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  • 1. ¶ 32-535-C-10 Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte D. Jeanbourquin Les masses médiastinales regroupent un ensemble de pathologies incluant des lésions tumorales et non tumorales d’origine variée : acquise, congénitale, tissulaire ou cardiovasculaire. Ont été exclues de cette étude les pathologies d’origine cardiovasculaire faisant l’objet d’études particulières, de même que la pathologie ganglionnaire, pour laquelle seules sont rappelées la dénomination des différents lymphonœuds et leurs principales pathologies. Cependant, des pathologies n’appartenant pas classiquement au médiastin, comme certaines pathologies œsophagiennes ou rachidiennes, mais qui interviennent par nécessité dans la gamme diagnostique de certaines lésions tumorales ou pseudotumorales, sont incluses dans cette étude. Le diagnostic de ces masses médiastinales est approché, dans un premier temps, selon les données cliniques et biologiques et en fonction des résultats des différentes explorations d’imagerie, en insistant sur la radiographie thoracique, qui permet d’évoquer ce diagnostic dans près de 50 % des cas, mais également en fonction des données de l’imagerie en coupes, où le scanner reste la technique de base, les indications de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) arrivant en second lieu. Dans un deuxième temps, l’approche étiologique des masses médiastinales est faite en fonction de la topographie, en respectant le principe que certaines lésions présentent un lieu préférentiel de développement. Pour éviter les répétitions, les tumeurs pouvant siéger dans plusieurs compartiments sont traitées dans le compartiment où elles sont les plus fréquentes. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Médiastin ; Tumeurs ; Masses ; Radiographie thoracique Plan rappelés les principaux groupes ganglionnaires médiastinaux et hilaires et les principales pathologies concernées. Est donc essentiellement développé le problème des tumeurs du médias- ¶ Introduction 1 tin et de certains diagnostics différentiels qui peuvent simuler ¶ Approche diagnostique générale d’une masse médiastinale 1 une tumeur médiastinale, notamment d’origine œsophagienne Approche diagnostique clinique et biologique 2 ou rachidienne. Approche diagnostique en radiographie thoracique 2 L’approche diagnostique de ces masses médiastinales peut se Approche diagnostique par échographie 6 concevoir de deux façons : Approche diagnostique par tomodensitométrie et imagerie • approche générale clinique, biologique et sémiologique en par résonance magnétique 6 fonction des données des différentes techniques d’imagerie. Approche diagnostique par ponction-biopsie percutanée 8 Cette approche permet de préciser l’importance des données ¶ Approche étiologique des tumeurs du médiastin selon cliniques et biologiques, ainsi que des données séméiologi- la topographie 8 ques élémentaires de l’imagerie, permettant de différencier Tumeurs du médiastin antérieur 8 masses kystiques, graisseuses ou hypervasculaires par exem- Tumeurs du médiastin moyen 18 ple ; Tumeurs du médiastin postérieur 21 • approche topographique préférentielle, mais non exclusive, ¶ Conclusion 27 de développement de certaines tumeurs. Cette approche diagnostique se rapproche le plus de la réalité quotidienne, mais ceci amène parfois ici à étudier certaines lésions dans un compartiment différent de leur compartiment d’origine, ■ Introduction notamment pour certaines tumeurs neurogènes. Le terme de masse médiastinale peut se définir comme toute anomalie du médiastin occupant un certain volume, y compris ■ Approche diagnostique générale celles d’origine cardiaque ou vasculaire. Ce terme s’applique à la radiographie thoracique, mais pas à l’imagerie en coupes, qui d’une masse médiastinale rattache facilement une masse à une pathologie vasculaire L’approche étiologique d’une masse médiastinale peut se médiastinale ou cardiaque. Cette pathologie cardiovasculaire est concevoir sur des données cliniques et biologiques, radiographi- donc exclue de cette étude. Il en est de même de la pathologie ques, par les caractéristiques densitométriques et de signal en ganglionnaire, aux étiologies multiples, dont sont simplement IRM de la masse, les données de la scintigraphie et, plus Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 1© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 2. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte accessoirement chez l’adulte, par les caractéristiques échogra- phiques. La tomographie par émission de positons peut partici- per également au diagnostic de ces tumeurs. Sur un plan pratique, seuls le scanner et l’IRM participent à l’approche diagnostique chez l’adulte et nous nous limiterons à ces deux examens. Approche diagnostique clinique et biologique Cette approche peut se faire dans deux circonstances diffé- rentes : • soit la masse médiastinale est reconnue en premier lieu et l’on recherche des arguments cliniques et biologiques pour en approcher l’étiologie ; • soit il existe des signes cliniques et biologiques suffisamment caractéristiques pour faire évoquer une origine tumorale à ces manifestations, et notamment de siège médiastinal. Masse médiastinale reconnue radiologiquement Figure 1. Radiographie thoracique de face. Masse tumorale médiasti- La reconnaissance radiologique de la masse médiastinale peut nale dont les contours externes convexes vers l’extérieur sont nets (flè- être le fait d’une découverte fortuite ou devant des signes ches) et les contours internes se confondent avec le médiastin cliniques faisant suspecter un syndrome médiastinal (douleurs (astérisques). thoraciques, dyspnée, signes de compression vasculaire, notam- ment cave supérieure, dysphagie, symptomatologie rachi- dienne), mais ce sont les signes cliniques extrathoraciques ou l’existence d’anomalies biologiques qui permettent d’en appro- Approche diagnostique en radiographie cher le diagnostic étiologique : thoracique • la myasthénie est accompagnée d’un thymome dans 30 % à Dans la majorité des cas, la radiographie thoracique permet 50 % des cas et doit être complétée par un dosage des d’affirmer le diagnostic de masse médiastinale devant la anticorps antiacétylcholine ; présence d’une lésion déformant les contours du médiastin à • une hypoagammaglobulinémie (syndrome de Good’s), une limites externes nettes et des limites internes se confondant aplasie érythrocytaire, un lupus érythémateux, une polymyo- avec le médiastin (Fig. 1). Ceci ne peut se faire qu’à condition site, une maladie de von Hippel-Lindau peuvent être associés de connaître l’anatomie du médiastin, de reconnaître toute à un thymome ; déformation de celui-ci, de savoir localiser une masse dans le • un syndrome cave supérieur brutal chez un sujet jeune avec médiastin, de reconnaître toute modification des lignes médias- un prurit doit faire évoquer un lymphome [1] ; tinales, de savoir utiliser une opacification œsophagienne. • l’augmentation du taux de l’hormone gonadotrophine chorionique (b-HCG) sans augmentation du taux de l’alpha- Limites du médiastin fœtoprotéine (a-FP) doit orienter vers une tumeur germinale Radiographie thoracique de face séminomateuse, mais cette augmentation n’est retrouvée que . dans 7 % à 18 % des cas [2]. En revanche, une augmentation Le médiastin est limité par deux bords droit et gauche en du taux de l’a-FP avec une augmentation du taux de la rapport avec des structures cardiovasculaires. lactodéshydrogénase (LDH) signent l’existence d’une tumeur Les limites du bord droit sont réalisées du haut vers le bas par germinale non séminomateuse avec une fréquence de 80 % le tronc veineux innominé droit, la veine cave supérieure et pour l’a-FP et de 60 % pour la LDH. L’augmentation du taux l’oreillette droite. Les limites du bord gauche sont représentées, de b-HCG et de l’a-FP évoque une tumeur germinale de type du haut vers le bas, par l’artère sous-clavière gauche, le bouton choriocarcinome ; aortique, l’infundibulum pulmonaire, l’auricule gauche et le • l’augmentation du taux des hormones parathyroïdiennes sans ventricule gauche (Fig. 2). anomalie morphologique des glandes parathyroïdes à l’étage Toute déformation de ces limites doit attirer l’attention sur la cervical doit faire rechercher un adénome parathyroïdien possible présence d’une masse médiastinale. Cependant, aucune ectopique médiastinal ; déformation des contours du médiastin n’est observée si la • l’augmentation du taux des catécholamines urinaires et de ses tumeur est de petit volume et, surtout, de topographie anté- dérivés doit faire évoquer un paragangliome, surtout si sont rieure et médiane. associées palpitations et poussées paroxystiques d’hyperten- Radiographie thoracique de profil sion artérielle ; • l’existence d’une anémie chronique associée à une masse du Les limites du médiastin sur la radiographie de profil se médiastin postérieure fait suspecter une possible hémato- réduisent à la face postérieure du sternum et aux goutières poïèse extramédullaire. costovertébrales. Les limites supérieures (jonction cervicothora- cique) du médiastin sont imprécises. Masse médiastinale non connue Compartiments du médiastin Le raisonnement est inverse, puisqu’il s’agit de rechercher Cette division en différents compartiments répond au fait que une tumeur médiastinale devant une symptomatologie clinique certaines tumeurs présentent un lieu préférentiel de développe- et/ou biologique évocatrice ou non, mais compatible avec ment au sein du médiastin [3]. Cette division présente toute son l’existence d’une tumeur médiastinale. importance dans le plan sagittal et un intérêt plus accessoire Dans certains cas, il convient d’éliminer une tumeur extra- dans le plan craniocaudal. thoracique avant de penser à une possible tumeur médiastinale. Par exemple, une élévation du taux de b-HCG chez un sujet Division du médiastin dans le plan sagittal (Fig. 3, 4) jeune doit faire éliminer en premier lieu une tumeur testiculaire. Médiastin antérieur. Les limites sont représentées en avant Quant à la myasthénie, seuls 8 % à 15 % de ces patients ont par le sternum et en arrière par une ligne passant par la face un thymome. antérieure de la trachée et la face postérieure du cœur. 2 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 3. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 4. Radiographie thoracique de profil. Schématisation des com- partiments du médiastin dans les plans sagittal et craniocaudal avec mauvaise visualisation des limites supérieure et inférieure du médiastin (astérisques). Figure 2. Radiographie thoracique de face. Les bords droit et gauche du médiastin sont définis par les structures anatomiques définies sur les coupes anatomiques ; bord droit : veine cave supérieure (1) et oreillette droite (2) ; bord gauche : artère sous-clavière gauche (3), crosse de l’aorte 1 (4), tronc de l’artère pulmonaire (5) et ventricule gauche (6). 2 1 3 6 2 7 3 4 8 5 Figure 5. Schéma du médiastin de profil avec les limites des différents compartiments dans le plan craniocaudal, définies par une horizontale passant par le bord supérieur de la portion horizontale de l’aorte et une seconde horizontale passant par le bord supérieur du cœur (lignes noires). 1. Médiastin supérieur ; 2. médiastin moyen ; 3. médiastin inférieur. Figure 3. Schéma du médiastin de profil avec les limites des différents C’est ainsi que sur un plan pratique, une masse du médiastin compartiments (lignes noires) antérieur, moyen et postérieur. 1. Bord antérieur fait évoquer, par ordre de fréquence, une tumeur antérieur de la trachée ; 2. médiastin antérieur ; 3. face postérieure du thymique, une masse du médiastin moyen une tumeur kystique sternum ; 4. bord postérieur du cœur ; 5. médiastin moyen ; 6. médiastin dérivé de l’intestin primitif et une tumeur du médiastin postérieur ; 7. ligne située 1 cm en arrière du bord antérieur des corps postérieur une tumeur neurogène. vertébraux ; 8. gouttière costovertébrale. Division du médiastin dans le plan craniocaudal (Fig. 4, 5) Médiastin moyen. La limite antérieure correspond à la limite Médiastin supérieur. Ce compartiment s’étend de la partie postérieure du médiastin antérieur et la limite postérieure à une supérieure du médiastin au niveau du défilé cervicothoracique ligne passant un centimètre en arrière du bord antérieur des jusqu’à un plan au bord supérieur de la portion horizontale de corps vertébraux. l’aorte. Médiastin postérieur. C’est le compartiment situé en arrière Médiastin moyen. Ce compartiment s’étend de la limite de la limite postérieure du médiastin moyen et qui correspond inférieure du compartiment précédent jusqu’à une ligne passant essentiellement aux gouttières costovertébrales. par une tangence au bord supérieur des cavités cardiaques. Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 3© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 4. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte 1 2 4 5 3 5 6 A 1 7 5 10 11 12 10 12 8 8 11 Figure 7. Coupe anatomique axiale montrant les interfaces entre struc- 9 5 9 tures anatomiques et poumons abordées tangentiellement par le faisceau de rayons X, permettant de créer les bords et les lignes du médiastin 5 (flèches violettes : bords du médiastin, flèches bleu clair, bleu foncé et 6 verte : lignes du médiastin). B Figure 6. Schémas de profil (A) et de face (B) des compartiments définis en fonction des données de la TDM. 1. Défilé cervicothoracique ; Ligne para-azygo-œsophagienne (Fig. 8) 2. espace rétrosternal prévasculaire ; 3. angles cardiophréniques anté- rieurs ; 4. gouttière costovertébrale ; 5. région azygo-œsophagienne ; Elle correspond à la ligne s’étendant de la crosse azygos 6. espace inframédiastinal postérieur ; 7. région para-trachéo- jusqu’au niveau du hiatus œsophagien. Cette ligne a une œsophagienne ; 8. hiles ; 9. ligaments triangulaires ; 10. crosse de direction oblique en bas et à gauche et présente souvent une l’azygos ; 11. région sous-carinaire ; 12. fenêtre aortopulmonaire. . forme en S inversé. Elle est présente dans près de 85 % à 93 % des cas [4] et sa modification est le reflet d’une masse du médiastin moyen. Médiastin inférieur. Il représente le compartiment situé en Lignes paravertébrales droite et gauche (Fig. 9) dessous de la limite inférieure du compartiment moyen jusqu’à Ces lignes sont créées par la réflexion de la plèvre sur les l’espace inframédiastinal postérieur. tissus mous paravertébraux. Elles sont inconstantes, car dépen- . Cette division du médiastin dans le plan craniocaudal dantes de la quantité de tissus présente autour des corps présente cependant un intérêt pratique moindre que celle dans vertébraux. le plan antéropostérieur. Il faut également reconnaître que les Elles ne sont identifiées que dans 35 % à 50 % des cas, limites supérieure et inférieure du médiastin sont difficiles à principalement du côté gauche. Lorsque ces lignes sont identi- préciser sur une simple radiographie thoracique de profil et fiées, elles ne doivent pas se situer à plus de 5 mm du bord beaucoup mieux appréciées sur les coupes scanographiques latéral du rachis. Leur déformation est le témoin d’une patho- (Fig. 6). logie médiastinale postérieure (tumeur neurogène, abcès paravertébral, tumeur osseuse). Lignes médiastinales Ligne aortopulmonaire Ces lignes médiastinales sont formées par l’existence d’une interface air/air ou air/tissu entre deux structures contiguës. Elle relie le bouton aortique à l’artère pulmonaire gauche et Dans le premier cas, on parle de ligne et dans le second cas on est déplacée par les masses situées dans la fenêtre aortopulmo- devrait parler de bord. En dehors des limites du médiastin où naire et principalement par les adénomégalies. l’on parle de bord, pour les interfaces existantes dans le Bande paratrachéale droite (Fig. 10) médiastin, le terme de ligne est utilisé. Ces lignes ne présentent pas toutes la même importance et ne Elle est formée par l’interface créée entre le poumon et la sont détaillées que celles qui présentent un intérêt pratique. Elles . plèvre en dehors et l’air intratrachéal en dedans. Elle peut être sont un reflet de l’anatomie du médiastin et leur modification modifiée dans le cas d’une pathologie pariétale trachéale ou est souvent la traduction de la présence d’une masse médiasti- dans le cas d’une masse accolée à la paroi trachéale. nale. À ce titre, leur identification sur la radiographie thoracique Ligne de jonction médiastinale postérieure de face doit être systématique, surtout lorsque l’on sait que bon nombre de masses médiastinales sont sans traduction clinique et Elle est due à la jonction des languettes pulmonaires posté- de découverte fortuite. Ces lignes médiastinales sont dues à rieures en avant du rachis, en arrière de l’œsophage, notam- l’abord tangentiel du faisceau de rayons X entre une structure de ment en inspiration forcée. Elle dessine un V ouvert en haut type tissulaire du médiastin et l’air des poumons adjacents, au-dessus du manubrium sternal. Elle est très inconstante et comme le montre la coupe anatomique de la Figure 7. n’est identifiée que dans 10 % à 15 % des cas environ [1]. 4 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 5. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 10. Radiographie thoracique de face. Visualisation de la bande paratrachéale correspondant à l’épaisseur de la paroi trachéale silhouettée par l’air de la trachée et l’air du poumon de voisinage (flèches). termine par un V ouvert vers le haut dont les branches arrivent au niveau du bord supérieur du sternum sans le dépasser. Son élargissement traduit la présence d’une masse médiastinale antérieure. Ligne para-aortique (Fig. 11) Elle est le résultat de la tangence entre le parenchyme pulmonaire inférieur gauche et le bord gauche de l’aorte thoracique descendante. Elle s’étend de la crosse de l’aorte au rachis dorsal inférieure en projection de Th11/Th12 avec un trajet rectiligne oblique en bas et en dedans. Chez le sujet âgé, Figure 8. Radiographie thoracique de face. Visualisation de la ligne . cette ligne présente une convexité externe du fait de son para-œsophagienne normale sous forme d’un S inversé (flèches). déroulement. Sa modification se voit essentiellement dans la pathologie aortique anévrismale. L’intérêt de ces lignes médiastinales est donc variable en fonction de la fréquence de leur visibilité. Comment apprécier l’effacement ou la modification d’une ligne médiastinale si on ne sait pas si elle existe chez un patient donné ? Les lignes qui paraissent les plus utiles à identifier sont les lignes para-azygo- œsophagienne, vertébrales, aortopulmonaire, para-aortique et la bande paratrachéale. L’ensemble des lignes médiastinales est résumé sur la Figure 12. Œsophage et opacification . Le compartiment moyen du médiastin est le lieu de passage de l’axe digestif œsophagien et représente un « fil à plomb » pour le médiastin. En effet, lorsqu’une masse bénigne attire l’œsophage vers elle ou ne refoule pas l’œsophage, l’origine de la masse est pariétale de type léiomyome ou duplication digestive [1]. Dans le cas d’une masse volumineuse du médiastin moyen où l’œsophage n’est pas identifié, même en tomodensitométrie, l’opacification œsophagienne au cours de la réalisation de cet examen permet de repérer son trajet et d’analyser sa lumière. D’autres signes classiques doivent être recherchés pour évoquer la topographie médiastinale d’une masse : • signe de la silhouette ; Figure 9. Radiographie thoracique de face. Visualisation partielle des • signe du défilé cervicothoracique ; lignes paravertébrales droite et gauche (flèches). • signe de la convergence hilaire ; • signe du recouvrement du hile. ligne de jonction médiastinale antérieure Étude de la plage tumorale Elle est formée par le contact des languettes pulmonaires L’étude de la plage tumorale sur la radiographie thoracique antérieures en avant du sternum. Elle dessine une ligne qui se est des plus limitées, en dehors de la certitude de reconnaître Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 5© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 6. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Tableau 1. Masses du médiastin à contenu kystique. Fréquentes Kyste bronchogénique Kyste pleuropéricardique Kyste thymique Rares Lymphangiome kystique Tératome mature kystique Schwannome kystique Méningocèle Pseudokyste pancréatique Abcès médiastinal Tumeurs secondaires à une dégénérescence kystique (thy- mome, tumeurs germinales, carcinome médiastinal) Kyste hydatique des masses médiastinales solides est réduit du fait de sa faible spécificité, car la majorité des tumeurs du médiastin présentent des caractères échographiques voisins. En pratique, l’utilisation de l’échographie pour l’étude des masses médiastinales de l’adulte n’est pas réalisée du fait de l’apport du scanner et de l’IRM. Approche diagnostique par tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique Approche diagnostique compartimentale Figure 11. Radiographie thoracique de face. Visualisation de la ligne Cette approche diagnostique concerne essentiellement le para-aortique (flèches). scanner, qui reprend et détaille les compartiments décrits précédemment, permettant de pallier les limites de la radiogra- phie thoracique notamment au niveau des jonctions cervico- thoracique et thoracoabdominale (Fig. 7A, B). C’est à partir de 5 cette approche compartimentale qu’est réalisée l’approche étiologique des masses médiastinales. Le scanner et l’IRM permettent une analyse densitométrique 1 6 de signal de la plage et éventuellement de la paroi d’une masse médiastinale, d’en préciser la nature liquidienne, tissulaire, 2 graisseuse et de reconnaître ou non la présence d’éléments 7 calciques. Approche diagnostique des masses kystiques 8 3 Les masses kystiques du médiastin représentent 15 % à 20 % 9 des masses du médiastin. Elles sont dans la majorité des cas des 4 lésions bien limitées, le plus souvent rondes avec une paroi et un contenu liquidien. Elles sont représentées par un ensemble d’entités de pronostic variable (Tableau 1). La nature kystique pure peut cependant être difficile à affirmer devant des lésions dont le contenu peut être modifié par une surinfection, des phénomènes hémorragiques ou d’une composition variable du Figure 12. Schéma général des différentes lignes médiastinales. contenu liquidien. 1. Ligne paratrachéale ; 2. ligne para-azygos ; 3. ligne para- œsophagienne ; 4. ligne paravertébrale droite ; 5. ligne médiastinale Approche tomodensitométrique postérieure ; 6. ligne médiastinale antérieure ; 7. ligne aortopulmonaire ; Les caractéristiques tomodensitométriques des masses 8. ligne para-aortique ; 9. ligne paravertébrale gauche. médiastinales kystiques peuvent se résumer en quelques points : • masse homogène ronde, ovalaire ou tubulaire avec une paroi bien définie, ne se rehaussant pas en général après injection des calcifications ou éventuellement un niveau air-liquide. Cette de produit de contraste ; étude reste du domaine du scanner, de l’IRM et, beaucoup plus • masse de densité liquidienne variant de 0 à 20 UH ; accessoirement, de l’échographie. • pas de rehaussement de densité du contenu kystique ; • pas d’infiltration des structures médiastinales adjacentes. Approche diagnostique par échographie Les masses qui présentent ces caractéristiques sont des masses L’exploration du médiastin de l’adulte par échographie est bénignes [5]. délicate du fait de la réduction des fenêtres acoustiques dispo- Certaines lésions bénignes, comme le kyste bronchogénique, nibles et est rarement utilisée. Cette exploration peut se faire peuvent présenter une densité pouvant aller jusqu’à 100 UH du par voie transpariétale ou endo-œsophagienne, notamment fait d’un contenu interne particulier matériel (mucoïde, lait pour l’exploration du médiastin moyen. calcique). Les formations kystiques qui ne présentent pas Si l’échographie permet de différencier structures solides, l’ensemble des critères cités précédemment doivent rendre kystiques, calciques et vasculaires, son intérêt pour le diagnostic prudente leur interprétation. 6 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 7. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 13. Coupe en IRM axiale en pondération T2 sans injection de produit de contraste. Masse du médiastin moyen latéralisée à gauche (astérisque) en hypersignal franc correspondant à une lésion kystique de type kyste bronchogénique. Tableau 2. Figure 14. Coupe TDM sans injection de produit de contraste. Masse Masses du médiastin à contenu graisseux. médiastinale antérieure de densité graisseuse (astérisque) responsable Fréquentes Thymolipome d’un effet de masse sur les structures vasculaires de voisinage : lipome Tératome bénin à l’intervention chirurgicale. Lipome médiastinal Lipomatose médiastinale Tableau 3. Rares Lipoblastome Masses médiastinales hypervasculaires après injection de produit de Liposarcome contraste iodé. Thymomes Maladie de Castleman Approche par l’IRM Adénome parathyroïdien Paragangliome Les lésions kystiques ont typiquement des temps de relaxa- Goitre tion T1 et T2 longs qui se traduisent par un hyposignal en pondération T1 et un hypersignal en pondération T2. Carcinome thymique Les lésions kystiques qui présentent une densité élevée en TDM conservent les caractéristiques d’hypersignal en pondéra- tion T2, confirmant leur nature kystique (Fig. 13). Tableau 4. Comme en TDM, il n’existe pas de rehaussement du contenu Masses médiastinales présentant parfois des calcifications. kystique après injection de produit de contraste. Thymomes Cependant, toute lésion d’aspect kystique avec un contenu Tumeurs germinales hétérogène, une paroi épaisse et irrégulière, une infiltration des Tumeurs neurogènes structures médiastinales adjacentes, doit être considérée comme suspecte. Hémangiomes Goitre Approche diagnostique des masses graisseuses Adénopathies Les lésions graisseuses du médiastin regroupent des lésions de nature très variée, allant des lésions tumorales, bénignes le plus souvent, parfois malignes, à des lésions non tumorales en Approche diagnostique en IRM rapport avec des hernies diaphragmatiques (Tableau 2). La nature graisseuse de ces lésions est facilement affirmée par Les différentes études réalisées ne montrent pas de caractère le scanner avec sa densité négative (Fig. 14) et en IRM avec son de spécificité de signal des tumeurs en dehors des tumeurs hypersignal en pondération T1 et la réduction de son signal sur graisseuses ou kystiques. Les masses tissulaires présentent un les séquences en annulation de signal de la graisse. signal variable en pondération T1, en comparaison avec les Si la majorité des lésions graisseuses sont bénignes, il peut muscles de voisinage, et un hypersignal en pondération T2 avec être difficile de différencier un lipome bénin d’un liposarcome. un rehaussement de signal, variable également après injection de produit de contraste. Approche diagnostique des masses tissulaires Approche diagnostique par TDM ou par IRM ? en TDM et en IRM L’IRM et la TDM permettent d’approcher la nature de la Approche diagnostique en TDM lésion en reconnaissant les composantes liquidiennes, graisseu- Bon nombre de masses médiastinales ont un comportement ses, de préciser la localisation de la tumeur, son extension. Dans identique en TDM avec rehaussement de densité après injection la majorité des cas, le scanner est suffisant pour l’exploration de produit de contraste (Tableau 3). Certaines de ces lésions des masses du médiastin antérieur et moyen. Le seul avantage présentent un rehaussement plus important comme les thymo- de l’IRM est de confirmer la nature liquidienne d’une lésion mes, les goitres endothoraciques, les adénomes parathyroïdiens dont la plage est de densité élevée en TDM, ce qui est le cas par ou les paragangliomes. Dans certains cas, c’est avec l’étude exemple pour certains kystes bronchogéniques. Les calcifications densitométrique des différents composants de la masse (graisse, sont mieux étudiées en tomodensitométrie (Tableau 4). tissu, calcification) que l’approche diagnostique peut être En revanche, l’IRM est supérieure au scanner pour l’étude des réalisée. masses du médiastin postérieur, pour préciser une éventuelle Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 7© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 8. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Résultats Les prélèvements à l’aiguille fine ou par aspiration permettent d’obtenir des résultats satisfaisants pour les masses en rapport avec des métastases de carcinome avec une sensibilité de 84 % à 100 %, mais cette sensibilité est beaucoup moindre pour les autres tumeurs [8]. Aujourd’hui, il est préférable de réaliser les biopsies avec un système de pistolet automatique à l’aide d’une aiguille de 16 à 20 G. Cette dernière améliore les résultats avec une sensibilité de 96 % pour les carcinomes du médiastin [9]. Dans le cas des lymphomes, Moulton et al. [10] estiment la positivité des prélèvements des biopsies réalisés par aspiration à 68 %, mais avec des informations insuffisantes pour décider de la thérapeutique dans près de 47 %. Avec le système de biopsie par guillotine, la positivité des prélèvements est de 91 % avec des données suffisantes pour réaliser une histochimie et un Figure 15. Coupe en IRM axiale en pondération T1 avec injection de produit de contraste. Volumineux abcès paravertébral (astérisques) avec immunomarquage. extension intracanalaire (flèche) responsable d’une épidurite avec refou- lement du cordon médullaire. ■ Approche étiologique extension intracanalaire d’une tumeur neurogène ou d’un abcès des tumeurs du médiastin paravertébral (Fig. 15) et être l’examen premier après la radio- selon la topographie graphie thoracique. Approche diagnostique Tumeurs du médiastin antérieur par ponction-biopsie percutanée Le médiastin antérieur regroupe environ 50 % des tumeurs du médiastin et parfois plus pour certains auteurs (Tableau 5). Les prélèvements par ponction percutanée sous contrôle Il est le siège de la majorité des tumeurs malignes : 25 % à 49 % scanographique restent une possibilité pour obtenir le diagnos- tic d’une masse médiastinale. des tumeurs du médiastin antérieur sont des tumeurs malignes, d’où l’importance d’en réaliser un diagnostic précoce [11]. Indications Ces tumeurs sont représentées par les tumeurs thymiques, les tumeurs germinales, les adénomes parathyroïdiens, les lympho- Toute masse médiastinale n’est pas une indication à une mes, mais aussi par des lésions non tumorales comme les ponction-biopsie par voie percutanée. En effet, une masse lymphangiomes kystiques, les kystes thymiques ou les goitres médiastinale bien limitée, sans signe d’invasion, dont l’étiologie plongeants (Tableau 6). ne peut être affirmée par l’imagerie et la biologie, bénéficie en général d’une exérèse chirurgicale première. L’indication principale est donc la masse dont le traitement n’est pas chirurgical. C’est le cas en général des tumeurs présentant un caractère invasif, dont l’exérèse chirurgicale est contre-indiquée Tableau 5. ou qui ne constitue pas une indication première, et dont Fréquence des masses tumorales médiastinales. l’histologie est nécessaire à la décision thérapeutique [1]. Tumeurs Fréquence Tumeurs neurogènes 21 % Techniques et voies d’abord Thymomes 19 % Les voies d’abord sont multiples en fonction de la topogra- Kystes 18 % phie de la lésion. Le choix de l’abord s’effectue selon les Lymphome 12,5 % données d’un scanner réalisé avec injection de produit de Tumeurs germinales 10 % contraste pour repérer la masse et identifier les différentes structures médiastinales. Certains auteurs ont proposé un abord Autres 19,5 % type en fonction de la topographie de la lésion [6] : • masse médiastinale antérieure : utilisation d’un abord paras- ternal ; Tableau 6. • masse médiastinale antérieure précave : abord parasternal ; Masses du médiastin antérieur. • masse paratrachéale et rétrotrachéale : abord paravertébral Fréquentes Tumeurs thymiques : thymomes, carcinome thymique, postérieur ; carcinoïde thymique, thymolipome, lymphome thymi- • masse rétrosternale médiane : abord par voie transsternale si que, kystes thymiques la voie parasternale est impossible ; Tumeurs germinales : tératome, séminome, tumeurs non • masse de la fenêtre aortopulmonaire : approche parasternale ; séminomateuses • masse sous-carinaire : approche postérolatérale ; Goitre thyroïdien • masse médiastinale postérieure : utilisation d’un abord paravertébral. Adénopathies Dans tous les cas, la voie transmédiastinale directe est Kyste pleuropéricardique préférable à l’approche transpulmonaire, où les complications sont plus fréquentes (pneumothorax notamment). Dans les cas Rares Lipome où la lésion n’est pas en contact direct avec la paroi, on peut Hernie rétrocostoxyphoïdienne s’aider par la mise en position oblique ou en décubitus latéral Adénome parathyroïdien pour rapprocher la masse de la paroi. Lymphangiome médiastinal Pour faciliter l’approche médiastinale et éviter les complica- Hémangiome tions pleurales, on peut s’aider en augmentant l’espace extra- Tumeur neurogène pleural par l’injection d’un mélange de sérum physiologique et Tumeur cardiaque de produit anesthésique lors de la progression de l’aiguille [7]. 8 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 9. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Tumeurs thymiques Elles constituent un spectre très large allant d’une grande différenciation, simulant parfois un thymus normal dans un thymome, à une faible différenciation, comme dans les carcino- mes thymiques. Thymomes Ils représentent près de 20 % des tumeurs du médiastin et 50 % des tumeurs du médiastin antérieur chez l’adulte. Quatre- vingt-dix pour cent des thymomes sont situés dans le médiastin antérieur et 10 % dans les autres compartiments du médiastin ou de la région cervicale. Données histopathologiques et pronostiques. Ces tumeurs présentent le plus souvent un caractère de malignité. Elles constituent un spectre morphologique très variable et hétéro- gène et leur découverte est le plus souvent une indication opératoire. L’Organisation mondiale de la santé (OMS) regroupe ces tumeurs en cinq entités, en fonction de la population cellu- laire [12] : • type A : tumeurs à composante cellulaire épithéliale homo- gène avec noyau ovale ; • type B : tumeurs à composante épithéliale avec noyau dendritique ou épithéloïde ; Figure 16. Radiographie thoracique de face. Syndrome tumoral du • type AB : tumeurs à composante cellulaire épithéliale et médiastin antérieur avec déformation localisée de son bord gauche et lymphocytaire avec différents sous-groupes : comblement de la fenêtre aortopulmonaire (flèches). C B1 : population cellulaire lymphocytaire prédominante, C B2 : population cellulaire épithéliale polygonale associée à des lymphocytes immatures, asymptomatiques, un tiers souffre de douleurs thoraciques, de C B3 : population cellulaire épithéliale majoritaire par rapport dyspnée, de toux ou d’un syndrome cave supérieur par com- à la population lymphocytaire immature ; pression des structures adjacentes, du fait de la présence d’un • type C : tumeurs avec une population cellulaire atypique des syndrome de masse [13]. thymocytes immatures. Ce type C correspond au carcinome Certains syndromes extrathoraciques peuvent se rencontrer, thymique, dont il existe différentes variétés : épidermoïde comme la classique myasthénie. Huit pour cent à 15 % des kératinisant, lymphoépithélial, mucoépidermoïde, indifférencié. myasthénies graves ont un thymome bénin ou malin, d’où la Le facteur pronostic de ces tumeurs reste cependant le nécessité d’effectuer un dosage des anticorps antiacétylcholine staging T : chez tout patient suspect de thymome. D’autres syndromes • stade 1 : tumeur encapsulée bien limitée ; peuvent se rencontrer : hypogammaglobulinémie (syndrome de • stade 2 : tumeur avec infiltration de la graisse ; Good’s), aplasie érythrocytaire [14] . D’autres associations • stade 3 : infiltration de la plèvre de voisinage, du péricarde et pathologiques peuvent se voir : lupus érythémateux disséminé, de structures adjacentes avec un sous-type T3A si les vais- polymyosite, maladie de von Hippel-Lindau. seaux médiastinaux sont respectés et un sous-type T3B s’il Aspects radiologiques. existe une atteinte de ces vaisseaux ; • stade 4 : implantation de la tumeur au niveau de la plèvre, du Radiographie thoracique. Les aspects radiographiques sont péricarde (4A) et métastases à distance (4B). fonction de la taille de la lésion, celle-ci pouvant aller de 1 à Trente pour cent à 40 % des thymomes présentent un 34 cm. Celle-ci peut passer inaperçue du fait de son petit caractère invasif, soit macroscopique, soit microscopique, à volume. Parfois, seule la radiographie thoracique de profil peut travers la capsule. faire suspecter une telle lésion devant une diminution localisée Données anatomopathologiques. La plupart de ces tumeurs de la transparence de l’espace clair rétrosternal. présentent un aspect solide mais, dans un tiers des cas, on En fonction de son volume ou de son développement préfé- observe des lésions de nécrose, d’hémorragie et des zones rentiel à droite ou gauche, la radiographie thoracique de face est kystiques. Des calcifications peuvent également se rencontrer, le siège d’une modification des contours du médiastin, latérali- prenant un aspect ponctué ou curvilinéaire. sée à gauche, à droite, ou globale (Fig. 16, 17). Cet élargissement Si la majorité des thymomes sont bien limités par une du médiastin peut intéresser le médiastin supérieur, moyen et capsule fibreuse, la lésion peut franchir cette capsule et être inférieur et se traduire par une opacité de l’angle responsable d’une infiltration de la graisse médiastinale, de la cardiophrénique. plèvre, du péricarde, des gros vaisseaux, de l’oreillette droite, du Les calcifications peuvent parfois être reconnues avec un poumon, mais également du rétropéritoine par voie trans- aspect fin, linéaire et périphérique correspondant à des dépôts diaphragmatique. C’est la raison pour laquelle, du fait de la calciques dans la capsule, mais des calcifications nodulaires difficulté à préciser parfois les aspects histologiques, il est peuvent se voir dans la lésion. préférable de parler de thymome invasif et non de thymome Ces aspects sont similaires, qu’il s’agisse d’un thymome malin. encapsulé ou d’un thymome invasif. Cependant, l’irrégularité En dehors de cet envahissement par contiguïté, des métasta- d’une interface de la lésion avec le poumon peut suggérer le ses à distance peuvent également se rencontrer : plèvre, caractère invasif de la tumeur [12], de même que l’association péricarde. avec un épanchement pleural. Les atteintes ganglionnaires et les métastases hématogènes à Rarement, le thymome invasif se traduit par une masse distance sont rares et peuvent survenir aussi bien dans les pleurale diffuse ou nodulaire avec épaississement pleural thymomes encapsulés que dans les thymomes invasifs. circonférentiel, atteignant le plus souvent un hémithorax, et Circonstances de découverte. Ces tumeurs surviennent chez simulant une pathologie pleurale propre de type mésothéliome l’adulte de plus de 40 ans. Si la plupart des patients sont ou des métastases pleurales. Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 9© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 10. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Figure 19. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Volu- mineux thymome médiastinal antérieur avec disparition quasi complète de la graisse médiastinale et effet de masse sur les structures anatomiques de voisinage. Figure 17. Radiographie thoracique de face. Volumineux syndrome tumoral du médiastin antérieur déformant les bords droit et gauche du médiastin (flèches) avec des contours externes nets et des contours internes se confondant avec celui-ci. Figure 20. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Thy- mome invasif avec présence d’une adénomégalie mammaire interne gauche (tête de flèche) et épanchement pleural homolatéral (astérisque). Figure 18. Coupe TDM sans injection de produit de contraste. Thy- mome de petite taille à contours lobulés (astérisque). Scanner. Le thymome encapsulé apparaît comme une masse tissulaire bien limitée à contours réguliers ou lobulés (Fig. 18), homogène ou hétérogène en fonction de la présence de zones hémorragiques, nécrotiques ou kystiques, et située dans la région du thymus au voisinage de la portion horizontale de l’aorte et du tronc de l’artère pulmonaire. Elle peut être. partiellement ou complètement délimitée par la graisse médias- tinale, mais peut également remplacer complètement cette Figure 21. Coupe axiale en IRM en pondération T1 avec injection de graisse (Fig. 19). produit de contraste. Thymome invasif avec envahissement pariétal anté- Certains de ces thymomes peuvent présenter une forme rieur (flèche) et péricardique (têtes de flèches). kystique, qu’il faut différencier des kystes thymiques simples. Ils pourraient représenter près de 40 % des thymomes, notamment dans les tumeurs de grande taille. La présence de calcifications centrales ou périphériques est IRM. Les thymomes invasifs présentent un isosignal ou un facilement reconnue en scanner. discret hypersignal sur les séquences en pondération T1 par Après injection de produit de contraste, la masse se rehausse rapport au signal des muscles de la paroi thoracique. En de manière homogène s’il n’existe pas de zones de nécrose ou pondération T2, ces lésions présentent un rehaussement d’hémorragie. hétérogène de leur signal, avec parfois des zones kystiques et un Le scanner peut révéler des signes d’infiltration de la graisse aspect lobulé. L’injection de produit de contraste est responsable péritumorale, mais également des structures vasculaires dans le d’un rehaussement de signal hétérogène. L’IRM, comme le cadre d’un thymome invasif. La présence d’adénopathies scanner permet de reconnaître l’infiltration de la graisse satellites, d’un épanchement pleural, d’irrégularités entre la médiastinale et des structures de voisinage (Fig. 21). masse et les structures pleuropulmonaires de voisinage sont Les thymomes bénins présentent également un isosignal ou suspectes de thymome invasif (Fig. 20). un discret hypersignal sur les coupes en pondération T1, un 10 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 11. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 23. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Lym- phome médiastinal avec zones de nécrose (astérisque noire), effet de masse et envahissement des structures de voisinage et de la paroi thora- cique antérieure (astérisque blanche). Figure 22. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Volu- mineux carcinome thymique avec effet de masse sur les structures du Autres tumeurs thymiques médiastin associé à un épanchement pleural bilatéral. Lymphome. Lymphome B non hodgkinien à grandes cellules. Le lymphome médiastinal B à grandes cellules est une entité à part et repré- sente 5 % à 13 % des lymphomes B diffus à grandes cellules [16]. hypersignal le plus souvent homogène sur les coupes en Il correspond à une prolifération de cellules B avec des noyaux pondération T2 et T1 après injection de produit de contraste. ronds proéminents et à cytoplasme clair, et un index de Tomographie par émission de positons. La tomographie par prolifération élevée. Au sein de cette tumeur, il existe des émission de positons (PET-scan) au 18-fluoro-désoxy-glucose bandes de sclérose délimitant des cloisonnements. L’origine (FDG) montre une hyperfixation tumorale mais participe thymique des cellules responsables de ce lymphome a été également au niveau du bilan d’extension. Classiquement montrée par différents auteurs. Ce type de lésion survient chez l’intensité de l’hyperfixation est supérieure pour les carcinomes le sujet jeune, avec une prédominance féminine. thymiques par rapport aux thymomes [15] mais ne permet pas Cliniquement, du fait de la croissance souvent rapide de la de différencier les thymomes de bas et de haut grade. tumeur, les patients sont symptomatiques avec toux, dyspnée, Traitement et pronostic. Le traitement du thymome est chirur- douleurs thoraciques, altération de l’état général et/ou syn- gical, en dehors des contre-indications résultant du bilan drome cave supérieur. d’extension. En fonction du grade, un complément thérapeuti- Radiologiquement, la tumeur se présente souvent par un que par radiothérapie et chimiothérapie est indiqué. volumineux syndrome de masse médiastinal [17, 18] expliquant Malgré un traitement chirurgical bien conduit, le taux de l’existence fréquente, au moment du diagnostic, d’un effet de récidive de thymomes encapsulés est de 2 % à 12 % des cas masse et d’une infiltration des structures de voisinage, la dans les mois ou les années qui suivent. . présence d’un épanchement pleural et/ou péricardique, l’exis- La survie à 5 ans de thymomes opérés sans signe d’invasion tence d’une possible thrombose cave supérieure ou d’un est de 75 %, contre 50 % pour les tumeurs invasives [2]. En envahissement pariétal (Fig. 23). fonction du stade, le taux de survie à 5 ans peut être estimé à Au scanner, la plage tumorale peut présenter également un 100 % pour les stades 1, 91 % pour les stades 2, 74 % pour les aspect lobulé avec des cloisonnements du fait des travées de stades 3 et moins de 25 % pour les stades 4. sclérose, des zones hypodenses de nécrose dans près de 50 % Un complément thérapeutique par radiothérapie peut être des cas (Fig. 23) et, exceptionnellement, des calcifications, dans discuté pour les stades 2 et 3. 2 % des cas [16]. Dans les stades 3 et 4 non résécables, une chimiothérapie Maladie de Hodgkin. néoadjuvante peut être proposée, suivie d’une chirurgie et de À l’inverse du lymphome non hodgkinien, la localisation radiothérapie et/ou chimiothérapie. médiastinale antérieure de la maladie de Hodgkin correspond le . plus souvent à la localisation d’une maladie diffuse de type Carcinome thymique scléronodulaire dans 60 % à 80 % des cas [19], avec présence d’adénopathies locorégionales en imagerie. Cette tumeur est isolée du chapitre précédent car, à l’inverse Le scanner peut retrouver des zones de nécrose ou exception- des thymomes, le carcinome thymique a tendance à une nellement des calcifications au sein de la localisation médiasti- extension ganglionnaire locorégionale et métastatique à dis- nale antérieure. tance (poumons, foie). Carcinoïde thymique. La localisation thymique représente Le carcinome thymique appartient au type C de la classifica- 2 % de l’ensemble des tumeurs carcinoïdes. La tumeur présente tion de l’OMS et est constitué d’un groupe hétérogène de un aspect histologique identique aux tumeurs carcinoïdes des tumeurs épithéliales malignes qui ont une tendance à l’exten- autres sites avec différents sous-groupes : carcinomes neuroen- sion locale et générale. Ce groupe est constitué des carcinomes docrines bien différenciés, carcinoïdes typiques et atypiques, épidermoïde, lymphoépithélial, anaplasique, sarcomatoïde, carcinomes neuroendocrines peu différenciés, carcinomes mucoépidermoïde [12] . Sur un plan clinique, les syndromes neuroendocrines à grandes cellules et à petites cellules. Il est paranéoplasiques comme la myasthénie, l’aplasie des globules important de pouvoir différencier les carcinoïdes typiques et rouges et l’hypogammaglobulinémie sont absents. bien différenciés, car les aspects radiologiques et le pronostic Radiologiquement, cette tumeur se présente le plus souvent sont différents. comme une masse médiastinale antérieure de grand volume, Si près de 50 % des patients présentent des anomalies mal limitée, avec, comme pour le thymome, des zones de endocrines sous forme d’un syndrome de Cushing, le syndrome. nécrose ou kystiques, la possibilité de calcifications et la carcinoïde classique est plus rare [20]. Le patient peut également présence d’un épanchement pleural et/ou péricardiaque être asymptomatique ou présenter des signes en rapport avec (Fig. 22). l’effet de masse ou l’invasion des structures de voisinage. Le taux de survie est variable selon les séries et du type Radiologiquement, le carcinoïde thymique se présente sous histologique : entre 33 % et 65 % à 5 ans [2]. forme d’un masse lobulée envahissant le médiastin antérieur. Sa Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 11 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 12. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Figure 24. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Masse tumorale du médiastin antérieur de densité graisseuse refoulant en arrière Figure 25. Coupe TDM sans injection de produit de contraste. Le les structures médiastinales en rapport avec un thymolipome sans signe contenu de la masse de l’angle cardiophrénique est de nature graisseuse de malignité. et correspond à une hernie de type Morgagni (astérisques). plage est plus ou moins homogène, associant des zones de Kyste thymique. Il constitue environ 3 % des tumeurs du nécrose ou d’hémorragie. Des calcifications ponctuées ou médiastin antérieur. Son origine est controversée. Il peut être nodulaires peuvent être retrouvées et la lésion présente un d’origine congénitale, issu du canal thymopharyngé, ou acquise, rehaussement de densité après injection de produit de contraste. secondaire à une inflammation. Près de 50 % des kystes Il peut être responsable, dans les formes atypiques et indifféren- thymiques congénitaux sont de découverte fortuite dans les ciées, d’une atteinte ganglionnaire locorégionale ou de métasta- deux premières décades de la vie. ses à distance. Radiologiquement, le kyste congénital se présente sous forme Le FDG PET-scan est de valeur limitée dans les tumeurs de masse arrondie, uniloculée ou multiloculée avec une paroi carcinoïdes typiques du fait du métabolisme lent. Dans le cas de fine, mesurant souvent moins de 6 cm. À l’inverse, le kyste lésions hyperfixiantes, il s’agit le plus souvent d’une tumeur acquis est souvent plus volumineux, multiloculé et une paroi agressive. plus épaisse. Leur contenu est liquidien, avec parfois des septa Dans près de 75 % des cas, on retrouve des métastases internes et des calcifications linéaires pariétales. Le traitement ganglionnaires locorégionales et/ou osseuses à distance. est l’exérèse chirurgicale. Le traitement de choix est chirurgical mais, en cas d’invasion locale, d’adénopathies ou de métastases, un complément Tumeurs germinales thérapeutique par radiothérapie et chimiothérapie est institué. Les tumeurs germinales du médiastin appartiennent à un Thymolipome. Il s’agit d’une tumeur bénigne rare (2 % à groupe hétérogène de tumeurs bénignes ou malignes dérivées de 9 % des tumeurs thymiques), de croissance lente et survenant cellules germinales primitives, probablement dues à une aussi bien chez la femme que chez l’homme avec un âge moyen migration ectopique de celles-ci durant l’embryogenèse [2]. de 27 ans. Le plus souvent, les patients sont asymptomatiques Ces tumeurs peuvent être regroupées en deux grands groupes, et la tumeur est de découverte fortuite. En cas de symptomato- dont les caractéristiques histologiques sont identiques à celles logie, celle-ci est en rapport avec la taille de la lésion et l’effet des tumeurs gonadiques : de masse qu’elle entraîne sur les structures de voisinage. • les tumeurs germinales séminomateuses ; Sur le plan histologique, cette tumeur est constituée d’un • les tumeurs germinales non séminomateuses, comprenant les mélange variable de tissu thymique et de tissu graisseux mature. tératomes matures et les tumeurs malignes non séminoma- Le tissu thymique se compose d’éléments normaux : cellules teuses : carcinome embryonnaire, choriocarcinome, tératocar- épithéliales, lymphocytes et corpuscules de Hassal. Il n’existe cinomes, tumeurs vitellines, tumeurs mixtes. Soixante-six pas d’éléments de malignité et il n’est pas décrit de dégénéres- pour cent des tumeurs malignes se composent d’un seul. cence de ce type de lésion. contingent cellulaire, mais 34 % ont plusieurs contingents Radiologiquement, le thymolipome se traduit par un élargis- cellulaires. Quatre-vingt-dix pour cent de ces tumeurs mali- sement du médiastin avec comblement de l’espace rétrosternal. gnes surviennent chez l’homme. Devant une telle tumeur Bien qu’il s’agisse de tumeurs thymiques, il est à noter que maligne du médiastin, il convient de rechercher systémati- bon nombre de ces lésions se développent dans le médiastin quement une tumeur gonadique, cette dernière pouvant être antéro-inférieur, du fait probablement de leur volume au responsable d’une métastase médiastinale dans 1 % des cas [22]. moment du diagnostic, et donnent un aspect de pseudocardio- mégalie [21] , de kyste pleuropéricardique et peuvent même Le médiastin est le premier site des tumeurs germinales extragonadiques. Elles représentent 1 % à 5 % de l’ensemble des simuler une ascension de la coupole diaphragmatique. tumeurs germinales et 15 % des tumeurs du médiastin antérieur, Le scanner montre une lésion à composante graisseuse siège habituel de ces lésions. Elles surviennent le plus souvent (Fig. 24) ou mixte graisseuse et tissulaire en proportion variable, chez le sujet jeune, avec une moyenne d’âge de 30 ans. mais le plus souvent en quantité égale. L’IRM se traduit par une lésion associant des zones en Tumeurs germinales séminomateuses hypersignal en pondération T1 correspondant au tissu graisseux Généralités. Deuxième tumeur germinale du médiastin, le et des zones de signal intermédiaire pour la portion tissulaire. séminome représente entre 13 % et 25 % des tumeurs germina-. Le diagnostic différentiel est celui de lésions à contenu les du médiastin et 40 % des tumeurs malignes germinales, avec graisseux : lipome, liposarcome, lipomatose médiastinale, un âge moyen de 30 ans et un second pic à plus de 60 ans. Si tératome mature et hernie omentale (Fig. 25). le siège médiastinal antérieur reste la localisation la plus Il peut être impossible de distinguer un thymolipome d’un fréquente, des localisations médiastinales moyennes et posté- lipome médiastinal. La présence d’anses intestinales dans une rieures peuvent se rencontrer [23, 24]. hernie redresse facilement le diagnostic. Le tératome mature a Macroscopiquement, il s’agit d’une tumeur souvent large, un aspect plus limité, lobulé avec une composante kystique et non encapsulée mais bien limitée, avec parfois des formations présence de calcifications, ce qui n’existe pas dans le thymoli- kystiques internes, mais rarement des phénomènes de nécrose pome. ou d’hémorragie. 12 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 13. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Le séminome peut être responsable de localisations secondai- res, notamment au niveau des ganglions médiastinaux, des poumons, du foie ou de l’os. D’autres localisations plus rares ont été décrites, en particulier au niveau dural [25]. Sept pour cent à 18 % des séminomes peuvent s’accompagner sur le plan biologique d’une augmentation des b-HCG, mais il n’y a jamais d’augmentation de l’a-FP [2]. Devant une augmen- tation des b-HCG, il convient sur le plan anatomopathologique d’éliminer une composante choriocarcinomateuse au niveau de la pièce opératoire. Circonstances de découverte clinique. Sa découverte peut être fortuite lors de la réalisation d’une radiographie thoracique pour une autre cause chez un patient asymptomatique (25 % à 30 % des cas) ou devant la présence d’une symptomatologie thoracique secondaire à l’effet de masse sur les structures médiastinales de voisinage : toux, syndrome cave supérieur (10 % des cas), douleurs thoraciques, gêne respiratoire, mais aussi dysphagie, syndrome fébrile, altération de l’état général. Aspects radiologiques. Radiographie thoracique. Elle met en évidence un élargissement du médiastin antérieur, le plus souvent supérieur, avec des contours lobulés. En fonction de son volume, la tumeur peut Figure 26. Reconstruction frontale TDM avec injection de produit de être responsable d’une angulation postérieure de la trachée sur contraste. Masse tumorale du médiastin antérieur avec calcifications la radiographie de profil [23]. pariétales (flèches), calcification de la plage tumorale (astérisque noire) et Scanner. C’est l’examen de choix pour faire le bilan de cette plages de densité graisseuse (astérisque blanche). lésion. La tumeur présente un aspect lobulé, bien limitée et de plage homogène [25, 26], avec exceptionnellement la présence de calcifications périphériques ou centrales. Après injection de 31] à type de douleurs thoraciques, dyspnée, toux, wheezing produit de contraste, il existe un rehaussement de densité. Le scanner permet de réaliser un bilan préopératoire précis en stridor, palpitations, hémoptysie, rarement une détresse appréciant les rapports de la tumeur avec les structures médias- respiratoire. tinales voisines. Cette symptomatologie clinique peut être fonction de l’exis- IRM. Elle a une place limitée, montrant une tumeur en tence ou non d’une rupture de la paroi. Plusieurs hypothèses hyposignal ou en isosignal en pondération T1 ou T2 et un expliquent la possibilité de rupture du tératome. Une des rehaussement de signal après injection de produit de contraste. hypothèses est la survenue d’une ischémie pariétale, du fait du Aspects évolutifs. Les séminomes sont des tumeurs radio- et volume de la tumeur avec nécrose secondaire, diffusion péritu- chimiosensibles, dont le taux de survie globale est de 80 % morale des constituants et infiltration des tissus avoisinants [32]. environ. Une autre hypothèse serait celle d’une action enzymatique résultant de l’existence de structures digestives intratumorales Tumeurs germinales non séminomateuses (muqueuse gastro-intestinale, tissu pancréatique) [33] . Ces Tératome mature. structures enzymatiques seraient responsables d’une digestion de Généralités. Le tératome mature est la tumeur germinale du la paroi tumorale, d’une diffusion péritumorale et d’une érosion médiastin la plus fréquente, représentant 60 % à 75 % de ces des tissus de voisinage [34]. Ceci expliquerait certains épanche- tumeurs [27], le plus souvent chez le sujet jeune, sans prédomi- ments pleuraux, péricardiques et, parfois, de chylothorax [29] nance de sexe. Son siège est essentiellement médiastinal antérieur, d’hémoptysie, de trichoptysie [2], d’expectoration de sébum par mais des localisations médiastinales moyennes et postérieures (3 % fistulisation dans l’arbre trachéobronchique. à 8 %) sont possibles, mais exceptionnelles [2, 28]. Aspects radiologiques. La radiographie thoracique révèle un Sur le plan anatomopathologique, le tératome mature est une syndrome tumoral médiastinal, le plus souvent antérosupérieur, tumeur bénigne qui se présente sous forme d’une masse sphé- parfois global, avec déformation des contours du médiastin. rique multilobulée ou unilobulée, bien limitée [27]. Cette déformation est latéralisée à droite ou à gauche, parfois Il est constitué d’éléments dérivés de l’ectoderme, du méso- bilatérale. Les contours de cette déformation sont nets, unilo- derme et de l’endoderme. On retrouve en quantité variable du bulés, multilobulés ou de contours imprécis. Parfois, il s’agit liquide, des structures cutanées, de la graisse, des cheveux, des d’une tumeur de siège médiastinal moyen ou postérieur. Les calcifications, des dents, un épithélium de type bronchique, calcifications sont identifiées dans 20 % des cas [27] avec un éléments caractéristiques du tératome. Cependant, ces structures aspect variable, amorphe, curvilinéaire et/ou périphérique. La ne se retrouvent ensemble que dans 39 % des cas [27]. Il est présence de tissu graisseux est reconnue dans 6 % des cas et, possible de retrouver également du cartilage, de l’os, de la parfois, sur la radiographie thoracique de profil, il est possible muqueuse gastro-intestinale ou pancréatique, de l’urothélium, de reconnaître un niveau graisse-liquide au sein de la tumeur, du tissu nerveux [27]. signant le diagnostic [35]. La paroi de cette tumeur peut être fibreuse, responsable Le scanner permet d’apprécier les contours de la tumeur, de d’adhérences au niveau des structures de voisinage, expliquant reconnaître ses différents constituants et de préciser son certaines difficultés d’exérèse [29]. extension et les rapports avec les structures de voisinage. Lorsque cette tumeur ne contient que des éléments dérivés de Les contours de la tumeur sont bien définis, réguliers dans l’ectoderme, on parle de kyste dermoïde. plus de 90 % des cas, avec une paroi ne dépassant pas 5 à 6 mm Au sein des nombreux constituants possibles de cette tumeur, d’épaisseur [31]. Cette paroi peut avoir un aspect nodulaire, sans la présence de tissu fœtal fait parler de tératome immature, dont que cela représente un caractère péjoratif. Les contours de la le pronostic reste bon avec un risque de récidive locale ou de tumeur sont lobulés dans près de la moitié des cas. métastases à distance. Ce type de tumeur peut s’accompagner L’analyse de la plage tumorale est la plus importante pour le d’une augmentation de l’a-FP et entrer dans le cadre d’un diagnostic de tératome. La reconnaissance au sein de la masse growing teratoma syndrome. des différents composants tissulaire, liquide, graisseux et Le risque de dégénérescence maligne est rare (1 % à 2 % des calcique signe le diagnostic (Fig. 26). Cette combinaison ne se cas) et se fait sous le mode carcinomateux ou sarcomateux [30]. rencontre cependant que dans 40 % des cas [27] et différentes Circonstances de découverte clinique. Cinquante pour cent à combinaisons sont possibles. Pour Friedman [35], il existe deux 70 % des patients présentent une symptomatologie clinique [27, aspects suggestifs du diagnostic : association graisse-calcification Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 13© 2013 Elsevier Masson SAS. 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  • 14. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Figure 28. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Tumeur du médiastin antérieur à développement latéral droit avec une plage Figure 27. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Volu- centrale nécrotique importante correspondant à une tumeur germinale mineux tératome du médiastin antérieur avec plage hétérogène associant non séminomateuse de type choriocarcinome. des composantes tissulaires, graisseuses (astérisque blanche) et calciques (astérisque noire). À l’intervention chirurgicale, il existait un envahisse- ment du péricarde. Tumeurs germinales malignes non séminomateuses. Généralités. Plusieurs entités sont regroupées sous le terme de tumeurs germinales malignes non séminomateuses : carcinome ou association composante tissulaire-liquidienne et calcifica- embryonnaire, choriocarcinome, tumeur du sac vitellin, tumeur tions. L’aspect d’une masse tumorale homogène sans les mixte avec plusieurs composantes. Ces tumeurs atteignent composantes précédentes, notamment graisseuse et calcique, ou préférentiellement le sujet jeune entre 20 et 40 ans, avec une avec une paroi épaisse, n’est pas suggestif du diagnostic de nette prédominance masculine avoisinant les 85 %. tératome. La tumeur peut également être le siège d’un cloison- Ces tumeurs sont caractérisées par la présence de marqueurs nement interne avec présence de septa. tumoraux qui présentent un double intérêt pour le diagnostic et Après injection de produit de contraste, il existe un rehaus- le suivi thérapeutique. On retrouve une augmentation de l’a-FP sement modéré des constituants tissulaires. dans près de 80 % des cas dans les carcinomes embryonnaires Le scanner est également la technique de choix pour le bilan et les tumeurs du sac endodermique. Le taux de b-HCG est d’extension préthérapeutique, précisant les rapports avec les augmenté dans près de 30 % des choriocarcinomes, sachant que structures médiastinales de voisinage et permettant de recher- ce marqueur n’est pas spécifique des tumeurs germinales et peut cher des signes de rupture. se rencontrer dans les cancers de l’estomac, du pancréas, du Ce diagnostic de rupture doit être évoqué devant une tumeur côlon et du poumon. Le taux de LDH est augmenté dans 60 % de grande taille, une paroi supérieure à 6 mm d’épaisseur, un des tumeurs germinales malignes non séminomateuses. aspect multiloculaire, une plage hétérogène (Fig. 27). La Vingt pour cent de ces tumeurs sont associées à un syndrome présence d’un épanchement pleural, d’un épanchement péricar- de Klinefelter avec gynécomastie, atrophie testiculaire, augmen- dique ou d’anomalies parenchymateuses pulmonaires de tation de la follicle-stimulating hormone (FSH). Une affection voisinage peut faciliter le diagnostic de rupture et constituer un hématologique peut également se développer d’une manière argument pour prévoir un geste chirurgical d’exérèse difficile. synchrone ou non avec ce type de tumeur. Devant une tumeur, avec les éléments évocateurs de téra- Circonstances de découverte clinique. À l’inverse des autres tome, une composante tissulaire importante doit faire soupçon- tumeurs germinales, les patients présentant une tumeur maligne ner la possibilité d’une dégénérescence carcinomateuse et faire non séminomateuses sont symptomatiques dans 86 % à 100 % réaliser systématiquement un dosage des marqueurs tumoraux des cas, selon les séries. Les signes cliniques sont la conséquence et notamment de l’a-FP. d’un développement souvent rapide et volumineux de ce type Par ailleurs, il n’existe pas d’arguments tomodensitométriques de tumeurs. formels pour différencier tératome mature et tératome Les signes cliniques sont représentés par une douleur thora- immature. cique, une gêne respiratoire, une toux, une altération de l’état L’IRM permet facilement de reconnaitre la composante général, un syndrome cave supérieur ou à des signes d’extension graisseuse sous forme d’un hypersignal sur les coupes en tel un épanchement pleural, un épanchement péricardique ou pondération T1, en hyposignal sur les coupes en pondération à l’existence de métastase à distance. T2 avec annulation du signal de la graisse. La composante Aspects radiologiques. La radiographie thoracique montre une liquidienne est en hyposignal en pondération T1 et en hyper- large tumeur médiastinale à contours réguliers (cf. Fig. 1) ou signal sur les coupes en pondération T2. Les zones tissulaires lobulés dont les limites sont nettes ou irrégulières. Dès cette sont en isosignal en comparaison avec les muscles de la paroi étape diagnostique, la radiographie thoracique peut mettre en thoracique. Certaines lésions présentent un signal identique à évidence des signes de complications ou d’extension : épanche- celui de la graisse sur les différentes séquences mais une densité ment pleural, épanchement péricardique ou métastases liquidienne au scanner en rapport avec la présence de liquide pulmonaires. intratumoral riche en protéine. Globalement, l’IRM n’est pas Le scanner met en évidence une tumeur de grande taille et supérieure au scanner dans le bilan de ces lésions. hétérogène. La zone centrale est nécrotique et/ou hémorragique Aspects évolutifs. Le traitement curatif du tératome mature est et peut représenter plus de 50 % de la surface tumorale. Elle chirurgical, avec un taux de survie de 100 % en l’absence de serait surtout le fait du choriocarcinome (Fig. 28) ou d’une signe de dégénérescence. tumeur du sac vitellin (Fig. 29). La périphérie de la lésion simule Un traitement complémentaire par radiothérapie et chimio- une paroi épaisse se rehaussant en densité après injection de thérapie est nécessaire en cas de tératome immature ou de produit de contraste et est rarement le siège de calcifications [36]. dégénérescence carcinomateuse ou sarcomateuse, d’où la L’infiltration de la graisse est bien mise en évidence, de même nécessité d’une analyse anatomopathologique complète de la que la présence d’adénopathies, d’un épanchement pleural, masse tumorale et d’effectuer un dosage des marqueurs tumo- d’un épanchement péricardique, de l’existence d’un envahisse- raux devant de telles lésions. ment pariétal ou de l’existence de métastases pulmonaires [26]. 14 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 15. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Le lieu préférentiel de développement des goitres se situe dans le médiastin antérieur dans 75 % à 90 % des cas [39] et représentent près de 13 % des tumeurs de ce compartiment dans les séries chirurgicales. Les localisations médiastinales postérieures représentent 10 % à 20 % des cas [37]. Ils sont responsables d’un effet de masse et d’une compression sur les structures de voisinage. Circonstances de découverte clinique. Le plus souvent asymptomatiques, les goitres plongeants peuvent se révéler par des signes en rapport avec des phénomènes de compression sur les structures médiastinales voisines [40] avec pour conséquence une toux non productive, une dyspnée, une dysphagie, une douleur thoracique. Dans de rares cas, on peut observer un syndrome cave supérieur, une paralysie récurrentielle uni- ou Figure 29. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Masse bilatérale, un syndrome de Horner, un chylothorax, une atteinte tumorale médiastinale antérieure avec thrombus cave supérieur (astéris- des vaisseaux supra-aortiques à leur origine [39]. que) en rapport avec une tumeur germinale non séminomateuse de type Exceptionnellement, le goitre peut se révéler par des manifes- tumeur vitelline. tations aiguës par une hémorragie intratumorale avec augmen- tation brutale de volume [38] ou lors de la survenue d’une surinfection interne avec développement d’un abcès. Aspects radiologiques. L’imagerie a pour but de reconnaître l’origine thyroïdienne de cette tumeur, de préciser les rapports anatomiques et notamment vasculaires dans le cas d’une indication chirurgicale. Radiographie thoracique. Elle montre un élargissement du médiastin supérieur bilatéral ou unilatéral avec des contours . réguliers, associé fréquemment à une latérodéviation de la trachée ou à une réduction du calibre de la trachée dans le plan frontal. Des calcifications intralésionnelles peuvent être reconnues. Dans le cas d’un développement postérieur, la radiographie thoracique de profil peut mettre en évidence un comblement Figure 30. Coupe axiale en IRM en pondération T1 avec injection de du triangle de Raider. produit de contraste. Tumeur germinale non séminomateuse du médias- Scanner. Il met en évidence une continuité entre la masse tin antérieur à développement latéral gauche avec vaste zone centrale médiastinale et la glande thyroïde. Cette masse présente des nécrotique (carcinome embryonnaire). contours réguliers plus ou moins lobulés. La plage est souvent hétérogène, avec des zones hypodenses en rapport avec une L’IRM serait supérieure au scanner pour apprécier l’infiltration transformation kystique ou des séquelles hémorragiques. Il peut de la graisse médiastinale par la tumeur ou le caractère hémor- s’y associer des calcifications granuleuses, en anneau ou ragique ou nécrotique de certaines zones tumorales (Fig. 30), irrégulières. Le tissu glandulaire présente rarement une hyper- mais globalement le scanner est supérieur. densité spontanée pouvant atteindre près de 100 UH. Après Aspects évolutifs. La chimiothérapie est le traitement initial, injection de produit de contraste, le goitre présente un rehaus- complétée par une chirurgie et une radiothérapie, avec un taux sement de densité intense et prolongé. Dans 90 % des cas, le de survie globale de 50 %. Le taux de survie le plus bas se voit goitre est séparé des structures de voisinage par un plan essentiellement avec le choriocarcinome, dont le temps de graisseux. Dans sa forme postérieure, ses limites inférieures ne survie moyen est de 1 an. dépassent jamais le niveau de la crosse de l’azygos. Le scanner permet un bilan anatomique en précisant le Autres masses et tumeurs du médiastin antérieur développement antérieur ou le développement rétrotrachéal du Goitre plongeant goitre, ses rapports anatomiques avec les différentes structures médiastinales, notamment vasculaires, pour décider de l’appro- Généralités. On parle de goitre plongeant lorsque l’augmen- che chirurgicale (Fig. 31). tation de volume de la glande thyroïde cervicale dépasse les limites de la jonction cervicothoracique [37] ou si plus de 50 % Maladie de Castleman de la masse tumorale dépasse vers le bas le manubrium sternal. La maladie de Castleman est un désordre lymphoprolifératif Ce développement intrathoracique est préférentiel du fait de la atypique de cause inconnue, caractérisée par une hyperplasie présence de zones de moindre résistance par rapport aux lymphoïde angiofolliculaire et dont la localisation médiastinale structures entourant la thyroïde. Ils représentent 3 % à 17 % de l’ensemble des goitres. représente 30 % des cas [41]. Elle est caractérisée par deux formes Les goitres plongeants peuvent être divisés en deux groupes : histologiques : une forme vasculaire bénigne (90 % des cas) et • le goitre intrathoracique vrai, ou goitre aberrant, ou primitif, une forme à cellules plasmatiques [42], cette dernière pouvant possédant une vascularisation propre à partir des vaisseaux du s’accompagner d’une anémie réfractaire. Des formes mixtes sont médiastin et non connecté à la thyroïde cervicale et évoquant également possibles. une origine congénitale [38]. Cette forme représenterait 1 % La forme vasculaire se présente sous forme d’une masse des goitres endothoraciques opérés et il vaudrait mieux tumorale isolée de siège médiastinal antérosupérieur. Le siège utiliser le terme de goitre médiastinal isolé sans préjuger du médiastinal antérieur n’est pas exclusif et les localisations mécanisme car, chirurgicalement, il est possible de retrouver médiastinales moyennes [43] sont également classiques. La forme un lien avec la thyroïde cervicale par un fin résidu fibreux, à cellules plasmatiques se présente soit sous forme d’une masse une bande graisseuse ou un fin pédicule vasculaire. Le goitre médiastinale à limites floues avec présence d’adénopathies endothoracique est une tumeur bénigne, même si, dans de satellites, soit sous forme d’adénopathies multiples sans syn- rares cas, il peut exister une composante carcinomateuse drome de masse. localisée non détectable en imagerie [38] ; Les patients sont le plus souvent asymptomatiques, mais il est • le goitre plongeant vrai acquis, ou secondaire, en continuité possible de rencontrer un syndrome fébrile, une hypergamma- avec la thyroïde cervicale. globulinémie, une hypoalbuminémie ou une leucocytose, Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 15© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 16. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Figure 31. Coupe axiale avec injection de produit de contraste. Goitre endothoracique aux dépens des lobes thyroïdiens droit (astérisque noire) et gauche (astérisque blanche), dont les rapports avec les structures vasculaires sont parfaitement identifiés. 1. Tronc artériel brachiocéphali- que ; 2. tronc veineux brachiocéphalique droit ; 3. artère sous-clavière gauche ; 4. artère carotide primitive gauche ; 5. tronc veineux bra- chiocéphalique gauche. symptomatologie accompagnant surtout la forme à cellules plasmatiques. Certains auteurs ont émis l’hypothèse que le Figure 32. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Adé- sarcome de Kaposi associé à l’herpèsvirus chez les patients VIH nome parathyroïdien ectopique du médiastin antérieur (flèche), de taille (virus de l’immunodéficience humaine) positifs serait une cause centimétrique, de plage homogène et de contours réguliers se rehaussant de maladie de Castleman [44, 45]. Il faut cependant garder à en densité de manière homogène après injection de produit de contraste. l’esprit que la maladie de Castleman peut être associée à un lymphome hodgkinien ou non hodgkinien. Le scanner, dans la forme vasculaire hyaline de cette maladie, montre une tumeur unique du médiastin à contours nets et, En IRM, cet adénome présente un isosignal en pondération surtout, un rehaussement important après injection de produit T1 et un hypersignal en pondération T2 et T1 avec injection de de contraste du fait de son hypervascularisation, devant rendre produit de contraste. prudent une éventuelle biopsie du fait du risque hémorragi- La scintigraphie au 1-méthoxy-isobutyle-isonitrile (MIBI) est que [43]. Les calcifications tumorales sont rares. Les principaux supérieure à ces explorations pour le repérage de ce type de diagnostics différentiels sont le thymome, le lymphome et le lésion. goitre plongeant. Le diagnostic est plus difficile dans la forme à Lymphangiome cellules plasmatiques, avec l’existence d’un syndrome masse à contours flous avec adénopathies ou sa forme multiganglion- Il correspond à une prolifération infiltrative bénigne de naire isolée. vaisseaux et de sacs lymphatiques dont l’origine est controver- L’utilisation du FDG PET-scan et de l’IRM serait surtout utile sée (anomalie congénitale, hamartome, tumeur ?). Il se rencon- pour la prise en charge des formes multifocales de la maladie de tre le plus souvent chez l’enfant, dont 90 % des lésions sont Castleman [46]. découvertes avant l’âge de 2 ans [2]. Il s’agit donc d’une tumeur D’après Okamoto [44], il semblerait que la scintigraphie au rare chez l’adulte, où il ne représente que 0,7 % à 4,5 % des gallium soit négative dans ce type de pathologie. tumeurs du médiastin [50] . Si la localisation médiastinale antérieure est la plus fréquente, ce type de lésion peut se Adénome parathyroïdien médiastinal ectopique rencontrer dans 40 % des cas au niveau des médiastins moyen Dix pour cent des hyperparathyroïdies sont dus à des adéno- et postérieur en proportions égales. mes médiastinaux ectopiques et plus de 80 % siègent dans le Certains pathologistes [51] reconnaissent trois types de médiastin antérieur [2], dans ou près du thymus du fait d’une lymphangiomes, même s’il s’agit vraisemblablement de la même origine embryologique commune à partir des IIIe et IVe arcs lésion dont l’aspect est variable en fonction de sa topographie branchiaux. Ces adénomes, dont la taille ne dépasse pas 3 cm, ou de l’âge de la lésion : peuvent être retrouvés au niveau de la fenêtre aortopulmonaire, • lymphangiome capillaire avec présence de canaux lymphati- près de la bifurcation trachéale en regard de l’artère pulmonaire ques de petit calibre ; droite, en région para-œsophagienne, le long de l’aorte ascen- • lymphangiome caverneux avec canaux lymphatiques de dante, de la crosse de l’aorte et à l’origine des troncs supra- calibre plus large ; aortiques [47]. Dans de rares cas, cette hyperparathyroïdie est la • lymphangiome kystique avec larges espaces lymphatiques conséquence de carcinome parathyroïdien ectopique [48]. macroscopiques associés à des muscles lisses et à la présence La radiographie thoracique est non contributive dans la de collagène. majorité des cas du fait de la petite taille de ces adénomes. Les patients sont asymptomatiques dans près de 50 % des cas Le scanner montre le plus souvent une formation nodulaire et, dans le cas de signes cliniques, ceux-ci sont non spécifiques : médiastinale antérieure de petite taille, de forme ronde et bien toux, dyspnée, douleur thoracique, compression veineuse ou limitée. Sa plage présente une densité tissulaire et, après nerveuse. injection de produit de contraste, un rehaussement de densité Radiologiquement, il s’agit d’une masse ronde, lobulée, important (Fig. 32), mais qui ne serait présent que dans 25 % multikystique, parfois volumineuse et pouvant infiltrer les des cas [49]. structures de voisinage. 16 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 17. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 L’IRM confirme le diagnostic. Si elle est réalisée, elle montre une formation kystique dont le signal, sur les différentes séquences, correspond à un contenu liquidien. Elle peut éventuellement confirmer le caractère hémorragique du liquide. Lipome et lipomatose Lipome médiastinal. Le lipome, qu’il faut distinguer d’un simple amas graisseux, est une tumeur mésenchymateuse bien circonscrite, dont l’origine provient du tissu adipeux. Il prédo- mine dans le médiastin antérieur. Son évolution est lente et reste longtemps asymptomatique. Il est responsable d’un effet de masse sur les structures de voisinage et, secondairement, d’une symptomatologie à type de dyspnée ou de toux, rarement de syndrome cave supérieur. La radiographie thoracique montre un syndrome de masse non spécifique du médiastin avec une localisation particulière Figure 33. Coupe axiale avec injection de produit de contraste. Kyste au niveau de l’angle cardiophrénique antérieur, où l’on parle pleuropéricardique gauche (astérisque). d’amas graisseux [54] . Le diagnostic différentiel, dans cette localisation, reste le kyste pleuropéricardique ou la hernie diaphragmatique. Au scanner, la lésion peut être composée de multiples Le scanner confirme la nature graisseuse de la lésion, qui formations kystiques homogènes de 1 à 2 mm à plusieurs présente le plus souvent une plage homogène et permet un centimètres, de type liquidien avec présence de fins septa. Il bilan anatomique précis dans les très rares cas d’indication peut s’agir également de masses kystiques avec une composante chirurgicale dans les lésions symptomatiques. Il élimine facile- solide [52]. Dans certains cas, la densité des formations kystiques ment les autres lésions graisseuses des angles cardiophréniques est supérieure à une densité liquidienne et inférieure à une précédemment citées. densité tissulaire en rapport avec la présence d’un contenu riche L’IRM n’est pas nécessaire au bilan et ne ferait que confirmer en protéines. Dans certaines formes, les kystes ne sont pas la nature graisseuse du contenu. identifiables, les contours sont irréguliers avec infiltration des Lipomatose médiastinale. Elle correspond à un dépôt de structures de voisinage et certaines lésions peuvent présenter des graisse non encapsulée dans l’ensemble du médiastin et est calcifications. rencontrée le plus souvent chez les patients obèses ou au cours L’IRM montre une formation tumorale dont le signal peut d’une corticothérapie prolongée. être variable. Il peut s’agir d’une formation en hyposignal La radiographie thoracique montre un médiastin avec des T1 voisin de celui des structures musculaires pariétales ou d’un limites rectilignes, un comblement de la fenêtre aortopulmo- hypersignal en pondération T1 faisant évoquer une composante naire et un comblement des angles cardiophréniques. mucoïde. En pondération T2, l’hypersignal de la lésion est le plus souvent franc, supérieur à celui de la graisse. En fonction Le scanner retrouve un élargissement diffus du médiastin par de sa composition tissulaire, un hyposignal en pondération du tissu graisseux disséquant et s’infiltrant entre les différentes T2 est parfois observé [50]. structures anatomiques présentes [55]. Elle peut montrer une éventuelle lipomatose extrapleurale associée. Kystes et diverticules pleuropéricardiques Ils représentent 6 % à 20 % des masses du médiastin et sont Masses et tumeurs rares du médiastin antérieur habituellement localisés au niveau des angles cardiophréniques Lésions kystiques rares antérieurs, à prédominance droite dans plus de 60 % des cas [53]. On peut cependant les trouver dans une topographie médiasti- Kyste du canal thoracique. Entité rare, le kyste du canal nale plus haute, au voisinage de la crosse de l’aorte, où il faut thoracique semble être d’origine congénitale ou secondaire à les différencier d’un récessus péricardique supérieur, ou au une dégénérescence pariétale [56]. La symptomatologie est celle niveau du médiastin postérieur dans 1 % des cas. Leur taille de toute masse médiastinale. varie de 5 à 10 cm. Le scanner met en évidence une masse kystique homogène. Ils sont uniloculaires ou, plus rarement, multiloculaires, L’IRM montre une masse pouvant être en hypersignal en contenant un liquide séreux, clair de type transsudat et limités pondération T1, du fait de la présence de lipides et de substance par un endothélium ou un mésothélium. protéinacée dans le contenu kystique, et en hypersignal en Le plus souvent asymptomatiques, les kystes et diverticules pondération T2 [56]. péricardiques peuvent être responsables de douleurs thoraciques Dans les rares cas où la lymphographie a été réalisée, celle-ci ou de dyspnée. Cette symptomatologie se voit surtout dans les a pu montrer, dans certains cas, une communication entre le kystes de grande taille, avec parfois compression des structures kyste et le canal thoracique [57]. de voisinage responsable d’une atélectasie parenchymateuse Kyste hydatique. L’hydatidose, parasitose ubiquitaire, peut pulmonaire ou d’un syndrome cave supérieur. De rares cas de atteindre dans 10 % à 15 % des cas, une structure autre que le complications ont été décrits à type de surinfection ou foie ou le poumon, qui représentent les premiers filtres à la d’hémorragie intrakystique responsable d’une tamponnade. dissémination de la maladie. Les localisations médiastinales sont La radiographie thoracique révèle une masse du médiastin à rares : 1 % des localisations thoraciques et 0,1 % de l’ensemble contours bien limités comblant l’angle cardiophrénique et des localisations. L’aspect radiographique est celui de toute effaçant le bord du cœur. Cette masse présente des contours masse du médiastin antérieur, sachant que des localisations réguliers et une forme arrondie ou ovalaire, la forme pouvant se médiastinales postérieures sont également possibles. modifier en fonction de la position du patient. L’échographie, dont la réalisation est aisée du fait de la L’aspect en échographie, TDM ou IRM est fonction de son topographie antérieure de la lésion, confirme la nature liqui- type selon la classification de Gharbi [58] : dienne de cette masse. • type I : collection liquidienne pure ; Le scanner montre également une masse bien limitée dont le • type II : collection liquidienne avec décollement partiel ou contenu liquidien présente une densité liquidienne proche de total des membranes ; l’eau (Fig. 33). Une densité supérieure n’élimine cependant pas • type III : collection liquidienne avec vésicules endocavitaires ; le diagnostic. Habituellement, il n’existe pas de modification de • type IV : formation tissulaire hétérogène ; densité après injection de produit de contraste. • type V : formation calcifiée. Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 17© 2013 Elsevier Masson SAS. 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  • 18. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Tableau 7. Tableau 8. Étiologie des masses du médiastin moyen. Étiologie des adénopathies médiastinales. Fréquentes Kyste bronchogénique Fréquentes Tuberculose Adénopathies Néoplasies bronchopulmonaires Métastases de cancers extrathoraciques (ORL et Moins fréquentes ou rares Léiomyome de l’œsophage génito-urinaires) Kyste entérique ou duplication digestive Lymphomes, leucémies Tumeur neurogène Pneumoconioses Pseudokyste du pancréas Mégaœsophage Moins fréquentes Pathologies bronchopulmonaires infectieuses ou rares Parasitoses pulmonaires Diverticule de l’œsophage Métastases Granulomatose de Wegener Les aspects les plus caractéristiques sont ceux des types II et Lupus érythémateux disséminé III lorsque l’on peut mettre en évidence une formation kystique Maladie de Castleman avec une membrane proligère doublant le périkyste ou la Histiocytose X présence d’une formation kystique avec multiples vésicules filles Amylose thoracique internes [59]. Cette atteinte médiastinale peut intéresser le cœur, notam- ORL : oto-rhino-laryngologiques. ment au niveau des valves et du myocarde. Le diagnostic repose sur les données cliniques, radiologiques et biologiques. développent préférentiellement dans le médiastin moyen et le Tumeurs et masses rares troisième dans le médiastin postérieur, où il sera étudié. Près de 20 % de ces kystes ne peuvent être classés du fait de remanie- Un certain nombre de tumeurs malignes, d’histologie variée, ments internes hémorragiques ou inflammatoires. sont également susceptibles de se développer au niveau du médiastin antérieur. Sans être exhaustif, citons : Kyste bronchogénique • le synovialosarcome, dont le siège est habituellement les parties . Généralités. Le kyste bronchogénique a pour origine un molles des extrémités ; bourgeon aberrant naissant de la face ventrale de l’intestin • le léiomyosarcome, qui représente 11 % des sarcomes primi- primitif, d’où naît l’arbre trachéobronchique. nitfs du médiastin et 1 % de l’ensemble des sarcomes des En fonction du moment de la survenue de ce bourgeon, le tissus mous ; kyste a une topographie médiastinale ou parenchymateuse • le sarcome granulocytique, qui peut s’accompagner d’une pulmonaire. Ceci explique que le plus souvent le kyste bron- leucémie aiguë myéloblastique et dont le diagnostic différen- chogénique a une topographie proche de la bifurcation traché- tiel avec un thymome peut être difficile. . obronchique dans sa topographie médiastinale dans 85 % [65] D’autres tumeurs rares peuvent se rencontrer : la tumeur des cas, mais il est possible de le retrouver dans le médiastin extramédullaire à cellules myéloïdes, l’histiocytome fibreux supérieur ou inférieur [66]. malin, le mésothéliome malin, le liposarcome, la tumeur Des localisations médiastinales antérieures ou postérieures [67] desmoïde ou fibromatose, le chordome, l’hibernome ne sont pas rares, de même qu’au niveau du péricarde [68], du médiastinal. cœur [69] ou de la paroi œsophagienne [70]. La médiastinite fibrosante correspond à une prolifération de Mesurant entre 2 et 10 cm de diamètre, sa paroi est consti- collagène acellulaire et de tissu fibreux. Elle se présente sous tuée par un épithélium de type respiratoire pseudostratifié avec deux formes, focale et diffuse [60]. La forme focale est le plus présence de cartilage, de muscles lisses et de tissu glandulaire souvent localisée dans le médiastin moyen, en latérotrachéal muqueux. Le contenu kystique est liquidien, clair, fluide ou droit ou en région sous-carinaire, et se présente sous forme épais avec parfois du matériel mucoïde et du calcium [68]. La d’une masse plus ou moins calcifiée. La forme diffuse, souvent présence de CA19-9 a été retrouvée dans le liquide du kyste et non calcifiée, peut intéresser plusieurs compartiments du le sérum sans que l’on ait mis en évidence de signe de médiastin et se comporter comme une tumeur infiltrante. Elle malignité [71]. s’étend le plus souvent au niveau des compartiments antérieur Le kyste bronchogénique représente 40 % à 60 % des kystes et moyen avec infiltration des différentes structures médiastina- congénitaux du médiastin [72] et n’est que rarement associé à les, notamment la veine cave supérieure et les artères pulmo- une malformation médiastinale ou bronchopulmonaire de type naires dans près de 50 % des cas, la médiastinite fibrosante séquestration [73]. constituant la troisième cause de syndrome cave supérieur chez Le kyste bronchogénique est une lésion bénigne, même si de l’adulte. Son origine est primitive ou secondaire, notamment rares cas de kystes avec une composante adénocarcinomateuse d’origine fungique ou mycobactérienne [61] . Son diagnostic ont été décrits. différentiel principal est le lymphome [62] . En PET-scan, la Circonstances de découverte. La découverte est le plus médiastinite présenterait un hypométabolisme permettant de la souvent fortuite chez un patient asymptomatique dont l’âge se différencier d’une masse tumorale [63]. situe entre 20 et 40 ans, sans prédominance de sexe [64]. L’existence d’une toux, d’une douleur thoracique ou d’une Tumeurs du médiastin moyen gêne respiratoire est le fait le plus souvent de l’effet de masse sur les structures de voisinage. Une symptomatologie clinique à Les tumeurs du médiastin moyen sont représentées essentiel- type de syndrome fébrile, de vomique, d’une symptomatologie lement par les kystes dérivés de l’intestin primitif (Tableau 7). respiratoire aiguë, peuvent traduire l’existence de signes en Il ne faut cependant pas oublier que la masse la plus fréquente rapport avec une complication : surinfection [66], hémorragie. du médiastin moyen, comme de l’ensemble du médiastin, reste intrakystique [74] , fistulisation dans l’arbre bronchique [75] , l’adénomégalie. Il est impossible de développer ici les différentes compression cave supérieure [76]. étiologies de ces adénomégalies, résumées dans le Tableau 8. Aspects radiologiques. Radiographie thoracique. Dans sa topographie habituelle sous- Tumeurs kystiques dérivées de l’intestin primitif carinaire, le kyste bronchogénique est responsable d’un syn- Il s’agit de malformations congénitales de l’intestin primitif drome de masse avec déformation de la ligne azygo- survenant entre le 26e et le 40e jour de l’embryogenèse [64]. Ces œsophagienne dans sa partie supérieure avec limites externes malformations sont regroupées en trois types différents : le kyste nettes (Fig. 34A). Il peut être identifié sur la radiographie de bronchogénique, le kyste entérique (incluant la duplication de profil par une opacité arrondie ou ovalaire se projetant au l’œsophage) et le kyste neuroentérique [2]. Les deux premiers se niveau de la partie supérieure de l’espace clair rétrocardiaque 18 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 19. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 35. Coupe TDM après injection de produit de contraste. Kyste bronchogénique à développement latérovertébral droit, sans paroi nette- ment individualisable, de contenu homogène et avec présence d’une calcification pariétale localisée (flèche). Figure 36. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Kyste bronchogénique de topographie ectopique para-aortique gauche Figure 34. Radiographie thoracique. (astérisque). A. De face. Kyste bronchogénique du médiastin moyen déformant la ligne para-œsophagienne à sa partie supérieure (flèches blanches) et aspect normal de cette dernière en région sous-jacente (flèches noires). Lorsque de l’air est identifié à l’intérieur de la lésion, celui-ci B. De profil. Ce kyste se projette en arrière des cavités cardiaques et en doit faire suspecter une complication à type de surinfection ou avant du rachis (flèches). de fistulisation. Après injection de produit de contraste, il n’existe pas de (Fig. 34B). Bien que rare, la présence d’un épanchement pleural modification de densité du contenu. La paroi, toujours fine, n’est pas synonyme de fistulisation, mais doit faire évoquer une peut présenter un rehaussement de densité régulier [78] . La possible difficulté opératoire avec présence d’adhérences présence d’un rehaussement de densité localisé doit faire périlésionnelles [77]. suspecter la rare complication de malignité. En revanche, l’existence d’un niveau hydroaérique doit faire IRM. Sur les séquences en pondération T1, le signal du kyste suspecter une surinfection ou une fistulisation dans l’arbre bronchogénique est variable, soit en hyposignal, soit en trachéobronchique. Une topographie médiastinale antérieure, hypersignal. Cette variabilité du signal est dû aux caractéristi- postérieure, supérieure ou inférieure ne le distingue en rien des ques différentes du contenu kystique : liquide fluide, présence autres masses du médiastin. de protéines, de matériel mucoïde, de phénomènes Scanner. Il permet de préciser les caractéristiques du kyste et hémorragiques. les rapports de la lésion avec les organes voisins. Le kyste Sur les séquences en pondération T2, le contenu est en bronchogénique se caractérise par une masse unilobulée, à hypersignal (cf. Fig. 13). Dans certains cas, cette pondération limites nettes, avec parfois une paroi fine et régulière. Cette T2 peut mettre en évidence un niveau liquide-liquide. paroi n’est cependant jamais épaisse et irrégulière. Lorsqu’il existe un dépôt calcique, on observe un niveau avec La plage tumorale est le plus souvent homogène avec une un signal intermédiaire de la région déclive en pondération T1et densité variable de type liquidien (0 UH) ou tissulaire (100 UH) un hyposignal en pondération T2. (Fig. 35) [72, 77]. Cet écart de densité s’explique par la nature Au niveau du médiastin, ces kystes peuvent se situer dans les variable du contenu : liquidien pur, mucoïde, calcique, parfois . trois compartiments antérieur, moyen ou postérieur et sur toute hémorragique, cholestérolique [68]. Un niveau liquide peut être la hauteur du médiastin, y compris dans le ligament pulmonaire observé en cas de présence de lait calcique en position (Fig. 36). déclive [77]. Des calcifications pariétales peuvent être observées Aspects évolutifs. Le kyste bronchogénique est une lésion (Fig. 35) [77]. bénigne avec possibilité de complications secondaires. Son Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 19© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 20. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte traitement est habituellement chirurgical et nécessite une résection complète afin d’éviter tout risque de récidive, même à distance. Kyste entérique ou duplication œsophagienne Cette lésion est rarement découverte chez l’adulte et relève essentiellement de la pathologie pédiatrique. Il s’agit d’une malformation congénitale aux dépens du segment dorsal de l’intestin primitif, selon deux hypothèses : soit par formation d’un diverticule de ce segment dorsal, soit par recanalisation aberrante de l’intestin. Cette lésion est le plus souvent asymptomatique. Parfois, il existe une dysphagie ou des signes cliniques en rapport avec une compression des structures adjacentes. La paroi du kyste peut contenir de la muqueuse gastrique, susceptible d’être responsable de complications à type d’hémor- ragie, de rupture ou de surinfection. La radiographie thoracique montre une formation tumorale ronde ou ovalaire, déformant le contour de la ligne azygo-œsophagienne. Le scanner et l’IRM montrent une lésion dont les aspects sont voisins de ceux du kyste bronchogénique, tant en densité qu’en signal. Paragangliomes Généralités Figure 37. Radiographie thoracique de face. Syndrome tumoral mé- Le paragangliome est une tumeur développée à partir des diastinal moyen (flèches) en projection aortique correspondant à un paraganglions issus du système amine precursor uptake and paragangliome non sécrétant (dossier du club Thorax). subsequent decarboxylation (APUD). Ce type de tumeurs est identique aux phéochromocytomes surrénaliens, d’où leur ancienne appellation de phéochromocytome extrasurrénalien. Ce type de tumeur se rencontre donc partout où existe du tissu une maladie de von Hippel-Lindau, à une neurofibromatose ou paraganglionnaire. Ces tumeurs, rares au niveau du médiastin, à une triade de Carney [82] . Dix pour cent de ces tumeurs représentent 0,3 % des tumeurs médiastinales et seuls 2 % des entrent dans le cadre d’une prédisposition familiale avec paragangliomes sécrétants sont de siège médiastinal [79]. transmission autosomique dominante à pénétrance variable et, On distingue deux types de paragangliomes : dans ce cas, les lésions sont multicentriques dans 35 % à 50 % • les paragangliomes non chromaffines, non sécrétants ou non des cas [83]. fonctionnels, correspondants à l’ancienne appellation de En dehors des explorations d’imagerie, la scintigraphie à la chémodectomes. Leur localisation préférentielle est le méta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG) marquée à l’iode 131 ou médiastin moyen ; 123 présente une sensibilité de 90 % et une spécificité de 98 % • les paragangliomes chromaffines, sécrétants ou fonctionnels, dans la mise en évidence de ces lésions [84]. Son intérêt est anciennement appelés phéochromocytomes extrasurrénaliens. également notable dans le diagnostic de récidive, avec une Leur localisation préférentielle est le médiastin postérieur sensibilité de 90 % contre 57 % et 86 % pour le scanner et dans près de 80 % des cas. l’IRM, respectivement. Ces tumeurs occupent quatre sites principaux du médiastin moyen : la fourche formée par l’artère sous-clavière et l’artère Aspects radiologiques carotide droites, le bord antérolatéral de la portion horizontale Radiographie thoracique. L’aspect radiographique est celui de l’aorte au voisinage de l’origine de l’artère sous-clavière de toute tumeur du médiastin moyen en fonction de sa taille gauche, entre le bord supérieur du tronc de l’artère pulmonaire (Fig. 37). et l’aorte, au voisinage ou dans la paroi de l’atrium gauche. Scanner. Quel que soit le siège et le type de paragangliome, D’autres localisations ont été décrites, notamment au niveau du l’aspect tomodensitométrique est celui d’une masse médiastinale médiastin antérieur ; elles sont intégrées dans cette étude. qui a la caractéristique de présenter une hypervascularisation La taille de ces tumeurs varie de quelques centimètres à près importante et donc un fort rehaussement de densité après de 20 cm. L’incidence des lésions malignes varie selon les injection de produit de contraste (Fig. 38) [81] . Du fait du auteurs de 2 % à 36 % et le diagnostic de malignité est difficile, caractère hypervasculaire de ces lésions, certains auteurs ont car il ne dépend pas de son aspect macroscopique ni des atypies proposé une embolisation préopératoire [85] . Il est parfois nucléaires, du nombre de mitoses ou de l’envahissement . possible de rencontrer des zones de dégénérescence kystique ou vasculaire de la lésion [80]. Le diagnostic de malignité est réalisé des hyperdensités spontanées en rapport avec des phénomènes par la mise en évidence de tissu chromaffine là où le tissu hémorragiques [86]. paraganglionnaire ne doit pas exister normalement, comme par . IRM. Le signal du paragangliome est celui d’une tumeur exemple dans le foie, les ganglions, le poumon ou l’os. tissulaire présentant un hypersignal en pondération T2 et Circonstances de découverte clinique T1 après injection d’agent de contraste paramagnétique. Dans le cadre de ces tumeurs hypervaculaires, le diagnostic Elles surviennent le plus souvent entre 40 et 50 ans. Les différentiel doit être fait avec la tumeur de Castleman, la circonstances de découverte clinique sont fonction du type de tumeur carcinoïde, l’adénome parathyroïdien et certaines tumeur. S’il s’agit d’un paragangliome non sécrétant, sa décou- métastases médiastinales : thyroïde, mélanome, sarcome. verte est le plus souvent fortuite. Dans le cadre d’un paragan- gliome sécrétant (50 % des cas), la symptomatologie clinique est Autres masses du médiastin moyen plus bruyante, avec notamment poussées d’hypertension artérielle et anomalies du dosage des catécholamines, ces Ces masses appartiennent essentiellement à l’œsophage, plus dernières faisant souvent suspecter le diagnostic [81] . Elles rarement à l’extension d’une pathologie abdominale de voisi- peuvent être associées à une néoplasie endocrinienne multiple, nage par le hiatus œsophagien. 20 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 21. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 38. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Syn- drome tumoral à cheval sur les médiastins moyen et antérieur dans l’angle cardiophrénique droit (astérisque) présentant un rehaussement de den- sité intense après injection de produit de contraste en rapport avec un paragangliome chromaffine sécrétant. Figure 39. Coupe TDM sans injection de produit de contraste. Cette coupe permet de mettre en évidence le caractère tissulaire de la lésion (têtes de flèches) et la présence d’une microcalcification (flèche) qui permet d’évoquer le léiomyome. Pathologie œsophagienne Ne sont citées que deux pathologies simulant une tumeur médiastinale, en excluant la pathologie tumorale maligne. Léiomyome de l’œsophage. Il s’agit d’une tumeur bénigne sous-muqueuse de l’œsophage, dont la taille varie de 2 à 20 cm. La présence de calcification intratumorale serait une des caractéristiques de cette lésion. Radiologiquement, il est responsable d’une déformation localisée de la ligne para- Figure 40. Radiographie thoracique.. œsophagienne due à la déformation de la paroi œsophagienne, A. De face. Mégaœsophage avec élargissement du médiastin latéral droit avec parfois une calcification tumorale bien mise en évidence sur toute sa hauteur (flèches) associé à la présence d’un niveau hydroaé- au scanner (Fig. 39). rique (tête de flèche) en projection de la fourchette sternale. B. De profil avec opacification de l’œsophage. L’opacification de l’œso- Mégaœsophage. Dans sa forme classique, il est responsable phage confirme facilement le diagnostic de mégaœsophage. d’un élargissement du bord droit du médiastin sur toute sa hauteur, avec parfois visibilité d’un contenu hétérogène et d’un niveau hydroaérique faisant évoquer le diagnostic. L’opacifica- . tion de l’œsophage en fait rapidement le diagnostic (Fig. 40). de densité plus élevée, en fonction de son contenu hémorragi- que ou infectieux et une paroi plus ou moins épaisse (Fig. 41). Pseudokyste du pancréas Il est souvent associé à une composante abdominale permet- Une formation kystique qui se développe dans le médiastin tant d’en évoquer le diagnostic, surtout lorsque s’y associent des postérieur dans les suites d’une pancréatite aiguë doit être signes de pancréatite chronique. considérée comme un pseudokyste pancréatique. Il se forme à . Ces pseudokystes pancréatiques peuvent être responsables de partir d’une migration de sécrétions pancréatiques et de matériel complications à type de fistule œsomédiastinale ou médiastino- nécrotique à travers le hiatus œsophagien, le hiatus aortique ou pleurale, voire médiastino-pleuro-pulmonaire. un defect diaphragmatique. Il s’agit d’une masse médiastinale encapsulée contenant du matériel nécrotique et du sang. Le scanner retrouve une masse kystique du médiastin postérieur Tumeurs du médiastin postérieur avec effet de masse sur les structures de voisinage, notamment Le principe d’évoquer en premier lieu une tumeur développée l’œsophage. La densité peut être de densité liquidienne pure ou aux dépens d’une structure normalement présente doit être Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 21 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 22. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Les tumeurs neurogènes peuvent être divisées en trois grands groupes, selon leur origine : • les tumeurs dérivées des nerfs périphériques avec le schwan- nome, le neurofibrome et les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques ; • les tumeurs dérivées des ganglions sympathiques avec le ganglioneurome ; • les tumeurs développées à partir des paraganglions avec les paragangliomes. . Le schwannome se développe à partir des cellules de la gaine de Schwann en respectant les fibres nerveuses, ne contenant ni fibre collagène ni tissu nerveux. On distingue deux types histologiques le plus souvent présents au sein de la même tumeur : le type Antoni A, com- portant une structure cellulaire dense avec arrangement cellu- laire compact et nombreuses fibres de réticuline, et le type Antoni B, qui présente une structure cellulaire lâche sans fond fibrillaire. Sa transformation maligne reste rare [89]. Le neurofibrome est une tumeur bien limitée, non encapsulée, . constituée d’une prolifération anarchique de tous les éléments nerveux : cellules de Schwann, fibres nerveuses, myélinisées ou non, de fibroblastes [90]. Trente pour cent à 45 % des neurofibromes surviennent dans Figure 41. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Masse le cadre d’une neurofibromatose. Plus rarement, sur le plan liquidienne médiastinale moyenne à paroi épaisse (astérisque). macroscopique, le neurofibrome peut prendre deux aspects particuliers [91] : • le neurofibrome en haltère, qui prend naissance à partir Tableau 9. d’une racine nerveuse et qui croît de telle manière qu’on peut Masses du médiastin postérieur. observer deux ou plusieurs parties de la tumeur reliées par un fin filet tissulaire de part et d’autre d’un foramen interverté- Fréquentes Tumeurs neurogènes bral, d’un espace interlamaire ou même à travers la dure- Adénopathies mère ; Spondylodiscite • le neurofibrome plexiforme est pathognomonique de la neurofibromatose [92]. La tumeur apparaît comme une succes- Rares Méningocèle sion de zones rétrécies et de dilatations fusiformes, donnant Kyste neuroentérique un aspect en chapelet. Kyste du canal thoracique Ces tumeurs forment un réseau intriqué qui englobe souvent Hémangiome les tissus voisins, comme le tissu graisseux ou les muscles [90]. La Hématopoïèse extramédullaire présence de plusieurs masses le long d’un nerf est une des Tumeur osseuse caractéristiques du neurofibrome plexiforme. Le ganglioneurome se compose de cellules ganglionnaires matures dans un stroma dense. C’est une tumeur encapsulée et homogène [93]. Parfois, cette tumeur peut avoir un caractère respecté au niveau du médiastin postérieur. Sur le plan anato- sécrétant, avec augmentation des catécholamines urinaires [94]. mique, les structures normales à partir desquelles peuvent se Les tumeurs malignes de gaines des nerfs périphériques sont développer des lésions tumorales sont les nerfs intercostaux des tumeurs de type sarcome. Elles surviennent en général chez dans les gouttières costovertébrales et, plus antérieurement, les des patients de 30 à 50 ans et dans 50 % des cas dans le cadre structures nerveuses sympathiques. Le diagnostic de tumeurs d’une neurofibromatose. Cinq pour cent des neurofibromatoses neurogènes doit donc être le premier diagnostic à être évoqué présentent une dégénérescence sarcomateuse. Cette dégénéres- devant une tumeur du médiastin postérieur (Tableau 9). Il existe cence est sporadique ou secondaire à une irradiation [95]. cependant un certain nombre de tumeurs ou de masses médias- Chacune de ces tumeurs peut présenter des particularités sur tinales postérieures non neurogènes. Sont intégrées dans ce le plan radiologique. chapitre un certain nombre de tumeurs neurogènes situées dans Le premier groupe prédomine chez l’adulte, notamment le les compartiments médiastinaux antérieur et moyen, afin schwannome et le neurofibrome, et le second chez l’enfant. d’avoir une vue plus globale de ce type de tumeurs. Les paragangliomes se situent de part et d’autre du rachis, autour des ganglions spinaux, lieux préférentiels de développe- Tumeurs neurogènes ment de ces tumeurs. Ils présentent les mêmes caractéristiques que les lésions décrites au niveau des médiastins antérieur et Généralités moyen. Elles représentent 12 % à 21 % des tumeurs du médiastin [87] Circonstances de découverte clinique et dominent les étiologies des tumeurs du médiastin postérieur : 75 % à 95 % des cas [88] . Quatre-vingt-dix pour cent des Plus de 50 % des tumeurs neurogènes sont asymptomatiques. tumeurs neurogènes médiastinales sont localisées dans le Lorsque les signes cliniques sont présents, la symptomatologie médiastin postérieur ou les gouttières costovertébrales. Quatre- se résume le plus souvent à des douleurs ou, plus rarement, à vingt pour cent de ces tumeurs sont des tumeurs bénignes. des signes neurologiques lorsqu’il existe une extension tumorale La topographie de ces tumeurs s’explique par l’anatomie des intracanalaire au niveau du rachis. gouttières costovertébrales, où se situent les nerfs intercostaux Aspects radiologiques et les structures nerveuses sympathiques. Les connaissances . anatomiques doivent également rappeler l’existence d’autres Aspects radiologiques du schwannome. structures nerveuses dans le médiastin de topographie médias- Radiographie thoracique. Elle montre une masse médiastinale tinale antérieure et/ou moyenne, avec les nerfs phréniques et les . postérieure au niveau des gouttières costovertébrales, bien nerfs pneumogastriques, étudiés dans ce chapitre dans un but limitée, sphérique ou ovalaire, pouvant intéresser un ou deux d’unité. espaces intervertébraux (Fig. 42). 22 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 23. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 44. Coupe TDM sans injection de produit de contraste. Schwan- nome de la gouttière costovertébrale droite (astérisque) de contours réguliers et de plage homogène sans lésion osseuse associée. Figure 42. Radiographie thoracique de face montrant un aspect radio- graphique et topographique de tumeur neurogène de type schwannome. Figure 45. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Schwannome à développement extra- et intracanalaire (flèches blanches) avec effet de masse modéré sur la moelle (astérisque). Cette lésion est responsable d’un élargissement du foramen (flèches noires). Il reconnaît facilement l’existence d’une empreinte costale ou vertébrale, un élargissement d’un foramen et, dans près de 10 % des cas, une extension tumorale intracanalaire (Fig. 45). IRM. Elle montre une tumeur dont le signal est variable : hyposignal ou signal intermédiaire en pondération T1, signal intermédiaire ou hypersignal en pondération T2, hypersignal de type kystique (Fig. 46). Après injection de produit de contraste, le rehaussement de signal est également variable. Le but Figure 43. Radiographie thoracique de profil. Élargissement d’un trou principal de l’IRM est cependant de faire un bilan préopératoire de conjugaison au niveau de T9-T10 avec liseré d’ostéosclérose périphé- précis, à la recherche d’une extension intracanalaire, qui rique (flèches) qui était en rapport avec un schwannome en sablier. modifie l’approche thérapeutique chirurgicale (Fig. 47). Aspects radiologiques du neurofibrome. Radiographie thoracique. Elle retrouve les mêmes aspects que Dans 50 % des cas environ, on observe une déformation . ceux du schwannome lorsqu’il est unique ou sous forme de costale de voisinage, du ou des corps vertébraux adjacents et/ou tumeurs multiples dans le cadre d’une neurofibromatose avec un élargissement d’un foramen, visible sur la radiographie de recherche de lésions pariétales de voisinage. Scanner. Il révèle une tumeur bien limitée (Fig. 48), présentant profil (Fig. 43). Les calcifications, si elles existent, sont rarement souvent une hypodensité globale par rapport au schwannome identifiées sur la radiographie. du fait de la présence d’une matrice mucineuse, de la nature. Scanner. Il met en évidence une tumeur bien limitée de plage lipidique des cellules de Schwann et/ou d’une dégénérescence homogène (Fig. 44) ou hétérogène, avec parfois la présence de kystique. Sa densité sans injection de produit de contraste est de calcifications ponctuées [2]. La plage tumorale peut être le siège 20-25 UH et de 30-50 UH après injection. Les calcifications de zones d’hypodensité en rapport avec une pauvre cellularité, tumorales sont exceptionnelles dans le neurofibrome. L’injec- des remaniements kystiques [96], hémorragiques ou aux lipides tion de produit de contraste montre un rehaussement de. contenus dans la myéline [90]. Après injection de produit de densité à prédominance périphérique. contraste, le rehaussement tumoral est variable : homogène, Dans le cas du neurofibrome plexiforme, celui-ci se présente hétérogène ou périphérique [97]. sous forme d’une masse allongée d’aspect monoliforme donnant Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 23 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 24. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Figure 49. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Syn- Figure 46. Coupe IRM axiale en pondération T2. Schwannome de la drome tumoral de la gouttière costovertébrale gauche, de plage homo- gouttière costovertébrale gauche à double composante tissulaire (astéris- gène et de contours réguliers en rapport avec un ganglioneurome. que blanche) et kystique (astérisque noire). cible sur les coupes, qui se traduit par un hyposignal central dû à la composante fibreuse centrale, et un hypersignal périphéri- que secondaire à l’existence d’éléments myxomateux [98]. Après . injection de produit de contraste, le rehaussement de signal serait essentiellement central. C’est également la technique de choix pour apprécier l’extension intracanalaire de ces tumeurs. Aspects radiologiques du ganglioneurome. Radiographie thoracique. Elle montre une tumeur du médiastin postérieure bien limitée, souvent plus volumineuse qu’un schwannome et pouvant s’étendre en hauteur sur trois à cinq vertèbres. Du fait de son volume, il peut s’y associer une scoliose, mais également des érosions osseuses. Scanner. La tumeur est de contours réguliers, de plage homo- gène (Fig. 49) ou hétérogène, avec parfois des calcifications, des érosions osseuses et une modification des foramens, comme Figure 47. Coupe IRM axiale avec injection de produit de contraste. La pour le schwannome. Elle se rehausse après injection de produit coupe montre parfaitement l’extension de la tumeur au niveau du fora- de contraste d’une manière homogène ou hétérogène. men (astérisque noire) avec respect de la corticale osseuse (têtes de IRM. La tumeur est de signal intermédiaire ou en hyposignal flèches) et identifie parfaitement la moelle (astérisque blanche) et les en pondération T1 et un hypersignal hétérogène en pondéra- espaces sous-arachnoïdiens, qui sont respectés. tion T2, fonction de la composante en matériel myxoïde et de la composante en cellules. Parfois, il est possible d’observer un hypersignal en pondération T1 et en hyposignal en pondération T2 avec saturation de la graisse, du fait d’une composante tumorale graisseuse [99]. Après injection de produit de contraste, le rehaussement de signal est variable. Aspects particuliers de tumeurs neurogènes du médiastin. S’il est classique d’évoquer la tumeur neurogène devant une masse du médiastin postérieur, cela l’est beaucoup moins devant une masse des médiastins antérieur ou moyen et il faut toujours . avoir à l’esprit l’existence de structures nerveuses auxquelles on ne pense pas et qui sont les nerfs pneumogastriques et phréniques. Ces tumeurs représentent 5 % à 8 % des tumeurs neurogènes du thorax et se rencontrent surtout au niveau de leur trajet médiastinal supérieur. Devant un syndrome de masse isolé, le diagnostic est toujours difficile. Ce diagnostic doit être évoqué devant une tumeur développée au contact de la veine cave Figure 48. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Neuro- supérieure, du bord droit de la trachée, de la carotide primitive fibrome de la gouttière costovertébrale gauche (astérisque) de plage gauche, de la crosse de l’aorte, le long des bords droit et gauche homogène et de contours réguliers dont l’aspect est semblable à un schwannome. de l’œsophage ou du cœur. Le diagnostic est plus facile à . évoquer lorsqu’il s’agit de tumeurs d’aspect polylobé ou en chapelet. . Les nerfs phréniques sont le plus souvent le siège de schwan- un aspect en chapelet ou de masses tumorales multiples. Il peut nomes (Fig. 50) et les nerfs pneumogastriques de neurofibromes intéresser les nerfs intercostaux de leur origine médiastinale (Fig. 51, 52). postérieure jusqu’au niveau de leur trajet intercostal distal. Tumeur neurogène et dégénérescence maligne. Cette IRM. Elle montre sur les coupes en pondération T1 une lésion dégénérescence concerne surtout les neurofibromes, où elle présentant un signal hétérogène discrètement supérieur aux représenterait près de 10 % des cas, mais de manière variable muscles sur les coupes en pondération T1. En pondération T2, selon les auteurs. Au cours de la neurofibromatose, cette il présente soit un hypersignal homogène, soit un aspect en dégénérescence pourrait atteindre 30 % des cas. 24 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 25. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 50. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Aspect Figure 53. Coupe TDM avec injection de produit de contraste (même hétérogène mais de contours réguliers d’un schwannome du nerf patient que Fig. 52, 5 ans plus tard). On retrouve les neurofibromes des phrénique. nerfs pneumogastriques (astérisque blanche), dont le volume a augmenté avec apparition d’un épanchement péricardique, mais surtout de locali- sations hépatiques secondaires (têtes de flèches), traduisant une dégéné- rescence maligne des neurofibromes. Les lésions visibles au niveau du parenchyme pulmonaire correspondent à des neurofibromes développés aux dépens des rameaux bronchiques des nerfs pneumogastriques (asté- risque noire). Tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques. Cette appellation doit remplacer les termes encore rencontrés de schwannosarcome, de schwannomale malin ou de neurofibro- sarcome. En fonction de leur différenciation, on peut distin- . guer : • les tumeurs malignes avec différenciation glandulaire ; . • les tumeurs malignes épithélioïdes ; • les tumeurs malignes avec composantes rhabdomyosarcoma- teuses, ou tumeur de Triton. Figure 51. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Masses Le diagnostic est rarement fait sur l’imagerie du fait du tumorales tissulaires paratrachéale droite, paratrachéale gauche et de la volume de la lésion, mais le plus souvent en peropératoire ou fenêtre aorticopulmonaire en rapport avec la présence de neurofibromes après ponction-biopsie transpariétale. des nerfs pneumogastriques droits (triple flèche). Trajets des nerfs pneu- mogastriques gauches (double flèche) et du nerf récurrent gauche Autres masses du médiastin postérieur (flèche). Masses liquidiennes Méningocèle. Elle est caractérisée par une hernie des ménin- ges (dure-mère et arachnoïde avec quelques îlots de tissu nerveux) remplie de liquide céphalospinal à travers le foramen. Elle est le plus souvent asymptomatique et survient, dans près de 75 % des cas, dans le cadre d’une neurofibromatose. Elle représente la masse médiastinale kystique postérieure la plus fréquente dans cette population. Radiologiquement, la méningocèle se traduit par une masse du médiastin postérieure dont le caractère liquidien est affirmé par le scanner et l’IRM, cette dernière technique permettant de mettre en évidence la continuité entre le contenu liquidien de la méningocèle et le liquide du fourreau dural. Elle peut être associée à des lésions osseuses avec érosions et cyphoscoliose. Kyste neuroentérique. Il fait partie des lésions kystiques dérivées de l’intestin primitif avec la formation d’une hernie de l’endoderme. S’il persiste une relation avec la notochorde, celle-ci peut gêner la fusion des centres d’ossification de la Figure 52. Coupe IRM frontale en pondération T1 sans injection de vertèbre et être responsable de malformations rachidiennes produit de contraste. Neurofibromes plexiformes de nerfs pneumogastri- associées. Le diagnostic est le plus souvent fait dans l’enfance ques se présentant sous forme de masses médiastinales polylobées de du fait de malformations associées, notamment rachidiennes. signal intermédiaire homogène (astérisques) avec absence de symptoma- tologie, notamment digestive. Masses tissulaires Hémangiome médiastinal. L’hémangiome caverneux, capil- laire ou veineux est une masse rare du médiastin dont le caractère tumoral ou malformatif est encore discuté. Cette La dégénérescence maligne d’une tumeur neurogène est le tumeur est constituée d’un enchevêtrement de larges espaces plus souvent difficile à affirmer en imagerie. Les seuls critères vasculaires limités par un épithélium cuboïde. Ces espaces permettant de suspecter cette dégénérescence est l’envahisse- vasculaires sont séparés par du tissu graisseux, du tissu myxoïde, ment des structures anatomiques de voisinage, une lyse osseuse du tissu fibreux, des thrombi en quantité et en taux variables, par envahissement de contiguïté ou l’apparition de métastases expliquant en partie les différents aspects rencontrés en à distance (Fig. 53). imagerie. Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 25© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 26. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Figure 55. Coupe TDM sans injection de produit de contraste (dossier du club Thorax). Masse tumorale de la gouttière costovertébrale droite à contours réguliers (têtes de flèches) avec une plage discrètement hétéro- Figure 54. Coupe axiale IRM en pondération T2. Tumeur de la gout- gène correspondant à une hématopoïèse extramédullaire découverte tière costovertébrale droite (astérisque) en hypersignal correspondant à dans le cadre du bilan d’une anémie chronique de type Minkowski- un angiome fibrosant. Chauffard. Ces lésions se rencontrent essentiellement au niveau du médiastin antérieur et postérieur et le type caverneux est prédominant. Ce sont des tumeurs bien limitées, encapsulées ou non, et présentant rarement un caractère invasif, posant alors le diagnostic différentiel avec des lésions de type hémangioendo- théliome ou hémangiopéricytome. Soixante-quinze pour cent de ces lésions surviennent avant 35 ans, peuvent être multiples et, parfois, entrer dans le cadre d’une maladie de Rendu-Osler-Weber. Il s’agit le plus souvent de lésions asymptomatiques. Lorsque les signes cliniques sont présents, ils traduisent simplement le retentissement sur les organes de voisinage avec toux, douleurs, dyspnée. Dans le cas d’une localisation médiastinale postérieure, la clinique peut être en rapport avec une extension intracanalaire de la lésion. La radiographie thoracique, dans de rares cas, peut mettre en évidence des calcifications de type phlébolithes, en dehors de la reconnaissance de la tumeur. Le scanner sans injection de produit de contraste retrouve une masse bien limitée, contenant parfois des phlébolithes ou des calcifications non spécifiques, et hétérogène du fait des éléments tissulaires présents. Après injection de produit de contraste, le rehaussement est également hétérogène et de différents types : rehaussement central, rehaussement central et périphérique ou rehaussement périphérique seulement. L’IRM montre une masse en isosignal hétérogène en pondé- ration T1, en hypersignal en pondération T2 (Fig. 54) et un rehaussement également variable après injection de produit de contraste. Hématopoïèse extramédullaire (Fig. 55). Elle est associée dans la majorité des cas à une anémie hémolytique, une thalassémie ou à une drépanocytose, la clinique permettant d’en évoquer le diagnostic. Elle se traduit pas une masse tissulaire paravertébrale uni- ou bilatérale, bien limitée, associée ou non à des érosions osseuses [100]. Autres masses Ces masses se traduisent sur la radiographie thoracique comme des masses du médiastin postérieur, mais leur origine appartient le plus souvent au rachis et interviennent surtout dans le cadre du diagnostic différentiel. Elles peuvent être d’origine tumorale ou infectieuse le plus souvent. Figure 56. Spondylodiscite tuberculeuse (Fig. 56). Cinquante pour cent A. Radiographie thoracique de face. Elle révèle une masse médiastinale des tuberculoses ostéoarticulaires intéressent le rachis, avec une polylobée à contours nets (têtes de flèches). prédominance au niveau du rachis dorsal inférieur et lombaire B. Coupe frontale IRM en pondération T1 avec injection de produit de inférieur. La forme la plus classique est représentée par la contraste. Elle montre l’existence d’une collection paravertébrale bilaté- spondylodiscite avec abcès paravertébral (mal de Pott). La rale cloisonnée (astérisques blanches) à paroi épaisse associée à une présence de calcifications au sein de l’abcès serait assez spécifi- spondylodiscite (astérisque noire), dans le cadre d’un mal de Pott. que d’une origine tuberculose. 26 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 27. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 lésion et indiquer un geste chirurgical d’exérèse ou une ponction-biopsie percutané pour en préciser l’histologie en cas de non-indication chirurgicale. Conflit d’intérêt : aucun. . ■ Références [1] Giron J, Sans N, Fajadet P, Chiavassa-Gandois H, Sénac JP. Pathologie médiastinale. In: Jeanbourquin D, editor. Imagerie thoracique de l’adulte. Paris: Masson; 2003. p. 101-25. [2] Strollo DC, Rosado de Christenson ML, Jett JR. Primary mediatinal tumors. Part I: tumors of the anterior mediastinum. Chest 1997;112: 511-22. [3] Heitzman ER. The mediastinum. Berlin: Springer-Verlag; 1988. [4] Legman P, Grenier P. The subcarinal space revisited on a frontal chest radiography. An evaluation in subcarinal mass detection. Eur J Radiol 1987;7:18-22. [5] Kuhlman JE, Fishman EK, Wang KP, Zerhouni EA, Siegelman SS. Mediastinal cysts: diagnosis by CT and needle aspiration. AJR Am J Roentgenol 1988;150:75-8. 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AJR Am J Roentgenol 1996;167:425-30. lésions osseuses costales ou vertébrales rares pouvant simuler sur [17] Rodriguez J, Pugh WC, Romaguera JE, Cabanillas F. Primary la radiographie thoracique une tumeur du médiastin postérieur. mediastinal large cell lymphoma. Hematol Oncol 1994;12:175-84. La réalisation d’une exploration tomodensitométrique rattache [18] Carette MF, Bazot M, Khalil A. Imagerie thoracique des lymphomes. facilement ces lésions à la région vertébrale ou costale. La mise Feuillets Radiol 1997;38:184-97. en évidence d’une tumeur à composante tissulaire avec présence [19] Mauch PM, Kalish LA, Kadin M, Coleman CN, Osteen R, Hellman S. d’une matrice myxoïde calcifiée permet d’en évoquer le dia- Patterns of presentation of Hodgkin disease. Cancer 1993;71:2062-71. gnostic, la difficulté étant de différencier ostéochondrome de [20] Wick MR, Carney JA, Bernatz PE, Brown LR. Primary mediastinal chondrosarcome de bas grade [101]. carcinoid tumors. 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Intracranial dural metastasis of mediastinal seminoma. Neurol Med topographie lésionnelle étant déjà un élément important dans Chir (Tokyo) 2000;40:423-6. l’approche diagnostique. [26] Lee KS, Im JG, Han CH, Han MC, Kim CW, Kim WS. Malignant Le scanner reste également la technique incontournable pour primary germ cell tumors of the mediastinum: CT features. AJR Am réaliser le bilan de ces tumeurs, l’IRM demeurant cependant J Roentgenol 1989;153:947-51. supérieure pour l’exploration du médiastin postérieur pour [27] Moeller KH, Rosado de Christenson ML, Templeton PA. Mediastinal apprécier un éventuel retentissement intracanalaire. Ce bilan est mature teratoma: imaging features. AJR Am J Roentgenol 1997;169: indispensable pour préciser le caractère localisé ou invasif d’une 985-90. Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 27© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 28. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte [28] Kurosaki Y, Tanaka YO, Itai Y. Mature teratoma of the posterior [57] Tsuchiya R, Sugiura Y, Ogata T, Suemasu K. Thoracic duct cyst of the mediastinum. Eur Radiol 1998;8:100-2. médistinum. J Thorac Cardiovasc Surg 1980;79:856-9. [29] Revere DJ, Makaryus A, Bonaros EP, Graverv LM. Chylopericardium [58] Gharbi HA, Hassine W, Brauner MW, Dupuch K. Ultrasound presenting as cardiac tamponade secondary to an anterior mediastinal examination of the hydatic liver. Radiology 1981;139:459-63. cystic teratoma. Tex Heart Inst J 2007;34:379-82. [59] Pedrosa I, Saiz A, Arrazola A, Ferreiros J, Pedrosa CS. Hydatid disease: [30] Morinaga S, Nomori H, Kobaashi R, Atsumi T. Well differentiated radiologic and pathologic features and complications. 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  • 29. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 [84] Basoglu T, Olivier P, Arsena T. The usefulness of cardiovascular [93] Shield TW, Reynolds M. Neurogenic tumors of the thorax. Surg Clin vizualisation in the localization of mediastinal pheochromocytomas North Am 1988;68:645-68. with I-131-MIBG. Ann Nucl Med 1996;10:135-8. [94] Georger B, Hero B, Harms D, Grebe J, Scheidhauer K, Berthold F. [85] Rakovich G, Ferrero P, Therasse E, Duranceau A. Preoperative Metabolic activity and clinical features of primary ganglioneuromas. embolization in the management of a mediastinal paraganglioma. Ann Cancer 2001;91:1905-13. Thorac Surg 2001;72:601-3. [95] Swanson PE. Soft tissue neoplasms of the mediastinum. Semin Diagn [86] Sahin-Akyar G, Erden I, Yagei C, Akyar S, Erekul S. Magnetic Pathol 1991;8:14-34. resonance imaging findings of a non functional mediastinal [96] Davis RD, Oldham HN, Sabiston DC. Primary cysts and neoplasms of paraganglioma with an unusual presentation. Eur Radiol 1997;7: the mediastinum: recent changes in clinical presentation, methods of 1114-6. diagnosis, management and results. Ann Thorac Surg 1987;44:229-34. [87] Whooley BP, Urschel JD, Antkowiak JG, Takita H. Primary tumors of [97] Coleman BG, Arger PH, Dalinka MK, Obringer AC, Raney BR, the mediastinum. J Surg Oncol 1999;70:95-9. Meadows AT. CT of sarcomatous degeneration in neurofibromatosis. [88] Ribet ME, Cardo GR. Neurogenic tumors of the thorax. Ann Thorac AJR Am J Roentgenol 1983;140:383-7. Surg 1994;58:359-67. [89] Thomas CR, Wright CD, Loehrer PJ. Thymoma: state of the art. J Clin [98] Francesca D, Beaman D, Kransdorf MJ, Menke DM. Shwannoma: Oncol 1999;17:2280-9. radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2004;24:1477-81. [90] Kumar AJ, Kuhadja FP, Martinez CR, Fishman EK, Jezic DV, [99] Duffy S, Jhaveri M, Scudierre J, Cochran E, Huckman M. MR imaging Siegelman SS. Computed tomography of extracranial nerve sheath of a posterior ganglioneuroma: fat as a useful diagnostic sign. AJNR Am tumors with pathologic correlation. J Comput Assist Tomogr 1983;7: J Neuroradiol 2005;26:2658-62. 857-65. [100] Kawashima A, Fishman EK, Kuhlman JE, Nixon MS. CT of posterior [91] Love JG, Dodge HW. Dumbell (hourglass) neurofibromas affecting the mediastinal masses. Radiographics 1991;11:1045-67. spinal cord. Surg Gynecol Obstet 1952;94:161-72. [101] Murphey MD, Walker EA, Wilson AJ, Kransdorff AJ, Temple HT, [92] Reed JC. Kayan-HallettK, Feigin DS. Neural tumors of the thorax: Gannon FH. Imaging of primary chondrosarcoma: radiologic- subject review from the AFIP. Radiology 1978;126:9-17. pathologic correlation. Radiographics 2003;23:1245-78. D. Jeanbourquin, Professeur du Val de Grâce, chef de service (daniel.jeanbourquin@orange.fr). Service d’imagerie médicale, Centre médico-chirurgical, avenue Léopold-Héder, 97387 Kourou, France. Service d’imagerie médicale, Centre hospitalier Andrée Rosemon, rue de Flamboyants, 97306 Cayenne, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Jeanbourquin D. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale, 32-535-C-10, 2010. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres Iconographies Vidéos / Documents Information Informations Auto- Cas décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations clinique Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 29© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 30. Cet article comporte également le contenu multimédia suivant, accessible en ligne sur em-consulte.com et em-premium.com : 1 autoévaluation Cliquez ici 35 iconographies supplémentaires Iconographie supplémentaire 58 a. Coupe anatomique frontale montrant les structures anatomiques délimitant les bords droit et gauche du médiastin : bord droit avec la veine cave supérieure (1) et loreillette droite (2) ; bord gauche avec lartère sous-clavière gauche (3), le bouton aortique (4), le tronc de lartère pulmonaire (5) et le ventricule gauche (6). b. Coupe anatomique axiale précisant les bords supérieurs droit et gauche du médiastin : bord supérieur droit avec la veine cave supérieure (1), bord supérieur gauche avec la portion horizontale de laorte (2). c. Coupe anatomique axiale passant par la partie moyenne des bords du médiastin : bord droit avec la veine cave supérieure (1), bord gauche avec le tronc de lartère pulmonaire (2). d. Coupe anatomique passant les bords inférieurs droit et gauche du médiastin : bord droit avec loreillette droite (1), bord gauche avec le ventricule gauche (2). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 59 a. Schéma de formation de la ligne para-oesophagienne, qui est définie par linterface entre le poumon et le bord droit de loesophage et schématisée par une ligne en S inversé (flèches). b. Schéma de modification de la ligne para-oesophagienne, traduisant une lésion du médiastin moyen dont lorigine est une masse pariétale de loesophage ou au contact du bord droit de loesophage. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 60 a. Schémas de formation des lignes paravertébrales qui montrent que sa visibilité est fonction de lexistence dun espace cellulograisseux séparant le bord du rachis de la plèvre. b. Reformat de face du rachis dorsal montrant la visibilité de deux lignes paravertébrales (flèches) du fait de lexistence de tissu cellulograisseux séparant les bords droit et gauche du rachis de la plèvre. c. Schémas de déformation dune ligne paravertébrale traduisant une lésion de la gouttière costovertébrale de type tumeur neurogène. Cette déformation nécessite une lésion dun certain volume. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 61 a. Schémas de formation de la bande paratrachéale limitée en dedans par lair de la trachée et en dehors par le poumon. b. Schémas de déformation dune bande paratrachéale par une masse du médiastin paratrachéale (à gauche, flèche) ou par une lésion pariétale de la trachée (à droite). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 62 a. Schémas de formation de la ligne para-aortique qui correspond à linterface entre le poumon et le bord gauche de laorte thoracique. b. Schémas de déformation de la ligne para-aortique par un anévrisme de laorte thoracique. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 63 a. Radiographie thoracique de face. Déformation localisée de la ligne para-oesophagienne à sa partie supérieure (flèches blanches) avec aspect sous-jacent normal de cette ligne (flèches noires). b. Coupe TDM avec injection intraveineuse de produit de contraste. Aspect dépaississement de la paroi de loesophage avec lumière de contours irréguliers (flèche). c. Opacification de© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 31. loesophage. La déformation de loesophage et laspect TDM correspondent à un simple diverticule de loesophage. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 64 Coupe TDM sans injection de produit de contraste. Thymome de petite taille à contours réguliers (flèches). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 65 Radiographie thoracique de face. Carcinome thymique médiastinal antérieur à contours externes irréguliers. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 66 Radiographie thoracique de face. Lymphome médiastinal à développement latéral gauche avec effacement des contours du médiastin et épanchement pleural homolatéral. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 67 Radiographie thoracique de face. Élargissement global du médiastin supérieur dans le cadre dune maladie de Hodgkin (flèches noires). Noter la déformation localisée de la partie basse de la ligne paravertébrale droite témoin de la présence dadénopathie de lespace inframédiastinal postérieur (flèche blanche). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 68 Radiographie thoracique de face. Élargissement du médiastin supérieur avec déformation des contours droit et gauche dans le cadre dun thymolipome (flèches). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 69 Radiographie thoracique de face. Syndrome de masse de langle cardiophrénique droit (astérisque). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 70 Radiographie thoracique de face. Goitre endothoracique refoulant à droite la trachée, dont le diamètre dans le plan frontal est diminué. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 71 Schéma des différents lymphonoeuds médiastinaux (incluant les lymphonoeuds hilaires). 1R et 1L : noeuds médiastinaux supérieurs droits et gauches ; 2R et 2L : noeuds paratrachéaux supérieurs droits et gauches ; 3A : noeuds prévasculaires ; 3P : noeuds rétrotrachéaux ; 4R et 4L : noeuds paratrachéaux inférieurs ; 5 : noeuds de la fenêtre aortopulmonaire ou sous-aortique ; 6 : noeuds para-aortiques, de laorte ascendante ou phréniques ; 7 : noeuds sous-carinaires ; 8 : noeuds para-oesophagiens ; 9 : noeuds des ligaments triangulaires ; 10 : noeuds hilaires ; 11 : noeuds interlobaires ; 12 : noeuds lobaires ; 13 : noeuds segmentaires ; 14 : noeuds sous-segmentaires. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 72 Schéma de lorigine embryologique des kystes bronchogéniques. Cliquez ici© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 32. Iconographie supplémentaire 73 Schéma des localisations médiastinales des kystes bronchogéniques. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 74 Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Kyste bronchogénique de topographie médiastinale moyenne et inférieure (astérisque). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 75 Coupe IRM en pondération T2. Hypersignal intense de la masse tumorale de langle cardiophrénique droit (astérisque) correspondant au paragangliome chromaffine sécrétant de la Figure 38. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 76 Coupe axiale IRM avec injection de produit de contraste. Hypersignal de la masse para-aortique (astérisque) correspondant à un paragangliome non sécrétant (même patient que la Figure 37). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 77 Radiographie thoracique de face avec opacification de loesophage. Déformation de la partie supérieure de la ligne para- oesophagienne (têtes de flèches) révélant la présence dune masse dont les contours internes sont silhouettés par lopacification de loesophage et correspondant à un léiomyome de loesophage. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 78 Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Lésions de pancréatite chronique avec déformation des contours du pancréas, microcalcifications, lésions hypodenses et épaississement des fascias devant faire évoquer un pseudokyste pancréatique surinfecté. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 79 Reformat dans le plan frontal de coupes TDM thoraciques après balisage oesophagien. Rupture du pseudokyste pancréatique surinfecté avec fistules oesophagomédiastinale (flèche) et médiastino-pleuro-parenchymateuse faisant communiquer le pseudokyste avec le segment paracardiaque du lobe inférieur droit (tête de flèche) (même patient que Fig. 41 et iconographie supplémentaire 78). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 80 Schéma de développement dun schwannome. Les fibres nerveuses sont refoulées par la tumeur, expliquant quune intervention chirurgicale peut respecter le nerf. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 81 Schéma de développement dun neurofibrome. La tumeur se développe à lintérieur de la gaine en incluant les racines, expliquant quun geste chirurgical ne puisse respecter le nerf. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 82© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 33. Radiographies thoraciques de face montrant différents aspects radiographiques et topographiques de tumeurs neurogènes de type schwannome (a, b). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 83 Radiographie thoracique de profil. La tumeur de type schwannome est située dans la gouttière costovertébrale sur une hauteur de près de trois vertèbres sans modification des trous de conjugaison. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 84 Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Rehaussement de densité homogène du schwannome (astérisque). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 85 Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Schwannome avec rehaussement de densité hétérogène avec zones dhypodensité (astérisques blanches) et dhyperdensité (astérisques noires). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 86 Radiographie thoracique de face. Élargissement des bords droit et gauche du médiastin supérieur avec des contours polylobés, en rapport avec la présence de neurofibromes (têtes de flèches noires), associé à la présence dopacités pariétales (astérisques) et dérosions des bords inférieurs des arcs postérieurs des premières côtes (flèches blanches), traduisant également la présence de neurofibromes dans le cadre dune neurofibromatose. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 87 Coupe IRM axiale en pondération T2. Présence de deux neurofibromes des gouttières costovertébrales droite et gauche (astérisques noires) présentant un aspect en sablier du côté droit, avec extension intracanalaire, élargissement du foramen et effet de masse sur la moelle, et à développement foraminal gauche sans retentisement intracanalaire ou osseux. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 88 Schéma topographique des nerfs pneumogastriques (1) et phréniques (2). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 89 Radiographie thoracique de face. Syndrome de masse en projection de langle cardiophrénique droit en rapport avec un schwannome du nerf phrénique droit. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 90 Coupe IRM frontale en pondération T2. Les neurofibromes précédemment décrits sont identifiées sous forme de lésions allongées en hypersignal le long des trajets des nerfs pneumogastrique droit (triple flèche), pneumogastrique gauche (double flèche) et du nerf récurrent gauche (flèche). Cliquez ici Iconographie supplémentaire 91 La radiographie thoracique de face (a) montre une volumineuse tumeur du médiastin à contours externes mal définis (têtes de flèches) avec, sur la coupe TDM avec injection de produit de contraste (b) une plage contenant de nombreuses structures vasculaires (astérisque) et une plage homogène sur la coupe frontale en IRM en pondération T1 sans injection de produit de© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 34. contraste (c) (astérisque). Le diagnostic de tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques a été réalisé par ponction-biopsie transpariétale. Cliquez ici Iconographie supplémentaire 92 La radiographie thoracique de face (a) montre une lésion tumorale de la gouttière costovertébrale droite compatible avec une tumeur neurogène (têtes de flèches). Cette hypothèse reste plausible sur la coupe TDM avec injection de produit de contraste (b), avec une tumeur à contours réguliers et une plage relativement homogène sans extension aux structures de voisinage (têtes de flèches). La coupe sagittale IRM en pondération T2 (c) montre une tumeur à contours réguliers (têtes de flèches) dont la paroi présente des contours internes irréguliers et une plage en hypersignal. Compte tenu du signal en IRM, lhypothèse dun neurofibrome avait été évoquée. La chirurgie a montré une tumeur adhérente aux structures de voisinage avec dissection difficile et le résultat anatomopathologique postopératoire concluait à une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques avec composantes rhabdomyosarcomateuses (tumeur de Triton) ayant nécessité une reprise chirurgicale secondaire. Cliquez ici Cliquez ici pour télécharger le PDF des iconographies supplémentaires© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)

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