1. Medicina General
Embriología
Defectos de salida del ventrículo derecho
Dr. Ariel Gutiérrez Iribe
Pamela Soto Araujo
Mayo 2013

3. Introducción
• Los defectos de la salida del ventrículo derecho son
las malformaciones cardíacas congénitas que
impiden el flujo sanguíneo hacia los pulmones.
• Esta malformación incluye la atresia
tricúspide, anomalía de Ebstein y estenosis
pulmonar.

4. Atresia Triscúspide
• Ausencia total de válvula tricúspide.
• Alrededor del 25% de pacientes
tienen transposición de los grandes
vasos.
Es un defecto cardíaco
que ocurre desde el
• Existe un
nacimiento
los
agrandamiento de (congénito), en el cualque
dos vasos principales
llevan sangre lejos del
la aurícula
corazón, la aorta y la
derecha.
arteria pulmonar, están
intercambiados.
• Ocurre durante el
desarrollo fetal .

5. • El diagnóstico se puede establecer mediante
ecografía prenatal. O cuando el bebé ya ha nacido los
exámenes pueden ser los siguientes:





Electrocardiografía
Ecocardiografía
Radiografía de tórax
Cateterismo cardíaco
Resonancia magnética del corazón

6. • Presentando los siguientes síntomas:
Cianosis
Respiración rápida
Fatiga
Crecimiento deficiente
Dificultad para respirar

7. • Prevención de la atresia tricúspide
• En la mayoría de los casos, defectos congénitos del corazón,
tales como atresia tricúspide, no se puede prevenir.
• Si se tiene un historial familiar de defectos del corazón o si ya
tiene un hijo con un defecto cardíaco congénito se debe
buscar los posibles riesgos de tener un hijo con la
malformación. {Consejo Genético}
• Tomar ácido fólico
• El riesgo de recurrencia es del 1%
- 5 de cada 100,000

8. Tratamiento para la AT
• El bebé es llevado a cuidados intensivos neonatales y
se le pone un ventilador para ayudarlo a respirar.
• Se utiliza un medicamento llamado prostaglandina
E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el
cuerpo.
• Se requiere de cirugía.
• Por lo general la cirugía
mejorará la afección

9. Anomalía de Ebstein

10. • Es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de
la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa el
ventrículo derecho de la aurícula derecha.
• Las valvas están inusualmente en lo profundo del ventrículo
derecho y a menudo son más grandes de lo normal. El defecto
por lo general provoca que la válvula funcione de manera
deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de
regreso hacia la aurícula derecha.

11. • Etiología:
• La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé
se desarrolla en el útero. La causa exacta se
desconoce, aunque el uso de ciertos fármacos (como
el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo
puede jugar un papel. La afección es poco frecuente
y es más común en personas blancas.
• El riesgo de recurrencia es del 2%

12. • La anomalía varía grandemente en severidad al igual que los
síntomas clínicos. Los lactantes pueden presentar cianosis y
dificultad respiratoria severa o pueden permanecer
asintomáticos durante muchos años.
• Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar:
 Tos
 Insuficiencia para crecer
 Fatiga
 Respiración rápida
 Dificultad para respirar
 Latidos cardíacos muy rápidos

13. • Diagnostico:
• El médico puede escuchar ruidos cardíacos
anormales, como un soplo, al auscultar el tórax con
un estetoscopio.
• Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar
esta afección abarcan:
 Radiografía de tórax
 Resonancia magnética (RM) del corazón
 Medición de la actividad eléctrica del
corazón (ECG)
 Ecografía del corazón (ecocardiografía)

14. • El tratamiento depende de la gravedad del defecto y
de los síntomas específicos. Los cuidados médicos
pueden abarcar:
 Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca
 Oxígeno y otro soporte respiratorio
 Se puede necesitar cirugía para corregir la válvula para niños
que continúan empeorando o que tengan complicaciones más
serias
• Consejo Genético: buscar los posibles riesgos de tener un hijo
con la malformación.

15. Estenosis Pulmonar

16. • Es un trastorno de la válvula cardíaca que
compromete la válvula pulmonar.
• La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la
válvula no se puede abrir lo suficiente y, como
resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones.
• El riesgo de recurrencia es del 2%

17. • Etiología:
• Es causado por un problema que ocurre cuando el feto se está
desarrollando. La causa se desconoce, pero la genética puede
jugar un papel.
• La estenosis de la válvula pulmonar es un trastorno poco
común.
• En algunos casos, la estenosis de la válvula pulmonar es
hereditaria.

18. • Cuando el estrechamiento (estenosis) de la
válvula es moderado o grave, los síntomas
pueden ser:








Distención abdominal
Cianosis
Dolor torácico
Desmayo
Fatiga
Poco aumento de peso
Dificultad respiratoria
Muerte súbita
• Los síntomas pueden empeorar con el ejercicio o la actividad.

19. • El síndrome de Noonan está estrechamente
relacionado con esta malformación.
- Es una enfermedad que se puede transmitir de
padres a hijos (hereditaria) y que causa desarrollo
anormal en múltiples partes del cuerpo.

20. Diagnostico
• El médico puede escuchar un soplo cardíaco al auscultar el
corazón con un estetoscopio. Los soplos son ruidos silbantes o
ásperos que se escuchan durante un latido cardíaco.
• Los exámenes utilizados para diagnosticar la estenosis
pulmonar pueden abarcar:
 Cateterismo cardiaco
 Radiografía del tórax
 Electrocardiograma
 Ecocardiograma
 RM del corazón
• El médico calificará la gravedad de la estenosis para planear el
tratamiento.

21. Tratamiento
• Algunos pacientes pueden necesitar cardiocirugía para
reparar o reemplazar la válvula pulmonar
• Se pueden usar medicamentos para:
 Ayudar al flujo sanguíneo a través del corazón
(prostaglandinas).
 Ayudar a que el corazón palpite más fuerte.
 Prevenir coágulos (anticoagulantes).
 Eliminar el exceso de líquido (diuréticos).
 Tratar latidos y ritmos cardíacos anormales.

22. •GRACIAS