• Share
  • Email
  • Embed
  • Like
  • Save
  • Private Content

Loading…

Flash Player 9 (or above) is needed to view presentations.
We have detected that you do not have it on your computer. To install it, go here.

Like this document? Why not share!

36277076 gertsman

on

  • 987 views

 

Statistics

Views

Total Views
987
Views on SlideShare
987
Embed Views
0

Actions

Likes
0
Downloads
2
Comments
0

0 Embeds 0

No embeds

Accessibility

Upload Details

Uploaded via as Adobe PDF

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

    36277076 gertsman 36277076 gertsman Document Transcript

    • SÍNDROME DE GERSTMANN NOTA CLÍNICA Síndrome de Gerstmann en un varón de 9 años C. Fournier del Castillo a, J.J. García-Peñas b, L.G. Gutiérrez-Solana b, M.ªL. Ruiz-Falcó Rojas b GERSTMANN’S SYNDROME IN A 9 YEARS OLD BOY Summary. Introduction. Gerstmann’s syndrome encompasses the tetrad of finger agnosia, agraphia, acalculia and right-left confusion and is associated with lesions of the left angular gyrus, situated at the confluence of the temporal, parietal and occipital lobes. The localizing value of this syndrome has been questioned because multiple mechanisms can account for each of the four components of the syndrome. This clinical association is infrequent in children and it is impossible to diagnose in early stages of life because of parietal lobes have a slow functional development during childhood. Clinical case. We present the case of a learning disabled boy, 9 year old and right handed, who developed Gerstmann’s syndrome. Acalculia, right- left disorientation, agraphia and finger agnosia were clearly identified by neuropsychological studies at this time, but there was no evidence of this dysfunction when he was first studied being 5 year old. This patient had perinatal asphyxia and suffered from focal clonic seizures in early neonatal period. In this case, a infarcted lesion was found at the confluence of parietal and occipital lobes in cranial CT an MRI scans. Conclusion. We conclude that is very important to identify this syndrome during childhood using a wide range of neuropsychological tests in order to diminish learning disorders with an early psychopedagogic supervision. [REV NEUROL 2000; 30: 731-6] [http://www.revneurol.com/3008/i080731.pdf] Key words. Cerebral infarction. Gerstmann’s syndrome. Childhood. Magnetic resonance imaging. Neuropsychological tests. Parietal lobe. INTRODUCCIÓN CASO CLÍNICO En 1924, Josef Gerstmann describió el caso de un paciente adul- El paciente es un varón de 9 años y 6 meses de edad, que fue valorado por to que, aun siendo capaz de identificar partes de su cuerpo, no primera vez a los 5 años y 7 meses por presentar conducta hiperactiva, déficit de atención y de memoria, así como rendimiento escolar malo. podía indicar exactamente cuáles de sus dedos habían sido toca- El paciente es el primer hijo de padres jóvenes, sanos y no consanguíneos. dos por el examinador. Gerstmann definió esta alteración como La abuela materna presentó crisis epilépticas en la infancia. Antecedentes ‘agnosia digital’ y lo interpretó como un trastorno del esquema personales. Embarazo controlado, de curso normal. Parto postérmino (43 se- corporal. Tres años más tarde, informó de dos nuevos casos en manas), espontáneo, con líquido amniótico impregnado de meconio. Al los que podía observarse la agnosia digital, junto con agrafia, por nacer, pesó 3.900 g, estaba cianótico y tardó en iniciar el llanto. Presentó dos lo cual consideró que se encontraba ante un nuevo síndrome crisis clónicas focales derechas a las 18 y 24 horas de vida, respectivamente, clínico. Observaciones posteriores, en los años siguientes, le que cedieron rápidamente con la administración de fenobarbital intraveno- so. La ecografía transfontanelar y el EEG realizados en el período neonatal llevaron a perfilar esta entidad con dos síntomas más: desorien- no mostraron alteraciones. Se mantuvo con tratamiento anticomicial con tación derecha-izquierda y acalculia [1]. A partir de entonces, fenobarbital oral durante seis meses y no volvió a presentar crisis comiciales. dicha tétrada de síntomas (agnosia digital, agrafia, desorienta- Ha tenido un desarrollo psicomotor normal en todos los parámetros y no se ción derecha-izquierda y acalculia) se ha denominado síndrome han objetivado déficit neurosensoriales. El paciente está escolarizado desde de Gerstmann (SG). los 2 años y siempre ha sido un niño muy inquieto y con dificultad para Este síndrome es infrecuente en el niño. Las manifestaciones mantener la atención. En la exploración neurológica realizada a los 5 años y 7 meses desta- de alteración en los lóbulos parietales dependen de la edad, ya ca: peso de 27 kg (>p97%), talla de 121 cm (>p97%), perímetro craneal que las áreas terciarias de estos lóbulos son de maduración lenta 52 cm (p50%). El paciente se hallaba consciente y orientado. Presentaba y sus funciones cognitivas emergen tardíamente en la infancia. baja persistencia motriz y atención muy dispersa. Lateralidad manual y En relación con lo anterior, hasta los 6 años no puede hablarse podal derechas, con lateralidad ocular izquierda. Compresión y expre- de confusión derecha-izquierda, de trastornos de la escritura, ni sión verbal adecuadas a su edad cronológica. No existían alteraciones en de alteraciones en la ejecución de operaciones aritméticas, pues- la exploración de pares craneales, fondo de ojo, tono, fuerza, motilidad, to que tales adquisiciones no están adecuadamente establecidas. reflejos miotáticos, sensibilidad, marcha y pruebas de coordinación-se- cuenciación motriz. No se objetivaron dismorfias, discromías, ni visce- Todo lo anterior condiciona que el SG no sea valorable hasta los romegalias. 7 años de edad. Se realizaron las siguientes pruebas complementarias: analítica de sangre Presentamos el caso clínico de un niño de 9 años con desarro- y orina, que incluía hemograma, bioquímica sérica, sedimento urinario, llo evolutivo de SG secundario a infarto cerebral en la encrucijada enzimas musculares, perfil metabólico (cetonemia, cetonuria, cuerpos re- parietoccipital izquierda. ductores en orina, amonio, lactato, piruvato y aminoácidos), sin evidencia de alteraciones. El cariotipo tenía una fórmula 46 XY normal y no se objetivó fragilidad en el cromosoma X. El EEG mostraba un trazado normal, sin Recibido: 31.08.99. Recibido en versión revisada: 30.12.99. Aceptado: 30.01.00. paroxismos ni asimetrías. La TAC craneal (Fig. 1) puso de manifiesto la a presencia de una lesión hipodensa, de morfología triangular, en la región Servicio de Psiquiatría/Psicología. b Sección de Neurología-2.Hospital parietoccipital izquierda, sin efecto masa concomitante ni captación de con- Niño Jesús. Madrid, España. traste. En el estudio psicométrico realizado con escala de inteligencia de Correspondencia: Dr. Juan-José García Peñas. Comandante Fortea, 7, 9.º Wechsler para niños (WISC) presentaba resultados intelectuales normales- izda. E-28008 Madrid. E-mail: med019243@nacom.es medios (cociente intelectual (CI) global de 97, con CI verbal de 90 y © 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA CI manipulativo de 103), con déficit específicos (puntuaciones significati- REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736 731
    • C. FOURNIER DEL CASTILLO, ET AL Figura 1. TAC craneal, donde se aprecia una lesión hipodensa parietocci- Figura 2. RMN craneal, corte axial en secuencias potenciadas en T 2, ima- pital izquierda. gen de infarto cerebral en la encrucijada parietoccipital izquierda. vamente por debajo de la media) en tareas que requerían memoria inmediata y aritmética. Tras la primera exploración neuropsicológica, se remitió al paciente al equipo psicopedagógico de zona para su escolarización en un centro de 90 CI verbal integración donde pudiera recibir apoyo escolar. Ante la persistencia de los 84 problemas de aprendizaje y el déficit de atención, se le pautó tratamiento con metilfenidato, en pauta ascendente hasta 0,7 mg/kg/día, durante seis meses CI manipulativo 103 84 consecutivos, sin evidenciarse mejoría clínica. Un EEG de sueño diurno 97 realizado a los 8 años no mostró alteraciones. A los 9 años, se le practicó una CI total 82 RMN craneal (Fig. 2) que objetivó la presencia de un área malácica residual a nivel de la encrucijada parietoccipital izquierda, en la zona limítrofe entre Procesamiento secuencial 87 territorios vasculares. Se lleva a cabo una exploración neuropsicológica evolutiva, cuya valora- Procesamiento ción se realizó a los 9 años y 6 meses. En la tabla I se recogen las pruebas 99 simultáneo neuropsicológicas estandarizadas empleadas para la evaluación de la inteli- Procesamiento mental gencia, memoria, atención, funciones ejecutivas, praxias, fluidez y funcio- compuesto 93 nes lingüísticas, así como para la evaluación de los aspectos específicos que conforman el SG [2-12]. Para evaluar la presencia de alteraciones compor- 80 85 90 95 100 105 110 115 tamentales y/o emocionales se empleó el CBCL (Child Behavior Checklist) Puntuaciones típicas [13], sin que se registrara psicopatología. El paciente presenta un nivel in- telectual global normal que se sitúa en el nivel medio-bajo, sin discrepancia entre los cocientes verbal y manipulativo. Con respecto a la exploración Figura 3. Resultados de las habilidades generales de la escala de inteligen- previa (5 años y 7 meses), se registra un decremento significativo de las cia de Wechsler para niños revisada (WISC-R) y de la K-ABC, expresados puntuaciones. En cuanto a la eficacia comparada del tipo de procesamiento en puntuaciones típicas (media: 100; desviación típica: 15). Las áreas ra- (secuencial o simultáneo), se observa una eficacia mayor del procesamiento yadas corresponden a la primera evaluación y el resto son las puntuacio- de tipo simultáneo propio del hemisferio cerebral derecho, si bien la diferen- nes actuales. cia no alcanza significación estadística. Los resultados de las habilidades generales de las escalas de evaluación intelectual se recogen en la figura 3. Los resultados de la exploración neu- por el examinador. Esta alteración es la responsable de las bajas pun- ropsicológica de habilidades específicas se recogen en la tabla II y, de forma tuaciones en la prueba que evalúa el análisis de las sensaciones cutá- gráfica, en la figura 4. Las puntuaciones para la comparación de las distintas neas (tacto). pruebas se han transformado en puntuaciones Z. La lateralidad manual del 2. Orientación derecha-izquierda. Las dificultades se dan, tanto al imitar paciente es diestra, con un cociente de lateralidad de 100. movimientos del evaluador, como cuando se le pide señalar partes del Como queda reflejado, los déficit del paciente se expresan en las tareas en cuerpo que implican simetría. No se registran, sin embargo, dificultades las que la puntuación se encuentra más de una desviación típica por debajo de orientación espacial en tareas que implican juicios sobre orientación de de la media. Los cuatro componentes del SGaparecen como puntuaciones líneas en el espacio en tareas no verbales. deficitarias: 3. Agrafia. La prueba de escritura, que recoge tanto aspectos de copia como 1. Agnosia digital. En este paciente se aprecian dificultades para nom- dictado o escritura espontánea, es la que obtiene peores puntuaciones de brar y señalar dedos de la mano, que han sido designados previamente toda la batería. El trazado de las letras es dificultoso, con defectos en la 732 REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736
    • SÍNDROME DE GERSTMANN Tabla I. Pruebas neuropsicológicas estandarizadas para evaluar las habi- lidades cognitivas del paciente. 1 0 -1 -2 -3 -4 -5 Habilidades específicas Pruebas Rapidez motora Grooved Pegboard [2] Tacto Subtest 4. Luria DNI [3] Percepción visual Test de retención visual de Benton. Copia [4] Orientación espacial Prueba de orientación de líneas de Benton [5] Orientación derecha-izquierda Ítems 9-15. Luria DNI [3] Praxia constructiva Prueba de cubos. WISC-R [7] Audición fonémica Subtest 8. Luria DNI [3] Vocabulario en imágenes Test de vocabulario en imágenes de Peabody [8] Comprensión simple Subtest 9. Luria DNI [3] Comprensión lógico-gramatical Subtest 10. Luria DNI [3] Vocabulario expresivo Subtest de Vocabulario. K-BIT [9] Habla narrativa Subtest 12. Luria DNI [3] Memoria auditiva inmediata Test 5. K-ABC [10] Memoria espacial Test 9. K-ABC [10] Memoria verbal Subtest 18. Luria DNI [3] Atención Test de percepción de diferencias [11] Figura 4. Perfil neuropsicológico de habilidades cognitivas específicas expresado en puntuaciones Z. Función ejecutiva/Interferencia Stroop. Test de palabras y colores [12] Función ejecutiva/ Subtest 2. Luria DNI [3] Regulación verbal del acto motor expresan relaciones y que pueden incluir el uso de adverbios o preposicio- nes que implican relaciones espaciales (derecha-izquierda, sobre-bajo, etc.), Función ejecutiva/Organización Prueba de laberintos. WISC-R [7] relaciones temporales, dobles negaciones, etc. Tales alteraciones se regis- Lectura/Codificación Test 15. K-ABC [10] tran igualmente en el habla narrativa del paciente, con expresiones como ‘el profesor del año que viene me gustaba mucho más’ (refiriéndose al del Lectura/Comprensión Test 16. K-ABC [10] curso pasado) o ‘hemos ido mañana’ (por ayer). Escritura Subtest 14. Luria DNI [3] Aritmética/ Subtest 16. Luria DNI [3] DISCUSIÓN Estructura numérica La investigación sobre el SG ha estado marcada por las dificulta- Aritmética/Operaciones Subtest 17. Luria DNI [3] des en definir el complejo y variado carácter de cada uno de sus componentes [14-16]. Strub y Geschwind [17] han descrito las DNI: diagnóstico neuropsicológico infantil; WISC-R: escala de inteligencia de tareas para evaluar de forma fiable los síntomas del SG y diferen- Wechsler para niños revisada. ciarlos de la afasia; y tales recomendaciones han guiado el estudio neuropsicológico de nuestro caso. Para considerar el diagnóstico de SG es necesario detectar orientación de sus líneas y reduplicaciones de los trazos, lo que, en oca- cada uno de los componentes de la tétrada descrita por Gerstmann: siones, implica ilegibilidad. 1. Agnosia digital. Se describe como la incapacidad para reco- 4. Acalculia. Se objetiva la falta de una adquisición adecuada de la noción de número y se evidencian errores al ejecutar cálculos aritméticos senci- nocer, nombrar, seleccionar, diferenciar e indicar los dedos llos (sumas y restas). El paciente no puede realizar multiplicaciones, ya individuales de cada mano, tanto los del propio paciente que no ha aprendido aún las tablas aritméticas. como los de otras personas [1]. Su evaluación debe incluir tareas no verbales para diferenciar este déficit de uno de tipo Al margen del SG, también se registran déficit en tareas mnésicas (muy afásico. acusadas para material verbal, pero también para material espacial); sin 2. Desorientación derecha-izquierda. Se define como la inca- embargo, la memoria auditiva inmediata está conservada. En la explora- pacidad del paciente para diferenciar la derecha de la iz- ción de funciones lingüísticas, no aparecen déficit en la comprensión de palabras aisladas –aunque sean abstractas o se refieran a conceptos concre- quierda en sí mismo o en otras personas [1]. Esta alteración tos– ni en la comprensión de frases sencillas que comuniquen aconteci- deriva de la dificultad de aplicación del concepto espacial de mientos a través de construcciones gramaticales simples. Las dificultades orientación lateral del cuerpo [18]. Se trata de una anomalía se registran cuando se le pide la comprensión de palabras o frases que difícilmente separable del problema lingüístico que se en- REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736 733
    • C. FOURNIER DEL CASTILLO, ET AL cierra en la incapacidad de verbalizar correctamente la dere- Tabla II. Resultados de la exploración neuropsicológica expresados en cha de la izquierda, por lo que su evaluación debe incluir puntuaciones Z. tareas de imitación en las que un paciente con trastorno afá- Rapidez motora/mano dominante -0,76 sico receptivo no fallaría. 3. Agrafia. Se describe como agrafia apráxica o bien como agra- Rapidez motora/mano no dominante -0,75 fia espacial, y se debe a la pérdida de patrones almacenados de Tacto -1,03 a letras y palabras necesarios para efectuar la escritura [1,19]. El paciente presenta problemas para formas letras correctamente Percepción visual -0,03 y, además, se asocian alteraciones en la simetría, reduplica- Orientación espacial 0,07 ciones en los trazos, defectos en la orientación de líneas, uti- lización de diferentes tipos de letras y presencia de caracteres Orientación derecha-izquierda -1,09 a disparatados no contenidos en el alfabeto. Sin embargo, a Praxia constructiva 0,66 diferencia de la agrafia afásica, los errores semánticos son prácticamente inexistentes [19]. Para realizar una adecuada Audición fonémica 0,2 evaluación de este trastorno deben utilizarse tareas de copia, Vocabulario en imágenes -0,36 escritura al dictado y escritura espontánea. 4. Acalculia. Se trata de un defecto para realizar las operaciones Comprensión simple 0,15 aritméticas fundamentales [1]. En casos graves, también se Comprensión lógico-gramatical -2,45 a halla comprometida la comprensión de la secuencia numérica. Se discute si se trata de una anaritmetría, de una acalculia Vocabulario -0,6 afásica (por incapacidad para manejar el sistema simbólico Habla narrativa -2,5 a numérico) o de una acalculia espacial (déficit de alineamiento de los elementos numéricos al escribirlos) [14]. Su adecuada Memoria auditiva -0,66 evaluación requiere lectura y escritura de números, cálculo Memoria espacial -1,33 a oral y escrito. Memoria verbal -3,39 a La mayoría de los casos de SG descritos en la literatura, como el Atención -0,18 que presentamos, son secundarios a lesión en el lóbulo parietal izquierdo. En las revisiones realizadas al respecto [17,19,20], el Función ejecutiva/Interferencia 0,1 95% de los pacientes con SG completo presentaban lesión parietal Función ejecutiva/Regulación verbal del acto motor 0,6 izquierda. Los casos con patología aislada del hemisferio cerebral derecho son raros, y, de ellos, unos eran pacientes zurdos o bien Función ejecutiva/Organización -0,66 tenían una lesión tumoral gigante en el hemisferio derecho que Lectura/Codificación 0,33 ejercía un importante efecto masa [17,20]. Con respecto a la loca- lización anatómica del SG, los distintos autores sugieren que no Lectura/Comprensión -0,8 siempre está implicada la circunvolución angular, si bien es ésta Escritura -4,5 a la que con mayor probabilidad está involucrada en la génesis del síndrome. No obstante, esta afectación no se extiende hasta el Aritmética/Estructura numérica -1,26 a lóbulo occipital, sino hasta el lobulillo parietal superior; es decir, Aritmética/Operaciones -3,76 a implica a la circunvolución parietal inferior y se extiende hasta la superior [17,19-21]. Por otra parte, se ha comprobado que la es- a Déficit significativos. timulación eléctrica en la circunvolución angular provoca los cuatro síntomas claves del SG. Si la estimulación se extiende a áreas adyacentes de ésta, también pueden observarse síntomas como alexia, apraxia de construcción y anomia [17,21]. la segunda circunvolución occipital, como zona crítica para que se Para algunos autores, como Benton [14-16], existen proble- desarrolle un SG completo. Según este autor, las implicaciones mas para la delimitación conceptual y topográfica del SG. De para la localización topográfica del SG no se derivan de la com- hecho, este autor discute la propia existencia del SG como entidad binación de los cuatro síntomas o de la evidencia de su componen- sindrómica, ya que se han publicado casos de síndromes incom- te nuclear (agnosia digital), sino por la presencia de la agrafia y la pletos. Para Benton, esto supone la debilidad de la formulación acalculia, las cuales, aisladas o en combinación, siempre implican teórica que defiende la ocurrencia conjunta de los cuatro sínto- un trastorno focal en áreas posteriores del hemisferio cerebral mas. Por otra parte, a la tétrada característica del SG se le añaden, izquierdo. en algunos casos, otros síntomas como trastornos afásicos, dete- En esta misma línea de crítica, se encuentran Kolb y Whishaw rioro mental global, dislexia, déficit en memoria visual no verbal [22] quienes piensan que el problema conceptual radica en que el y apraxia de construcción. En nuestro caso, el SG se asocia a SG no es sinónimo de lesión parietal izquierda –la cual puede alteración en la comprensión de estructuras lógico-gramaticales y cursar con otro tipo de sintomatología– y, por otra parte, que la a déficit mnésicos. No aparecen, sin embargo, alteraciones en la poca frecuencia con la que aparece este síndrome hace que no sea lectura ni en las praxias constructivas. un diagnóstico semiológico útil en las exploraciones neuropsico- El último aspecto de la crítica que plantea Benton al SG se lógicas habituales. refiere al problema de la localización topográfica del síndrome y Al analizar la etiología de este síndrome, destaca que la gran propone al área de la circunvolución angular, en su transición con mayoría de los SG se relacionan con infartos o tumores cerebra- 734 REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736
    • SÍNDROME DE GERSTMANN les [19,23,24]. No obstante, también se han descrito casos aso- mann del desarrollo (SGD) [29-33]. En estos casos, se presentan ciados a otras enfermedades, entre ellas, hematomas intraparen- las mismas características semiológicas que en el SG clásico, pero quimatosos [25], encefalopatía por VIH [26] y enfermedad de sin evidencia de lesión estructural. El SGD se ha referido, princi- Moyamoya [27]. palmente, al evaluar a niños con dificultades de aprendizaje espe- A pesar de las controversias que rodean el SG, los cuatro déficit cíficas para el cálculo [30,32-35]. Las investigaciones iniciales conductuales se relacionan con una disfunción parietal izquierda de [29] consideraban que el SGD desaparecía evolutivamente y tan zonas de encrucijada y son un concepto bien establecido en neuro- sólo persistían ciertas dificultades de aprendizaje. Sin embargo, logía clínica de adultos [17,19-21,24]. En la infancia, sin embargo, los estudios más recientes indican una persistencia de las altera- son escasos los trabajos en los que se presenta un SG asociado a ciones [30-33], lo cual parece descartar que sea un retraso madu- patología lesional. Recientemente, se ha informado de un niño de rativo aislado el que genere el SGD y se espera que la aplicación 7 años [28] en el que la tétrada característica del SG aparecía corre- de las nuevas técnicas de neuroimagen (RMN craneal funcional y lacionada con un trastorno secuencial en la prueba K-ABC [10]. En tomografía por emisión de positrones (PET)) puedan aclarar el nuestro paciente, no puede hablarse de trastorno secuencial, ya que origen de esta disfunción. este tipo de procesamiento no se encontraba significativamente por Como conclusión, queremos destacar que es muy importante debajo de la media ni presentaba una diferencia llamativa con res- la correcta identificación de este síndrome en la edad escolar, pecto al procesamiento simultáneo. mediante una amplia batería de pruebas neuropsicológicas, con el En el niño, por otra parte, existen formas de SG relacionadas fin de instaurar un apoyo psicopedagógico precoz para intentar con un retraso madurativo que se definen como síndrome de Gerst- minimizar los defectos de aprendizaje resultantes. BIBLIOGRAFÍA 1. Gerstmann J. Syndrome of finger agnosia, disorientation for right and 19. Lang C. Die Agraphie des Gerstmann-Syndroms Versuch einer Charak- left, agraphia and acalculia. Arch Neurol Psychiatry 1940; 44: 398-408. terisierung. Fortschr Neurol Psychiatr 1994; 62: 153-63. 2. Trites RL. Neuropsychological test manual. Ottawa: Royal Ottawa 20. Heimburger RF, DeMyer WC, Reitan RM. Implications of Gerstmann’s Hospital; 1977. syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1964; 24: 52-7. 3. Manga D, Ramos F. Neuropsicología de la edad escolar. Aplicaciones 21. Morris H, Lüeders H, Lesser R, Dinner D, Hahn J. Transient neuro- de la teoría de A.R. Luria a niños a través de la batería Luria-DNI. psychological abnormalities (including Gerstmann’s syndrome) during Madrid: Visor; 1991. cortical stimulation. Neurology 1984; 34: 877-83. 4. Benton AL. TRVB: test de retención visual de Benton. Madrid: TEA; 22. Kolb B, Whishaw IQ. Fundamentals of human neuropsychology. New 1986. York: Freeman; 1990. 5. Benton AL, Sivan AB, Hamsher K, Varney NR, Spreen O. Contribu- 23. Tucha O, Steup A, Smeley C, Lange KW. Toe agnosia in Gerstmann’s tions to neuropsychological assessment. New York: Oxford University syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997; 63: 399-403. Press; 1994. 24. Pearce JM. Gerstmann’s syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 6. Navarredonda AB. Neuropsicología de la discalculia evolutiva: su aso- 1996; 61: 56. ciación con dislexia y su existencia como componente del síndrome 25. Casado JL, Jarrín S, Madrid A, Gil-Peralta A. Síndrome de Gerstmann de Gerstmann del desarrollo [Tesis doctoral]. Madrid: Universidad ampliado secundario a hematoma talámico. Rev Neurol 1995; 23: 1051-2. Complutense de Madrid; 1995. 26. Cirelli A, Ciardi M, Salotti A, Rossi F. An unusual neurological feature 7. Wechsler D. WISC-R. Escala de inteligencia de Wechsler para niños of HIV-1 encephalopathy: Gerstmann’s syndrome. Acta Neurol 1994; revisada. Madrid: TEA; 1994. 16: 110-3. 8. Dunn LM. Test de vocabulario en imágenes Peabody. Madrid: MEPSA; 27. Kinugasa K, MWandai S, Kamata I, Sugiu K, Ohmoto T. Surgical 1985. treatment of Moyamoya disease: operative technique for ence- 9. Kaufman AS, Kaufman NL. K-BIT. Test breve de inteligencia de Kauf- phalo-duro-arterio-myo-synangiosis, its follow up, clinical results and man. Madrid: TEA; 1997. angiograms. Neurosurgery 1993; 32: 527-31. 10. Kaufman AS, Kaufman NL. K-ABC. Batería de evaluación de Kauf- 28. Ohtagaki A, Maeoka Y, Shiota M, Koeda T. A case of learning disabled man para niños. Madrid: TEA; 1997. child with a white matter lesion in the left parietal lobe. No To Hattatsu 11. Thurstone L, Yela M. Caras. Test de percepción de diferencias. Ma- 1998; 30: 69-74. drid: TEA; 1995. 29. Kinsbourne M, Warrington EK. The developmental Gerstmann’s 12. Golden CH, Stroop J. Test de colores y palabras. Madrid: TEA; 1994. syndrome. Arch Neurol 1963; 8: 490-501. 13. Achenbach TM. Manual for the child behavior checklist and 1991 pro- 30. PeBenito R, Fisch CB, Fisch ML. Developmental Gerstmann’s file. Burlington: University of Vermont; 1991. syndrome. Arch Neurol 1988; 45: 977-82. 14. Benton AL. Mathematical disability and the Gerstmann’s syndrome. 31. O’Hare A. Dysgraphia and dyscalculia. In Whitmore K, Hart M, In Deloche G, Seron X, eds. Mathematical disabilities: a cognitive Willems G, eds. A neurodevelopmental approach to specific learning neuropsychological perspective. Hillsdale: Erlbaum; 1987. p. 111-20. disorders. London: MacKeith Press; 1999. p. 96-118. 15. Benton AL. The fiction of the ‘Gerstmann’s syndrome’. J Neurol Neuro- 32. Shalev RS, Wertmanelad R, Gross-Tsur V. Developmental dyscalculia surg Psychiatry 1961; 24: 176-81. and brain laterality. Cortex 1995; 31: 357-65. 16. Benton AL. Reflections on the Gerstmann’s syndrome. Brain Lang 33. Von Aster M. Developmental dyscalculia in children: review of the 1977; 4: 45-62. literature and clinical validation. Acta Paedopsychiatrica 1994; 56: 17. Strub RL, Geschwind N. Localization in Gerstmann’s syndrome. In 169-78. Kertesz A, eds. Localization in neuropsychology. New York: Academic 34. Gurney R. The early detection of specific mathematical disabilities. Press; 1983. p. 295-321. Cambridge J Educ 1983; 28: 80-6. 18. Gold M, Adair JC, Jacobs DH, Heilman KM. Right-left confusion in 35. Keller CE, Sutton JP. Specific mathematics disorders. In Obrzut JE, Gerstmann’s syndrome: a model of body centered spatial orientation. Hynd GW, eds. Neuropsychological foundations of learning disabilities. Cortex 1995; 31: 267-83. New York: Academic Press; 1991. p. 549-71. SÍNDROME DE GERSTMANN EN UN VARÓN DE 9 AÑOS SÍNDROMA DE GERSTMANN NUMA CRIANÇA DE 9 ANOS Resumen. Introducción. El síndrome de Gerstmann comprende una Resumo. Introdução. A síndroma de Gerstmann compreende uma tétrada diagnóstica que incluye: agnosia digital, agrafia, acalculia tétrade diagnóstica que inclui agnosia digital, agrafia, acalculia e y confusión derecha-izquierda. Se asocia, generalmente, con lesio- confusão direita-esquerda. Associa-se, geralmente, a lesões na cir- nes en la circunvolución angular izquierda, situada en la confluen- cunvolução angular esquerda, localizada na confluência dos lóbu- cia de los lóbulos temporal, parietal y occipital. Se ha cuestionado, los temporal, parietal e occipital. Em muitas ocasiões questionou-se en muchas ocasiones, el valor localizador de este síndrome, ya que o valor da localização desta síndroma, já que diversos mecanismos diversos mecanismos funcionales pueden generar cada uno de los funcionais podem gerar cada um dos quatro componentes desta REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736 735
    • C. FOURNIER DEL CASTILLO, ET AL cuatro componentes de esta asociación. El síndrome de Gerstmann associação. A síndroma de Gerstmann é infrequente na criança e es infrecuente en el niño y no es posible diagnosticarlo en la edad não é possível diagnosticá-la em idade pré-escolar, visto que du- preescolar, ya que los lóbulos parietales presentan una maduración rante a infância os lóbulos parietais apresentam uma maturação funcional muy lenta durante la infancia. Caso clínico. Se presenta el funcional muito lenta. Caso clínico. Apresenta-se o caso de uma caso de un niño de 9 años de edad, diestro, con problemas de apren- criança de 9 anos de sexo masculino, com problemas de aprendi- dizaje, que desarrolló un síndrome de Gerstmann. La acalculia, la zagem, que desenvolveu uma síndroma de Gerstmann. A acalculia, desorientación derecha-izquierda, la agrafia y la agnosia digital a desorientação direita-esquerda, a agrafia e a agnosia digital fueron claramente identificadas mediante el estudio neuropsicológi- foram claramente identificadas mediante o estudo neuropsicológi- co realizado a esa edad, pero no se objetivó evidencia de disfunción co realizado nesta idade, mas não se objectivou evidência de dis- específica en el primer estudio que se realizó a los 5 años de vida. El função específica no primeiro estudo que se realizou aos 5 anos de paciente presentó asfixia perinatal y desarrolló crisis clónicas foca- vida. Os estudos de neuro-imagem (TAC e RMN cranianas) mos- les en el período neonatal precoz. Los estudios de neuroimagen traram a presença de um enfarte cerebral a nível da encruzilhada (TAC y RMN craneales) mostraron la presencia de un infarto cere- parieto-occipital esquerda. Conclusões. Os autores querem desta- bral a nivel de la encrucijada parietoccipital izquierda. Conclusio- car que é muito importante a identificação desta síndroma em nes. Los autores quieren destacar que es muy importante la identi- idade escolar, mediante uma ampla bateria de testes neuropsico- ficación de este síndrome en la edad escolar, mediante una amplia lógicos, a fim de estabelecer um apoio psicopedagógico precoce batería de pruebas neuropsicológicas, con el fin de instaurar un para tentar minimizar os defeitos de aprendizagem resultantes. apoyo psicopedagógico precoz para intentar minimizar los defectos [REV NEUROL 2000; 30: 731-6] [http://www.revneurol.com/3008/ de aprendizaje resultantes. [REV NEUROL 2000; 30: 731-6] [http:/ i080731.pdf] /www.revneurol.com/3008/i080731.pdf] Palavras chave. Enfarte cerebral. Infância. Lóbulo parietal. Res- Palabras clave. Infancia. Infarto cerebral. Lóbulo parietal. Pruebas sonância magnética. Síndroma de Gerstmann. Testes neuropsico- neuropsicológicas. Resonancia magnética. Síndrome de Gerstmann. lógicos. 736 REV NEUROL 2000; 30 (8): 731-736