o crescimento e diferenciação celular, não sendo expressos na superfície das células foliculares normais. Nos carcinomas papilíferos de tireóide, uma inversão paracêntrica do cromossomo 10 ou uma translocação recíproca entre os cromossomos 10 e 17 coloca a transcrição do domínio de tirosina cinase do RET sob controle de genes constitutivamente ativos nesses dois cromossomos. Os novos genes formados são conhecidos como ret/PTC (ret/Carcinoma papilífero da tireóide). Outras vias para o desenvolvimento do tumor também são conhecidas, como uma mutação de ativação no gene BRAF, que codifica um intermediário na via de sinalização da MAP cinase, e mutações no RAS (de 10% a 20% dos carcinomas papilíferos), sugerindo uma possível relação com os adenomas foliculares. Adicionalmente, também existem evidências que algumas moléculas que regulam o crescimento das células foliculares, como IL-1 e IL-8, assim como
  • 3. outras citocinas, podem desempenhar papel importante na patogenia deste câncer. Aspecto histopatológico Os carcinomas papilíferos são constituídos por células poligonais, cubóides ou colunares dispostas sobre um delicado feixe fibrovascular, formando papilas. Outros padrões também podem ser observados como áreas foliculares, microglandulares, cribiformes, tubulares, trabeculares ou sólidas. No centro das papilas geralmente podem ser encontrados estruturas com calcificação concêntrica, denominadas corpos de psamoma. O achado mais importante para o diagnóstico do carcinoma papilífero é o reconhecimento dos aspectos nucleares. Os núcleos das células são grandes, ovóides, com psedo- inclusões citoplasmáticas e nucléolos pequenos, a cromatina é finamente dispersa donde se origina a designação “vidro fosco” ou de “olho da órfã Annie”. As figuras de mitoses geralmente são escassas ou ausentes. Macroscopicamente, os tumores podem ser bem circunscritos, alguns até encapsulados, ou infiltrantes com margens mal definidas, apresentando padrões de lesão solitária ou multifocal (até 65% dos casos). Podem, também, serem encontradas alterações císticas e áreas de calcificação e ossificação. Existem variantes do carcinoma papilífero cujo conhecimento é importante porque são semelhantes a outras lesões e apresentam características clínicas únicas. A variante encapsulada representa cerca de 10% de todos os carcinomas papilíferos. Ela geralmente está confinada à tireóide, é bem encapsulada e raramente apresenta disseminação vascular ou linfonodal, apresentando, na maioria dos casos, prognóstico excelente. A variante folicular apresenta os núcleos característicos do carcinoma papilífero, mas tem arquitetura quase que totalmente folicular, necessitando de apurado diagnóstico diferencial com os carcinomas foliculares. A variante de células altas é caracterizada pela presença de células colunares altas com citoplasma intensamente eosinofílico cobrindo as estruturas papilares. Tendem a ocorrer em indivíduos mais velhos, são geralmente grandes, com extensa invasão vascular, extensão extratireoidiana e metástases cervicais.
  • 4. A variante esclerosante difusa ocorre em indivíduos mais jovens, incluindo crianças. O tumor apresenta um padrão papilar proeminente misturado com áreas sólidas contendo ninhos de células escamosas. As células neoplásicas têm propensão de invadir os canais linfáticos intratireoidianos, logo, quase todos os casos apresentam metástases linfonodais. A variante trabecular hialinizante é caracterizada por um padrão de crescimento organóide, com ninhos e trabéculas de células tumorais alongadas dentro de um estroma fibrovascular. È comum a invasão capsular ou trabecular. Apresentação Clínica A maioria dos pacientes apresenta, ao exame físico, um nódulo solitário na tireóide de consistência endurecida, geralmente menor do que 5 cm, com bordas mal definidas, indolor e móvel com a deglutição. Não se observam sinais de hiper ou hipotireoidismo (FIGURA 1). Rouquidão, disfagia, tosse ou dispnéia sugerem doença avançada. FIGURA 1. Paciente do sexo feminino apresentando nódulo tireóideo em projeção de istmo, com característica de nódulo com consistência fibrosa, suspeito de carcinoma de tireóide. Após exame físico detalhado, a ultra-sonografia (USG) pode auxiliar na definição dos diâmetros do tumor, pesquisar se a lesão é uni ou multifocal, se esta apresenta características sólidas ou císticas, a presença de calcificações e ainda orientar a punção aspirativa por agulha fina (PAAF). A USG com Doppler pode também prover importantes informações acerca do padrão vascular da lesão e suas características velocimétricas, usadas na diferenciação de
  • 5. tumores benignos de malignos. O inventário das cadeias de drenagem linfática do pescoço pelo exame de USG, pré-operatório, é fundamental para definirmos a extensão regional da doença, e estabelecermos a necessidade de realizarmos uma linfadenectomia associada a tireoidectomia. A PAAF é o passo seguinte, sendo considerada o melhor procedimento diagnóstico para o carcinoma papilífero com uma sensibilidade de 80% e especificidade próxima a 100%. (FIGURA 2) FIGURA 2. Produto de PAAF de nódulo de tireóide, com celularidade consistente com padrão de carcinoma papilífero de tireóide, na qual, na lâmina corada com HE, aumento 100X, observamos células aumentadas, pálidas, com núcleo de aspecto vazado, apresentando “grooves” e pseudo inclusões. A cintilografia também pode ser usada para diferenciar nódulos frios (geralmente malignos) e quentes (geralmente benignos), assim como avaliar recidivas e metástases, porém não é tão sensível e específica quanto a PAAF. Além dos exames de imagem e da PAAF, pode-se efetuar testes de função tireoidiana dosando-se os níveis séricos de tiroxina - T4 (normal entre 4.5-12.5 mcg/dL), triiodotironina - T3 (normal entre 100-200 ng/dL) e do hormônio estimulador da tireóide - TSH (normal entre 0.2-4.7 mIU/dL), que estando aumentados podem sugerem disfunção tireoidiana, não sendo, porém específicos para câncer de tireóide, tampouco para o carcinoma papilífero. O prognóstico é muito bom para a maioria dos pacientes, com taxa de sobrevida em 10 anos próxima a 95% para os estágios mais favoráveis. Os principais fatores envolvidos na definição do prognóstico são a idade, a presença de extensão extratireoidiana e de metástases à distância, e a variante histológica
  • 6. do tumor. Destes, a idade mostrou-se como fator mais importante, sendo o prognóstico melhor para pacientes com menos de 40 anos. Tratamento A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha para o câncer de tireóide, sendo que vários tipos de operações podem ser empregados dependendo do tamanho e das características da lesão. No entanto, a tireoidectomia total é considerada como a cirurgia mínima para o tratamento desta doença, haja vista que possibilita um seguimento fidedigno no pós operatório, a partir da dosagem de tireoglobulina, trata a doença multifocal, presente em 30% a 50% dos casos, e permite a pesquisa de corpo inteiro, e dose terapêutica complementar de iodo radioativo. (FIGURA 3) FIGURA 3. Produto de tireoidectomia total, sendo visualizado nódulo encapsulado de 1,1 cm, na transição istmo/lobo direito, com diagnóstico histológico de carcinoma papilífero da tireóide. As cadeias linfáticas de risco devem ser cuidadosamente investigadas, pré-operatoriamente, e tratadas com esvaziamento cervical, no caso de doença linfática regional presente. No ato operatório, se algum linfonodo suspeito é encontrado, o mesmo é ressecado e submetido à biópsia de congelação. Caso seja positivo para doença metastática, realiza-se o esvaziamento cervical, geralmente seletivo. Os níveis de drenagem linfática de risco para o carcinoma de tireóide são os níveis VI (compartimento central), III (jugulo-carotídeo médio) e IV (jugulo-carotídeo inferior). (FIGURA 4)
  • 7. FIGURA 4. Imagem mostrando leito operatório cervical anterior, após realização de tireoidectomia total e esvaziamento cervical seletivo nível VI (compartimento central), sendo visualizado traquéia, artérias carótidas comuns e n. laríngeo recorrentes. Após a tireoidectomia total, o paciente é submetido à pesquisa de corpo inteiro com I131 , sempre realizada com níveis de TSH elevados, para diagnóstico de metástases regionais e a distância, podendo ser realizada após dose terapêutica, geralmente acima de 100 mci, ou somente para pesquisa, até 5 mci. (FIGURA 5) FIGURA 5. Mapeamento de corpo inteiro pós-dose terapêutica de iodo radioativo 250 mci, revelando restos de captação cervical anterior em leito de tireoidectomia total, e intensa captação pulmonar bilateral, por metástase hematogênica de carcinoma papilífero da tireóide. Após a pesquisa de corpo inteiro, com ou sem o tratamento com radioiodo, o paciente é tratado com hormônio tireoidiano, usualmente a levotiroxina, em dose supressiva, ou seja, deixando-se o TSH em seu limite
  • 8. inferior com a intenção de se evitar o estímulo ao crescimento de metástases microscópicas não detectadas pela pesquisa de corpo inteiro. Segue-se também com dosagens de tireoglobulina sérica, que está indetectável ou muito baixa após a tireoidectomia total. Aumentos da tireoglobulina indicam suspeita de doença ativa, quando se torna necessária nova pesquisa metástases, com ultrassonografia, mapeamento de corpo inteiro, PAAF ou até PET/CT. Este seguimento tão importante está evidentemente prejudicado nas tireoidectomias parciais, quando a dosagem de tireoglobulina torna-se não confiável, nem é possível a utilização do iodo radioativo. Em casos avançados em que o tumor se mostra irresecável e há presença de metástases podem-se utilizar os quimioterápicos cisplatina e doxorubicina como terapia paliativa assim como radioterapia para controle local do crescimento do tumor. Carcinoma Folicular Os carcinomas foliculares correspondem de 10% a 20% de todos os tumores da tireóide. Sua incidência é maior em áreas de bócio endêmico, sendo a deficiência de iodo o principal fator contribuinte. Há também uma maior incidência em pacientes do sexo feminino, com mais de 60 anos. Alguns casos estão associados à síndrome de câncer hereditário não-medular da tireóide, que caracteriza-se por tumores oxifilíticos múltiplos, associados a alterações cromossômicas 19p13.2. Patogenia Cerca de 50% dos carcinomas foliculares de tireóide apresentam mutações na família de oncogenes RAS, sendo mais comuns as mutações do NRAS. Um terço dos tumores ainda apresenta uma translocação entre o gene homebox PAX8 e o receptor PPARγ1. Essas duas alterações gênicas constituem duas vias moleculares distintas e que não se sobrepõem, sendo ambas, responsáveis pelo desenvolvimento dos carcinomas foliculares. Aspecto Histopatológico
  • 9. O exame macroscópico é um dos aspectos mais importantes na análise de um nódulo de histogênese folicular. A identificação da cápsula fibrosa e os possíveis tipos de invasão devem ser cuidadosamente analisados, ainda sim é impossível a distinção macroscópica de um adenoma folicular de um carcinoma folicular minimamente invasivo. O tamanho é muito variável, entre 1 e 10 cm, e eles são circundados por uma fina cápsula fibrosa. São lesões sólidas, firmes e brilhantes. Alterações degenerativas, como fibrose central e focos de calcificação, às vezes estão presentes. As lesões são compostas por folículos agrupados, trabéculas ou áreas sólidas, exibindo raramente um padrão papilífero focal. As células tumorais são cubóides ou colunares baixas, com núcleos hipercorados ou pálidos, com nucléolos inconspícuos, podendo apresentar pleomorfismo nuclear. A presença de invasão vascular ou capsular são os achados que distinguem um carcinoma folicular de um adenoma. Aumento da celularidade, padrão de crescimento sólido ou pleomorfismo celular não são sinais de malignidade. A invasão vascular pode ser detectada em vasos localizados na cápsula ou imediatamente adjacente a esta. A invasão capsular é detectada pela transgressão tumoral completa da cápsula fibrosa e geralmente é concomitante com a invasão vascular. Ao contrário dos carcinomas papilíferos, a disseminação linfática é rara sendo mais comum a via hematogênica. Os carcinomas foliculares de tireóide são divididos em minimamente invasivos e extensamente invasivos. Os minimamente invasivos são lesões encapsuladas que mostram invasão capsular focal e invasão de pequenos e médios vasos presentes na cápsula ou adjacentes, sem extensão extra- tireóidea. Estas lesões tem excelente prognóstico. Os extensamente invasivos mostram invasão de vasos de maior calibre, invasão capsular evidente, áreas de necrose e extensão para os tecidos adjacentes. Apresentação Clínica A apresentação clínica mais comum é de um nódulo indolor, palpável na região da tireóide, com 11% deles mostrando metástases já na fase inicial. Como os carcinomas foliculares não apresentam a tendência de invasão linfática, raramente os pacientes irão exibir adenopatias cervicais. A disseminação hematogênica geralmente acomete ossos, pulmões, fígado e
  • 10. outras localizações. O prognóstico depende da extensão da invasão tumoral e do estágio de apresentação. A PAAF é excelente no diagnóstico do carcinoma papilífero (sensibilidade e especificidade muito elevadas), porém, é muito pouco específica nos carcinomas foliculares quando o resultado usual de “padrão folicular” não faz diagnóstico diferencial com bócios, adenomas e tireoidites crônicas. Estes resultados são considerados suspeitos para malignidade, levando ao tratamento cirúrgico diagnóstico. Métodos de imagem como radiografia simples de tórax, tomografia computadorizada e ressonância magnética são úteis na avaliação de metástases. Tratamento De forma semelhante ao carcinoma papilífero, o tratamento de escolha baseia-se na ressecção cirúrgica do tumor empregando-se a tireoidectomia total com esvaziamento cervical dependendo das características e do estádio do tumor. No pós-operatório também se utiliza a terapia com iodo radiotivo para eliminação de eventuais metástases ou tumor residual na tiróide e levotiroxina na supressão do TSH. Os quimioterápicos cisplatina e doxorubicina são usados na terapia paliativa em casos avançados, assim como radioterapia para controle local das metástases. Carcinoma Medular O carcinoma medular da tireóide é um tumor maligno com origem nas células C parafoliculares. São secretoras principalmente de calcitonina, mas podem secretar outros peptídeos como somatostatina, serotonina e peptídeo intestinal vasoativo (VIP). Correspondem a cerca de 5% a 10% de todos os tumores malignos de tireóide. Podem ocorrer na forma esporádica ou familiar , ou associada a síndrome de neoplasias endócrinas múltiplas (MEN tipo IIA ou IIB). (FIGURA 6)
  • 11. FIGURA 6. Ganglioneuromatose lingual em paciente portadora de neoplasia endócrina múltipla tipo IIB, sendo portadora de carcinoma medular de tireóide. A forma esporádica corresponde a aproximadamente 70% a 80% dos casos atingindo principalmente adultos na faixa etária entre os 40 e 50 anos. A variedade hereditária (autossômica dominante com alta penetrância e expressão variável) é encontrada em 20% a 30% dos casos, ocorrendo em pacientes mais jovens ou até mesmo na infância. Patogenia Os carcinomas medulares de tireóide estão associados a mutações na linhagem germinativa do protooncogene RET que afetam resíduos ricos em cisteína nos domínios extracelular ou intracelular da tirosina cinase, levando a ativação constitutiva do receptor. Aspecto Histopatológico Os carcinomas medulares são, de modo geral, lesões circunscritas, raramente encapsuladas, sendo que mesmo lesões pequenas podem exibir padrão infiltrativo. Apresentam consistência firme, de coloração branco- acinzentada ou vermelho acastanhada, localizadas principalmente no terço superior dos lobos laterais, porém, tumores bilaterais e multicêntricos são comuns em casos familiares. Lesões maiores podem apresentar necrose e hemorragia. Na microscopia se observam blocos, ninhos ou ilhotas de células poligonais ou fusiformes, permeados por delgados septos fibrovasculares. As células mostram núcleos arredondados ou ovalados com cromatina fina e
  • 12. nucléolo indistinto. Pleomorfismo nuclear e figuras mitóticas são incomuns. Depósitos amilóides acelulares derivados de moléculas de calcitonina alteradas podem estar presentes no estroma adjacente. Acredita-se que focos de hiperplasia de células C parafoliculares representem as lesões precursoras que dão origem aos carcinomas medulares. Apresentação Clínica Os pacientes apresentam uma massa única e indolor na maioria dos casos esporádicos. Alguns pacientes podem ter sintomas de doença invasiva como dor e rouquidão. Metade dos pacientes com carcinoma medular de tireóide esporádico tem linfonodos metastáticos no momento do diagnóstico. 80% dos casos de tumores com mais de 2 cm de diâmetro, possuem metástase linfática regional. Ocasionalmente, há metástases à distância em pulmões, fígado, ossos e cérebro. Cerca de 1/3 dos casos de carcinoma medular de tireóide esporádico tem diarréia, mediada por hormônios. No exame de USG, o nódulo pode ser único, na forma esporádica, e a punção faz a suspeita de malignidade que pode ser confirmada por estudo imunohistoquímico. A calcitonina sérica costuma estar elevada. Podem-se realizar testes de estímulo com cálcio e/ou pentagastrina, para diagnóstico precoce em casos familiares, bem como a detecção do RET mutado. Existem outras doenças em que há elevação de calcitonina, como câncer de mama e pulmão, tireotoxicose e hipotireoidismo, o que deve ser levado em conta no diagnóstico diferencial. A dosagem sérica do CEA geralmente está elevada, acompanhando a elevação da calcitonina, nestes tumores, sendo os dois marcadores, utilizados no monitoramento pós-operatório do controle da doença. Para pacientes assintomáticos mas portadores de um RET positivo pode- se inclusive aventar a possibilidade de tireoidectomia profilática. Tratamento O tratamento cirúrgico é a única opção terapêutica e deve ser realizado de forma completa e o mais rápido possível após o diagnóstico. A cirurgia é a tireoidectomia total, com esvaziamento cervical seletivo de compartimento central de oportunidade, associado a esvaziamento cervical seletivo ou radical
  • 13. modificado lateral eletivo, baseado em variáveis de doença familiar, tamanho do tumor primário, idade do doente, níveis de calcitonina e presença de doença linfática regional. Doença cervical residual ou inoperável pode ser tratada com radioterapia externa. As recidivas após a tireodectomia total podem ser acompanhadas dosando-se os níveis basais de calcitonina e CEA, e através de testes de estímulo com gastrina ou cálcio. Carcinoma Anaplásico Os carcinomas anaplásicos são tumores indiferenciados do epitélio folicular, constituindo a forma mais agressiva de neoplasia maligna da tireóide. Representam de 3% a 5% de todos os tumores do órgão. Mostram discreto predomínio em mulheres com uma media de idade em torno dos 65 anos. Aproximadamente metade dos pacientes apresenta história de bócio multinodular, enquanto 20% a 30% apresentam concomitantemente um tumor tireoidiano bem diferenciado, geralmente um carcinoma papilífero. Patogenia Estes tumores podem surgir de novo ou através da desdiferenciação de um carcinoma papilífero ou folicular bem diferenciado. Mutações de ponto de inativação localizadas no gene supressor de tumor p53 são comuns nos carcinomas anaplásicos. Aspecto Histopatológico Na macroscopia, se mostram invasivos com freqüente extensão para partes moles e estruturas adjacentes do pescoço, como laringe, traquéia, faringe e esôfago. São pardacentos, com áreas de necrose e hemorragia. A microscopia revela a existência de três possíveis padrões histológicos: células gigantes pleomórficas e, ocasionalmente, multinucleadas; células fusiformes com aparência sarcomatosa; uma mistura de células gigantes e fusiformes; e uma variante de células pequenas e anaplásicas. Focos de diferenciação papilar ou folicular podem estar presentes em alguns casos, sugerindo uma origem de tumor bem diferenciado.
  • 14. Apresentação Clínica O tumor apresenta-se como uma massa de crescimento rápido com extensa invasão local e metástases precoces, mais frequentemente para os pulmões, as supra-renais e os ossos. Os sintomas mais comuns são rouquidão, disfagia e dispnéia, estando relacionados com o extenso crescimento local(FIGURA 7). A síndrome da veia cava superior também pode fazer parte das manifestações. FIGURA 7 – Carcinoma anaplásico de tireóide apresentando massa em pescoço fixa. Para diagnóstico do carcinoma anaplásico não se pode contar com exames laboratoriais específicos e mesmo a BAAF pode não fornecer material adequado levando a necessidade de uma biópsia cirúrgica da tireóide. Exames de imagem são úteis para a detecção de metástases linfonodais e à distância. (FIGURA 8)
  • 15. FIGURA 8.. Angio RNM de pescoço, em paciente com 62 anos de idade, portadora de carcinoma anaplásico de tireóide, mostrando massa cervical anterior estendendo-se e infiltrando artérias carótidas comum e tronco braquiocefálico. Em cerca de metade dos casos, a lesão é inoperável e metastática ao diagnóstico inicial, apresentando prognóstico reservado. Quase todos os pacientes morrem, a maioria de sufocamento, em 6 a 8 meses, com média de 3 meses. Praticamente todos vão a óbito em 1 ano. Tratamento O tratamento de escolha é a ressecção total do tumor, quando isto se mostra factível, acompanhada de irradiação pós-operatória com feixe externo e quimioterapia adjuvante. No entanto, a não ser em casos iniciais, o prognóstico dos pacientes mesmo após a cirurgia costuma ser muito ruim, atingindo uma mortalidade de até 50% em 6 meses.