RETINOBLASTOMA. Aspectos Genéticos y Moleculares.

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DR. JAIME SHALKOW KLINCOVSTEIN, DR. CARLOS LEAL LEAL. INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL - INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA - HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO.

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RETINOBLASTOMA. Aspectos Genéticos y Moleculares.

  1. 1. E<br />
  2. 2.
  3. 3. E<br />Introducción<br />Roberto R. Luna, Carlos Leal Leal. Hemato-Oncología Pediátrica, Retinoblastoma. Ed. ETM,365-380.<br />
  4. 4. E<br />Epidemiología<br />Frecuencia 10 casos por millón<br />Prevalencia 1 por c/18000-30000 RN<br />E.U. 200 casos nuevos cada año<br />No hay datos precisos en México<br />Devesa SS. The incidence of retinoblastoma. Am J<br />Ophthalmol 1975; 80: 263-5.<br />Freedman J, Goldberg L. Incidence of retinoblastoma in the<br />Bantu of South Africa. Br J Ophthalmol 1976; 60: 655-6.<br />Tamboli A, Podgor MJ, Horm JW. The incidence of<br />retinoblastoma in the United States: 1974 through 1985.<br />Arch Ophthalmol 1990; 108: 128-32<br />Roberto R. Luna, Carlos Leal Leal. Hemato-Oncología Pediátrica, Retinoblastoma. Ed. ETM,365-380.<br />
  5. 5. E<br />Grupo Mexicano de Retinoblastoma<br />Centro Estatal de Cancerología, Jalapa<br />Centro Médico de Occidente,<br /> IMSS Jalisco<br />Centro Médico La Raza, IMSS<br />Centro Médico Nacional SXXI<br />Hospital Civil de Durango<br />Hospital Civil de Guadalajara<br />Hospital del Niño Morelense <br />Hospital del Niño Oaxaqueño<br />Hospital General de México <br />Hospital Infantil de Sinaloa, Culiacán <br />Hospital Infantil de México<br />Hospital Universitario de SLP<br />HNRNP, Tabasco <br />Instituto Nacional de Pediatría<br />IMIEM, Toluca<br />Hospital O’Horan, Mérida<br />Roberto R. Luna, Carlos Leal Leal. Hemato-Oncología Pediátrica, Retinoblastoma. Ed. ETM,365-380.<br />
  6. 6. E<br />INP<br />En el INP es la neoplasia sólida mas frecuente en el Departamento de Oncología<br />En el 27% - forma bilateral<br />En el 73% - unilateral<br />Edad diagnóstico: 1-182 meses<br />Varones por cada mujer 1:1<br />Rural : urbana 1.09 : 1.0<br />73% Unilateral<br />27% Bilateral<br />Devesa SS. The incidence of retinoblastoma. Am J<br />Ophthalmol 1975; 80: 263-5.<br />Roberto R. Luna, Carlos Leal Leal. Hemato-Oncología Pediátrica, Retinoblastoma. Ed. ETM,365-380.<br />
  7. 7. E<br />Causas<br />Orjuela M, Castaneda VP, Ridaura C, et al. Presence of<br />human papilloma virus in tumor tissue from children with<br />retinoblastoma: an alternative mechanism for tumor development.<br />Clin Cancer Res 2000; 6: 4010-6.<br />E2F<br />RB<br />E2F<br />RB<br />P<br />P<br />P<br />
  8. 8. Lourdes Rodriguez Fragoso. Ciclo celular: caracteristicas, regulacion e importancia en el cancer. Universidad Autonoma del Estado de Morelos.<br />
  9. 9. E<br />Causas<br />Pines J, Hunter T. Cyclin-dependet kinases: a new cell cycle motif. Trends Cell Biol 1991; 1:117-121.<br />Zeng L, Lee WH. The Retinoblastoma gene: a prototypic and multifuncional tumor suppressor. Exp Cell Res 2001; 264: 2-18<br />E2F<br />RB<br />E2F<br />RB<br />P<br />P<br />P<br />
  10. 10. E<br />Rtb. No Hereditario<br />Rtb. Hereditario<br />Teoría de Knudson Cr. 13q14<br />Progenitores<br />1er Episodio Mutacional<br />C<br />a<br />u<br />s<br />a<br />s<br />Células Germinales<br />Cigoto<br />Células de la Retina<br />Yunis JJ, Ramsay N. Retinoblastoma and subband deletion of chromosome 13. Am J Dis Child.<br />1er Episodio Mutacional<br />Tumor<br />2er Episodio Mutacional<br />2er Episodio Mutacional<br />Células Germinales<br />
  11. 11. E<br />Rtb. Hereditario<br />Rtb. No Hereditario<br />
  12. 12. Hannah Cumber, The Lancet Oncology-volume 8, Risk of sarcoma increased in survivors of retinioblastoma. February 2007<br />
  13. 13.
  14. 14. E<br />Histopatología<br />Rosetas:<br />Flexner-Wintersteiner<br />Homer-Wright <br />
  15. 15. Modo de Crecimiento<br />Endofítico<br />Exofítico<br />E<br />Histopatología<br />C. Endofítico <br />C. Exofítico<br />C. Mixto<br />Lueder G. Judisch G. Endophityc vs exophytic of unilateral retinoblastoma: Is there any real difference. Journal of pediatric ophtalmology and Strabismus. 28.<br />
  16. 16. E<br />Crecimiento Endofítico<br /> Crecimiento Exofítico<br />
  17. 17. E<br />Clínica y Evolución<br />Leucocoria <br />Estrabismo<br />Hifema <br />Pseudohipopion<br />Rubeosis iridis <br />Glaucoma<br />Síndrome orbitario<br />Baez KA, Ulbing MW. Iris Neovascularization, increased intraocular pressure and vitreus hemorrhage as risk factor for invasion of the nerve and choroid in children with Retinoblastoma. Ophtalmologe.796-800.<br />
  18. 18. E<br />Articulo de Revisión. Retinoblastoma. Annals d´Oftalmologia 2001;9(2), 74-98.<br />
  19. 19. E<br />Roberto R. Luna, Carlos Leal Leal. Hemato-Oncología Pediátrica, Retinoblastoma. Ed. ETM,365-380.<br />
  20. 20. E<br />Diagnóstico<br />Es Clínico<br />Leucocoria<br />Menor de 4 años<br />USG<br />Exploración de fondo de ojo<br />
  21. 21. E<br />Estudios de gabinete<br />Ecografía <br />Tomografía Computarizada<br />IRM<br />Estudios Enzimáticos<br />Biopsia Tumoral<br />Retcam <br />A, de las Heras, J. Abelairas. Leucocoria. Diagnóstico Diferencial del Retinoblastoma. 2002<br />
  22. 22. E<br />U<br />S<br />G<br />T<br />A<br />C<br />
  23. 23. Clasificación<br />
  24. 24. E<br />A, de las Heras, J. Abelairas. Leucocoria. Diagnóstico Diferencial del Retinoblastoma. 2002<br />Articulo de Revisión. Retinoblastoma. Annals d´Oftalmologia 2001;9(2), 74-98.<br />American Family Physician – Volume 73, issue 6, March 2006<br />
  25. 25. E<br />Tratamiento<br />Tratamiento local para preservar el ojo afectado<br />Tratamiento regional y sistémico para preservar la vida<br />Tratamiento sistémico para la preservación de la función<br />Articulo de Revisión. Retinoblastoma. Annals d´Oftalmologia 2001;9(2), 74-98.<br />Roberto R. Luna, Carlos Leal Leal. Hemato-Oncología Pediátrica, Retinoblastoma. Ed. ETM,365-380.<br />
  26. 26. E<br />Tratamiento<br />Enucleación <br />Radioterapia externa <br />Placas de radioterapia<br />Fotocoagulación láser<br />Crioterapia<br />Termoquimioterapia<br />Quimiorreducción<br />Quimioterapia<br />Helen S.L. Chan, Brenda L. Gallie. Ophthalmology Clinics of North America. Chemotherapy of retinoblastoma. 2005, 55-63.<br />
  27. 27. E<br />Placas Epiesclerales <br />
  28. 28. E<br />Antes de la Quimioterapia<br />Después de la Quimioterapia<br />
  29. 29. E<br />Pronóstico<br />Px. vital<br />Metástasis <br />Casos Hereditarios<br />Px. visual<br />Articulo de Revisión. Retinoblastoma. Annals d´Oftalmologia 2001;9(2), 74-98.<br />
  30. 30. E<br />
  31. 31. Te desafío a que hoy sonrías cuando sirvas a otros, p0r que el servicio enriquece a quien lo recibe y engrandece a quien lo da. Quien no vive para servir, no sirve para vivir.<br />MIGUEL ÁNGEL CORNEJO<br />
  32. 32. E<br />GRACIAS...<br />

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