Este documento resume la clasificación clínica, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar es una enfermedad causada por la constricción de las arterias pulmonares que conduce a la elevación de la resistencia vascular pulmonar. Existen cinco categorías clínicas de hipertensión pulmonar. El diagnóstico se basa en mediciones hemodinámicas durante cateterismo cardíaco derecho. Los tratamientos incluyen terapias vasodilatadoras y

1. Diagnostico Precoz y Tratamiento de Pacientes con Hipertensión Pulmonar Eduardo Mario Rodelo Salcedo, M.D Residente de Medicina Interna Hospital Universidad del Norte Barranquilla, Atlantico

4. EARLY: Punto de corte a los 6 Meses Galié N, et al. Lancet. 2008;371:209-2100 Endpoint Bosetan Placebo P Resistencia vascular pulmonar media ( % de la linea de base ) 83.2 107 ‹ 0.0001 Cambio en PC6M (m) +11.2 -7.9 .0758 Incidencia del empeoramiento clinico Pronostico Bosetan (n= 93) n = (%) Placebo (n = 92) n= (%) Empeoramiento clinico 3 (3) 13 (14) Sintomas de progresion de HP 1 (1) 9 (10) Hospitalizacion por HP 1 (1) 3 (3) Muerte 1 (1) 1 (1)

7. Clasificacion Clinica de la Hipertension Pulmonar ( Dana Point ) Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:S43-554 1. HAP Terapias especificas para HP (Vasodilatadores y agentes antiproliferativos) Transplante Pulmon o Corazon-Pulmon 1.´ Enfermedad Pulmonar Venoclusiva y Hemangiomatosis capilar pulmonar Transplante Pulmon o Corazon-Pulmon 2. HP en duo con Enfermedad del corazon izquierdo Tratamiento de la disfusion cardiaca izquierda Transplante cardiaco 3. HP en duo con Enfermedad pulmonar y/o Hipoxia Oxigeno a largo plazo 4. HP por Tromboembolismo pulmonar cronico Tromboendarectomia Transplante Pulmon o Corazon-Pulmon Terapia esfecifica para HP ? 5. HP de Etilogia Multifactorial o inscierta ????

10. Factores de Riesgo Geneticos: Mutaciones en BMPR2. Morell NW, et al. Proc Am Thorac Soc. 2006;3:680-686

14. Proliferacion Celular y Remodelamiento Vascular en HAP: PDFG Incremento de receptores de PDFG en HAP Remodelacion Vascular y proliferacion celular Impacto del antagonista de receptor de PDFG Imatinib (ST157-1) en la remodelacion Barst RJ, et al. J Clin Invest. 2005;115:2691-2694

15. Caracteristicas del Examen Fisico Pertinentes en la Evaluacion de HAP Signo Implicacion S 2 (audible en el ápice en más del 90%) Aumento de la presión pulmonar y cierre vigoroso de la válvula pulmonar clic temprano sistólico Súbita interrupción de la apertura de la válvula pulmonar por alta presión arterial Soplo de eyección Mesosistólico Flujo Turbulento transvalvular pulmonar S 4 Ventricular derecho(en el 38%) Alta presión del ventrículo derecho e hipertrofia El aumento de la onda a Pulso yugular Pobre Compliance del ventrículo derecho

16. Caracteristicas del Examen Fisico Pertinentes en la Evaluacion de HAP (Cont ) Signo Implicacion Moderada a grave HAP Soplo holosistólico que aumenta con la inspiración Insuficiencia tricúspide El aumento de las ondas v yugular Hígado pulsatil Soplo diastólico Insuficiencia pulmonar reflujo hepatoyugular Alta presión venosa central HP avanzada con insuficiencia del ventrículo derecho S 3 Ventricular derecha (en el 23%) La disfunción ventricular derecha Distensión de las venas yugulares La disfunción ventricular derecha o la regurgitación tricúspide o ambas Hepatomegalia La disfunción ventricular derecha o la regurgitación tricúspide o ambas edema periférico (en el 32%) Ascitis Presión arterial baja, disminución de la presión de pulso, extremidades frías disminución del gasto cardíaco, vasoconstricción periférica

17. Signo Implicacion Cianosis central Anormal de V / Q, cortocircuito intra-pulmonar, hipoxemia, shunt pulmonar o sistémico OHT Enfermedad cardíaca congénita, Anomalia pulmonar Auscultación cardiaca con soplos, chasquido de apertura, galope E. Congénitas o adquiridas del corazón o enfermedad valvular Estertores o disminución de los ruidos Congestión pulmonar, derrame o ambos Utilización de músculos accesorios, sibilancias, espiración prolongada, tos productiva Enfermedad pulmonar parenquimatosa La obesidad, cifoescoliosis, agrandamiento de las amígdalas Posible sustrato para la trastorno de la ventilación Esclerodactilia, la artritis, telangiectasias, fenómeno de Raynaud Trastorno del tejido conectivo Insuficiencia venosa periférica o obstrucción Posible trombosis venosa o TPC Úlceras por estasis venosa Posible enfermedad de células falciformes Esplenomegalia, arañas vasculares, eritema Palmar, ictericia, medusa cápita, ascitis Hipertensión portal

23. Tratamiento de la HAP Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:S43-554 1. HAP Terapias especificas para HP (Vasodilatadores y agentes antiproliferativos) Transplante Pulmon o Corazon-Pulmon 1.´ Enfermedad Pulmonar Venoclusiva y Hemangiomatosis capilar pulmonar Transplante Pulmon o Corazon-Pulmon 2. HP en duo con Enfermedad del corazon izquierdo Tratamiento de la disfusion cardiaca izquierda Transplante cardiaco 3. HP en duo con Enfermedad pulmonar y/o Hipoxia Oxigeno a largo plazo 4. HP por Tromboembolismo pulmonar cronico Tromboendarectomia Transplante Pulmon o Corazon-Pulmon Terapia esfecifica para HP ? 5. HP de Etilogia Multifactorial o inscierta ????

24. HAP: Terapia con Prostaciclinas Mc Laughlin VV, et al. J Am Coll Cardiol . 2009; 53: 1573-1619 Simonneau G, et al. Am J Respir Crit Care Med . 2010;181:A2515 Agente Uso Recomendado por Clase Funcional Via de liberacion PC6M Epoprostenol III,IV IV 31-46m Treprostinil II-IV SC, IV 16m Iloprost III,IV Inhalado 31 m

25. HAP: Terapia con Oxido Nitrico Mc Laughlin VV, et al. J Am Coll Cardiol . 2009; 53: 1573-1619 Simonneau G, et al. Am J Respir Crit Care Med . 2010;181:A2515 Agente Uso Recomendado por Clase Funcional Via de liberacion PC6M Sidelnafil II,III oral 40 m Tadalafil I-III oral 44 m

26. HAP: Terapia con Endotelina Mc Laughlin VV, et al. J Am Coll Cardiol . 2009; 53: 1573-1619 Agente Uso Recomendado por Clase Funcional Via de liberacion PC6M Bonsentan III, IV oral 36 m Ambrisentan II, III oral 21 m

27. Concenso ACC/AHA tratamiento algoritmico de HAP. Mc Laughlin VV, et al. J Am Coll Cardiol . 2009; 53: 1573-1619

28. Dana Point 2009 HAP Tratamiento Algoritmico Basado en la Evidencia Barst RJ, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:578-584

29. GRACIAS