Onfalocele gastrosquisis-hernias

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Onfalocele gastrosquisis-hernias

  1. 1. GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE
  2. 2. GASTROSQUISIS Es un defecto pequeño (2-5 cm) de la pared anterior del abdomen, situado a lateralmente a la inserción del cordón umbilical, que permite la salida de las asas intestinales, ocasional mente de otros órganos abdominales que flotan libres en el líquido amniótico.
  3. 3. PATOGENIA Resultado de un accidente vascular durante la embriogénesis. Oclusión intrauterina de la arteria onfalomesentérica derecha que interrumpe el anillo umbilical y propicia la herniación del intestino. Hernia rota en el cordón umbilical. Debilitamiento congénito del lado derecho del cordón umbilical.
  4. 4. EPIDEMIOLOGÍA Madres jóvenes menores de 20 años. Uso de drogas como la aspirina, ibuprofeno, seudoefedrina durante el primer trimestre. Consumo de alcohol, cigarrillo, drogas ilícitas.
  5. 5. ONFALOCELE Defecto de la pared abdominal, que se ubica en la línea media, en directa relación con el cordón umbilical, de tamaño variable, a través del cual se hernian asas intestinales y otros órganos. Las estructuras herniadas están recubiertas por un saco constituído por peritoneo, gelatina de Wharton y membrana amniótica, en el que están insertos los vasos umbilicales.
  6. 6. PATOGENIA Falla en la migración y fusión de los pliegues cefálico, caudal y laterales que comprometen el desarrollo de la pared abdominal y el tubo digestivo.
  7. 7. EPIDEMIOLOGIA En el 30% de los lactantes se encuentran anomalías cariotípicas, incluidas trisomías 13, 18 y 21. Asociado a malformaciones:1. Cardiacas2. Musculoesqueléticas3. Gastrointestinales4. genitourinarias
  8. 8. DETECCIÓN PRENATAL Se realiza por ultrasonido en el II trimestre. Debe sospecharse si se detectan niveles elevados de AFP en suero materno (más altos en gastrosquisis)
  9. 9. MANEJO Se considera manejar el parto con cesárea En los niños con gastrosquisis se debe:1. Proporcionar al intestino una cobertura protectora estéril.2. Prevenir la hipotermia3. Reanimación adecuada con líquidos
  10. 10.  En los lactantes con onfalocele: El manejo es similar al de los pacientes con gastrosquisis Requieren una reanimación con líquidos menor Evaluación física exhaustiva para descartar anomalías congénitas ( muy frecuentes ) Manejo quirúrgico
  11. 11.  Tiene una base tanto embriológica como anatómica: Falta de aproximación de los músculos rectos en la línea media después del retorno del intestino medio. Falta de adherencia del ligamento redondo al margen inferior del anillo umbilical atenuando el piso del mismo.
  12. 12. INCIDENCIA Transtorno frecuente en la lactancia y la niñez. Se desconoce si incidencia real debido a la resolución espontánea de muchos casos. Más frecuente en lactantes prematuros. Se detecta en 75-84% de los neonatos que pesan menos de 1.500 gr.
  13. 13. EVOLUCIÓN NATURAL Se reconocen poco después del nacimiento. Es poco probable una evisceración. La incidencia disminuye con la edad. A los 13 años se alcanza la resolución completa. Hernias con diámetro mayor de 1,5 a 2 cm no suelen cerrarse solas. Si persiste la hernia al llegar a la edad escolar debe repararse
  14. 14.  La reparación temprana se efectúa ante síntomas de incarceración o dolor recurrente. Se recomienda reparación a los 2 o 3 años si el defecto fascial es mayor a 2 cm. Si no se repara en la niñez el 10% de las hernias persisten hasta la edad adulta. Hay mayor riesgo de incarceración en adultos que en niños.
  15. 15. ETIOLOGÍA Se producen por defectos de los intersticios de las fibras cruzadas de la línea alba. Por lo general solo la grasa preperitoneal se hernia por el defecto
  16. 16. INCIDENCIA Se encuentran en cerca del 5% de los niños. Los pacientes presentan masas palpables visibles o dolor intermitente en el sitio de la hernia. La masa suele ser sensible entre (0,5-1 cm). No se resuelven de manera espontánea.
  17. 17. GRACIAS

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