Síndrome nefrótico en pediatría

  • 428 views
Uploaded on

 

  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
No Downloads

Views

Total Views
428
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0

Actions

Shares
Downloads
17
Comments
0
Likes
1

Embeds 0

No embeds

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide

Transcript

  • 1. Katteryn Machado Callejas IX semestre Medicina Universidad Libre de Colombia seccional Barranquilla
  • 2. Síndrome renal con una presentación que comprende: Proteinuria > 40mg/m2sc/h Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL Hipercolesterolemia Edema Oliguria Albúmina/creatinina >0,2
  • 3. 9 meses - 10 años (2-4años) 2 de cada 100,000 <16 años Relación masculino/femenino 2:1 (se iguala en adolescentes) No diferencia estratos socioeconómicos
  • 4. Idiopático Enfermedades sistémicas Infecciones Medicamentos Neoplasias
  • 5. Mayor proporción de antecedentes de atopía que en la población general HLA  respuesta a corticosteroides HLA- DR3 HLA- DR7 HLA- B8 HLA- B12 (USA) HLA-B27 (Francia) HLA- DR2 HLA- DR4
  • 6. TRASTORNO: Permeabilidad de la pared de los capilares glomerulares Disfunción inmunológica celular y humoral
  • 7.  Anticuerpo 5-1-6aperturadiafrgamática sin fusión de podocitos  Gen del tipo finlandés (q19)NEFRINA (apertura diafragmática)  Linfocina de Shalhoub (proteína CD2)  Linfocitos supresores+factor SIRS= reducción de las defensas a las infecciones  ↓IgG ↓IgA ↑IgM (inicio de terapéutica sin necesidad de biopsia)  IL-2 (y su receptor), VPF, VEGF, IL-8
  • 8.  Lesiones glomerulares mínimas (obliteración de espacios intrapediculares y fusión de los podocitos) •Proliferación mesangial de diversos grados •Esclerosis glomerular segmentaria y focal (diversos grados de vacuolización) •Ocasionalmente inmunofluorescencia con depositos de Igs en mesangio y áreas de esclerosis glomerular
  • 9.  Proteinuria (evento primario)  produce la hipoalbuminemia  ↑Síntesis de albúmina, elevándose también la producción de lipoproteínas (LDL y VLDL)  La patogenia del edema  Underfill Vs. Overfill  Según el predominio de uno u otro mecanismo la volemia del paciente puede estar disminuida, normal o aumentada; la determinación del estado de la volemia es clave para el manejo agudo de estos pacientes.
  • 10.  EDEMA!Facie con ojos hundidos  Perdida de interés por el juego, irritabilidad y apatía  Oliguria (100ml/día)  PROTEINURIA (su desaparición es remisión), su naturaleza es selectiva (índice albumina/transferrina < 0,20)  HIPOALBUMINEMIA (< 1 g/dL)  HIPERCOLESTEROLEMIA
  • 11. HIPOPROTEÍNEMIA PROTEINURIA  Hipertensión leve o moderada  Hipocalcemia asintomática  Pérdidas hormonales, electróliticas y otros elementos (cinc, cobre y apolipoproteínas)  Reducción en las concentraciones de: Vit D, tiroxina y cortisol  Disminución de factores II, V y X, y fibrinógeno (hipercoagulabilidad e hiperplaquetosis  trombosis vascular)
  • 12.  Infecciones y accidentes tromboembólicos  Peritonitis primaria (penicilina, aminoglucósidos o cefalosporinas), celulitis o erisipela, sépsis  Recaída del síndrome (40%-60% de los casos)  FR para desarrollarlas:  Administración excesiva de furosemida  Cuadros de deshidratación  Infección  Venopunciones  Inmovilización  Uso prolongado de las terapéuticas farmacológicas
  • 13. DEFLAZACORT 0,25 – 1,5 mg/Kg/ día c/12-24-48h Adultos 6 – 90 mg/día Presentación = Gotas (1mg/gota) y comprimidos (6 – 30 mg c/u)
  • 14.  Furosemida 2mg/Kg 1 o 2 veces al día V.O. (a falta de respuesta dar I.V. misma dosis en 25ml de solución glucosada)  Sospecha de hipovolemia  Albumina sin sal al 20% 0,5-1mg/Kg en 50-100mL solución glucosada al 5% pasar en 2h seguida de 1 bolo de furosemida (misma dosis)  Recaídas frecuentes o corticodependencia con edema moderado = Espironolactona 2mg/Kg/día divido en 2 dosis Hematocrito 25%
  • 15. Actividad física Evitar el contagio de infecciones Dieta hiposódica con 2-3 g/Kg/d de proteínas No restringir líquidos (excepto en edema muy intenso)
  • 16. 2mg/Kg/día 0,1- 0,2mg/Kg/dí a (6-8 semanas) Mecloretamina 0,1mg/Kg I.V. con solución glucosada al 5% (4 días consecutivos y repetir en ciclo en un mes) 5mg/Kg/día o 150mg/m2SC en 2 tomas 2,5mg/Kg/día días alternos (con prednisona o deflazacort, luego fármaco único post- remisión)
  • 17.  SN congénito (tipo finlandés)  SN con esclerosis mesangial (Síndrome de Drash)  SN primario con lesiones glomerulares mínimas (igual al SNP)  Glomerulopatía membranosa (infecciones sistémicas hepatitis B y C, sífilis, VIH, tipo TORCH)
  • 18. 감사합니다
  • 19.  Nefrología pediátrica, G. Gordillo-Paniagua, M. J. Sebastian-Ruíz; p185-197  http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/14_3.pdf  http://escuela.med.puc.cl/publ/pediatriaHosp/SindromeNefrotico.html  http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S0025- 76802005000400009&script=sci_arttext  http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0034- 75312005000100010&script=sci_arttext  http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0212- 71992007000400009&script=sci_arttext  http://es.wikipedia.org/wiki/Glomeruloesclerosis_focal_y_segmentaria