Porfirias presentacion

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Porfirias presentacion

  1. 1. UNIVERSIDAD MAYORDE SAN SIMÓNFacultad de MedicinaRotación – Especialidades Estudiante Alvaro Yujra Sansusty Docente Dra. Xiomara TrigoDERMATOLOGÍASeptiembre, 2011Cochabamba-Bolivia
  2. 2. UNIVERSIDAD MAYORDE SAN SIMÓN PORFIRIASFacultad de Medicina DermatologíaRotación – EspecialidadesGeneralidades Estudiante Porfirinas Alvaro Yujra Sansusty(porfos = rojo) Docente Dra. Xiomara TrigoDERMATOLOGÍASeptiembre, 2011Cochabamba-Bolivia SEPTIEMBRE 2011
  3. 3. PORFIRIAS DermatologíaGeneralidades Grupo heterogéneode enfermedades SEPTIEMBRE 2011
  4. 4. PORFIRIAS DermatologíaGeneralidadesDéficit de enzimas en la síntesis del grupo Hem SEPTIEMBRE 2011
  5. 5. PORFIRIAS DermatologíaGeneralidades La biosíntesis delHem se realiza en la médula ósea y en el tejido hepático SEPTIEMBRE 2011
  6. 6. PORFIRIAS DermatologíaGeneralidades Existen 7 formas básicas de laPorfiria relacionada con la deficiencia de las enzimas en la síntesis del Hem SEPTIEMBRE 2011
  7. 7. PORFIRIAS Dermatología Generalidades Un exceso de porfirinas causa fotosensibilidad, la persona es muysensible a la luz solar SEPTIEMBRE 2011
  8. 8. PORFIRIAS Dermatología Generalidades Etiopatogenia Un exceso de Las porfirias son el resultado de porfirinas causa fotosensibilidad, la cualquiera una deficiencia de de las 7 ultimas enzimas de la persona es muysensible a la del solar biosintesis luz Hem. SEPTIEMBRE 2011
  9. 9. PORFIRIAS DermatologíaClasificación Según la deficiencia enzimática específica. Según su origen. Según la clínica. SEPTIEMBRE 2011
  10. 10. PORFIRIAS DermatologíaTres porfirias más frecuentes Porfiria Aguda Intermitente Porfiria Cutánea Tardía Protoporfiria Eritropoyética SEPTIEMBRE 2011
  11. 11. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria Aguda Intermitente Porfiria aguda más frecuente Trastorno autosómico dominante Se desencadena por factores externos SEPTIEMBRE 2011
  12. 12. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria Aguda Intermitente Síntomas en forma de ataques (horas, días, semanas) Efectos sobre el SN, la piel no esta afectada Dolor abdominal es el síntoma más frecuente SEPTIEMBRE 2011
  13. 13. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria Aguda Intermitente SEPTIEMBRE 2011
  14. 14. PORFIRIAS DermatologíaDiagnóstico Niveles de ALA y PBG en orina o plasma elevados Orina de color rojiza o parda (exposición a la luz) Porfirinas fecales normales o ligeramente elevadas SEPTIEMBRE 2011
  15. 15. PORFIRIAS DermatologíaTratamiento Hospitalización en ataques agudos Buscar existencia de complicaciones neurológicas Ataques graves se tratan con Hemo SEPTIEMBRE 2011
  16. 16. PORFIRIAS DermatologíaTratamiento Pauta estándar 3 mg/kg/d durante 4 días En retraso de tratamiento el daño neurológico es más avanzado y la recuperación es lenta SEPTIEMBRE 2011
  17. 17. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria CutáneaTardíaPorfiria más frecuente,aparece entre los 30 a40 años, mayormenteafecta a hombres. SEPTIEMBRE 2011
  18. 18. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria CutáneaTardíaLa baja actividadde la URODdetermina tressubdivisiones SEPTIEMBRE 2011
  19. 19. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria CutáneaTardía Tipo I (80-90%) Tipo II (10-20%) Tipo III (solo en células eritroides) SEPTIEMBRE 2011
  20. 20. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria CutáneaTardíaFactores quedesencadenan:alcohol, estrógenos,hierro, Hepatitis C, VIH,hemodiálisis en IRC SEPTIEMBRE 2011
  21. 21. PORFIRIAS DermatologíaPorfiria CutáneaTardíaClínica: vesículas yampollas, erosiones,costras, en pielexpuesta al solen su mayoría SEPTIEMBRE 2011
  22. 22. PORFIRIAS DermatologíaDiagnóstico Clínica Histopatología Porfirinas en orina, sangre y materia fecal SEPTIEMBRE 2011
  23. 23. PORFIRIAS DermatologíaDiagnóstico Diferencial Coproporfiria Hereditaria Porfiria Variegata Porfiria hematopoyética Porfiria hematopoyética Enfermedad de Günther SEPTIEMBRE 2011
  24. 24. PORFIRIAS DermatologíaTratamiento Identificar factores desencadenantes Flebotomía Se extrae 400 ml de sangre/1-2 semanas SEPTIEMBRE 2011
  25. 25. PORFIRIAS DermatologíaTratamiento Cuando la Flebotomía no es factible una opción útil es la Cloroquina o la Hidroxicloroquina SEPTIEMBRE 2011
  26. 26. PORFIRIAS DermatologíaTratamiento Cloroquina: 125 mg VO/2 x sem Hidroxicloroquina: 100 mg VO/2 x sem SEPTIEMBRE 2011
  27. 27. PORFIRIAS DermatologíaProtoporfiriaEritropoyéticaTercera más frecuente,origina agregado deporfirinas en médulaósea y los eritrocitos SEPTIEMBRE 2011
  28. 28. PORFIRIAS DermatologíaProtoporfiriaEritropoyéticaSe caracteriza por laaparición defotosensibilidadcutánea en lainfancia SEPTIEMBRE 2011
  29. 29. PORFIRIAS DermatologíaProtoporfiriaEritropoyéticaClínica: sensación dequemazón dolorosa,prurito, eritema,tumefacción SEPTIEMBRE 2011
  30. 30. PORFIRIAS DermatologíaProtoporfiriaEritropoyéticaClínica: sin embargoson mayores lasmolestias que el dañoobjetivo a la piel SEPTIEMBRE 2011
  31. 31. PORFIRIAS DermatologíaDiagnóstico Sospechar en pacientes que se quejan de fotosensibilidad cutánea de aparición temprana en la vida, que no tienen ampollas ni formación de cicatrices. SEPTIEMBRE 2011
  32. 32. PORFIRIAS DermatologíaTratamiento Evitar la luz solar Betacaroteno: 120-180 mg/d VO Efectos benéficos aparecen 1-3 meses después SEPTIEMBRE 2011
  33. 33. por su atención

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