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  • 1. www.sclerosistemica.info Sclerosi Sistemica: il suo nome Perché Sclerosi Sistemica Fibrosi (sclerosi) degli organi interni ed apparati (sistemica) e non Sclerodermia
  • 2. Sclerosi Sistemica, il suo nome.www.sclerosistemica.info La Sclerodermia Localizzata La Sclerosi Sistemica è una Tipi di colpisce solo la pelle ed in grave malattia cheSCLERODERMIA generale, non è devastante o coinvolge, non solo la debilitante come la Sclerosi pelle, ma anche i Sistemica che è spesso una sottostanti vasi Sclerodermia malattia multisistemica. sanguigni, muscoli e Localizzata articolazioni, come pure il Ci sono tre grandi sottotipi di Sclerodermia Localizzata: tratto gastrointestinale, reni, polm Sclerodermia oni e cuore. Sistemica 1 Morfea Esistono due principalioppure SCLEROSI 2 Morfea generalizzata sottoinsiemi di Sclerosi SISTEMICA 3 Sclerodermia Lineare Sistemica: o in Banda 1- Limitata lSSc e Sine Scleroderma 2- Diffusa dSSc
  • 3. LA SCLEROSI SISTEMICA SScwww.sclerosistemica.info Può causare dolorose ulcere a carico delle dita delle mani, dei piedi ed altre estremità. Comune è il dolore causato da infiammazione e gonfiore che può essere cronico. Si ha la perdita di flessibilità nelle mani e indurimento della pelle che può compromettere lutilizzo delle dita delle mani e dei piedi. La pelle del viso può anche indurire, soprattutto intorno alla bocca, rendendo difficile l’azione di mangiare e bere. Si stima che circa il 90 % dei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica abbiamo avuto come sintomo primo il manifestarsi del Fenomeno di Raynaud
  • 4. SSc LE FORMEwww.sclerosistemica.info La forma cutanea limitata lSSc: o sindrome CREST (acronimo per Calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità Esofagea, Sclerodattilia, Teleangectasie): ha esordio graduale con interessamento iniziale soprattutto cutaneo e poi gastrointestinale e vascolare polmonare; La forma diffusa dSSc: spesso con esordio più brusco, si manifesta con ispessimento cutaneo esteso a tutto il corpo e un coinvolgimento più precoce degli organi interni, comprese le arteriose renali.
  • 5. Sclerosi Sistemica Limitata lSScwww.sclerosistemica.infocolpisce  Dolore cronicocirca 2/3della  Calcinosi, ulcere digitali, gangrene epopolazion teleangectasie le manifestazioni piùesclerodermi diffuseca  Perdita di mobilità e possibilità di menomazioni a carico degli arti  Esiste anche il rischio di gravi complicazioni connesse con lesofago e altre parti del tratto gastrointestinale, così come complicazioni polmonari
  • 6. Sine Sclerodermawww.sclerosistemica.infodescrive la  La sclerosi sistemica Sine Scleroderma è stataSclerosi descritta negli adulti come una variante di limitatoSistemica coinvolgimento cutaneo e non una patologiasenza il separata o distinta12.A parte lassenza dicaratteristicocoinvolgimen ispessimento della pelle, questa malattia non hato della pelle differenze significative rispetto alla Sclerosi Sistemica limitata lSSc.  Le complicazioni a carico degli organi interni possono essere gravi e minacciare la vita  Poiché non esistono manifestazioni esterne della malattia, può essere difficile da diagnosticare 12. H Poormoghim, M. Lucas, N. Fertig, et al., Systemic sclerosis sine scleroderma : demographic, dinical, and serological features and survival in forty-eight patients, Arthritis Rheum. 43 (2000) 444-451.
  • 7. Sclerosi Sistemica Diffusa dSScwww.sclerosistemica.infoè  Linsorgere dei sintomi checaratterizzatada una fase influiscono notevolmente sullainfiammatori qualità della vita, può essere rapidoa interna e severo  Le complicazioni più gravi coinvolgono reni, polmoni e cuore  La diagnosi precoce, il trattamento e frequenti controlli per il monitoraggio degli organi coinvolti sono importanti per i pazienti affetti da Sclerosi Sistemica Diffusa

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