Distrofia muscular-de-duchenne
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Distrofia muscular-de-duchenne Distrofia muscular-de-duchenne Document Transcript

  • Distrofia muscular de Duchenne (DMD) La DMD es una de las distrofias más comunes y más graves que afectan al ser humano. Se hereda enforma recesiva ligada al sexo; el gen que ladetermina está ubicado en el brazo corto delcromosoma XM; este gen es incapaz de codificar la Cambios de posturaproteína Distrofina, lo que se traduce en un deterioro durante el avance deprogresivo de las fibras musculares. La incidencia es la distrofia muscularde 1:3.300 hombres nacidos vivos. de Duchenne.Aunque el problema está presente desde lagestación, el diagnóstico puede demorar hasta los 3 ó 5 años, edad en que sehace evidente la falta de fuerza proximal que compromete la cintura pelviana,produciéndose una marcha anadeante, dificultad para levantarse del suelo.El compromiso es progresivo; el avance de la enfermedad varía un poco de unniño a otro. Generalmente la debilidad muscular primero afecta los pies, elfrente de los muslos, la cadera, la barriga, los hombros y los codos. Después,afecta los músculos de las manos, la cara y el cuello. Es frecuente, noobstante, que se necesite una silla de ruedas hacia la edad de los 12 años; Larespiración se afecta durante las etapas tardías de Duchenne, llevando ainfecciones respiratorias, severos problemas respiratorios marcan las etapasfinales de la enfermedad, la cual usualmente cobra la vida del pacientealrededor de los 20. Si bien es cierto que la miocárdica también secompromete, rara vez los pacientes mueren por esta causa, ya que en lasetapas finales prácticamente no desarrollan ninguna actividad física, por elsevero compromiso global de la musculatura esquelética. Está descrito enmúltiples trabajos el compromiso intelectual de estos pacientes, el cual no seríaprogresivo.Existen una serie de ciertos síntomas característicos de la: cierta dificultad paramantener la cabeza erguida cuando son muy pequeños, y después cuandoempiezan a caminar, así como un desarrollo notable de las pantorrillas porgordura, una pseudo hipertrofia. se cae a menudo, puede parecer torpe, oempezar a caminar de puntas porque no puede aplanar los pies por un tendónencogido (pie equino)
  • Una de las características más clásica es la forma de pararse de estos niños,cuando se caen; para levantarse del suelo, el niño escala sus muslos con lasmanos. Lo hace más que nada porque tiene débiles los músculos de losmuslos. EtiologíaComo se mencionó anteriormente, la distrofia muscular de Duchenne seproduce por una mutación del cromosoma "X", que provoca que en la cadenagénetica del ADN, falte un eslabón: el que corresponde a la distrofina. Es portratarse del cromosoma "X", que la DMD es una enfermedad sexo ligada alcromosoma. Una mujer puede heredar un defecto genético ligado alcromosoma X en uno de sus dos cromosomas X.Aunque es poco probable que se vea seriamente afectada por el defecto, será,no obstante, portadora de la enfermedad. Esto quiere decir que ella puedepasar el gen defectuoso a sus hijos. Cada uno de sus hijos varones tendrá un50 por ciento de probabilidades de heredar el gen anormal y de contraer laenfermedad. Cada una de sus hijas tendrá un 50 por ciento de probabilidadesde heredar el gen y de ser portadora de ésta.La siguiente figura resume los principales signos físicos de la DMD
  • Diagnóstico Se lleva a cabo entre los 2 y 6 años; puesto que antes la enfermedad noes perceptible; es a esta edad cuando los padres terminan de darse cuenta deque sucede algo anormal con sus hijos y comienzan a recorrer especialistas.Los exámenes más comunes son:ELECTROMIOGRAMA (EMG): Al colocar pequeños electrodos dentro de losmúsculos se puede crear una gráfica que indica el estado de salud de losmúsculos y nervios del organismo.Prueba que indica una posible anormalidad en el músculo.BIOPSIA MUSCULAR: Operación muy sencilla, que consiste en una pequeñaincisión para conseguir una muestra de tejido muscular, se realiza en uno delos músculos que más pronto resultan afectados (si se realiza en un músculono afectado no se detectaría) como son en las piernas a la altura del muslo olas pantorrillas. Utilizan simplemente anestesia local.EXÁMENES DE SANGRE: Son útiles puesto que los músculos en deteriorosueltan enzimas como la kinasa y creatina que se pueden detectar en lasangre. La presencia de éstas, en niveles mayores a los normales puede serindicación de distrofia muscular. EtapasEl avance de la DMD ha sido descrito en función del deterioro muscular yfuncional estableciéndose ocho etapas clásicas:GRADOS DE ACTIVIDAD FUNCIONAL (SWINYARD I. Camina con marcha de pato y lordosis. Sube y baja escalones sin dificultad. II. Marcha de pato mas intensa y lordosis. Necesita ayuda para bajar y subir escaleras. III. Marcha de pato acentuada y gran lordosis. No puede subir ni bajar escalones, no puede levantarse de una silla corriente. IV. Marcha de "pato" muy acentuada y gran lordosis. No puede subir ni bajar escalones, no puede levantarse de una silla corriente. V. Independiente en silla de ruedas. Puede accionar las ruedas, postura adecuada y puede desempeñar sus actividades diarias en ella. VI. Necesita ayuda en silla de ruedas, Puede accionar las ruedas, pero necesita ayuda en la cama y otras actividades.
  • VII. Necesita ayuda en la silla y soporte dorsal. Puede accionar las ruedas por corta distancia. VIII. Enfermo en cama. No puede desempeñar actividades diarias sin ayuda considerable; avance progresivamente hasta la muerte por compromiso respiratorio. Tratamiento OBJETIVOS DE LA REHABILITACIÓN GENERAL EN EL INSTITUTO DEREHABILITACIÓN INFANTIL (IRI)Los objetivos del programa de rehabilitación están dirigidos a: 1. Mejorar o mantener la función dentro de lo que sea posible 2. Prevenir las complicaciones secundarias, tales como contracturas musculares, rigideces articulares, escoliosis, alteraciones cutáneas. 3. Estimular el óptimo desarrollo del niño en todas las áreas de su crecimiento y desarrollo.PAUTAS DE TRATAMIENTO DE LAS DISTROFIAS MUSCULARES 1. En las etapas evolutivas entre los grados I a III se recomiendan controles médicos cada 4 a 6 meses. Desde la etapa IV los controles serán más frecuentes (4 meses). 2. En cualquier etapa evolutiva que se encuentren los pacientes, establecer una pauta de ejercicios de mantención o movilizaciones, de acuerdo con las condiciones del niño. TERAPIA KINESIOLÓGICAPauta de tratamiento de acuerdo a las etapasI Actividad normal, juegos de pelota, natación en lo posible, montar en bicicleta.También es importante mantener una nutrición adecuada. Los muchachos conDMD tienen la tendencia a aumentar peso al volverse menos activos, siendoimportante una muy buena nutrición.II. Enseñar pauta de ejercicios a la madre y al niño (8 a 10 sesiones) Lafrecuencia ideal sería todos los días, después de un baño bien caliente, perobasta con una rutina de 3 ó 4 días a la semana, preferiblemente siempre a lamisma hora. Para hacerlo más agradable también podemos utilizar un aceitede masaje, o simplemente de Oliva, o Girasol, pero huyendo de los refinados.
  • Un ambiente relajado, y aunque el niño proteste hay que intentar hacerlecomprender que estos ejercicios son para reducirle, en la medida de lo posible,las molestias. Elongaciones manuales de músculos flexores de caderas ytendón de Aquiles. Indicar uso nocturno de férulas, esto mantendrá laflexibilidad en sus músculos de la pantorrilla. Algunos ejercicios útiles: • El niño está tumbado de costado, una mano sujeta la pierna por el tobillo, la eleva, y una vez arriba efectúa un giro para que los dedos del pie miren hacia el techo. • El niño tumbado de espaldas, la mano sujetando el tobillo eleva la pierna, cruzándola en dirección a la otra. • Tumbado de espaldas, una mano sujeta los pies y la otra agarra las manos del niño, se trata de prestarle ayuda para que se incorpore como si estuviese haciendo abdominales. • El niño tumbado de espaldas, una mano sujeta la pierna a la altura del empeine, la otra agarra la planta del pie, aquí la presión la ejerce solamente la mano que sujeta la planta, empujando para intentar conseguir un ángulo de 90º, unos segundos de presión y relajar, se repite varias veces, sin brusquedad pero con presión continuaIII En los pacientes que mantengan unavida escolar activa o con buen estímulopara el uso de los miembrossuperiores, se ofrecerá agregar Sling ala silla, para facilitar sus tareas, evitaruna agotamiento fácil y mejorar laposición sedente. (Sling es una órtesistipo columpio que se agrega a una sillay permite el desplazamiento de losmiembros superiores en mesa.IV Se dejará a criterio de los padres la asistencia a controles periódicos oentrevistas, debido a la dificultad de traslado que implican estos pacientes enetapas terminales.Mención aparte se dará al tratamiento kinesiológico de tres aspectos muyrelevantes en la DMD y para este trabajo: La escoliosis, que impide unapostura adecuada y manejo en la sala de clases; la mantención de laarticulación de los brazos, por su relevancia para el funcionamiento escolar, y larespiración, que es la causa de complicaciones frecuentes y la muerte.
  • ESCOLIOSIS:La escoliosis (curvatura de la columna vertebral) es una complicación comúnde la distrofia muscular y otros trastornos neuromusculares. Ocurre en el 90 %de estos niños. El mantener una columna vertebral derecha no sólo les permitea los niños sentarse cómodamente y ayudarles a evitar tener que guardarcama, sino que también retrasa el progreso de las dificultades respiratorias,puesto que la escoliosis impide la expansión total del tórax y puede resultar enla pérdida de la capacidad respiratoria.Algunas sugerencias para ayudar al niño son: • El asiento firme y no demasiado ancho, si es muy ancho podemos poner cojines a los costados para mantener lo más recta posible la columna. • Los reposabrazos situados a una altura en la que el niño pueda descansar los brazos sin tener que encoger los hombros hacia arriba. Como vemos en esta imagen los pies están a 90º, para ello podemos ayudarnos de un cajón o similar, o adaptar unos reposapies, las rodillas dirigidas hacia delante y las caderas no deben estar dobladas más de 90º; esto evita el pie equino. • Una postura muy recomendable para ver la televisión, por ejemplo, y que le sirva de ayuda es hacerlo tumbado boca abajo. Las manos aguantan la barbilla. BRAZOS:ARTICULACIONES • El niño sentado en una silla por ejemplo, una mano del ayudante sujeta el brazo por debajo, la otra sujeta la mano con la palma hacia arriba, se estira el codo hacia abajo muy suavemente. • Como en el anterior, pero el brazo se mantiene horizontal con una mano, y con la otra se ejerce una ligera presión hacia abajo. • Muñeca: Una parte del brazo en la que también se debe insistir, es la de las muñecas. También sentado, una mano sujeta el brazo más abajo del codo, y la otra (palma contra palma para mantener los dedos estirados), obliga a girar arriba y abajo la mano del niño.EJERCICIOS DEDOS
  • • Abrir y cerrar los puños repetidamente. Primero una mano; luego la otra y al final juntas. • Juntar y separar los dedos repetidamente. Primero una mano, luego la otra y al final las dos a la vez.• Tecleos: golpear sucesivamente sobre la mesa, cada uno de los dedos de una mano, al tiempo que les vamos nombrando, luego los de la otra. Golpear simultáneamente con las dos manos los mismos dedos, sobre la mesa; los dos meniques, Los dos anulares, los dos corazón, etc.• Separar el dedo pulgar lo más posible del resto de los dedos; cerrarlo juntándolo lo más posible al índice.• Círcunducción del dedo pulgar, obligando a este dedo a dar vueltas completas sobre sí mismo en un sentido y en otro manteniendo quietos él resto de los dedos.• Colocar en las mesas de los niños semillas variadas, un bote de cola y pinceles. Sin ningún orden, los niños que vayan cogiendo las semillas de una en una, las embadurnen de cola con el pincel y las coloquen en una hoja, haciendo diferentes composiciones.• Golpear sobre la mesa de forma alternativa: un dedo de una mano, el mismo de la otra; por ej.: meñique de una mano, meñique de la otra, anular de una mano, anular de la otra, etc.• Sentados, con el codo apoyado sobre la mesa y el brazo vertical, oponer cada dedo al pulgar. Con cada dedo sobre el pulgar, hacer como si se tirarán "polquitas" canicas..• Con las palmas de las manos apoyadas sobre la mesa, separar y juntar entre sí los dedos de cada. mano todo lo posible. Primero una mano, luego la otra.,al final juntas• Enroscar y desenroscar tuercas, tapones de botellas, tubos, frascos, etc. Comenzar por tamaños grandes, luego disminuir el tamaño• Al final de cada ejercicio relajar los dedos, sacudiéndolos hacia abajo.• Relajar los brazos: sentado en la silla con brazos caídos y con pelotas de goma pequeñas, una en cada mano, comprimirlas todo lo que se pueda, luego aflojar las manos hasta que las pelotas caigan. RESPIRACIÓN:
  • La respiración se logra mediante músculos respiratorios - mayormente un músculo en forma de bóveda llamado el "diafragma" y los músculos entre las costillas - que dirigen el aire hacia los pulmones (inspiración o inhalación), seguido por una relajación pasiva de estos músculos cuando el aire sale de los pulmones (espiración o exhalación). Cuando una persona inhala o exhala forzadamente, se utilizan músculos respiratorios adicionales o "accesorios". Los músculos respiratorios accesorios incluyen los músculos abdominales, los de lasparedes torácicas y los del cuello. A medida que pasa el tiempo, las distrofiasmusculares pueden afectar todos estos músculos, lo que es muy marcado yrápido en la DMD.Las evaluaciones periódicas del estado respiratorio del niño pueden ayudarle almédico neumólogo a determinar cuándo debe comenzarse un tratamiento enparticular para los pulmones. Luego de una revisión cuidadosa del examenfísico y de las pruebas funcionales respiratorias, se diseñará un planindividualizado de cuidado respiratorio para satisfacer las necesidadesespecíficas de su hijo.La rehabilitación pulmonar temprana y eficaz es esencial para evitar lashospitalizaciones debido a infecciones pulmonares o a una insuficienciarespiratoria aguda en niños con distrofia muscular. La obesidad debe evitarseya que el exceso de peso restringe aun más la respiración; como tambiéndeben evitarse la humedad y las temperaturas extremas, y los lugares muyconcurridos (Esto puede reducir la exposición de su niño a gérmenes quecausan infecciones de las vías aéreas). La respiración profunda y la tos debenestimularse, ya que éstos son los mecanismos naturales del cuerpo paradespejar la acumulación de mucosidad en los pulmones. Deben evitarse lossupresores para la tos y los sedantes, especialmente a la hora de acostarse.Para muchos niños con distrofia muscular, el comienzo de una insuficienciarespiratoria (la inhabilidad de mover aire dentro y fuera de los pulmones)comienza lentamente y puede confundirse con otros problemas. La falta de aire- el síntoma más conocido que indica poco oxígeno -puede que no ocurra enestos niños, especialmente cuando la debilidad les imposibilita hacer ejercicios;por el contrario, los síntomas más comunes son la fatiga, el mal dormir, laspesadillas o terrores nocturnos y los dolores de cabeza, especialmenteinmediatamente después de despertar. De hecho, la falta de ventilaciónadecuada durante la noche es usualmente el primer problema, no sólo porquela necesidad natural para respirar disminuye cuando se duerme, sino también
  • porque el abdomen empuja hacia arriba el diafragma cuando una personapermanece acostada.CONSEJOS Y EJERCICIOS ÚTILES SON: • Cantar en voz alta, gritar, tocar silbatos, flautas y harmónicas • Inflar globos • Soplando por una pajita, o soplando sobre una pelotita de ping pong que rueda sobre un mostrador u otra superficie plana. • El niño semisentado con dos o tres cojines detrás de la cabeza y de los hombros, las rodillas dobladas. El ayudante coloca sus manos a la altura del diafragma o final de las costillas, los dedos gordos de las manos del ayudante situados donde se unen las costillas, las manos se dirigen a la espalda. Apretando suave pero firmemente, el niño intenta inspirar el máximo posible, persiguiendo conseguir elevar las manos del ayudante con sus costillas.LINEAMIENTOS DEL INSTITUTO DE REHABILITACIÓN INFANTIL 1. Discapacidades del control postural 1.- Cuando la silla de ruedas que el paciente recibe no es adecuada, es necesario adaptarla, generalmente instalando un asiento y respaldo duro y del ancho adecuado, construyendo o regulando el apoya-pie y poniendo una mesa a la altura adecuada. 2. Discapacidad de la función manipulativa Las discapacidades de la función manipulativa son consecuencia de la pérdida de fuerza, que avanza en sentido próximo distal. La función de dedos se mantiene hasta etapas avanzadas de la enfermedad. Como la función de hombro y codo se pierde en forma más temprana, el paciente desarrolla compensaciones para tomar y manipular objetos. Estas compensaciones deben ser cuidadosamente observadas, especialmente cuando se instalan adaptaciones para la postura, ya que en ocasiones puede interferirse con la funcionalidad desarrollada por el paciente.
  • Las actividades por realizar con el paciente son cuidadosamente graduadas, ya que la fuerza y resistencia al esfuerzo se deterioran; la fatiga consiguiente tiene un efecto negativo. Durante la evolución de la enfermedad, se utilizan diversas actividades (pequeña plástica, juegos que involucran manipulación, actividades con computador), para irse adaptando a las condiciones del enfermo y mantener sus pacientes mientras sea posible. 3. Discapacidades de las actividades de la vida diaria Se dan indicaciones a los padres para que estimulen la independencia, en el entendido de que ésta es importante para la autoestima del niño. La autoalimentación se mantiene hasta etapas avanzadas de la enfermedad. Si es necesario intervenir, hacerlo despacio. El vestirse en forma independiente se pierde en forma relativamente temprana. Los pacientes comienzan a perder primero la capacidad de sacarse o ponerse las prendas superiores, manteniendo la independencia con las prendas inferiores, aunque lo hacen en forma lenta y fatigante. Las actividades de higiene también se pierden en forma relativamente temprana y la dependencia llega a ser absoluta. En etapas avanzadas de la enfermedad es conveniente incentivar y aconsejar a la familia para que incorpore al paciente en las actividades familiares y de la comunidad, evitando el aislamiento. ADAPTACIÓN A LA VIDA ESCOLARBaño:Comenzando por la vestimenta: Los overoles grandes con peto son una prendaexcelente para jóvenes que estén en silla de ruedas. Se quitan fácilmente parafacilitar el uso del w.c.. La ropa para ejercicio con banda elástica en la cintura(como los pantalones deportivos y los trajes para correr) se puede poner yquitar con mayor facilidad. A la costura delantera se le puede coser un cierre de22 pulgadas, que se extienda hacia la pierna y permita un margen holgado parael uso de orinales.
  • Un cordel grueso de pescar pasado por el ojo del subidor del cierre y con laspuntas unidas (se puede sellar el nudo derritiéndolo con la llama de un fósforo),facilita tirar del cierre para cerrarlo. Esta idea funciona especialmente mejor conlos pantalones, sean de hombre o mujer. Es Necesario hacer Modificaciones al baño de la escuela como permitir la entrada fácil de una silla de ruedas al privado; pasamanos que permitan deslizarse con facilidad desde la silla de ruedas. O adaptar loslavamanos y espejos a la altura de lasilla de ruedas. Traslado - Movimiento: Una tabla efectiva para traslados se puede adaptar de un largo de madera sólida lijado, encerado y altamente pulido. Se le deben biselar los extremos. Este es un proyecto para algún miembro de la familia al que le guste la carpintería.Con respecto a la escuela, lo primero y obvio, es la necesidad de una rampa deacceso para silla de ruedas en todas los sectores de la planta baja donde halladesniveles. Útiles escolares y mobiliario:
  • • El lápiz o la pluma se puede asir mejor si se le ponen recortes de esponja de fregadero de cocina alrededor, o incluso unas ligas de hule. Se puede agujerar una pequeña pelota de hule para atravesarle un lápiz. Así tendrá un mango excelente para lápices u otros instrumentos para escribir. Colocando en el escritorio un portaobjetos giratorio para plumas, cintas, clips, etc., será más fácil alcanzarlos. • Muchos niños que tienen un control deficiente de sus manos pueden aprender a escribir bien en máquina o teclado de computadora. El niño que es bueno para los números puede realizar muchas tareas de contabilidad con una calculadora pequeña. • Aprender a dibujar y pintar puede traer gran satisfacción es una actividad que los niños con distrofia muscular pueden continuar haciendo aún en las etapas finales que se encuentran postrados en cama; en México 4 hermanos con distrofia muscular se han convertido en muy buenos artistas, uno de ellos realizó su última obra de arte una semana antes de morir. • Para trabajar con la silla de ruedas es mejor colocar sobre esta una tabla con escotadura, que tratar de acercarse al escritorio, puesto que se queda muy separado de este. Las Comidas: • Los envases de plástico para bebidas, tipo deportivo, a menudo traen en el tapón una especie de popote que facilita ingerir el líquido. • Los niños que tienen problemas para controlar la taza con una mano pueden hacerlo mejor si a la taza se le ponen dos asas. • Se puede usar un popote de plástico extra larga para no tener que levantar el brazo al beber. ASPECTOS PSICOLOGICOSDebido a las características de la enfermedad, será muy difícil para el niño y sufamilia aceptar el continuo aumento de la debilidad y la falta de un tratamientoefectivo. La asistencia y los consejos amistosos de los promotores de salud ylos amigos pueden ser de gran ayuda.
  • En general el apoyo psicológico se centra en facilitar esta aceptación, tanto porparte del niño como por la familia. La meta, tanto de la familia como la delpsicólogo es ayudar al niño a estar lo más activo y feliz que sea posible y aadaptarse a sus crecientes limitaciones.AnsiedadCuando una persona se enfrenta a un problema serio sin contar con losrecursos necesarios para solucionarlo, el resultado es una intensa ansiedad. Lagente maneja esta ansiedad de diferentes maneras: • Negación de la situación: al evadirse de la realidad la gente trata de evitar sentimientos dolorosos, negándose a aceptar la verdad. • Ira mal dirigida: enojarse con el médico que hizo el diagnóstico o los médicos que no lo hicieron antes, al mundo en general, a un universo que permite este tipo de situaciones, o incluso contra un ser supremo que acepta que ocurra una tragedia de este tipo. La ira también puede dirigirse hacia sí mismos o hacia el cónyuge, culpándolo por traer al mundo un niño con esta suerte. Esta reacción aleja sus sentimientos del problema real, al tratar de deshacerse de la insoportable ansiedad y el miedo.Atribuciones poco realistas Debido a la naturaleza hereditaria de la distrofia de Duchenne, la madrecomience a experimentar fuertes sentimientos de culpa. En este caso, lareatribución tiene que basarse en el hecho de que esta distrofia es unaenfermedad genética, por lo que no implica responsabilidades de ningún tipo. Otra atribución poco realista es que todo lo que no sea el cuidado delniño pasa a segundo lugar. Una madre -- especialmente si aún tienesentimientos de culpa -- puede absorberse totalmente en el niño, a expensasde su relación marital y de los otros niños de la familia. Su "sacrificio"inevitablemente conduce a problemas en todos los miembros de la familia,incluyendo al niño con la enfermedad neuromuscular. No se puede desconocerla importancia de mantener una vida familiar que satisfaga las necesidades detodos.En general, los padres deben evitar el sobreproteccionismo, fortaleciendo elsentido de independencia del niño, dejando que desarrolle sus actividades lo"más natural posible". Integración escolar
  • Es importante invitar a los compañeros a la casa del niño para hacerlas tareasy jugar, así como integrarlo a las actividades en general. Es importante queasista a la escuela para que tenga la oportunidad de madurar con sus iguales,de jugar, de aprender, de disfrutar y de vivir en un ambiente "normalizado" Es importante explicarles a los padres que la distrofia muscular esprogresiva, Así se crea conciencia de que tarde o temprano su hijo va a morir.Los maestros regulares siempre deben tener en cuenta: *Es una niña que se fatiga fácilmente, necesitando una exigencia diferente. Tiene una mayor dificultad para escribir, debido a la lentitud con que lo hace y a la mayor fatigabilidad de su musculatura. Hay que evitar que se dañe su musculatura respiratoria, ante eventuales resfríos. • Es necesario aprender a levantarlo (por ejemplo, para llevarlo al baño) con la ayuda de auxiliares y las madres. • Es importante estar al tanto de que todos los distróficos musculares progresivos difieren en el avance de su enfermedad: unos fallecen antes y otros después. • Tratar de mantenerlos siempre apegados al respaldo de la silla, permitiendo de este modo un mayor control de su tronco y en aquellos casos más avanzados ayudarse con "sling" (especie de barras de las cuales cuelgan amarras. Mide aproximadamente 1,70 mts.). Este método les permite a los niños mantener las muñecas fijas por más tiempo y les ayuda a realizar actividades de escritura y dibujo. • Para llevarlos al baño hay que saber tomarlos. Una de las formas de hacerlo, sin provocarle lesiones, es tomarlo de los pantalones y de las piernas, ya que si se toman de las axilas de deslizan fácilmente, • Al no poder lograr el mismo ritmo de avance de sus compañeros en la toma de apuntes, utilizar calcos, grabadoras u otro apoyo. * Realizar evaluación diferenciada, ya que impide demostrar su capacidadreal, probablemente (obtendrían un mejor rendimiento con un sistema deevaluación que se adecue a sus necesidades especiales). Un ejemplo de estoes la evaluación oral en casos de la distrofia muscular progresiva. APOYO PSICOLÓGICO Todo tipo de intervención psicológica que se pretenda lograr en estosniños va a depender en gran medida del grado de distrofia muscular progresivaque posee, y si ésta es de carácter lento o rápido, ya que algunos niños deben
  • utilizar la silla de ruedas a los doce años, debido a la pérdida de la fuerzamuscular en forma gradual. Por lo tanto, a pesar de ser la misma enfermedadse deben considerar los múltiples factores, tanto de la enfermedad como de lascondiciones propias del niño.Uno de los puntos centrales a tratar por la psicóloga es "la aceptación de lapérdida de las funciones y el apoyo en el proceso de duelo", existiendo tresmétodos de intervención: 1. Taller educativo: A través de discusión de temas de interés, actividades recreativas (por ejemplo, ver películas), etc. 2. Trabajo en el ámbito individual: Para aquellas personas que poseen una excesiva carga emocional, asociada a culpa, rabia, sentimientos de "¿por qué a mí?" 3. Taller terapéutico: Implica trabajar con aquellas personas que posean características de duelo, es decir, que presenten sentimientos de rabia y negación. El principal objetivo de estos grupos es fomentar los contactos personales con personas que poseen los mismos sentimientos, realizando actividades como: o imaginería, con relación a los obstáculos que ellos poseen La forma en que enfrentan su enfermedad va a depender de lascaracterísticas de su personalidad. Las mujeres son más sentimentales y lloranbastante, pero tienen menos miedo a reconocer su condición.Otra de las funciones de la psicóloga es fomentar la integración del niño a susistema escolar, ya que es de gran importancia que se mantenga ocupado endiversas actividades, evitando que se centre demasiado en los aspectosnegativos de su enfermedad.La integración favorece su independencia. La prueba que se utiliza en mayormedida es el test de Lusher. Solo trato de decir que a este tipo de niños se lesdebe querer muchísimo y ellos se los agradecerán, espero les sea de utilidad.ATTE.- FERDINAN EUAN CETZ MASTER EN EDUCACION ESPECIAL
  • SECRETARÍA DE EDUCACIÓN, CULTURA Y DEPORTE DEL ESTADO DE CAMPECHE. ESCUELA PRIMARIA URBANA “PLAN DE AYUTLA” TURNO MATUTINO. CAMPECHE., CAMPECHE. Documentación Escolar EDUCACION ESPECIAL ( USA ER # 31)
  • Mtro.Ferdinan Wilbert A. Euán Cetz Ciclo Escolar 2 009– 2 010