Enfermedad Pulmonar Intersticial:Fisiopatología, Diagnostico y Tratamiento<br />Eduardo M. Rodelo, M.D<br />Residente de M...
Objetivos<br />Introducción<br />Clasificación<br />Fisiopatología<br />Diagnostico<br />Tratamiento<br />Conclusiones<br />
Definición de Enfermedad Pulmonar Difusa (EPID)<br />     Las enfermedades pulmonares difusas (EPD) Constituyen un grupo d...
Fisiopatología de la EPID <br />Xaubet A, et al. ArchBronconeumol. 2007;43(Supl 2):24-30<br />
Clasificación de Enfermedad pulmonar Intersticial Difusa. ATS/ESR <br />Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number...
Clasificación de Neumonía Intersticiales Idiopáticas. ATS/ESR <br />Fibrosis Pulmonar Idiopática (FBI)<br />Neumonía Inter...
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa de Causa Conocida. ATS/ESR <br />
EPID Asociados a Síndromes Específicos pero Idiopáticos. ATS/ESR <br />Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number ...
Abordaje Diagnostico en Paciente con Sospecha de EPID <br />Historia Clínica, Radiografía de Tórax, Laboratorios, PFP<br /...
Historia Clínica EPID<br />Edad:<br />Entre los 20 – 40 años:  son más frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X, las aso...
Historia Clínica EPID. (Cont.)<br />Antecedentes familiares:<br />Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis a...
Historia Clínica EPID. (Cont.)<br />Historia laboral:<br />     Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico...
Historia Clínica EPID. (Cont.)<br />SÍNTOMAS:<br />Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas del tórax.<br /...
Historia Clínica EPID. (Cont.)<br /><ul><li>Inespecíficos:
Elevación de la velocidad de sedimentación.
Hipergammaglobulinemia.</li></ul>Relacionados a determinadas enfermedades:<br />Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares.<br /...
Radiografía de Tórax<br /><ul><li>El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el momento del diagnóstico.
Los patrones Rx son:
Vidrio esmerilado.
Nodular.
Reticular.
Retículonodular.
Panal de abeja.
Localización difusa en ambos hemitórax.
Hay disminución del tamaño de los campos pulmonares.
Patrón alveolar: neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial linfocítica, prot...
Pruebas de Función Pulmonar<br /><ul><li>Espirometría Forzada:</li></ul>Patrón restrictivo.<br />En algunos casos pueden c...
TACAR ( HRCT)<br /><ul><li>Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.
Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.
Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:</li></ul>Imágenes reticulares indican fibrosis.<br />...
Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico....
TACAR ( HRCT)<br /><ul><li>Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.
Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.
Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:</li></ul>Imágenes reticulares indican fibrosis.<br />...
Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico....
Biopsia en EPID<br />BTB ( Biopsia Transbronquial )<br />Compromiso peribroncovascular ( Sarcoidosis, proteinosis alveolar...
Biopsia en EPID<br />
Biopsia en EPID<br />
Biopsia en EPID<br />
Biopsia en EPID<br />
Clasificación de Enfermedad pulmonar Intersticial Difusa. ATS/ESR <br />Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number...
Neumonía Intersticial Usual: NIU<br />Clínica<br />>50 años<br />Crónica<br />Disnea<br />Tos seca<br />75% acropaquía<br ...
NIU: Histopatología<br />Focos fibroblasticos dispersos<br />Heterogéneo<br />Infiltrado inflamatorio mínimo en las aéreas...
NIU: Histopatología<br />
NIU- TCAR<br />• Engrosamiento de los septos interlobulillares<br />(retículo)<br />• Predominio subpleural<br />• Bronqui...
NIU- TCAR<br />
NIU- TCAR<br />Bilaterales y en parches<br />Periférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posteriores<br />...
NIU- Diagnostico diferencial<br />Neumonitis por Hipersensibilidad<br />Enfermedad Del Colágeno<br />Asbestosis<br />     ...
NIU- TCAR<br />Bilaterales y en parches<br />Periférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posteriores<br />...
Evolución y Complicaciones<br />Extensión progresiva del Panal de abejas a segmentos medio y superiores<br />Incremento de...
Diagnóstico de FPI (Consenso ERS-ATS 2002) en Ausencia de Biopsia.<br />Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number...
Tratamiento<br />ESTEROIDES: los esteroides, en combinación con azatioprina<br />ciclofosfamida, se han recomendado como t...
Neumonía Intersticial No Especifica (NINE)<br />NINE idiopática<br />• Enfermedad del tejido conectivo (esclerodermia, sín...
Neumonía Intersticial No Especifica (NINE)<br />Homogénea<br />NINE Celular: Infiltrado abundante en los septos alveolares...
NINE- TCAR<br />Difusa patrón intersticial<br />Simétrica y Bilateral generalmente en parche<br />Periférica<br />Volumen ...
NINE- TCAR<br />
Neumonía Organizativa Criptogenica NOC.<br />Clínica<br />55 años<br />Evolución<3 meses<br />Tos, disnea<br />subaguda,<b...
Neumonía Organizativa Criptogenica<br />Pólipos de tejidos de granulación en bronquiolos terminales y conductos alveolares...
NOC- TCAR<br />
NOC Otros Signos Radiológicos<br />Nódulos centrolobulillares 50%<br />Opacidades lineares irregulares<br />1 o mas nódulo...
NOC- TCAR<br />Generalmente Bilateral en parches<br />Periférico subpleural<br />Basal<br />Volumen pulmonar es normal<br />
NOC: Aspectos clínicos<br />Diagnósticos diferenciales<br />Ca bronquiolo alveolar<br />Neumonía eosinofilica crónica<br /...
Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial BR-EPI<br />Tabaquismo<br />Hombre: Mujer<br />Clín...
BR-EPI Histopatología<br />Acumulación multifocal de macrófagos pigmentados en los bronquiolos respiratorios<br />Vías aér...
BR-EPI: TCAR<br />
BR-EPI: TCAR<br />Bilateral en parche<br />Distribución al azar<br />Segmentos superiores y medios<br />El volumen pulmona...
Evolución y Complicaciones<br />Puede estar relacionada con otras enfermedades relacionados con el tabaquismo.<br />Regres...
Neumonía Intersticial Descamativa: NID<br />¨Neumonía Macrófago Alveolar ¨<br />Etiología y patogénesis desconocida<br />S...
NID: Hallazgos Histopatologicos<br />Acumulación de macrófagos   <br />pigmentados con escasos <br />células epiteliales d...
NID: Otros signos radiológicos<br />Opacidades basales reticulares<br />Moderada Distorsión <br />   de la arquitectura<br...
NID: Diagnostico diferencial<br />Neumonía por P. jiroveci<br />NHI<br />
NID: Evolución y complicaciones<br />Puede estar asociada a enfermedades ¨humo inducidas¨ <br />Las lesiones pueden estar ...
Neumonía Intersticial Linfocitica<br />Idiopática o asociada a otras enfermedades Inmunológicas<br />Infiltración del inte...
NIL: Histopatología<br />Infiltrado linfocitico y  células plasmáticas en el intersticio en los septos alveolares<br />For...
NIL: TACAR<br />
NIL: Distribución<br />Difusa uniforme bilateral<br />Volumen pulmonar es normal<br />
NIL: Otros signos radiológicos<br />Nódulos Centrolobulillares<br />Engrosamiento nodular del intersticio peribroncovascul...
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Enfemedad pulmonar interticial

  1. 1. Enfermedad Pulmonar Intersticial:Fisiopatología, Diagnostico y Tratamiento<br />Eduardo M. Rodelo, M.D<br />Residente de Medicina Interna<br />Hospital Universidad del Norte<br />Barranquilla, ATL<br />
  2. 2. Objetivos<br />Introducción<br />Clasificación<br />Fisiopatología<br />Diagnostico<br />Tratamiento<br />Conclusiones<br />
  3. 3. Definición de Enfermedad Pulmonar Difusa (EPID)<br /> Las enfermedades pulmonares difusas (EPD) Constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolo intersticiales.<br />
  4. 4. Fisiopatología de la EPID <br />Xaubet A, et al. ArchBronconeumol. 2007;43(Supl 2):24-30<br />
  5. 5. Clasificación de Enfermedad pulmonar Intersticial Difusa. ATS/ESR <br />Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304<br />
  6. 6. Clasificación de Neumonía Intersticiales Idiopáticas. ATS/ESR <br />Fibrosis Pulmonar Idiopática (FBI)<br />Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP)<br />Neumonía Criptogenica Organizada ( COP )<br />Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial (RB-ILD)<br />Neumonía Intersticial Descamativa (DIP)<br />Neumonía Intersticial Linfocitica ( LIP )<br />Neumonía Intersticial Aguda ( AIP )<br />Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304<br />
  7. 7. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa de Causa Conocida. ATS/ESR <br />
  8. 8. EPID Asociados a Síndromes Específicos pero Idiopáticos. ATS/ESR <br />Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304<br />
  9. 9. Abordaje Diagnostico en Paciente con Sospecha de EPID <br />Historia Clínica, Radiografía de Tórax, Laboratorios, PFP<br />TACAR (HRCT )<br />Histopatología<br />
  10. 10. Historia Clínica EPID<br />Edad:<br />Entre los 20 – 40 años: son más frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X, las asociadas a enfermedades del colágeno y linfangioleiomiomatosis.<br />En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).<br />Sexo:<br />En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del colágeno.<br />La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.<br />
  11. 11. Historia Clínica EPID. (Cont.)<br />Antecedentes familiares:<br />Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar, neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa.<br />Tabaquismo:<br />Algunas EPID están asociadas al tabaquismo como la neumonía intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X. <br />Uso de fármacos:<br />Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis y duración .<br />Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate.<br />Antibióticos: nitrofurantoina.<br />Miscelánea: amiodorona<br />
  12. 12. Historia Clínica EPID. (Cont.)<br />Historia laboral:<br /> Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico, señalando las posibles exposiciones con fechas y duración de las mismas.<br />Agentes orgánicos son causa de alveolitis alérgica extrínseca.<br />Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis.<br />Enfermedades sistémicas:<br /> Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas.<br />Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren, polimiositis, dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del tejido conectivo.<br />Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica, síndromes hemorrágicos.<br />
  13. 13. Historia Clínica EPID. (Cont.)<br />SÍNTOMAS:<br />Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas del tórax.<br />Tos irritativa<br />EXAMEN FÍSICO:<br />Acropaquia<br />Estertores crepitantes<br />A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitación yugular, hepatomegalia).<br />
  14. 14. Historia Clínica EPID. (Cont.)<br /><ul><li>Inespecíficos:
  15. 15. Elevación de la velocidad de sedimentación.
  16. 16. Hipergammaglobulinemia.</li></ul>Relacionados a determinadas enfermedades:<br />Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares.<br />Aumento de la DHL: proteinosis alveolar.<br />Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis.<br />Factor reumatoideo: AR.<br />Anticuerpos antinucleares: LES.<br />Anticuerpos anti-ENA: ESP.<br />Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis.<br />Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa): dermatom., polimios.<br />Anticuerpo anti-neutrófilocitopásmico (ANCA): vasculitis.<br />
  17. 17. Radiografía de Tórax<br /><ul><li>El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el momento del diagnóstico.
  18. 18. Los patrones Rx son:
  19. 19. Vidrio esmerilado.
  20. 20. Nodular.
  21. 21. Reticular.
  22. 22. Retículonodular.
  23. 23. Panal de abeja.
  24. 24. Localización difusa en ambos hemitórax.
  25. 25. Hay disminución del tamaño de los campos pulmonares.
  26. 26. Patrón alveolar: neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial linfocítica, proteinosis alveolar, alveolitis alérgica extrínseca y eosinofilias pulmonares.</li></li></ul><li>
  27. 27. Pruebas de Función Pulmonar<br /><ul><li>Espirometría Forzada:</li></ul>Patrón restrictivo.<br />En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivo<br /><ul><li>Pletismografía:</li></ul>Capacidad pulmonar total y los diferentes volúmenes pulmonares disminuidos.<br /><ul><li>Difusión de monóxido de carbono (DLCO):</li></ul> disminuido.<br /><ul><li>GA:</li></ul>Gradiente alveoloarterial (A-a) 02 : aumentada.<br />Moderada hipocapnea.<br />Hipoxemia evidente e hipercapnia sólo en estadios avanzados.<br /><ul><li>Prueba de Esfuerzo:</li></ul>Hipoxemia y desaturación desencadenada por el ejercicio.<br />
  28. 28. TACAR ( HRCT)<br /><ul><li>Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.
  29. 29. Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.
  30. 30. Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:</li></ul>Imágenes reticulares indican fibrosis.<br />Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.<br /><ul><li>Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirúrgica.
  31. 31. Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.</li></li></ul><li>
  32. 32. TACAR ( HRCT)<br /><ul><li>Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.
  33. 33. Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.
  34. 34. Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:</li></ul>Imágenes reticulares indican fibrosis.<br />Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.<br /><ul><li>Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirúrgica.
  35. 35. Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.</li></li></ul><li>Lavado Bronquio alveolar BAL en Neumonía Intersticiales Idiopáticas. <br />Usado como herramienta en el diagnostico de FPI<br />Limitaciones<br />70-90% Neutrofilos<br />40-60% Eosinofilos <br />Ausencia de Linfocitosis es necesario para el diagnostico en ausencia de Biopsia. <br />Punto de corte 30% de linfocitos es de ayuda para distinguir de FPI de la no idiopática.<br />Raghu G, et al. Am. J. Respir. Crit. Care Med., March 15, 2011; 183(6): 788 – 824<br />Ohshimo S, F Bonella, A Cui, M Beume… - Am. J. Respir. Crit. Care Med, 2009 - 171.66.122.149<br />
  36. 36. Biopsia en EPID<br />BTB ( Biopsia Transbronquial )<br />Compromiso peribroncovascular ( Sarcoidosis, proteinosis alveolar ).<br />BVT ( Video Toracoscopia )<br />Toracotomia<br />
  37. 37. Biopsia en EPID<br />
  38. 38. Biopsia en EPID<br />
  39. 39. Biopsia en EPID<br />
  40. 40. Biopsia en EPID<br />
  41. 41. Clasificación de Enfermedad pulmonar Intersticial Difusa. ATS/ESR <br />Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304<br />
  42. 42. Neumonía Intersticial Usual: NIU<br />Clínica<br />>50 años<br />Crónica<br />Disnea<br />Tos seca<br />75% acropaquía<br />Estertores velcro bibasales (90%)<br />
  43. 43. NIU: Histopatología<br />Focos fibroblasticos dispersos<br />Heterogéneo<br />Infiltrado inflamatorio mínimo en las aéreas de fibrosis<br />Pseudoquistes<br />
  44. 44. NIU: Histopatología<br />
  45. 45. NIU- TCAR<br />• Engrosamiento de los septos interlobulillares<br />(retículo)<br />• Predominio subpleural<br />• Bronquiectasias por tracción<br />• Espacios aéreos quísticos agrupados en panal de abejas<br />
  46. 46. NIU- TCAR<br />
  47. 47. NIU- TCAR<br />Bilaterales y en parches<br />Periférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posteriores<br />Predominantemente basal<br />
  48. 48. NIU- Diagnostico diferencial<br />Neumonitis por Hipersensibilidad<br />Enfermedad Del Colágeno<br />Asbestosis<br /> NIH NIU<br />
  49. 49. NIU- TCAR<br />Bilaterales y en parches<br />Periférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posteriores<br />Predominantemente basal<br />
  50. 50. Evolución y Complicaciones<br />Extensión progresiva del Panal de abejas a segmentos medio y superiores<br />Incremento del tamaño de los quistes<br />Reducción del grosor de las paredes<br />Reducción progresiva del volumen pulmonar<br />Aumento de la incidencia de CA de pulmón<br />
  51. 51. Diagnóstico de FPI (Consenso ERS-ATS 2002) en Ausencia de Biopsia.<br />Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304<br />
  52. 52. Tratamiento<br />ESTEROIDES: los esteroides, en combinación con azatioprina<br />ciclofosfamida, se han recomendado como terapia potencial en el consenso de la ERS-ATS<br />ACETILCISTEÍNA: se ha estudiado su uso en combinación con esteroides y azatioprina . <br />Los resultados de este estudio concluyeron que la combinación de estos agentes (GC+AZA+N-AC) enlenteció la progresión de la enfermedad en comparación con AZA sola.<br />DEMETDS, M. et al. IFIGENIA NEJM 2005; 353: 2229-2242<br />
  53. 53. Neumonía Intersticial No Especifica (NINE)<br />NINE idiopática<br />• Enfermedad del tejido conectivo (esclerodermia, síndrome de Sjögren, PM/DM)<br />• Drogas<br />• NHS subaguda y crónica<br />• Infecciones<br />• Inmunodeficiencias (incluyendo VIH) <br />Clínica<br />Cualquier edad<br />SUBAGUDO<br />Tos y disnea<br />
  54. 54. Neumonía Intersticial No Especifica (NINE)<br />Homogénea<br />NINE Celular: Infiltrado abundante en los septos alveolares.<br />NINE Fibrosa: Predomina la fibrosis densa o laxa.<br />
  55. 55. NINE- TCAR<br />Difusa patrón intersticial<br />Simétrica y Bilateral generalmente en parche<br />Periférica<br />Volumen normal o parcialmente disminuido<br />
  56. 56. NINE- TCAR<br />
  57. 57.
  58. 58. Neumonía Organizativa Criptogenica NOC.<br />Clínica<br />55 años<br />Evolución<3 meses<br />Tos, disnea<br />subaguda,<br />fiebre, síntomas generales<br />Asociaciones:<br />Enfermedades del tejido conectivo (AR, Sjögren, polimiositis-dermatomiositis)<br />• Drogas<br />• Exposición a agentes tóxicos<br />• Neumonía aspirativa<br />• Infecciones<br />• NHS<br />• Neumonía eosinofílica<br />• Enfermedades inflamatorias intestinales<br />• En la periferia de otro proceso patológico (cáncer, absceso, Wegener)<br />
  59. 59. Neumonía Organizativa Criptogenica<br />Pólipos de tejidos de granulación en bronquiolos terminales y conductos alveolares<br />Los septum están engrosados con exudado crónico inflamatorio<br />Arquitectura Pulmonar preservada.<br />
  60. 60. NOC- TCAR<br />
  61. 61. NOC Otros Signos Radiológicos<br />Nódulos centrolobulillares 50%<br />Opacidades lineares irregulares<br />1 o mas nódulos mayores de 3 cm ( Opacidades grandes redondeadas )<br />
  62. 62. NOC- TCAR<br />Generalmente Bilateral en parches<br />Periférico subpleural<br />Basal<br />Volumen pulmonar es normal<br />
  63. 63. NOC: Aspectos clínicos<br />Diagnósticos diferenciales<br />Ca bronquiolo alveolar<br />Neumonía eosinofilica crónica<br />NINE<br />Evolución y Complicaciones<br />Las opacidades pueden resolverse espontáneamente<br />Si no se trata puede progresar a fibrosis o bronquiectasias<br />La COP puede considerarse en áreas descritas como neumonía que persisten o migran luego de la antibioticoterapia<br />
  64. 64. Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial BR-EPI<br />Tabaquismo<br />Hombre: Mujer<br />Clínica<br />50 años<br />Tos, disnea esfuerzo<br />Volúmenes aumentados<br />Mejora al abandonar el TBQ<br />
  65. 65. BR-EPI Histopatología<br />Acumulación multifocal de macrófagos pigmentados en los bronquiolos respiratorios<br />Vías aéreas leve fibrosis<br />Septos alveolares peribronquiales: ligeramente engrosados<br />
  66. 66. BR-EPI: TCAR<br />
  67. 67. BR-EPI: TCAR<br />Bilateral en parche<br />Distribución al azar<br />Segmentos superiores y medios<br />El volumen pulmonar es normal<br />
  68. 68. Evolución y Complicaciones<br />Puede estar relacionada con otras enfermedades relacionados con el tabaquismo.<br />Regresión total de las lesión con la suspensión del tabaco<br />Corticoides<br />Diagnostico solo por biopsia<br />
  69. 69. Neumonía Intersticial Descamativa: NID<br />¨Neumonía Macrófago Alveolar ¨<br />Etiología y patogénesis desconocida<br />Similitud con BR-EPI ( Extremo de un espectro de enfermedades )<br />Tabaquismo y no relacionados<br />4 y 5 década de la vida<br />Hombre-Mujer 2:1<br />Disnea Progresiva<br />
  70. 70. NID: Hallazgos Histopatologicos<br />Acumulación de macrófagos <br />pigmentados con escasos <br />células epiteliales descamativa<br />en espacios alveolares<br />
  71. 71. NID: Otros signos radiológicos<br />Opacidades basales reticulares<br />Moderada Distorsión <br /> de la arquitectura<br />Pequeños quistes en área <br /> de vidrio despulido<br />
  72. 72. NID: Diagnostico diferencial<br />Neumonía por P. jiroveci<br />NHI<br />
  73. 73. NID: Evolución y complicaciones<br />Puede estar asociada a enfermedades ¨humo inducidas¨ <br />Las lesiones pueden estar estable durante un tiempo o remitir posterior a cese del tabaco<br />
  74. 74. Neumonía Intersticial Linfocitica<br />Idiopática o asociada a otras enfermedades Inmunológicas<br />Infiltración del intersticio por linfocitos, células plasmáticas<br />Etiología: Teoría de la hiperplasia linfática del tejido linfático pulmonar, LNH de bajo grado<br />40-50 años<br />Mujeres<br />Artralgias, perdida de peso, adenopatías<br />
  75. 75. NIL: Histopatología<br />Infiltrado linfocitico y células plasmáticas en el intersticio en los septos alveolares<br />Formación de folículos <br />
  76. 76. NIL: TACAR<br />
  77. 77. NIL: Distribución<br />Difusa uniforme bilateral<br />Volumen pulmonar es normal<br />
  78. 78. NIL: Otros signos radiológicos<br />Nódulos Centrolobulillares<br />Engrosamiento nodular del intersticio peribroncovascular y perilobular<br />Consolidaciones parenquimatosas irregulares en 30%<br />Adenopatías Mediastinales: SIDA<br />
  79. 79. NIL: Diagnostico Diferencial<br />BR- EPI<br />NIH<br />
  80. 80. NIL: Evolución y complicaciones<br />Curso radiológico puede mejorar o empeorar<br />Aislada o en asociación con enfermedades:<br />AR<br />Sjogren<br />Anemia perniciosa<br />Miastenia Gravis<br />Cirrosis biliar primaria<br />LES<br />Hepatitis Autoinmune<br />
  81. 81. Neumonía Intersticial Aguda: NIA<br />¨Síndrome de Hamman Rich¨, Neumonía Intersticial Fulminante<br />La única NII con inicio AGUDO de los síntomas<br />SDRA<br />Forma rápidamente progresiva de daño pulmonar que nace en forma abrupta en forma aparentemente sanas<br />Causa desconocida<br />50 años<br />Hombre >mujer <br />
  82. 82. NIA: Hallazgos clínicos<br />Inicio agudo<br />Tos<br />Disnea<br />Fiebre<br />Pródromos similares a un cuadro gripal<br />
  83. 83. NIA: Histopatología<br />Fase Aguda (exudativa):<br />M. hialinas. Los septos alveolares están edematizados. Trombosis de arteriolas de pequeños o mediano tamaño<br />Fase organizada ( Proliferativa ) Tejido de granulación<br />Fase crónica (Fibrotica)<br />
  84. 84. NIA: TACAR<br />
  85. 85. NIA: Distribución<br />Difusa o en parche, generalmente bilateral y simétrica<br />En ocasiones de predomino periférico e inferior<br />El volumen pulmonar es normal o reducido<br />
  86. 86. NIA: Diagnósticos diferenciales<br />Neumonías atípicas o neumonías oportunistas en sujetos inmunodeprimidos<br />Neumonía criptogenica organizada<br />Hemorragia alveolar difusa<br />Edema pulmonar<br />
  87. 87. NIA: Evolución y complicaciones<br />No se conocen enfermedades asociadas<br />Los pacientes que sobrevives a la fase aguda<br />Fibrosis pulmonar<br />Tratamiento<br />02 suplementario<br />Corticoides: Útiles en fase temprana<br />Mortalidad 50%<br />
  88. 88. NIA: Diagnostico Invasivo<br />Biopsia<br />Biopsia transbronquial: útil para estrechar el DD<br />BAL<br />Hemorragia alveolar<br />Neumonía eosinofilica<br />Toxicidad pulmonar inducida por drogas<br />Neoplasias de crecimiento rápido<br />Neumonía criptogenica organizada<br />
  89. 89. NPI<br />
  90. 90. Conclusiones<br />
  91. 91. Conclusiones<br />
  92. 92. GRACIAS<br />
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