Este documento resume varios tipos de atresias y estenosis intestinales congénitas. Describe las causas, clasificaciones, síntomas, diagnósticos y tratamientos de atresias y estenosis duodenales, yeyunales, del colon y el megacolon congénito. Proporciona detalles sobre la etiología, patología, presentación clínica, abordaje quirúrgico y complicaciones de cada una de estas afecciones del tracto gastrointestinal.

1. ATRESIAS Y ESTENOSIS INTESTINALES

2. ATRESIA Y ESTENOSIS DUODENAL ETIOLOGIA. El duodeno en su desarrollo se ocluye su luz y entre las 8 – 10 semanas se restablece. Agresión embrionaria en esta etapa. En ocasiones, hay presencia de tejido pancreático circundante.

3. CLASIFICACION La estenosis puede deberse a una membrana delgada (la describen como “manga de viento”). La atresia, puede mantener la continuidad duodenal o con una brecha llena con tejido pancreático.

4. PATOLOGIA La mayoría de las obstrucciones son de tipo periampollar. El duodeno proximal y estomago suelen dilatarse. El duodeno distal adelgaza sus paredes.

6. Vómitos pueden ser de color claro, bilioso, o con sangre.

7. Babeo excesivo, distensión pueden o no presentarse.

9. Si se observa gas después del duodeno, no puede excluirse el vólvulo de intestino medio ni la mal rotación y es obligatorio una exploración urgente. No se suele realizar enema con contraste antes del tratamiento quirugico.

10. TRATAMIENTO Descompresión gástrica. Corrección de líquidos y electrolitos. Es necesario excluir otros diagnosticos. Correcion quirurgica.

12. La descompresión nasogastrica posoperatoria se prefiere en vez de gastrostomía.

13. Las complicaciones posoperatorias tempranas: Fuga en la anastomosis y Sepsis local.

15. ATRESIA Y ESTENOSIS YEYUNALES ETIOLOGIA. la teoria mas favorecida es la de un accidente vascular intrauterino localizado con necrosis isquemica del intestino esteril con la resorcion subsecuente de los segmentos afectados.

16. CLASIFICACION ESTENOSIS. Estrechamiento de la luz intestinal sin interrupción de la continuidad .Segmento corto, angosto y un poco rígido con luz diminuta.

17. ATRESIA TIPO I La membrana esta formada por mucosa y submucosa. La presión intraluminal alta produce el efecto “manga de viento”.El intestino no se acorta.

18. ATRESIA TIPO II Extremos ciegos unidos por un cordón fibroso corto a lo largo del borde del mesenterio intacto.Intestino proximal dilatado e hipertrofiado y el intestino distal colapsado.

19. ATRESIA TIPO III (A) No hay cordón fibroso que una los extremos y hay una anomalía mesentérica en forma de V. La porción proximal y distal terminan en forma ciega.

20. ATRESIA TIPO III(B) Irregularidad yeyunal proximal, ausencia de arteria Mesentérica superior, y defecto mesentérico. Es llamado “deformidad de Maypole”.

21. ATRESIA TIPO IV Hay multiples atresias segmentariaso una combinacion de los tipo I a III. Tiene aspecto de una cadena de embutidos.

22. CLINICA Vomito biliar el primer dia pero el 20% se retrasa de 2 a 3 dias. Cuando hay diagnostico retrasado: deshidratacion, fiebre, hiperbilirrubinemia y neumonia por aspiracion. La distensión abdominal es mas sugestiva de una obstrucción distal intestinal.

23. La estenosis intestinal suele ser de mayor dificultad diagnostica. Un enema con contraste suele diferenciar una atresia yeyunal de una colonica.

24. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Atresia del colon. Volvulo de intestino medio. Ileo por sepsis. Traumatismo al nacer. Premadurez.

25. TRATAMIENTO Reanimacion de volumen y electrolitos. Descompresión con sonda naso gástrica. Técnica quirúrgicas mas frecuentementeResección del intestino proximal y dilatado con anastomosis primaria termino-terminal

26. ATRESIA DEL COLON Tan solo representa 1.8 a 15% de todas las atresias y estenosis intestinales. Las lesiones mas frecuentes son:Tipo III hacia la derecha del Angulo esplénico.

27. DIAGNOSTICO Dx. prenatal con el ultrasonido; obstrucción intestinal o diámetro de colon mayor a lo esperado con la E.G. A la Rx abdominal : Asa intestinal grande que simula “neumoperitoneo”. Enema con medio de contraste confirma el Dx.

28. TRATAMIENTO El abordaje quirúrgico depende: estado clínico del paciente, nivel de la atresia, estado del intestino proximal, etc. Se prefiere el abordaje quirúrgico por etapas:Resección del colon dilatado , colostomía.

29. MEGACOLON CONGÉNITO

31. De tipo genetico.

32. 1 de cada 5000 nacimientos vivos.

33. 4:1; mas en varones que en niñas.

35. GENETICA deleciondel gen RET Identificación de 3 genes: -Gen ret (cromosoma 10) -Gen receptor de endotelina B (cromosoma 13) -Gen de endotelina 3 (cromosoma 20)

36. CUADRO CLINICO Ausencia de meconio en las primeras 24 horas. Distencion abdominal. Vomitos. Diarrea. Estreñimiento.

37. DIAGNOSTICO RADIOLOGICO MANOMETRIA ANORECTAL BIOPSIA RECTAL

38. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Constipación crónica funcional Atresias Hernia inguinal estrangulada Síndrome de meconio espeso.

39. TRATAMIENTO Tratamiento es esencialmente quirúrgico. Las técnicas mas utilizadas son:La operación de Swenson, la de Duhamel, Rehbeiny la de Soave y Boley.

40. GRACIAS