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Porfirias presentacion
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Porfirias presentacion

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  • 1. UNIVERSIDAD MAYORDE SAN SIMÓNFacultad de MedicinaRotación – Especialidades Estudiante Alvaro Yujra Sansusty Docente Dra. Xiomara TrigoDERMATOLOGÍASeptiembre, 2011Cochabamba-Bolivia
  • 2. UNIVERSIDAD MAYORDE SAN SIMÓN PORFIRIASFacultad de Medicina DermatologíaRotación – EspecialidadesGeneralidades Estudiante Porfirinas Alvaro Yujra Sansusty(porfos = rojo) Docente Dra. Xiomara TrigoDERMATOLOGÍASeptiembre, 2011Cochabamba-Bolivia SEPTIEMBRE 2011
  • 3. PORFIRIAS DermatologíaGeneralidades Grupo heterogéneode enfermedades SEPTIEMBRE 2011
  • 4. PORFIRIAS DermatologíaGeneralidadesDéficit de enzimas en la síntesis del grupo Hem SEPTIEMBRE 2011
  • 5. PORFIRIAS DermatologíaGeneralidades La biosíntesis delHem se realiza en la médula ósea y en el tejido hepático SEPTIEMBRE 2011
  • 6. PORFIRIAS DermatologíaGeneralidades Existen 7 formas básicas de laPorfiria relacionada con la deficiencia de las enzimas en la síntesis del Hem SEPTIEMBRE 2011
  • 7. PORFIRIAS Dermatología Generalidades Un exceso de porfirinas causa fotosensibilidad, la persona es muysensible a la luz solar SEPTIEMBRE 2011
  • 8. PORFIRIAS Dermatología Generalidades Etiopatogenia Un exceso de Las porfirias son el resultado de porfirinas causa fotosensibilidad, la cualquiera una deficiencia de de las 7 ultimas enzimas de la persona es muysensible a la del solar biosintesis luz Hem. SEPTIEMBRE 2011
  • 9. PORFIRIAS DermatologíaClasificación Según la deficiencia enzimática específica. Según su origen. Según la clínica. SEPTIEMBRE 2011
  • 10. PORFIRIAS DermatologíaTres porfirias más frecuentes Porfiria Aguda Intermitente Porfiria Cutánea Tardía Protoporfiria Eritropoyética SEPTIEMBRE 2011
  • 11. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria Aguda Intermitente Porfiria aguda más frecuente Trastorno autosómico dominante Se desencadena por factores externos SEPTIEMBRE 2011
  • 12. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria Aguda Intermitente Síntomas en forma de ataques (horas, días, semanas) Efectos sobre el SN, la piel no esta afectada Dolor abdominal es el síntoma más frecuente SEPTIEMBRE 2011
  • 13. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria Aguda Intermitente SEPTIEMBRE 2011
  • 14. PORFIRIAS DermatologíaDiagnóstico Niveles de ALA y PBG en orina o plasma elevados Orina de color rojiza o parda (exposición a la luz) Porfirinas fecales normales o ligeramente elevadas SEPTIEMBRE 2011
  • 15. PORFIRIAS DermatologíaTratamiento Hospitalización en ataques agudos Buscar existencia de complicaciones neurológicas Ataques graves se tratan con Hemo SEPTIEMBRE 2011
  • 16. PORFIRIAS DermatologíaTratamiento Pauta estándar 3 mg/kg/d durante 4 días En retraso de tratamiento el daño neurológico es más avanzado y la recuperación es lenta SEPTIEMBRE 2011
  • 17. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria CutáneaTardíaPorfiria más frecuente,aparece entre los 30 a40 años, mayormenteafecta a hombres. SEPTIEMBRE 2011
  • 18. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria CutáneaTardíaLa baja actividadde la URODdetermina tressubdivisiones SEPTIEMBRE 2011
  • 19. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria CutáneaTardía Tipo I (80-90%) Tipo II (10-20%) Tipo III (solo en células eritroides) SEPTIEMBRE 2011
  • 20. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria CutáneaTardíaFactores quedesencadenan:alcohol, estrógenos,hierro, Hepatitis C, VIH,hemodiálisis en IRC SEPTIEMBRE 2011
  • 21. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria CutáneaTardíaClínica: vesículas yampollas, erosiones,costras, en pielexpuesta al solen su mayoría SEPTIEMBRE 2011
  • 22. PORFIRIAS DermatologíaDiagnóstico Clínica Histopatología Porfirinas en orina, sangre y materia fecal SEPTIEMBRE 2011
  • 23. PORFIRIAS DermatologíaDiagnóstico Diferencial Coproporfiria Hereditaria Porfiria Variegata Porfiria hematopoyética Porfiria hematopoyética Enfermedad de Günther SEPTIEMBRE 2011
  • 24. PORFIRIAS DermatologíaTratamiento Identificar factores desencadenantes Flebotomía Se extrae 400 ml de sangre/1-2 semanas SEPTIEMBRE 2011
  • 25. PORFIRIAS DermatologíaTratamiento Cuando la Flebotomía no es factible una opción útil es la Cloroquina o la Hidroxicloroquina SEPTIEMBRE 2011
  • 26. PORFIRIAS DermatologíaTratamiento Cloroquina: 125 mg VO/2 x sem Hidroxicloroquina: 100 mg VO/2 x sem SEPTIEMBRE 2011
  • 27. PORFIRIAS DermatologíaProtoporfiriaEritropoyéticaTercera más frecuente,origina agregado deporfirinas en médulaósea y los eritrocitos SEPTIEMBRE 2011
  • 28. PORFIRIAS DermatologíaProtoporfiriaEritropoyéticaSe caracteriza por laaparición defotosensibilidadcutánea en lainfancia SEPTIEMBRE 2011
  • 29. PORFIRIAS DermatologíaProtoporfiriaEritropoyéticaClínica: sensación dequemazón dolorosa,prurito, eritema,tumefacción SEPTIEMBRE 2011
  • 30. PORFIRIAS DermatologíaProtoporfiriaEritropoyéticaClínica: sin embargoson mayores lasmolestias que el dañoobjetivo a la piel SEPTIEMBRE 2011
  • 31. PORFIRIAS DermatologíaDiagnóstico Sospechar en pacientes que se quejan de fotosensibilidad cutánea de aparición temprana en la vida, que no tienen ampollas ni formación de cicatrices. SEPTIEMBRE 2011
  • 32. PORFIRIAS DermatologíaTratamiento Evitar la luz solar Betacaroteno: 120-180 mg/d VO Efectos benéficos aparecen 1-3 meses después SEPTIEMBRE 2011
  • 33. por su atención