Nefro,neuroblastoma lnh

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Nefro,neuroblastoma lnh

  1. 2. <ul><li>Es una enfermedad heterogenea que resulta de la expansión clonal incontrolada de los precursores linfoideos inmaduros que se acumulan en los tejidos del huésped, </li></ul><ul><li>con asiento por lo tanto en los órganos linfoides primarios o secundarios </li></ul>
  2. 3. <ul><li>I Afectación extraganglionar aislada o de una sola cadena ganglionar, con exclusión de mediastino, abdomen. </li></ul><ul><li>II Afectación extraganglionar única asociada a afectación ganglionar regional. </li></ul><ul><li>Afectación de 2 ó más cadenas ganglionares en el mismo lado del diafragma. </li></ul><ul><li>Dos localizaciones extraganglionares con o sin afeccion ganglionar regional, en el mismo lado del diafragma. </li></ul><ul><li>Tumor gastrointestinal primario, generalmente en región íleo-cecal, con o sin afectación ganglionar mesentérica. </li></ul>
  3. 4. <ul><li>III Localización a ambos lados del diafragma. </li></ul><ul><li>Todas las localizaciones intratorácicas (mediastino, pleura, timo). Todas las localizaciones abdominales extensas </li></ul><ul><li>Todas las localizaciones epidurales o paraespinales </li></ul><ul><li>IV Afectación del SNC o invasión medular inicial, sean cuales sean las otras localizaciones </li></ul>
  4. 5. <ul><li>HISTOLOGÍA GENÉTICA BIOLOG MOLEC </li></ul><ul><li>LINFOMA DE CÉLULA B t (8-14) (q24; q32) IgH/c-myc </li></ul><ul><li>(Burkitt, no-Burkitt y LCG-B) t (2; 8) (p11; q24) Ig kappa/c-myc </li></ul><ul><li>t (8; 22) (q24; q11) Ig lambda/c-myc </li></ul><ul><li>LINFOMA LINFOBLÁSTICO t (1; 14), t (7; 10) TCR/Tal-1 </li></ul><ul><li>t (8: 14), t (7; 11) TCR/RHOMB2 </li></ul><ul><li>t (10; 14) t (7; 19) TCR/LCK </li></ul><ul><li>t (11; 14)t, (12; 14) </li></ul><ul><li>LINFOMA CÉLULAS GRANDES t (2; 5) (p12; q35) NPM/ALK </li></ul><ul><li>anaplásicas (Ki-1+) </li></ul>
  5. 6. <ul><li>16,2% de las enfermedades malignas </li></ul><ul><li>42% son neoplasias LB </li></ul><ul><li>30% son LNHLB </li></ul><ul><li>28% Son LNHCG Y LMIP </li></ul><ul><li>Mayor incidencia de LNH, 10-10.000 en niños con malformación congénita inmunológica o adquiridas </li></ul><ul><li>Mayor Incidencia en desnutrición Primaria </li></ul><ul><li>Enfermedades Asociadas, VEB </li></ul>
  6. 7. <ul><li>Negros : VEB 95% </li></ul><ul><li>Americanos : 20% </li></ul><ul><li>Mediana de edad a los 5 años </li></ul><ul><li>Rara vez antes de los 2 años </li></ul><ul><li>3 hombres por cada 2 mujeres </li></ul>
  7. 8. <ul><li>Los LNH parecen el resultado de una proliferación incontrolada de precursores linfoides inmaduros con incapacidad de diferenciarse </li></ul><ul><li>Proliferación clonal. </li></ul><ul><li>translocaciones cromosómicas </li></ul><ul><li>Infección por virus de Epstein-Barr. </li></ul>
  8. 9. <ul><li>Diseminación por vía linfática o hemática a: </li></ul><ul><li>Otros territorios ganglionares </li></ul><ul><li>Medula ósea </li></ul><ul><li>El SNC </li></ul><ul><li>Hígado </li></ul><ul><li>Bazo </li></ul><ul><li>Periodo de evolución de dos meses aprox </li></ul>
  9. 10. <ul><li>LNH DE CÉLULAS PEQUEÑAS NO-HENDIDAS </li></ul><ul><li>1. De células B (sIg+) </li></ul><ul><li>2. Masas abdominales gastrointestinales o en anillo de Waldeyer </li></ul><ul><li>LINFOMA LINFOBLÁSTICO </li></ul><ul><li>1. De células T (fenotipo timocito) </li></ul><ul><li>2. Masa en mediastino anterior con adenopatía torso superior </li></ul><ul><li>3. De precursores de células B </li></ul><ul><li>4. Masa cutánea y masa en ganglios linfáticos aislados </li></ul>
  10. 11. <ul><li>LNH DE GRANDES CÉLULAS </li></ul><ul><li>1. De células grandes hendidas 1. Mediastino, hueso y no hendidas (T o B) </li></ul><ul><li>2. Inmunoblástico (de células B) </li></ul><ul><li>3. Abdominal, anillo de Waldeyer </li></ul><ul><li>4. Anaplásico de grandes células T 3. Piel, ganglios y hueso(Ki+ o CD30++) </li></ul>
  11. 12. <ul><li>LINFOMA LINFOBLÁSTICO DE CÉLULAS T </li></ul><ul><li>• Masa mediastínica acompañada de derrame pleural. </li></ul><ul><li>• Si existe obstrucción de vena cava superior, puede presentar síntomas como: </li></ul><ul><li>dolor, disfagia, disnea, tumefacción Tumefacción de cuello, de cara y de miembros superiores. </li></ul>
  12. 13. <ul><li>• Linfadenopatías : </li></ul><ul><li>es, con frecuencia, exclusivamente supradiafragmática (cuello, supraclavicular axilas). </li></ul><ul><li>• Afectación abdominal: es infrecuente, </li></ul><ul><li>aunque puede observarse hepatoesplenomegalia, </li></ul><ul><li>ganglios retroperitoneales, masas renales. </li></ul><ul><li>• Afectación del SNC </li></ul><ul><li>• Afectación de médula ósea </li></ul>
  13. 14. <ul><li>Habitualmente se presentan con: </li></ul><ul><li>• Masa abdominal </li></ul><ul><li>• Síntomas gastrointestinales: </li></ul><ul><li>dolor abdominal, nauseas, vómitos, cambios en el hábito intestinal, hemorragia digestiva </li></ul><ul><li>raramente, perforación intestinal. Ocasionalmente invaginación intestinal, debida a un pequeño tumor (< 1 cm) que </li></ul>
  14. 15. <ul><li>• Derrame pleural y ascitis </li></ul><ul><li>• Otros lugares de afectación: hueso, testículo, mamas, glándulas salivares, tiroides. </li></ul><ul><li>• SNC y médula ósea </li></ul><ul><li>Afectacion mandíbula </li></ul><ul><li>Com linfoma de Burkitt endémico son: órbita, regiónparaespinal y SNC </li></ul>
  15. 16. <ul><li>• Masa mediastínica anterior y síntomas similares a los de linfomas linfoblásticos. </li></ul><ul><li>• Afectación abdominal similar a los linfomas de células pequeñas no hendidas. </li></ul><ul><li>• SNC y médula ósea: rara vez se afectan. presentan la translocación t (2; 5) (p23; q35) </li></ul><ul><li>Afecta a tejido ganglionar y extraganglionar </li></ul><ul><li>(piel, pulmón, hueso, tracto gastrointestinal y tejidos blandos). </li></ul>
  16. 17. <ul><li>Estudios histológicos, </li></ul><ul><li>Inmunofenotipo, </li></ul><ul><li>Citogenéticas </li></ul><ul><li>Biología molecular </li></ul><ul><li>Los Estudios de Laboratorio Esenciales Comprenden: </li></ul><ul><li>hemograma completo, bioquímica, (electrolitos, estudios hepático, renal, LDH, ácido úrico), médula ósea (biopsia y </li></ul><ul><li>aspirado), LCR a todos (citología) </li></ul><ul><li>Imagen (Rx de tórax, ecografía de abdomen y pelvis, TAC torácico y abdominal y gammagrafía con Galio67) </li></ul><ul><li>pcionales (gammagrafía ósea, si el galio sugiere afectación </li></ul><ul><li>ósea, y RM para ver afectación de médula ósea y de SNC). </li></ul>
  17. 18. <ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><li>El tratamiento primario de todos los tipos </li></ul><ul><li>de LNH es la quimioterapia. </li></ul><ul><li>La radioterapia quedaría actualmente </li></ul><ul><li>indicada en situaciones de emergencia: </li></ul><ul><li>(síndrome de mediastino superior, compresión de médula espinal), en afectación neuromeníngea, en cuidados paliativos y en linfomas óseos. </li></ul>
  18. 19. <ul><li>LNHI : Antineoplasicos contra LB: Metrotexate Intratecal, niños con masas abdominales grandes </li></ul><ul><li>LNHCG : De formas localizadas </li></ul><ul><li>LNHCG : De formas extensas </li></ul><ul><li>LNHLB: Exclusivo de piel ganglios periféricos: Metrotexate Intratecal </li></ul><ul><li>LNHHLB: Exclusivo Mediastinal o generalizados </li></ul>
  19. 20. <ul><li>Quimioterapicos metrotexate </li></ul><ul><li>Cobaltoterapia Mediastinall </li></ul><ul><li>Transplante de Medula Osea </li></ul><ul><li>Si tiene recaida se trata con protocolo de Leucemia </li></ul><ul><li>El trasplante alogénico ha sido aplicado en recaída de linfoma linfoblástico y en linfoma de Burkitt con afectación medular. </li></ul><ul><li>El anticuerpo monoclonal anti-CD20 </li></ul><ul><li>(rituximab). </li></ul>
  20. 21. <ul><li>Síndrome de Lisis Tumoral </li></ul><ul><li>Mielotoxicidad producida por las drogas con antraciclicos mas cobalto </li></ul><ul><li>Mayor peso el tumor menor el buen pronostico </li></ul><ul><li>De mayor pronostico los niños con LHN de variedad B, que los T </li></ul>
  21. 23. <ul><li>Tumor renal de origen embrionario. </li></ul><ul><li>Se desarrolla en niños saludables. </li></ul><ul><li>10% de los casos ocurre en niños con malformaciones. </li></ul><ul><li>Causa desconocida. </li></ul><ul><li>Los fenotipos relacionados se clasifican en S. de sobrecrecimiento o sin el. </li></ul>
  22. 24. <ul><li>Sind. De sobrecrecimiento resultado de excesivo crecimiento prenatal y postnatal, con macroglosia, nefromegalia y hemihipertrofia. Mas comunes: - S. de Beckwith – Wiedeman. - Hemihipertrofia aislada. </li></ul>
  23. 25. <ul><li>Sind. Sin sobrecrecimiento. </li></ul><ul><li>- Aniridia aislada. - Trisomia 18. - Aniridia combinada con malformaciones genitourinarias y retardo mental (WARG). </li></ul><ul><li>Niños con predisposición a TW realizar ultrasonidos cada 3 meses hasta 8 años. </li></ul>
  24. 26. <ul><li>Puede ser hereditario o esporádico. </li></ul><ul><li>Mutación es del Gen1 del TW (banda 11p13). </li></ul><ul><li>También asociados a problemas genitourinarios (criptorquidia e hipospadias). </li></ul><ul><li>Parece haber un segundo gen del TW en el locus del gen Beckwith – Wiedeman o cerca de el (cromosoma 11p15), riesgo mayor de desarrollar TW. </li></ul>
  25. 27. <ul><li>TW hereditario no es común, 1 – 2% con historia familiar. </li></ul><ul><li>Hermanos de niños con TW tienen baja probabilidad. </li></ul><ul><li>10% pte con TW son bilaterales. </li></ul>
  26. 28. <ul><li>Se disemina por extensión de la capsula renal, los ganglios vecinos y las viseras abdominales. </li></ul><ul><li>V. hematica; a los pulmones y poco frecuente a hígado. </li></ul>
  27. 29. <ul><li>Pte quien se considere Dx. de TW se aplica el siguiente protocolo: </li></ul><ul><li>Clínica. </li></ul><ul><li>Estudio imaginológico. </li></ul><ul><li>Estudio histológico. </li></ul><ul><li>Estudio de las funciones renales y hepáticas. </li></ul><ul><li>Evaluación psicológica y social del niño y su familia. </li></ul>
  28. 30. <ul><li>Ambos sexos. </li></ul><ul><li>Ocurrencia de 3 años. </li></ul><ul><li>Síntomas. - Masa abdominal asintomática. </li></ul><ul><li>Es menos frecuente que se diagnostique por hematuria asintomática. </li></ul><ul><li>Tiempo de evolución: 1 – 6 meses. </li></ul><ul><li>E.F. masa retroperitoneal palpable. </li></ul>
  29. 31. <ul><li>Ecografía abdominal. - Masa intrarrenal - Distorsión de cavidades renales. </li></ul><ul><li>TAC. </li></ul>
  30. 32. <ul><li>Nefrectomía: tratamiento y estatificación </li></ul><ul><li>Abdomen se explora por incisión transversa amplia y ambos riñones se deben ver y palpar. </li></ul><ul><li>Se hacen biopsia de ganglios. </li></ul><ul><li>Patólogo informa si es o no TW, subtipo histológico, estado capsula renal y ganglios linfáticos. </li></ul>
  31. 33. <ul><li>Subtipo histológico desfavorable (67%); - Anaplasia focal o difusa. - Estroma mal diferenciado. </li></ul><ul><li>Los demás subtipos histológicos favorables (33%). </li></ul><ul><li>Rx de tórax: para buscar siembras pulmonares. </li></ul>
  32. 35. <ul><li>Los niños con TW que reciben drogas para su tratamiento, estas afectan las funciones hepáticas y renales, por lo que es necesario obtener antes de empezar los valores de las pruebas funcionales pertinentes. </li></ul>
  33. 36. <ul><li>Es necesario hacer soporte psicosocial como parte del tratamiento del niño con cáncer. </li></ul>
  34. 37. <ul><li>Tratamiento posterior; quimioterapia y depende del estado de la enfermedad, de su histología y edad del paciente. </li></ul><ul><li>Tienen pronostico menos bueno los ptes con estadios IV e histología desfavorable. </li></ul><ul><li>Los ptes con TW bilateral se le hace nefrectomía del riñón mas afectado y quimioterapia del tumor que no se extrae. </li></ul>
  35. 38. <ul><li>Es uno de los tumores embrionarios del sistema nervioso simpático derivados de la cresta neural primitiva. </li></ul><ul><li>Se origina usualmente en la medula suprarrenal o en los ganglios simpáticos paraespinales retroperitoneales. </li></ul>
  36. 39. <ul><li>88% ocurre en menores de 5 años </li></ul><ul><li>3% en mayores de 10 años </li></ul><ul><li>Capacidad de regresion espontanea en menores de 2 años </li></ul>
  37. 40. <ul><li>La causa del NB es desconocida. Se han descrito anormalidades geneticas como amplificacion de oncogenes o regiones cromosomales y perdidas de cormosomas que se supone que reflejen inactivacion de genes supresores del tumor </li></ul><ul><li>El oncogen N-myc se manifiesta hasta ne un tercio de los pacientes con NB </li></ul>
  38. 41. <ul><li>TUMORACION PRIMARIA </li></ul><ul><li>abdominal/pelvica </li></ul><ul><ul><li>glandulas suprarrenales </li></ul></ul><ul><ul><li>Eje celiaco </li></ul></ul><ul><li>Toracico </li></ul><ul><li>Cuello </li></ul>
  39. 42. <ul><li>Medula osea </li></ul><ul><li>Hueso </li></ul><ul><li>Ganglios linfaticos </li></ul><ul><li>Higado </li></ul><ul><li>Piel </li></ul><ul><li>SNC </li></ul>
  40. 43. <ul><li>Todo niño en quien se considere el diagnostico de NB, se estudia con el siguiente protocolo: </li></ul><ul><li>Clinica </li></ul><ul><li>Estudio imagenologico </li></ul><ul><li>Estudio histologico </li></ul><ul><li>Estudio de medula osea </li></ul><ul><li>Estudio de las funciones hepaticas y renal </li></ul><ul><li>Evaluacion sicologica y social del niño y su familia. </li></ul>
  41. 44. <ul><li>Si se tiene en cuenta que el sistema nervioso simpatico se localiza desde la fosa posterior hasta la pelvis, se puede entender la variada sintomatologia en los niños con NB. </li></ul><ul><li>Sintomas constitucionales </li></ul>
  42. 45. <ul><li>Dolor abdominal </li></ul><ul><li>La masa hace contacto con la columna vertebral y casi simepre pasa la linea media </li></ul><ul><li>Distencion abdominal (masa/metastasis hepatica) </li></ul><ul><li>Diarrea </li></ul><ul><li>Puede haber masa sin sintomas </li></ul>
  43. 46. <ul><li>Mediastino porterior </li></ul><ul><ul><li>Asintomatcos generalmente </li></ul></ul><ul><ul><li>Hallazgo accidental </li></ul></ul><ul><ul><li>Puede comprimir medula espinal </li></ul></ul>
  44. 47. <ul><li>Masa unilateral </li></ul><ul><li>Heterocromia iridiana </li></ul><ul><li>Anhidrosis facial </li></ul><ul><li>Sindrome de horner (miosis, ptosis, enoftalmos) </li></ul>Masa pelvica <ul><li>Por obstruccion </li></ul><ul><ul><li>Problemas para defecar/orinar </li></ul></ul>
  45. 48. <ul><li>Produccion aumentada de catecolaminas </li></ul><ul><ul><li>Hipertension </li></ul></ul><ul><ul><li>Sudacion exsesiva </li></ul></ul><ul><ul><li>Escalofrios </li></ul></ul><ul><ul><li>Irritabilidad </li></ul></ul><ul><li>Produccion aumentada de peptido intestinal vasoactivo </li></ul><ul><ul><li>Diarrea </li></ul></ul><ul><ul><li>Transtornos hidroelectroliticos </li></ul></ul>
  46. 49. <ul><li>Ataxia/osoclonus </li></ul><ul><li>Mioclonus </li></ul><ul><li>¨respuesta hiperergica¨: muchos pacientes mejoran con hormoa adrenocorticotropa y extirpacion tumoral. </li></ul><ul><li>Estudio mensual con ultrasonido </li></ul>
  47. 50. <ul><li>El dolor oseo cuando hay metastasis ocurre en niños mayores y puede probocar impotensia funcional. </li></ul><ul><li>La metastasis a la medula osea suele producir solo anemia y a veces, trombocitopenia. </li></ul><ul><li>La metastasis a la orbita provocan exoftalmos o equimosis y edema periorbitario </li></ul>
  48. 51. <ul><li>El diagnostico de NB se acepta por uno de estos dos criterios: </li></ul><ul><li>estudio histologico </li></ul><ul><li>Estudio de medula osea con tejido tumoral no hematopoyetico mas catecolaminas elevadas en orina </li></ul>
  49. 52. evaluación de especímenes de tumores en cuanto al grado de desarrollo estromático y de maduración neuroblástica y al índice de mitosis-cariorrexis de las células neuroblásticas. Estos parámetros histológicos y la edad del paciente se usan para definir pronósticos favorables y desfavorables.
  50. 54. <ul><li>Estadio 1: tumor localizado que se limita a la zona de origen </li></ul><ul><li>Estadio 2: tumor unilateral con resección incompleta; los ganglios linfáticos ipsilaterales y contralaterales resultan negativos para el tumor </li></ul><ul><li>Estadio 2B: tumor unilateral con total o resección incompleta; ganglios linfáticos ipsilaterales positivos para tumor, los ganglios linfáticos contralaterales negativas para la presencia del tumor </li></ul>
  51. 55. <ul><li>Estadio 3: el tumor infiltra pasada la línea media con o sin afectación ganglionar regional o unilateral; o tumor contralateral con afectación ganglionar, o tumor en la línea media con afectación ganglionar bilateral </li></ul><ul><li>Estadio 4: difusión del tumor hasta los ganglios linfáticos a distancia, médula ósea, hueso, hígado u otros órganos, excepto tal como se define en la etapa 4S </li></ul>
  52. 56. <ul><li>Etapa 4S: edad <1 año de edad con tumor primario localizado, tal como se definen en la etapa 1 o 2, con difusión limitada a hígado, piel o médula ósea, en los que menos del 10 por ciento de las células nucleadas de la médula ósea son células tumorales </li></ul>
  53. 57. <ul><li>El objetivo quirúrgico debe ser la remocion completa del tumor cuando sea posible y a pesar en el momento del Dx suele haber enfermedad metastasica se debe intentar reducir la masa lo mas que se pueda sin causar daño. </li></ul>

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