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    Treat nmd dmd-interim_recommendations_fr1-2358405 Treat nmd dmd-interim_recommendations_fr1-2358405 Document Transcript

    • ”Standards of care” pour la dystrophie musculaire de Duchenne - Brèves recommandations TREAT-NMDIntroductionCe document est un bref résumé des recommandations TREAT-NMD pour les normes de soins(Standards of Care, SOC) par rapport au diagnostic et à la prise en charge de la dystrophie musculairede Duchenne (DMD).Une première ébauche de texte, basée sur les directives déjà disponibles et publiées (voir Référencesprincipales), a été mise à jour après discussion au sein de groupes dexperts au niveau des secteurssuivants : Diagnostic, Neurologie, GI-Nutrition, Soins respiratoires, Soins cardiaques, Orthopédie,Psychosocial, Réadaptation et Soins dentaires.Le but de ces brèves recommandations de SOC pour la DMD est de permettre la diffusion rapide desconnaissances actuelles dans ce domaine tout en attendant les recommandations plus détailléesactuellement élaborées par le US Center for Disease Control (CDC) en collaboration avec TREAT-NMD.Les directives actuelles sont à considérer comme opinion experte, et ne sont pas basées sur desprocessus de révision systématique, bien quune approche ‘evidence-based’ ait guidé le travail. Lafaisabilité de suivre les recommandations peut considérablement varier entre les différents pays etrégions. Or, même dans les régions où il nest actuellement ps possible de suivre ces directives, ellespeuvent servir d’objectifs à atteindre.Le présent document, les recommandations du CDC et les références clef liées au SOC pour la DMDseront publiées dans la section SOC du site web de TREAT-NMD (www.treat-nmd.eu/soc).Diagnostic de la DMD ● Examen clinique : il importe d’observer comment lenfant essaie de courir, de sauter, de monter les escaliers et de se lever du sol. Les symptômes caractéristiques comportent une démarche anormale avec chutes fréquentes, difficultés pour se lever du sol, pour marcher sur la pointe des pieds et une pseudohypertrophie des mollets. Lexamen peut montrer des réflexes myotatiques diminués ou abolis et généralement une manoeuvre de Gowers positive, c. à. d. le besoin d’utiliser les bras en poussant avec les mains sur les cuisses pour se mettre debout à partir de la position couchée. Les signes de faiblesse musculaire proximale se détectent beaucoup plus facilement en faisant marcher le patient dans le couloir que dans le cabinet de consultation. ● Créatine kinase sérique (CK) : laugmentation massive de la CK (au moins x 10-20 et souvent beaucoup plus) est aspécifique mais toujours présente. La découverte dun niveau élevé de CK incitera le médecin à orienter l’enfant impérativement vers un spécialiste pour confirmation du diagnostic. Les cliniciens devraient être informés de lassociation d’une augmentation non- hépatique des GOT et GPT dans la DMD. Laugmentation inattendue de ces enzymes doit faire soupçonner un taux élevé de CK. ● Une analyse génétique est indiquée. Une délétion du gène de la dystrophine est trouvée dans environ 70% des cas, une duplication dans environ 6% et dans les autres cas il y a une mutation ponctuelle. Les analyses génétiques facilement disponibles pour la DMD ne sont pas toujours approfondies et un résultat négatif de lanalyse initiale nexclut pas la maladie. Il est très important de comprendre la signification du résultat des analyses offertes par un laboratoire donné et surtout ses limites. La contribution d’un laboratoire spécialisé peut s’avérer nécessaire. Un diagnostic de laboratoire est possible dans > 95% des cas.
    • ● Biopsie musculaire : les signes habituels de dystrophie musculaire s’y obervent, y compris la dégénération de fibres musculaires, la régénération musculaire, et l’augmentation du tissu connectif et graisseux. Lanalyse de la dystrophine sur les coupes histologiques sera toujours anormale et offre la perspective de confirmer le diagnostic par analyse génétique. Celle-ci doit être suivie d’un dépistage génétique moléculaire afin de pouvoir offrir un conseil génétique à dautres membres de la famille. ● Un élément à part entière du processus diagnostique comporte la détermination du statut porteur de la mère par un dépistage génétique moléculaire. Même si la maladie est due à une nouvelle mutation, il y a un risque moyen de 10% de répétition dû à un mosaïcisme germinal. Un statut porteur est également à déterminer chez les soeurs et les tantes maternelles à un âge reproducteur si la mère porte la mutation. ● Aide : dans la période du diagnostic il est utile de proposer un contact avec un membre de l’équipe neuromusculaire à qui la famille peut faire appel. Par exemple, pour des renseignements sur les groupes d’entre-aide parents/patients.NeurologieUtilisation des corticostéroïdes dans la DMD : ● Age d’initiation : lexpérience suggère que la meilleure amélioration des performances se voit avec lintroduction du médicament, soit avant, soit au moment de la ‘phase plateau’ des performances physiques de l’enfant (comme évaluées par testing fonctionnel séquentiel). Cette ‘phase plateau’ s’observe typiquement vers lâge de 4 à 6 ans. Un léger gain fonctionnel est possible si l’initiation des stéroïdes est retardée vers la période proche de la perte de marche. ● Posologie : la dose quotidienne la plus fréquemment utilisée est de 0.75 mg/kg/jour de prednisone/prednisolone et 0.9 mg/kg/jour de déflazacort. Les 2 molécules s’équivalent probablement en terme d’efficacité mais elles ont des profils légèrement différents en ce qui concerne les effets secondaires. Le déflazacort entraîne moins de gain de poids mais a un plus gros risque de provoquer des cataractes asymptomatiques. Dautres posologies sont suggérées pour réduire lincidence des effets secondaires associés aux stéroïdes. Cela inclut des doses tous les 2 jours, des doses journalières moindres et des régimes intermittents (par exemple, 10 jours ‘on’/10 jours ‘off’ ; dose élevée les week-ends). Il est important de savoir que ces différentes posologies nont pas été comparées les unes avec les autres de sorte que leur efficacité relative à long terme reste inconnue. ● Examens à réaliser avant de commencer les stéroïdes : limmunité contre la varicelle (et dans les populations à haut risque, la tuberculose). Les rappels de vaccinations doivent être à jour. Parfois, il est bien de donner le rappel de 6 ans plus tôt si nécessaire. ● Efficacité : contrôler lefficacité nécessite d’examiner la fonction et la force musculaire (par exemple, tests fonctionnels chronométrés, score d’abilité motrice Hammersmith, score MRC de la force musculaire), la capacité vitale forcée et la perception de l’enfant et de ses parents sur la valeur du traitement. ● Effets secondaires : la surveillance et la prophylaxie des effets secondaires prévisibles des stéroïdes devraient aller de pair (http:// enmc.org/workshop/?id=21&mid=88). Les effets secondaires principaux à surveiller sont les changements comportementaux, un retard de croissance, un gain de poids excessif, une suppression de l’immunité et de la fonction surrénalienne, lostéoporose, une alteration de la tolérance glucidique, une dyspepsie et des ulcères peptiques, une cataracte, et des changements cutanés. Il est dès lors important de
    • surveiller le poids, la taille, la tension artérielle, la tigette urinaire (glucose), les caractéristiques cushingoïdes, les changements de lhumeur, du comportement, de la personnalité, du transit gastro-intestinal et de la peau, le cristallin des yeux, les fractures osseuses, et les infections récurrentes.● Beaucoup d effets secondaires peuvent être traités sans réduire la dose ou sans arrêter les corticostéroïdes. La surveillance du poids s’accompagnera d’un conseil et d’une aide diététique. Les changements comportementaux sont à prendre en charge par un psychologue. La densité minérale osseuse sera contrôlée par une surveillance de la fréquence de fractures. A éviter sont les traitements concomitants aux anti-inflammatoires non-stéroïdiens. Enfin, les douleurs abdominales et les ulcères peptiques nécessitent un traitement anti-acide.● Réduire la dose : malgré les mesures prophylactiques certains événements peuvent exiger une réduction de la dose. Ils comprennent les changements comportementaux qui perturbent la vie familiale ou à l’école, un gain de poids de 25% ou au-delà du 3ème percentile de la ligne de base, un retard de croissance ou des alterations cutanées (par exemple. acné, stries, hirsutisme) difficilement acceptables pour lenfant ou sa famille, une glycémie à jeûn de >110 mg/dl (>6.1 mmol/l) ou >140 mg/dl (7.8 mmol/l) 2 heures après le repas, une fréquence exceptionnellement élevée d’infections, des symptômes gastro-intestinaux persistants (douleurs abdominales, brûlures destomac, saignements) en dépit d’un traitement anti-acide.● Arrêter les corticostéroïdes : des effets secondaires graves doivent amener à une réduction des corticostéroïdes. Les évènements qui peuvent le rendre nécessaire incluent des altérations sérieuses du comportement perturbant la vie en famille ou à l’école, un gain de poids, un manque de croissance ou des altérations cutanées inacceptables pour l’enfant ou sa famille malgré cette réduction de la dose, un diabète sucré défini par une glycémie à jeûn à >126 mg/dl (7.0 mmol/l) ou une glycémie 2 heures après repas à >200 mg/dl (>11.1 mmol/l), ou une hypertension artérielle confirmée (la tension systolique dépasse de 15-30 mmHg le 97ème percentile ou la tension diastolique dépasse de 10-30 mmHg le 97ème percentile pour la taille), une fréquence anormalement élevée d’infections à organismes rares à dose réduite de corticostéroïdes ou des symptômes gastro-intestinaux insuffisamment contrôlés par anti- acides et plus faible dose de corticostéroïdes.● Diminuer la dose : lorsque l’on décide de supprimer les corticostéroïdes, on ne peut le faire soudainement mais à doses dégressives. Il est suggéré de diminuer la dose à la ½ de la dose habituelle la première semaine, à un ¼ de la dose pendant la deuxième semaine, à un 1/8 pendant la troisième semaine et darrêter ensuite.● Combien de temps faut-ilcontinuer le traitement aux stéroïdes? Continuer les stéroïdes après la perte de la marche est la règle dans quelques centres en raison de leffet protecteur possible sur lalignement de la colonne vertébrale et sur les fonctions respiratoire et cardiaque. A ce jour, il ny a cependant aucune preuve d’un quelconque effet bénéfique de commencer les stéroïdes après la perte de la marche chez les patients stéroïdes-naïfs mais quelques patients notent une amélioration fonctionnelle ainsi que de la capacité vitale forcée.● Ressources dinformation pour les patients fournies par l’European NeuroMuscular Centre (ENMC) (www.enmc.org/workshop/?id=21&mid=88), ainsi que par lintermédiaire des associations nationales de patients.
    • GI-Nutrition ● Un conseil diététique adéquat sera offert très tôt, centré sur les habitudes alimentaires saines pour le bénéfice de toute la famille avec comme éléments spécifiques le contrôle du poids, l’apport proportionné de calcium, de vitamine D et de sodium. Le contrôle de lappétit au moment de l’introduction des corticostéroïdes est particulièrement important. ● Le poids des garçons sans problème alimentaire est à mesurer 1 à 2 fois par an. Sil y a un souci de poids excessif ou insuffisant, il convient de les peser plus fréquemment. Les situations où des changements de poids sont prévisibles demandent également une surveillance accrue (par exemple, la perte de la marche, la période précédant une chirurgie majeure). ● Le poids idéal dun enfant est déterminé par sa taille et est influencé par la perte de masse corporelle maigre (comme dans la DMD). Suivre le poids et la taille dun enfant sur un diagramme de percentiles permet de dépister un gain de poids excessif. Lindex de masse corporelle (BMI) égale au poids divisé par le carré de la taille (kg/m, percentile ajusté à lâge et au sexe) est une mesure dobésité plus fiable et peut également être suivi sur un diagramme. Le jugement clinique, tenant compte de toute une série de questions telles que les aspects émotionnels, psychosociaux et familiaux influencera le conseil diététique. ● Pour empêcher un gain de poids excessif, un diététicien sera impliqué au moment du diagnostic, à l’initiation des stéroïdes, à la perte de la marche et également si le poids est insuffisant. ● En cas de surcharge pondérale il est préférable de viser une perte de poids de 0.5 kilogramme par mois, ou bien de veiller à une stabilisation au cas où une normalisation à long terme est préférable. ● Les problèmes de malnutrition sont plus fréquents lorsque le jeune patient utilise un fauteuil roulant (vers 12-13 ans) et l’origine en est souvent multifactorielle. La première démarche est d’évaluer les habitudes alimentaires et doptimiser les besoins énergétiques et protéiques. L’étape suivante en cas de malnutrition plus grave est le gavage pendant la nuit. ● Le statut alimentaire est à examiner systématiquement avant toute chirurgie majeure, en particulier en cas de malnutrition. Les patients obèses sont particulièrement sensibles au dysfonctionnement respiratoire pendant le sommeil et peuvent bénéficier d’une étude de la saturation en oxygène pendant la nuit (oxymétrie nocturne) avant la chirurgie. ● En particulier chez les garcons traités par stéroïdes, si le régime nest pas proprement approvisionné en calcium et en vitamine D, il convient de les ajouter séparément pour atteindre la quantité recommandée de calcium (4-8 ans : 800 mg/jour ; 9-18 ans : 1300 mg/jour) et vitamine D (400 UI/jour). ● Aux stades ultérieurs de la maladie, les troubles de la déglutition, s’ils mènent aux fausses routes ou à une malnutrition, sont une indication pour envisager une alimentation par sonde nasogastrique ou par gastrostomie endoscopique percutanée (PEG).
    • Soins respiratoires ● Surveillance respiratoire : la mesure régulière de la capacité vitale forcée (FVC : en valeurs absolues et en valeurs prédictives pour la taille, lenvergure des membres supérieurs, ou la longueur ulnaire) permet de documenter facilement l’évolution de la faiblesse des muscles respiratoires. Une fois que les signes cliniques d’hypoventilation nocturne apparaissent ou que l’on note une chute de la FVC à 1.25 l ou <40% de sa valeur prédite, la réalisation d’oxymétries nocturnes successives permet de confirmer l’installation d’une insuffisance respiratoire nocturne. Ceci peut être fait facilement à domicile avec l’aide de petits appareils portables. Ces symptômes sont à rechercher également à chaque consultation. ● Surveillance de lefficacité de la toux : la mesure périodique du ‘peak cough flow’ (PCF) permettra de surveiller lefficacité de la toux. Les méthodes permettant daugmenter l’efficacité de la toux telles que la ‘toux assistée’, les techniques de ‘recrutement de volume’, la ‘cough assist machine’ seront considérées quand le PCF est inférieur à 270 l/min chez les patients non-ambulants et débutés avant que le PCF n’atteigne une valeur inférieure à 160 l/min. ● Prophylaxie des infections des voies respiratoires : une fois que la FVC dun patient commence à diminuer, les garçons sont susceptibles de developper des infections des voies respiratoires et devront bénéficier d’une vaccination contre la grippe, la coqueluche, et le pneumocoque. ● Gestion des infections des voies respiratoires : lors d’une infection respiratoire chez un patient dont la toux est inefficace, des antibiotiques seront rapidement administrés. De la kinésithérapie respiratoire telle que le drainage postural et la ‘toux assistée’ lui sera enseignée lorsque sa toux est inefficace et sera complétée au besoin avec la ‘cough assist machine’ ou dautres techniques de recrutement de volume telle que la respiration glossopharyngée. ● Gestion de l’hypoventilation nocturne : il convient de demander les symptômes d’hypoventilation nocturne à chaque consultation. L’hypoventilation nocturne symptomatique est une indication de mise en place d’une ventilation nocturne non-invasive (VNI). La VNI est également à considérer si loxy-capnométrie nocturne ou la polysomnographie met en evidence une SaO2 basse ou une pCO2 élevée. ● L’extension de la ventilation nocturne à la période diurne est à considérer si le patient présente une pCO2 élevée ou une SaO2 élevée. Un confort accru du patient est obtenu grace à l’utilisation de la ventilation intermittente à pression positive avec embout buccal. ● Le patient et son entourage bénéficieront d’une formation adaptée et régulière qui fera partie intégrante du traitement. Une surveillance des complications de la VNI (par exemple, fuites dair, distension gastrique, sécheresse des muqueuses, déformation faciale) est nécessaire. ● Les approches anesthésiologiques seront adaptées afin de réduire au minimum le risque de dépression respiratoire per- et postopératoire et de complications cardiovasculaires. Parfois, un monitorage invasif ainsi qu’une admission aux soins intensifs seront nécessaires. Des relaxants musculaires dépolarisants sont à éviter en raison du risque d’hyperkaliémie.
    • Soins cardiaques ● Surveillance : les examens cardiaques (échographie cardiaque et ECG) sont indiqués tous les 2 ans à partir du diagnostic jusqu’à l’âge de 10 ans, ensuite annuellement ou plus fréquemment, si des anomalies sont détectées. Un bilan cardiaque sera réalisé à tout âge avant une anesthésie générale. L’IRM cardiaque peut s’avérer utile chez les patients présentant une fenêtre échographique acoustique limitée. ● Les anomalies du rythme cardiaque sont à prendre en charge. La surveillance régulière par Holter sera réalisée chez les patients présentant un dysfonctionnement cardiaque. ● Prophylaxie : les ACE inhibiteurs sont indiqués dès la mise en évidence d’une détérioration infraclinique de la fonction cardiaque détectée par échographie. Une étude à long terme suggère même quune introduction plus précoce dun ACE inhibiteur empêche la détérioration ultérieure de la fonction cardiaque. Le traitement prophylactique précoce avec des ACE inhibiteurs à un stade préclinique du dysfonctionnement cardiaque est donc recommandé par plusieurs centres chez les patients de 5 à 10 ans, bien quil n’existe, pour le moment, aucun consensus général à ce sujet. ● Traitement : il dépend du type et de la sévérité de la cardiomyopathie. La cardiomyopathie dilatée est la forme la plus fréquente. Des ACE inhibiteurs et des bèta-blocquants simultanément ou des ACE inhibiteurs en premier choix, éventuellement suivis par des bèta- blocquants, seront instaurés en présence d’anomalies progressives avec ladjonction d’un diurétique ou d’autres médicaments lors de l’apparition d’une insuffisance cardiaque. La thérapie danti-coagulation sera considérée pour les patients présentant un dysfonctionnement cardiaque grave afin de prévenir une thrombose ou une embolie. ● Étape arythmogène : les arythmies ventriculaires apparaissent à un stade avancé de la dystrophinopathie cardiaque. Les extrasystoles ventriculaires prématurées et isolées nexigent aucun traitement mais il est important de surveiller attentivement la condition cardiaque. L’apparition d’arythmies ventriculaires importantes nécessite un traitement prolongé par amiodarone (400 mg à 1 g par jour) tout en surveillant attentivement la fonction thyroïdienne. ● Les patients porteurs de la maladie bénéficieront d’examens cardiaques (échographie et ECG) tous les cinq ans ou plus fréquemment si des anomalies sont mises en évidence.
    • Orthopédie ● Appareillage : chez les enfants ambulants, des attelles de nuit seront prescrites lorsqu’il apparaît une perte de dorsiflexion à la cheville, lors d’une perte du niveau normal de dorsiflexion et certainement avant que le pied soit bloqué en position plantigrade. Durant la journée, le port d’attelles n’est pas recommandé avant la perte de la marche. ● Chez les enfants non-ambulants : le port d’attelles est recommandé pour éviter le développement de rétractions douloureuses qui ont un impact négatif sur la posture. Certains enfants tireront avantage de ténotomies mais le port d’attelles reste toujours nécessaire après toute chirurgie. ● Les attelles du genou et de la cheville ont pour objectif de retarder le développement des rétractions et de prolonger la déambulation. Les armatures ou les “marcheurs debout de pivot” (swivel walkers) peuvent retarder le développement des rétractions chez les enfants non-ambulants. ● La déformation de la colonne chez le patient atteint de la DMD débute précocément chez les jeunes adolescents s’ils n’ont pas été traités au long cours par des corticostéroïdes. Une chirurgie de fusion peut être recommandée dès que lon démontre une progression de la scoliose et que langle de Cobb dépasse 25 à 30 degrés.Psychosocial ● Le patient et sa famille bénéficieront d’une visite à domicile au moment du diagnostic afin de les aider à gérer les problèmes émotionnels et pratiques liés à l’annonce du diagnostic. Par exemple, les sentiments de perte, de culpabilité et de colère. Expliquer la maladie à lenfant et à ses frères et soeurs est également très important. Les questions pratiques concernant laccès au domicile, lécole, les loisirs et les barrières à lautonomie seront à aborder. ● Un soutien social (information, recommandation et conseil) et psychologique sera offert au moment des changements et des crises. Par exemple, le désir d’une autre grossesse, les questions de déplacement et d’adaptation du domicile liées à la perte de la marche, les questions par rapport aux gestes chirurgicaux, les difficultés cardiaques et respiratoires, le passage à luniversité ou à l’emploi, la fin de vie. ● Un soutien psychologique sera offert aux enfants affectés et à leurs familles durant les périodes de difficultés émotionnelles et comportementales. ● Les troubles de l’apprentissage ou les symptômes apparentés à l’autisme sont à identifier précocément et des recommandations seront données aux parents et aux éducateurs afin de mieux encadrer et accompagner les patients dans leurs difficultés.
    • Réadaptation ● Des évaluations neurologiques, respiratoires et cardiaques annuelles seront idéalement coordonnées par lintermédiaire du centre de réadaptation de la DMD. ● Dès le diagnostic, les garçons seront évalués une à deux fois par an par des thérapeutes (kinésithérapeutes et ergothérapeute) ayant une réelle expérience des maladies neuromusculaires. Lintervalle entre les évaluations dépend de lâge du garçon, de la progression de la maladie et de ses capacités fonctionnelles. ● Le but des évaluations est détablir un plan d’intervention pour que lenfant optimise ses capacités physiques, sociales et intellectuelles. Le plan veillera à ce que les professionnels et les parents soient au courant des évènements et de l’évolutivité par étapes de la maladie. Une évaluation des capacités physiques sera répétée à intervalles réguliers afin de suivre la progression de la maladie. ● Les objectifs principaux du kinésithérapeute et de l’ergothérapeute sont d’encourager lactivité et d’améliorer la fonction motrice. Ceci inclut des interventions pour retarder ou réduire les complications dues à la dégradation de la force musculaire, des recommendations concernant les activités, les adaptations et les ajustements permettant aux patients de vivre, à tout âge, une vie socialement active avec sa famille et ses amis. ● La visite annuelle à domicile réalisée par l’équipe multidisciplinaire du centre de référence DMD est recommandée afin de soutenir le patient et sa famille d’une part et léquipe locale (kinésithérapeute, ergothérapeute, assistant social et enseignants) d’autre part. ● Exercices : des exercices physiques d’endurance ne seront pas prescrits car il nexiste aucune preuve de leur utilité; ils pourraient même accélérer les dommages musculaires. Les exercices actifs d’intensité modérée, en particulier en piscine (hydrothérapie), sont recommandés. Les enfants qui prennent des stéroïdes peuvent acquérir des aptitudes motrices supplémentaires telles que l’utilisation du vélo, ce qui encourage le jeu et linteraction autonome avec les pairs. ● Fauteuils roulants : ils seront prescrits pour améliorer la mobilité et lautonomie. Des fauteuils roulants électriques adaptés individuellement à chaque patient (plan d’inclinaison variable, repose-tête) seront fournis le plus tôt possible afin d’éviter des rétractions posturales et une mauvaise position assise. ● Des cours annuels et centralisés pour les jeunes et les adultes atteints de la DMD ainsi que pour leurs familles sont recommandés et dispensés par les associations nationales de patients en collaboration avec les centres neuromusculaires.
    • Soins dentaires ● Les garçons avec DMD verront un dentiste avec une expérience suffisante et une connaissance détaillée de la maladie, de préférence dans un centre spécialisé. La mission du dentiste sera d’offrir un traitement de haute qualité et une dentition saine. Le dentiste sera la personne ressource pour les familles et le dentiste de proximité. Il se souciera des différences spécifiques du développement dentaire et squelettique des garçons atteints de la DMD et collaborera avec un orthodontiste bien informé et expérimenté. ● Les soins dentaires se basent sur des mesures prophylactiques en vue de maintenir une bonne hygiène orale et dentaire. ● Les dispositifs et les aides techniques individuellement adaptés pour lhygiène orale sont dune importance toute particulière quand la force musculaire des mains, des bras et du cou du patient commence à diminuer.Références principalesBushby K, Muntoni F, Urtizberea A, Hughes R, Griggs R. Report on the 124th ENMC InternationalWorkshop. Treatment of Duchenne muscular dystrophy; defining the gold standards of managementin the use of corticosteroids. 2-4 April 2004, Naarden, The Netherlands. Neuromuscular Disorders2004; 4:526-34Bushby K, Bourke J, Bullock R, Eagle M, Gibson M, and Quinby J. The multidisciplinary management ofDuchenne muscular dystrophy. Current Paediatrics 2005; 15: 292-300Cardiovascular Health Supervision for Individuals Affected by Duchenne or Becker muscular dystrophy.Section on Cardiology and Cardiac Surgery. Pediatrics 2005;116;1569-1573.Quinlivan R, Roper H, Davie M, Shaw NJ, McDonagh J, Bushby K. Report of a Muscular DystrophyCamapign funded workshop Birmingham, UK, January 16th 2004. Osteoporosis in Duchenne musculardystrophy; its prevalence, treatment and prevention. Neuromuscular Disorders 2005; 15:72-79Duboc D, Meune C, Pierre B, et al. Perindopril preventive treatment on mortaslity in Duchennemsucular dystrophy: 10 years´follow-up. American Heart Journal 2007;154:5962602.American Thoracic Society consensus conference (Finder JD, chair). Respiratory care of the patientwith Duchenne muscular dystrophy. Am J Crit Care Med 2004; 170:456-465.